Téma č. 7 – DĚTSKÁ NEFROLOGIE

VROZENÉ SYNDROMY PROVÁZENÉ PROTEINURIÍ

Doležel Z., Štarha J., Dostálková D.

FN Brno – II. dětská klinika 

Některé vzácnější nefropatie dětského věku mají jasně prokázaný genetický podklad, část z nich přitom bývá provázena proteniurií (P). Průběh těchto vrozených onemocnění ledvin je různý – k manifestaci může docházet již krátce po narození, jako je tomu u kongenitálního nefrotického syndromu finského typu, jiné probíhají plíživě a bez zřetelné klinické symptomatologie. I z tohoto důvodu je klasifikace vrozených nefropatií provázených P obtížná. Stav je navíc komplikován tím, že mutace v jednom genu může mít různou fenotypickou podobu. Obtížná je také léčba těchto vzácných nefropatií, některé bezprostředně ohrožují nemocného na životě, jiné vedou k chronickému selhání ledvin. Přesto je nezbytné na tato onemocnění pomýšlet a snažit se vždy o stanovení přesvědčivého diagnostického závěru pomocí molekulárně genetických analýz.

Mezi vrozené nefropatie provázené P patří: nefrotický syndrom finského typu (OMIM 256300), Kortikoid-rezistentní nefrotický syndrom (OMIM 604766), Piersonův syndrom (OMIM 150325), Syndrom nail-patella (OMIM 161200), Denysův-Drashův syndrom (OMIM 194080), fokální segmentální glomeruloskleróza typ 1 a 2 (OMIM 603278, resp. 603965).

Závěr: Všichni pediatričtí nefrologové by měli být informováni o možnostech molekulárně genetického vyšetření u takových pacientů a měli by vědět, kam materiál na toto specializované vyšetření posílat. Některé metody jsou již zavedeny v ČR, jiná vyšetření bohužel jen v zahraničí, tato pracoviště je pak třeba kontaktovat.          

Objem intravaskulární tekutiny a hodnoty sérového albuminu u dětí s první atakou nefrotického syndromu

Geier P.¹, Doležel Z.², Tomášková H.³, Štarha J.², Flogelová H.¹, Kutrová K.¹, Petrželka J.⁴

¹Dětská klinika FN a LF UP, Olomouc

²Dětská klinika FN a LF MU, Brno

³Městská nemocnice Ostrava

⁴Nemocnice Uherské Hradiště 

Úvod: Nejčastější příčinou tvorby otoků u dětí s nefrotickým syndromem je retence Na a tekutiny v distálním tubulu ledviny. Pouze u 25 % dětí je pokles onkotického tlaku tak rychlý, že přechodně dojde k funkční hypovolemii. Odhad objemu intravaskulární tekutiny je důležitý z hlediska racionální léčby otoků.

Cílem naší práce bylo zjistit, jaká je souvislost mezi objemem intravaskulární tekutiny, TK a sérovou hladinou albuminu u dětí s NS.

Metodika: Sérové hladiny albuminu, kreatininu a krevní tlak byly měřeny u dětí s první atakou nefrotického syndromu diagnostikovanými mezi 1. lednem 2004 a 31. prosincem 2006. Objem intravaskulární tekutiny byl posuzován podle vzorce navrženém Donckerwolckem a VandeWalem (UK: Uk+ UNa >0,6 pro hypovolemii a UK: Uk+ UNa <0,6 pro normo/hypovolemii). Naměřené hodnoty byly vyjádřeny jako průměr ± směrodatná odchylka.

Výsledky: Sledované parametry byly vyšetřeny u 27 dětí s první atakou NS. Intravaskulární hypovolemie byla diagnostikována u 7 pacientů (25,9 %). Průměrná sérová hladina albuminu u hypovolemických dětí byla 16,2 ± 6,1 g/l a u normovolemických 14,52 ± 5,3 g/l (p = 0,582). Z-skóre systolického tlaku bylo u hypovolemických pacientů 1,29 ± 0,8, u normovolemických 1,49 ± 1,22 (p = 0,70) a Z-skóre diastolického krevního tlaku bylo 0,63 ± 0,43 u hypovolemických dětí a 1,18 ± 1,03 u normovolemických (p = 0,07).

Závěr: U dětí s první atakou NS jsme nenašli statisticky významný rozdíl v sérových hladinách albuminu, ani v hodnotách systolického a diastolického krevního tlaku. Močové koncentrace Na a K jsou velmi užitečné v odhadu intravaskulárního objemu u těchto pacientů.

DIAGNOSTIKA A LÉČBA ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE U DĚTÍ V ROCE 2008

Seeman T., Dušek J., Janda J.

Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha

Hypertenze je jedním z hlavních rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění. Hypertenze je definována jako opakovaně (alespoň 3krát) naměřený krevní tlak ≥95. percentilu zdravé dětské populace. Výskyt hypertenze v dětském věku je asi 1 %.

Příčiny hypertenze u dětí se výrazně liší od dospělých – u dětí jsou sekundární formy hypertenze mnohem častější než u dospělých, s narůstajícím věkem dítěte však vzrůstá podíl primární hypertenze a u adolescentů již převažuje primární hypertenze nad sekundárními formami. U dětí tedy platí obecně, že čím nižší je věk dítěte a čím těžší je hypertenze, tím pravděpodobnější je sekundární forma hypertenze. Nejčastější příčinou sekundární hypertenze u dětí jsou onemocnění ledvin (renoparenchymatózní nebo renovaskulární hypertenze), méně častá jsou onemocnění kardiální (zejména koarktace aorty), endokrinopatie (např. feochromocytom), poškození centrálního nervového systému nebo užívání léků zvyšujících krevní tlak.

Každé dítě s hypertenzí musí být pečlivě vyšetřeno, rozsah vyšetření závisí na věku dítěte a závažnosti hypertenze. Existuje však seznam tzv. bazálních vyšetření, která musí být provedena u všech dětí s hypertenzí bez ohledu na jejich věk. K těmto bazálním vyšetřením patří: moč chemicky a močový sediment, krevní obraz, elektrolyty v séru, urea, kreatinin, kyselina močová, triacylglyceroly, cholesterol, ultrazvuk ledvin a echokardiografie. Hlavním cílem vyšetření je odhalit možnou sekundární formu hypertenze a tím umožnit její kauzální léčbu (např. angioplastiku u stenózy renální arterie nebo chirurgické odstranění feochromocytomu). Ke zjištění případného postižení cílových orgánů (hypertrofie levé komory, hypertenzní retinopatie) slouží echokardiografie a vyšetření očního pozadí.

Terapie hypertenze spočívá kromě kauzální léčby základního onemocnění u sekundárních hypertenzí: 1) v nefarmakologických opatřeních (redukce nadváhy, omezení solení, dostatek pohybu) a 2) ve farmakologické léčbě (5 základních skupin antihypertenziv – inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu, betablokátory, kalciové blokátory, diuretika a nově také blokátory angiotenzinového receptoru). Léčba hypertenze u dětí nejenže snižuje krevní tlak, ale snižuje také výskyt hypertrofie levé komory srdeční, čímž redukuje kardiovaskulární riziko dětských hypertoniků.

Význam 24hodinového ambulantního monitorování krevního tlaku (ABPM) u dětí s diabetes mellitus 1. typu

Šuláková T., Janda J.¹, Janštová J., Černá J., Slaný J.

Klinika dětského lékařství FN Ostrava a ZSF OU

¹Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha

Úvod: ABPM je relativně nová metoda měření krevního tlaku (TK), která je na rozdíl od konvenčního měření TK schopna detekovat časné a noční změny TK. Výpočet SDS (standard deviation score) může zlepšit hodnocení výsledků TK zjištěných prostřednictvím ABPM.

Materiál a metody: ABPM bylo provedeno u 50 dětí s diabetes mellitus 1. typu (23 chlapců). Průměrný věk souboru byl 13,92 ± 2,95 roků, trvání diabetu 7,38 ± 2,7 roků. Zjištěné průměrné hodnoty TK byly následně vyjádřeny pomocí SDS. Další sledované parametry byly tělesná výška, tělesná hmotnost, příležitostný TK, BMI, HbA1C, plazmatický kreatinin a mikroalbuminurie. Hypertenze byla definována jako průměrný systolický/diastolický (S/D) TK ≥95. percentilu a/nebo S/D tlaková zátěž nad 25 % v příslušné časové periodě měření.

Výsledky: 26 z 50 pacientů mělo hypertenzi      (1 pacient izolovaná denní hypertenze, denní i noční hypertenze 6 pacientů, izolovaná noční hypertenze 19 z 50 pacientů). Ale pouze 3 pacienti z 50 (6 %) měli hypertenzi při příležitostném měření TK. Nedostatečný noční pokles TK (<10 %) mělo 52 % pacientů (26) a lišili se od pacientů s normálním poklesem TK, delším trváním diabetu (8,27 ± 2,56 vs. 6,43 ± 2,55 r., p = 0,0324) a horší metabolickou kontrolou (HbA1C 9,78 ± 2,15 vs. 8,25 ± 1,54, p = 0,0251). 25 z 50 pacientů mělo  SDS ≥1,28, tj. nad 90. percentilem. SDS ≥1,28 - <1,68 mělo 9 pacientů, SDS ≥1,68 (tj. ≥95. pc) mělo 16 pacientů. Dle SDS ≥1,28 mělo 13/50 pacientů izolovanou noční hypertenzi. Rozdíl mezi denními a nočními SDS pro S/D TK (-0,42 ± 0,74/0,69 ± 0,88) ukazuje na vyšší percentilové hladiny nočních TK proti denním.

Závěr: Vysoká prevalence hypertenze na ABPM ukazuje, že příležitostné měření TK není schopno detekovat časné a noční změny TK u dětských diabetiků. ABPM může upozornit na rizikové skupiny dětských diabetiků. Využití výpočtu SDS navíc umožňuje přesnější popis hodnot TK, získaných pomocí ABPM.   

POSTERY

ZOBRAZOVACÍ METODY V DĚTSKÉ NEFROLOGII

Bosáková A.¹, Šuláková T.¹, Dedek V.², Širůček P.², Havelka J.³, Krhut J.⁴, Pětroš M.⁵

¹Dětská klinika FN Ostrava

²Klinika nukleární medicíny FN Ostrava

³Ústav radiodiagnostický FN Ostrava

⁴Urologická klinika FN Ostrava

⁵Porodnicko-gynekologická klinika FN Ostrava 

Zobrazovací metody patří mezi zásadní vyšetření v oblasti dětské nefrologie z důvodů vysokého výskytu vrozených vývojových vad. Mezi nejčastěji využívaná vyšetření patří:

USG – ultrasonografie – základní vyšetřovací metoda, kterou využíváme při vyšetření pacienta v dětské nefrologické ambulanci a která mám odhaluje některé patologie již při prvním vyšetření. Velikost ledvin posuzujeme podle Dinkelova grafu.

Rtg břicha – nativní snímek břicha má v současné době menší význam, používáme jej při podezření na lithiasu, oj. jsme lithiasu schopni prokázat i při ultrasonografii.

MCUG – mikční cystouretrografie, invazivní metoda, při níž zacévkujeme močový měchýř a cévkou napouštíme do měchýře fyziologický roztok s kontrastní látkou z výšky cca 70 cm. Prokazujeme možný pasivní nebo aktivní vezikoureterální reflux. Na našem pracovišti provádíme toto vyšetření na skiaskopu, kdy je možno zachytit i prchavý VUR.

Izotopová MCUG – velmi vhodná metoda ke kontrolnímu vyšetření v případě existence VUR (vezikoureterálního refluxu). Není vhodná k prvnímu vyšetření, neboť nelze stanovit stupeň refluxu.

IVU – intravenózní vylučovací urografie, posuzujeme tvar kalichů ledvin a možnou překážku odtoku moči při blokádě ureteru kamínkem. Velikost ledvin určujeme podle Klareho grafu.

UFM – uroflowmetrie – patologická křivka ukazuje nutnost dalšího dovyšetření dolních močových cest.

MAG 3 (merkaptoacetyltriglycin) – dynamická scintigrafie ledvin – průtok plazmy ledvinami – výsledkem jsou nefrografické křivky. Umožňuje vyšetření každé ledviny zvlášť.

Vyšetření prokazuje možnou obstrukci ureteru (na USG vidíme dilataci pánvičky) a hypofunkci či afunkci ledviny projevující se atypickým tvarem křivky.

DMSA – statická scintigrafie (dimerkaptojantarová kyselina) – zobrazuje tvar, polohu, velikost a intenzitu vychytávání indikátoru. Prokazuje jizvy v parenchymu ledvin (defekt v náplni) po zánětu ledvin, dystopii a tvarovou odchylku ledvin. Hodnotí stranovou rozdílnost ve funkci ledvin – za významný rozdíl považujeme snížení funkce na postižené ledvině na 45–46 %.

CT-počítačová tomografie – průkaz nádorů a komplikovaných anomálií urotraktu.

Angio CT – průkaz anomálií renálních cév s možností následné úpravy PTRA (perkutánní transluminální angioplastika).

NMR – nukleární magnetická rezonance a magnetická rezonanční angiografie (MRA) – neinvazivní průkaz patologií cévního řečistě. KL se podává i.v. do periferie. Literatura uvádí, že gadolinium není nefrotoxické a jeho použití je možné u pacientů v CHRI.

Specializovaná vyšetření na urologických pracovištích – urodynamické a endoskopické vyšetření.

Součástí práce je i názorná fotodokumentace.  

UNILATERÁLNÍ MULTICYSTICKÁ DYSPLAZIE LEDVIN – SOUBOR PACIENTŮ

Doležalová Š., Langer J.

Klinika dětského a dorostového lékařství UK 1. LF a VFN, Praha 

Úvod: Multicystic dysplastic kidney (MCDK) patří mezi nejčastější vrozené uropatie. Cílem práce je retrospektivní analýza našich zkušeností u 71 pacientů.

Metody: Vyhodnotili jsme 71 dětí (38 chlapců, 33 dívek). Většinou byla diagnóza MCDK stanovena prenatálně (87 %). U 12 dětí (17 %) byla dysplazie spojena s pelvickou nebo zkříženou dystopií postižené ledviny. DMSA bylo provedeno u 65 dětí (92 %), mikční cystouretrografie (MCUG) u 58 dětí (82 %).

Výsledky: Konzervativně bylo léčeno 60 dětí (84 %), nefrektomie byla indikována u 11 pacientů (16 %) většinou pro extrémní velikost postižené ledviny. U 19 dětí (27 %) jsme prokázali funkční nebo strukturální postižení druhé ledviny (5krát hydronefróza, 2krát obstrukční megaureter, 4krát vezikoureterální reflux, 4krát parenchymové jizvy a 4krát jiná patologie). Ve většině případů (95 %) prokazujeme růst nepostižené ledviny v pásmu kompenzatorní hypertrofie (velikost nad 95. percentil podle Dinkelova grafu). U 5 pacientů došlo ke snížení renálních funkcí, vždy v souvislosti s postižením funkčně solitární ledviny. U 3 pacientů trvá CHRI. Hypertenzi jsme prokázali u pěti pacientů (7 %), z toho 3krát u pacientů s druhostrannou anomálií, dva pacienti měli hypertenzi s normálním nálezem na kontralaterální ledvině, která ustoupila po nefrektomii. U žádného z pacientů z našeho souboru jsme nepozorovali malignitu multicystické ledviny. U konzervativně léčených dětí došlo v průběhu sledování ke kompletní involuci u 27 z nich (45 %), u dalších 11 (18 %) k významnému zmenšení cystického útvaru. K vymizení útvaru došlo průměrně ve 32 měsících (1–141 měsíců). Ve 22 případech (37 %) je nález na postižené ledvině stacionárni.

Závěr: Naše výsledky v souladu s literaturou dokumentují výhody a bezpečnost konzervativního postupu u děti s MCDK. Pravděpodobnost významného zmenšení multicysticky změněné ledviny je vysoká do 3 let věku dítěte a s věkem klesá. Pro prognózu dítěte má zásadní význam přítomnost postižení druhé ledviny.

Podporováno IGA MZ ČR NR 8320-4.  

BARTHŮV SYNDROM – POPRVÉ DIAGNOSTIKOVÁN V ČR

Houšťková H.¹, Tesařová M.²

¹Pediatrická klinika UK 1. LF a FTNsP, Praha

²Klinika dětského a dorostového lékařství UK 1. LF a VFN, Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch, Praha 

Barthův syndrom je gonosomálně recesivně přenášené onemocnění způsobené mutací genu taffazinu (TAZ) v pozici Xq28. Ta způsobuje výrazný deficit kardiolipinu ve vnitřní mitochondriální membráně, který za normálních okolností zajišťuje optimální funkci řady mitochondriálních enzymů a transportních proteinů energetického metabolismu.

Popisujeme kazuistiku chlapce, který byl poprvé vyšetřen v 1 roce věku pro opoždění psychomotorického vývoje a svalovou hypotonii. Laboratorně jsme prokázali nekonstantní 3-metylglutakonovou acidurii. V dalším průběhu se u chlapce začaly objevovat periodické teploty, ale pro pobyt v zahraničí jsme neměli příležitost k dalšímu vyšetřování. Po návratu za cca 1,5 roku jsme zjistili, že v období teplot je v krevním obraze zachytitelná neutropenie současně s 3-metylglutakonovou acidurií (nutnost trvalé léčby Neupogenem). Mohli jsme pozorovat i zpomalování lineárního růstu se snížením IGF1. V diferenciálně diagnostické rozvaze jsme uvažovali o Barthově syndromu, ale nezachytili jsme ani opakovaným kardiologickým vyšetřením kardiomyopatii, která je jedním z typických příznaků tohoto vzácného onemocnění. Diagnóza Barthova syndromu byla potvrzena molekulárně genetickým vyšetřením – mutační analýza genu TAZ svědčí pro přítomnost hemizygotní formy mutace c.584G>T ve vyšetřované tkáni. Stejná mutace byla nalezena u matky a starší sestry probanda. Při vyšetření matky a sester matky pacienta mutace nalezena nebyla. Genetické poradenství v rodině je možné.  

Liečba infekcie močových ciest u detí podávaním cefizoxu a cefiximu

Janko V., Baltesová T., Seličová N., Podracká Ľ., Kovács L.

2. detská klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, Slovenská republika

1. Klinika detí a dorastu LF UPJŠ a DFN, Košice, Slovenská republika

Úvod: V poslednom čase sa výrazne zvýšila bakteriálna rezistencia na antibiotiká (ATB) tradične podávané v liečbe infekcie močových ciest (IMC) u detí. Cieľom práce bolo overiť účinnosť a bezpečnosť cefalosporínov pri akútnej pyelonefritíde (AP).

Pacienti a metódy: Za ostatných 2,5 roka sme hospitalizovali 140 detí (41 chlapcov, 99 dievčat) s AP. Deti boli rozdelene podľa veku do 4 skupín: A) do 6 mesiacov – 30 detí, B) 6 mesiacov až 1 rok – 22 detí, C) 1 až 12 rokov – 73 detí a D) nad 12 rokov – 15 detí. Diagnóza sa určila podľa modifikovaných Jodalových kritérií a pozitívneho močového nálezu. Použitá liečba: A) Axetin i.v. 60 mg/kg/deň v 3 dávkach 10 dní, následne Cefixim p.o. do 14. dňa. B) Cefizox i.v. 100 mg/kg/deň v 2 dávkach 10 dní, následne Cefixim do 14. dňa. C a D) Cefízox i.v. 100 mg/kg/deň v 2 dávkach 3 dni, následne Cefixim do 14. dňa. Pred začatím ATB liečby sa vždy odobral moč na identifikáciu pôvodcu a sérum na CRP. U každého pacienta sa uskutočnilo USG vyšetrenie uropoetického traktu.

Výsledky: Signifikantná bakteriúria sa zistila v 87 % prípadov (väčšinou E. coli), v 8 % sa zistila nesignifikantná bakteriúria napriek výraznej leukocytúrii, v 5 % kontaminácia. Na USG sa v dvoch prípadoch zistili polycystické obličky, 7-krát boli prítomné zdvojené obličky a 38 deti malo dilatáciu dutého systému. V 8 prípadoch bola indikovaná zmena ATB podľa citlivosti vyvolávateľa po 48 hodín liečby. U každého pacienta na konci terapie signifikantne poklesol CRP a močový nález sa upravil.

Záver: Výsledky potvrdzujú účinnosť liečby AP vybranými cefalosporínovými ATB. Prítomnosť rezistentných kmeňov v súbore potvrdzuje dôležitosť kultivačného vyšetrenia moču pred nasadením ATB. Počet patologických nálezov poukázal na význam USG-UPT vo všetkých vekových skupinách.  

Endoskopická léčba VUR: Výsledky léčby Suspenzí dextranomer/kyselina hyaluronová

Kuliaček P.^1,2, Novák I.¹, Janoušková L.¹, Králová M.²

¹Oddělení dětské urologie, Urologická klinika FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie FN, Hradec Králové 

Cíl studie: Suspenze dextranomeru a kyseliny hyaluronové (Dx/HA) se stala v posledních letech široce užívaným implantátem v endoskopické léčbě VUR. Na našem pracovišti používáme Dx/HA několik let. Prezentujeme výsledky u pacientů léčených v letech 2004–2006.

Materiál a metody: Retrospektivní studie 34 pacientů/57 refluxních jednotek, kteří byli léčeni na našem oddělení v průběhu 3 let a zhodnocení léčby s odstupem minimálně 1–4 let od aplikace. Nízký stupeň VUR mělo 12 pacientů, střední a vysoký 45 (78,9 %).

Výsledky: 34 pacientů s VUR bylo endoskopicky léčeno za použití Dx/HA. U 11 pacientů byl přítomen jednostranný a u 23 oboustranný VUR. Po instilaci Dx/HA jsme provedli s odstupem minimálně 6 měsíců mikční cystouretrografii (MCG) a UZ vyšetření ledvin a močových cest. Úplné vymizení refluxu (0 st.) jsme zjistili u 23 (40,3 %), zlepšení refluxu na 1. st. u 11 (19,3 %), zlepšení refluxu na 2.–3. st. u 10 (17,5 %), bez změny stupně refluxu u 13 (22,8 %).

Závěr: Použití Dx/HA bylo úspěšné v léčbě VUR u 34 pacientů (59,6 %) po první injekci suspenze. U refluxu 1. a 2. st. byla úspěšnost 100 %, 3. st. – 62,5 %, 4. st. – 33,3 %. Menší procento úspěšnosti je dáno větším zastoupením VUR středního a vysokého stupně v našem souboru. Zlepšení vyšetřovacích metod (MCG) se podílelo na zvýšeném záchytu refluxu při následných kontrolách a tím snížení úspěšnosti.  

Výsledky léčby noční inkontinence moči desmopressinem

Kuliaček P.^1,2

¹Oddělení dětské urologie, Urologická klinika FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie FN, Hradec Králové

Cíl studie: Léčba noční inkontinence (NI) moči je svízelná, protože etiologie onemocnění je multifaktoriální a podávání jednoho preparátu často nepřináší očekávaný efekt. Do noční inkontinence moči nepatří jenom monosymptomatická noční enuréza (MNE), ale i různé stupně hyperaktivního močového měchýře.

Materiál a metody: Retrospektivní studie 23 pacientů, kteří byli od ledna 2007 do června 2008 vyšetřeni na naši ambulanci s NI. U všech byl nasazen k léčbě desmopressin (DDAVP) v různých aplikačních formách: nosní sprej, tablety, rozpustné tablety melt. Při následných kontrolách se nám podařilo získat validní údaje u 16 našich pacientů.

Výsledky: Mohli jsme vyhodnotit 16 pacientů. Zlepšení inkontinence na 90–100 % suchých nocí bylo u 8 (50 %) pacientů, zlepšení na 60–90 % u 3 (18 %), na 40–60 % u 2 (12,5 %), na 10–40 % u 2, beze změny u 1 pacienta. K dosažení efektu si 5 pacientů aplikovalo 2 dávky nosního spreje. U sedmi pacientů byla užita kombinace DDAVP a parasympatolytika (PSL) pro známky hyperaktivity měchýře.

Závěr: Léčba noční inkontinence byla úspěšná s efektem 90–100 % suchých nocí u 8 (50 %) pacientů. Bylo nutno použít v některých případech titrování dávky a PSL. Léčba je většinou dlouhodobá. Osvědčily se nám další lékové formy DDAVP. Při vysazování léčby je úspěšnější model s taperingem ukončování.