Screening rizika náhlé srdeční smrti v dětském věku – mýtus nebo realita?


Screening for sudden cardiac death in children: Useful tool or wishful thinking?

The potential for screening young individuals for increased risk of sudden cardiac death has been actively debated within the medical community, as well as in the public. Reports on sudden cardiac death published by the media and different views on the feasibility and rationality of screening are enriching and emotionalizing the debate. In the following article, evidence on the utility of electrocardiographic screening to detect conditions with increased risk of sudden cardiac death in the young is critically discussed.

Key words:

sudden cardiac death, children, adolescents, electrocardiography, screening, sport


Autoři: J. Janoušek ;  P. Kubuš
Působiště autorů: Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2018; 73 (5): 291-295.
Kategorie: Sympozium: dětská kardiologie

Souhrn

Možnosti screeningu mladistvých k detekci zvýšeného rizika náhlé srdeční smrti jsou v poslední době hojně debatovány jak ve zdravotnické komunitě, tak ve veřejnosti. Zprávy o náhlé srdeční smrti především sportovců publikované médii a rozdílné pohledy na smysluplnost screeningu uváděné v odborné literatuře oživují a emocionalizují tuto debatu.

V následujícím článku se budeme kriticky věnovat užitečnosti a smysluplnosti screeningu za použití elektro-kardiografie k detekci zvýšeného rizika náhlé srdeční smrti u mladistvých.

Klíčová slova:

náhlá srdeční smrt, děti, mladiství, elektrokardiografie, screening, sport

ÚVOD

Náhlá srdeční smrt (NSS) u dosud zdravého mladistvého je velmi tragická a emoční událost. Pokud k ní dojde na veřejnosti, jako např. při veřejné sportovní akci, má často širokou publicitu. Zprávy v médiích mohou vyvolat pocit, že NSS je u mladistvých častý jev. Spouštějí tím opakovaně debatu o možnostech prevence. Organizátoři sportovních akcí i jejich účastníci tak vyžadují screeningové programy, které by eliminovaly riziko NSS.

EPIDEMIOLOGIE NÁHLÉ SRDEČNÍ SMRTI U MLADISTVÝCH

NSS je u mladistvých velmi vzácná událost s malým epidemiologickým impaktem. Celonárodní dánská studie reportovala roční incidenci NSS ve věkové skupině 1–35 let 2,8 na 100 000 osobo-roků, pokud zahrnula všechny náhle zemřelé bez ohledu na to, zda byla provedena pitva. Pokud byly zahrnuty jen pitvané případy, byla incidence 1,9 na 100 000 osobo-roků [1]. Příčinou smrti byla ischemická choroba srdeční (13 %), myokarditida (7 %), disekce aorty (7 %), hypertrofická kardiomyopatie (6 %), arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (5 %) a různá další onemocnění (14 %). U celých 43 % zemřelých však strukturální pitva nenašla příčinu smrti a šlo nejspíše o náhlou arytmickou smrt způsobenou fibrilací komor v důsledku vrozených primárních arytmických syndromů zahrnujících onemocnění iontových kanálů srdeční buňky (syndrom dlouhého//krátkého QT intervalu, syndrom Brugadových), nebo o poruchu cyklování vápníku mezi cytosolem a sarkoplazmatickým retikulem (katecholamisenzitivní polymorfní komorová tachykardie). Ve věkové skupině 1–18 let byla incidence pouze 1,1 na 100 000 osobo-roků [2]. K většině případů náhlé smrti došlo ve spánku (41 %), nebo při běžných denních aktivitách. Pouze 16 % úmrtí bylo spojeno s mírnou nebo velkou fyzickou zátěží. Maron a spol. [3] uvádějí, že pouze 28 % mladistvých zemřelých NSS bylo zapojeno do výkonnostního sportu, ostatní byli nesportovci. Tato data vznášejí otázku nad smysluplností zaměření screeningu pouze na sportovce.

Incidence srdeční zástavy mimo zdravotnické zařízení je v dětském věku nejvyšší u kojenců (72,71 na 100 000 osobo-roků). Nejčastější příčinou je syndrom náhlého kojeneckého úmrtí. Zásadně nižší je u dětí (3,73 na 100 000) a u dospívajících (6,37 na 100 000) [4]. Z tohoto důvodu by screeningové strategie zaměřené na kojence mohly mít daleko větší přínos než u starších dětí. Maron a spol. [5] srovnali v USA počty úmrtí z různých příčin ve věkové skupině <25 let s následujícím výsledkem: dopravní nehody (11 015/rok), sebevraždy (5717/rok) a vraždy (4189/rok) byly zásadně častější než úmrtí z jakýchkoliv příčin u výkonnostních sportovců (120/rok) nebo úmrtí z příčin detekovatelných případným EKG screeningem u sportovců, kteří byli členy National Collegiate Athletic Association (2/rok). Tato data dále zpochybnila epidemiologický impakt NSS spojené s výkonnostním sportem.

SCREENINGOVÉ STRATEGIE

Kardiovaskulární screening k detekci onemocnění se zvýšeným rizikem NSS u mladistvých spočívá v akceptovaném, ale nikdy neobjektivizovaném standardu zahrnujícím anamnézu a fyzikální vyšetření. Takový přístup převládá během preparticipačního screeningu v USA. Další navržené a částečně objektivizované strategie zahrnují 12-svodové EKG, echokardiografii a potenciálně genetické vyšetření. Na základě jediné italské studie [6] se v Evropě začalo v rámci preparticipačního vyšetření používat 12-svodové EKG, které je v řadě států včetně ČR vyžadováno národní legisla-tivou [7]. Česká vyhláška definuje výkonnostní sportovce následovně: výkonnostním sportovcem je osoba, která

  1. vykonává výkonnostní sport v organizovaných sportovních soutěžích nebo se na ně připravuje a
  2. je registrována v organizaci, která zajišťuje přípravu výkonnostních sportovců, popřípadě organizuje sportovní soutěže. Jako součást povinné vstupní lékařské prohlídky uvádí standardní klidové elektrokardiografické vyšetření. Prohlídku provádí buď registrující lékař v oboru dětské lékařství, nebo sportovní lékař. Záznam EKG křivky může delegovat na kardiologa, pokud sám nevlastní EKG přístroj.

EKG se hodnotí pomocí tzv. Seattle kritérií vhodných k detekci patologických nálezů u sportovců ve věkové skupině 14–35 let. Tato kritéria byla několikrát revidována s cílem maximálně snížit počet falešně pozitivních nálezů [8]. Přes tato zlepšení byl však nalezen nesouhlas v hodnocení patologie v kombinované skupině kardiologů a sportovních lékařů až u 1/3 EKG záznamů [9]. Lepších výsledků nebylo dosaženo ani u pediatrů a dětských arytmologů, u kterých byly patologické nálezy korektně identifikovány pouze v 70–90 % případů [10]. Falešně pozitivní nálezy vedly k ordinaci dalších zbytečných vyšetření a falešně negativní nálezy k absenci detekce přítomné patologie.

Data z těchto studií vznášejí otazník nad vhodností 12-svodového EKG jako screeningového testu s dostatečnou přesností detekce. Tato situace dále vedla ke snaze standardizovat screeningovou analýzu EKG pomocí interaktivního softwarového modulu integrovaného do analyzačního softwaru a nabízeného t.č. na českém trhu firmou BTL (BTL zdravotnická technika a.s., Praha, Česká republika) (obr. 1). Počítačem asistovaná analýza šetří čas lékaře a potenciálně může zlepšit celkovou prediktivní schopnost 12-svodového EKG. Příslušná data potvrzující tento předpoklad však zatím chybí.

Interaktivní plocha softwarového Sudden Death Screening (SDS) modulu fy BTL pro odhalení patologických
nálezů na 12-svodovém EKG sportovců ve věku 14–35 let používající mezinárodní interpretační kritéria. EKG je
importováno do modulu, který je součástí počítačového EKG softwaru (BTL Cardiopoint, BTL zdravotnická technika
a.s., Praha, Česká republika). V pravé části obrazovky je seznam EKG patologií, které modul vyhodnocuje
a vyhodnocení může být kontrolováno operátorem. Na zobrazené EKG křivce je patrné interaktivní rozměření
QT intervalu s výpočtem korigovaného QT (QTc). Podobně je možno kontrolovat vyhodnocení dalších kritérií patologie.
Modul hodnotí jednotlivá kritéria patologie třemi stupni: negativní, hraniční nebo diskutabilní a pozitivní.
Obr. 1. Interaktivní plocha softwarového Sudden Death Screening (SDS) modulu fy BTL pro odhalení patologických nálezů na 12-svodovém EKG sportovců ve věku 14–35 let používající mezinárodní interpretační kritéria. EKG je importováno do modulu, který je součástí počítačového EKG softwaru (BTL Cardiopoint, BTL zdravotnická technika a.s., Praha, Česká republika). V pravé části obrazovky je seznam EKG patologií, které modul vyhodnocuje a vyhodnocení může být kontrolováno operátorem. Na zobrazené EKG křivce je patrné interaktivní rozměření QT intervalu s výpočtem korigovaného QT (QTc). Podobně je možno kontrolovat vyhodnocení dalších kritérií patologie. Modul hodnotí jednotlivá kritéria patologie třemi stupni: negativní, hraniční nebo diskutabilní a pozitivní.

VÝSLEDKY VELKÝCH SCREENINGOVÝCH STUDIÍ

Široce citovaná italská studie [6] byla založena na anamnéze, fyzikálním vyšetření a klidovém 12-svodovém EKG. Data o výskytu náhlého úmrtí byla dokumentována v prospektivním registru a potvrdila významný pokles jejich počtu po zavedení EKG screeningu u sportovců. Studie byla kritizována pro příliš krátkou periodu sledování před zavedením screeningu, čímž mohlo dojít k nesprávné interpretaci přirozené sezonní variace ve výskytu NSS jako pozitivního efektu screeningu.

Další studie přinesly odlišné výsledky. Např. Israel Sport Law study [11] nepotvrdila žádný pozitivní efekt screeningu zahrnujícího anamnézu, fyzikální vyšetření a klidové a zátěžové 12-svodové EKG. Zmíněná italská studie zahrnula 42 386 osob a generovala pozitivní screeningový výsledek u 9 %, z nichž měla 2 % kardiovaskulární onemocnění a 0,2 % onemocnění potenciálně smrtelné zabraňující účasti ve sportu. S ohledem na cíl screeningu generovala studie tedy 8,8 % falešně pozitivních výsledků vedoucích k dalšímu vyšetřování s negativním psychologickým impaktem a nejspíše (minimálně dočasným) přerušením sportovní činnosti. Další studie ukázaly, že počet falešně pozitivních nálezů se dá snížit až na 2,5 % pomocí zpřesnění EKG kritérií a tréninku hodnotitelů, aniž by se zásadně snížila senzitivita testu [12].

OBECNÁ TEORIE SCREENINGU

Pracovní skupina National Heart, Lung and Blood institutu publikovala v roce 2011 zásady pro screening NSS u mladistvých [13].

Byly formulovány následující předpoklady nutné pro efektivní screeningový program:

  1. Počet ohrožených osob je epidemiologicky relevantní.
  2. Je k dispozici adekvátní screeningový test, který nemá významnější nežádoucí účinky.
  3. Časná detekce onemocnění vede k adekvátní intervenci.
  4. Léčba je dostupná, efektivní a má akceptovatelný poměr mezi přínosem a nežádoucími účinky.
  5. Včasná léčba je spojena s redukcí morbidity a/nebo mortality.
  6. Při včasné detekci onemocnění pomocí screeningu je dosaženo lepších výsledků než při pozdějším stanovení diagnózy v rámci spontánní manifestace onemocnění.
  7. A obecně: screeningový program snižuje morbiditu//mortalitu cílového onemocnění.

Autoři práce uvádějí, že žádná z těchto podmínek nebyla u screeningu NSS u mladistvých jednoznačně splněna. Pokud by měl být efekt screeningu ověřen prospektivní randomizovanou studií, bylo by potřeba sledovat 8 milionů jedinců po dobu 1 roku, aby byla splněna statistická podmínka 80 % šance detekce významného rozdílu mezi osobami podstupujícími/nepodstupujícími screening. Taková studie je pro svůj rozsah t.č. těžko představitelná [14].

FINANČNÍ NÁKLADY SCREENINGU

Řada studií kalkulovala náklady spojené se screeningem NSS u mladistvých se zahrnutím EKG. Podle Leslieho a spol. [15] jsou náklady závislé na relativním riziku NSS a pohybují se u rizika v rozsahu 3,8–1,0 na 100 000 osobo-roků v rozmezí 67 495–574 711 USD za 1 rok zachráněného života. Obecně uznávaná maximální částka je přitom v USA mezi 50 000–100 000 USD. Ve věkové skupině od 1–18 let s incidencí NSS 1,1/100 000 osobo-roků tedy ekonomické náklady v USA daleko převyšují společensky akceptovaný horní limit. Pro ČR podobné kalkulace neexistují.

DOPORUČENÍ

Na základě dostupných dat došly American Heart Association a American College of Cardiology ve svém odborném vyjádření [16] podpořeném Pediatric and Congenital Electrophysiology Society a American College of Sports Medicine k následujícím závěrům co se týče použití 12-svodového EKG jako screeningového testu u zdravé populace mezi 12–25 roky věku:

  1. Mandatorní a univerzální masový screening k detekci genetických, vrozených a dalších kardiovaskulárních abnormalit není doporučen ani u výkonnostních sportovců, ani u nesportovců.
  2. Screening může být zvážen ve spojení s anamnézou a fyzikálním vyšetřením v relativně malých dobře sledovaných skupinách (např. studenti konkrétní školy nebo občané lokální komunity) a nemusí být nutně limitován na výkonnostní sportovce, a to za předpokladu aktivního zapojení příslušných lékařů a dostatečné kontroly kvality. Takové iniciativy musí dostatečně reflektovat známé a předpokládané limitace 12-svodového EKG jako populačního screeningového testu, včetně očekávané četnosti falešně pozitivních a negativních nálezů, jakož i finančních nákladů.

V nedávno publikovaném doporučení European Heart Rhythm Association a European Association of Cardiopulmonary Prevention and Rehabilitation (součásti European Society of Cardiology) o preparticipačním kardiovaskulárním vyšetření výkonnostních sportovců za účelem prevence NSS (17) se uvádí:

  1. Protokol preparticipačního vyšetření (PPV) zahrnující anamnézu, fyzikální vyšetření a 12-svodové EKG vykazuje v detekci kardiovaskulárních onemocnění lepší diagnostickou přesnost než pouhá anamnéza a fyzikální vyšetření. 12-svodové EKG výrazně zlepšuje diagnostickou schopnost PPV v důsledku schopnosti identifikovat potenciálně arytmogenní onemocnění jako kardiomyopatie a onemocnění iontových kanálů.
  2. Dostupná data ukazují, že rutinní echokardiografie a další zobrazovací metody nemají při masovém screeningu další diagnostický přínos a nejsou finančně efektivní. V dané chvíli je tedy PPV založené na 12-svodovém EKG přes všechny limitace nejefektivnějším protokolem jak vyšetřovat v rámci screeningu výkonnostní sportovce.
  3. Při screeningu zahrnujícím EKG jsou důležitým problémem falešně pozitivní nálezy a problém adekvátní interpretace EKG u sportovců. Důležitým vodítkem jsou zde nejnovější mezinárodní doporučení [8].
  4. PPV by mělo být zváženo a doporučeno u jedinců provozujících pravidelnou a intenzivní sportovní činnost při současném vysvětlení přínosů i limitací.
  5. Paušální doporučení globálních národních programů PPV jde ale nad rámec tohoto dokumentu.

ZÁVĚR

Dostupné studie nepodporují z následujících důvodů jednoznačně masový EKG screening za účelem snížení incidence NSS u mladistvých:

  1. Existující variabilita v interpretaci EKG.
  2. Problém falešně pozitivních nálezů.
  3. Psychologické a finanční konsekvence.
  4. Vysoké náklady na jeden rok zachráněného života.
  5. Absence studií dokládajících jeho účinnost.

Jiné strategie k prevenci NSS mohou být efektivnější:

  1. Screening v rodinách jedinců zemřelých na NSS nebo vykazujících dědičné maligní arytmie.
  2. Racionální umístění a dostupnost automatických externích defibrilátorů.
  3. Screening specifických populací s vysokým rizikem (např. kojenci).

Další směry výzkumu zahrnují:

  1. Identifikaci cílů screeningu: Je žádoucí detekce všech jedinců s asymptomatickým srdečním onemocnění nebo jen těch, kteří mají vysoké riziko NSS?
  2. Další zlepšení EKG kritérií s nalezením optimální balance mezi senzitivitou a specificitou.
  3. Trénink interpretace screeningových EKG spolu s vývojem automatické EKG analýzy.
  4. Rozhodnutí o screeningu pouze sportovců oproti screeningu celé populace.
  5. Upřímná komunikace možnosti falešně pozitivních nálezů před screeningem.
  6. Výzkum compliance vyšetřovaného se screeningem a doporučeními z něj vzešlými.
  7. Výzkum negativních efektů screeningu zahrnující nežádoucí účinky, náklady, vyloučení ze sportovních aktivit a psychologické důsledky.

Kontrolované studie v dobře definovaných populacích nebo na konkrétních územích mohou přinést další data pro zavedení racionálních screeningových strategií v budoucnosti. V českém kontextu by bylo možno a záhodno využít dat získaných z povinného EKG screeningu výkonnostních sportovců pro výzkum objektivního přínosu této screeningové metody.

Prof. MUDr. Jan Janoušek MD, Ph.D.

Dětské kardiocentrum 2. LF UK

a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: jan.janousek@fnmotol.cz


Zdroje

1. Winkel BG, Holst AG, Theilade J, et al. Nationwide study of sudden cardiac death in persons aged 1–35 years. Eur Heart J 2011; 32 (8): 983–990.

2. Winkel BG, Risgaard B, Sadjadieh G, et al. Sudden cardiac death in children (1–18 years): symptoms and causes of death in a nationwide setting. Eur Heart J 2014; 35 (13): 868–875.

3. Maron BJ, Haas TS, Duncanson ER, et al. Comparison of the frequency of sudden cardiovascular deaths in young competitive athletes versus nonathletes: should we really screen only athletes? Am J Cardiol 2016; 117 (8): 1339–1341.

4. Atkins DL, Everson-Stewart S, Sears GK, et al. Resuscitation outcomes consortium investigators. Epidemiology and outcomes from out-of-hospital cardiac arrest in children: the resuscitation outcomes consortium epistry-cardiac arrest. Circulation 2009; 119 (11): 1484–1491.

5. Maron BJ, Haas TS, Murphy CJ, et al. Incidence and causes of sudden death in U.S. college athletes. J Am Coll Cardiol 2014; 63 (16): 1636–1643.

6. Corrado D, Basso C, Pavei A, et al. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. JAMA 2006; 296 (13): 1593–1601.

7. Vyhláška č. 391/2013 Sb. o Posuzování zdravotní způsobilosti k tělesné výchově a sportu. Sbírka zákonů, Česká republika, částka 152, ročník 2013: 6772–6779.

8. Drezner JA, Sharma S, Baggish A, et al. International criteria for electrocardiographic interpretation in athletes: Consensus statement. Br J Sports Med 2017; 51 (9): 704–731.

9. Berte B, Duytschaever M, Elices J, et al. Variability in interpretation of the electrocardiogram in young athletes: an unrecognized obstacle for electrocardiogram-based screening protocols. Europace 2015; 17 (9): 1435–1440.

10. Harbison AL, Hill AC, Motonaga KS, et al. Do pediatric electrophysio-logists read pre-participation screening electrocardiograms more accurately than general pediatric cardiologists? J Pediatr 2013; 163 (6): 1775–1777.

11. Steinvil A, Chundadze T, Zeltser D, et al. Mandatory electrocardiographic screening of athletes to reduce their risk for sudden death proven fact or wishful thinking? J Am Coll Cardiol 2011; 57 (11): 1291–1296.

12. Marek J, Bufalino V, Davis J, et al. Feasibility and findings of large-scale electrocardiographic screening in young adults: data from 32,561 subjects. Heart Rhythm 2011; 8 (10): 1555–1559.

13. Kaltman JR, Thompson PD, Lantos J, et al. Screening for sudden cardiac death in the young: report from a national heart, lung, and blood institute working group. Circulation 2011; 123 (17): 1911–1918.

14. Risgaard B, Tfelt-Hansen J, Winkel BG. Sports-related sudden cardiac death: How to prove an effect of preparticipation screening? Heart Rhythm 2016; 13 (7): 1560–1562.

15. Leslie LK, Cohen JT, Newburger JW, et al. Costs and benefits of targeted screening for causes of sudden cardiac death in children and adolescents. Circulation 2012; 125 (21): 2621–2629.

16. Maron BJ, Friedman RA, Kligfield P, et al. American Heart Association Council on Clinical Cardiology; Advocacy Coordinating Committee; Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; Council on Epidemiology and Prevention; Council on Functional Genomics and Translational Biology; Council on Quality of Care and Outcomes Research, and American College of Cardiology. Assessment of the 12-lead electrocardiogram as a screening test for detection of cardiovascular disease in healthy general populations of young people (12–25 years of age): a scientific statement from the American Heart Association and the American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2014; 64 (14): 1479–1514.

17. Mont L, Pelliccia A, Sharma S, et al. Pre-participation cardiovascular evaluation for athletic participants to prevent sudden death: Po-sition paper from the EHRA and the EACPR, branches of the ESC. Endorsed by APHRS, HRS and SOLAECE. Europace 2017 Jan; 19 (1): 139–163.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 5

2018 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Pacient na antikoagulační léčbě v akutní situaci
nový kurz
Autoři: MUDr. Jana Michalcová

Kopřivka a její terapie
Autoři: MUDr. Petra Brodská

Uroinfekce v primární péči
Autoři: MUDr. Marek Štefan

Roztroušená skleróza a plánování těhotenství
Autoři: MUDr. Radek Ampapa

Alergenová imunoterapie v léčbě inhalačních alergií
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se