#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Intersticiální plicní procesy


Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 49, 2013, No. 2, p. 93-94
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Kombinované postižení plicního parenchymu v rámci chronického nikotinismu:

  • chronická nespecifická bronchitis a bronchiolitis asociovaná s centrolobulárním emfyzémem
  • intersticiální plicní fibróza asociovaná s kouřením -⁠ SRIF (smoking related interstitial fibrosis)
  • plicní histiocytóza z Langerhansových buněk.

Doporučení při propuštění:

Z plicního hlediska je indikován absolutní zákaz kouření, pacientka  poučena. V případě přetrvávání kouření, nebo při pasivní expozici  tabákovému kouři bude docházet k dalšímu zhoršování plicních funkcí a k  zhoršování změn na plicích, které budou nezvratné. Na uvedené diagnózy  neexistuje specifická terapie. Je pravděpodobné, že při zanechání  kouření se stav stabilizuje a nebude se zhoršovat.

KOMENTÁŘ

Intersticiální plicní fibróza asociovaná s kouřením -⁠ SRIF byla prvně  popsána Annou-Luisou Katzensteinovou v Human Pathology v roce 2010 jako  překvapivě časté postižení plicního intersticia v plicních lobektomiích u chronických kuřáků. Tato léze je v současnosti histopatologicky  charakterizována kolísavým stupněm rozšíření alveolárních sept depozity  kolagenu s okolním emfyzémem, minimální zánětlivou celulizací a bronchiolitidou respiračních bronchiolů. Fibrotizace je přítomná zejména subpleurálně, kde je asociována s okolním emfyzémem, je však přítomná i hlouběji v parenchymu v centrolobulárních oblastech. Emfyzém je  přítomen ve všech případech, často jde o nejnápadnější postižení  plicního parenchymu, ale fibróza muže být i v plicním parenchymu s jen  diskrétním postižením emfyzémem. Velmi charakteristická je rovněž  přítomnost početných tzv. kuřáckých makrofágů (makrofágy obsahující  špinavě hnědý pigment v cytoplazmě).

Přestože je SRIF velmi častá u kuřáků, studie Kawabaty dokonce popisuje  přítomnost změn kompatibilních se SRIF u 6,5 % lehkých a u 21,1 % těžkých kuřáků, klinicky není příliš často diagnostikována. Pravděpodobně přítomnost významného emfyzému maskuje jen mírný stupeň  restrikční ventilační poruchy a onemocnění je pak klinicky zahrnuto do  syndromu chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN). Navíc funkční  význam těchto změn není zcela jasný, protože progrese do klinicky  významné plicní fibrózy nebyla v původní práci zaznamenána u žádného  sledovaného pacienta, samozřejmě pouze v omezeném časovém intervalu od  diagnózy.

Radiologický obraz také není zcela specifický, na HRCT bývají popisovány oboustranné mikronodulární infiltráty kombinované s opacitami mléčného  skla. Avšak v recentních klinicko-radiografických studiích byly popsány  restrikční ventilační poruchy různého stupně při spirometrických  vyšetřeních u 10 % vyšetřovaných s diagnózou CHOPN a se změnami plicního intersticia různého typu při radiografickém vyšetření pomoci HRCT až u 23 %. Zlepšením senzitivity radiologické diagnostiky se zachycením i diskrétních změn, které by pak byly ověřeny plicní biopsií, se může v blízké budoucnosti procento diagnostikovaných případů SRIF výrazně  zvýšit.

Stejně jako v ostatních případech intersticiálních plicních procesů je i v případě diagnostiky SRIF klíčová multidisciplinární spolupráce. Vzhledem k tomu, že v současnosti je SRIF poměrně dobře definována  histopatologicky a klinický korelát s přesnějším radiografickým obrazem  chybí, je větší břemeno diagnostiky na bedrech histomorfologa. Proč je  jednotka SRIF hodná pozornosti diagnostikujícího pneumopatologa a proč  vzbudila živou diskusi na posledních pneumopatologických seminářích? Jde zejména o problém odlišení jiných fibrotizujících plicních procesů od  SRIF v malých bioptických vzorcích plicního parenchymu získaných méně  invazivními metodami. Klíčovým problémem je odlišení SRIF zejména od  případů fibrotizující NSIP a UIP. Pečlivé posouzení změn v plicním  parenchymu by se mělo soustředit zejména na typ a charakter fibrotizace a její distribuci, uniformitu postižení, přítomnost dalších změn  souvisejících s nikotinismem („kuřácké makrofágy“, bronchiolitida  respiračních bronchiolů, deskvamativní intersticiální pneumonie), přítomnost emfyzematózních změn, nepřítomnost či jen zcela minimální  postižení voštinami a chybění fibroblastických ložisek. Zvláště v případě UIP se totiž může jednat o fatální záměnu s onemocněním s diametrálně odlišnou prognózou a léčbou pacienta. Co je však neméně  zajímavé a důležité, je překvapivá četnost SRIF u kuřáků a z toho  vyplývající potřeba objasnit jednoznačnou etiologii těchto změn, jejich  vztah ke kouření a k dalším jednotkám asociovaným s chronickým  nikotinismem. V neposlední řadě bude důležité sledovat, jaká je vlastně  klinická relevance těchto fibrotizujících změn u kuřáků z hlediska  dlouhodobé prognózy, jde-li o prekurzorovou lézi klinicky závažné plicní fibrózy, nebo se jedná o zcela samostatnou entitu. Rovněž není jasné, existuje-li nějaký vztah SRIF k jinému relativně recentně popsanému  syndromu kombinované plicní fibrózy a emfyzému (CPFE), který může mít v určitých ohledech obdobný histopatologický obraz. U CPFE jsou totiž  některé patofyziologické mechanismy relativně dobře objasněny, nebyla  však dosud podrobněji sledována spojitost s kouřením, byť je zřejmé, že i CPFE se vyskytuje častěji u kuřáků.

V mikromorfologickém nálezu plicní histiocytózy z Langerhansových buněk (PHLB) nacházíme skupiny mitoticky aktivních Langerhansových buněk s kolísavým stupněm jaderné a cytologické polymorfie s poměrně četnými  eozinofilními granulocyty. Charakteristickou distribucí této léze je  bronchiolocentricita, která je podstatou vývoje malých dutinek v plicním parenchymu. Původně malé dutinky však mohou progredovat až do velkých  cystických útvarů, které jsou zodpovědné za opakující se pneumothoraxy, nejčastější klinický projev tohoto onemocnění. V průběhu hojení léze  dochází k tvorbě charakteristických hvězdicovitých fibrózních jizev, v nichž postupem času buněčné elementy vymizí a prakticky nelze  Langerhansovy buňky a eozinofilní granulocyty najít, zejména byl-li  nemocný přeléčen kortikoidy. Nejčastější buněčnou strukturou, která pak  je přítomná, je opět kuřácký makrofág. Kromě těchto elementů nacházíme i četnější lymfocyty, plazmocelulární elementy a fibroblasty.

Mimo starších jizevnatých úseků bývají často v biopsii přítomny i aktivní léze, v nichž kromě prominujících eozinofilních granulocytů jsou i jednotlivé Langerhansovy buňky. K jejich rozpoznání je výhodné užít  imunohistochemické reakce, kdy především užití antigenu CD1a a S100 proteinu jednoznačně ozřejmí přítomnost těchto buněčných struktur v jizevnatém pojivu.

V průběhu progrese onemocnění může dojít až k těžké fibrotizaci  intersticia postihující predilekčně periferní oblasti plicního  parenchymu i s vývojem obrazu „end-stage“ postižení plicního parenchymu  charakteru voštinovité plíce. Avšak akcentace změn ve středních a horních úsecích s relativně nepostiženými oblastmi kostrofrenických  úhlů, které je typickým nálezem na HRCT, bývá zachována i ve velmi  pokročilých stádiích onemocnění.

Diagnóza PHLB může být v ojedinělých případech možná i z  transbronchiální biopsie, povětšinou však vzhledem k lokalizaci bývá  často možná až z chirurgické plicní biopsie. I přes užití  imunohistochemických vyšetření praktická nepřítomnost definujících  buněčných struktur neumožňuje mnohdy stanovit jednoznačnou diagnózu. Především pokročilé fáze hojící se léze bývají pro diagnostiku velmi  obtížné. V těchto případech je zapotřebí velmi pečlivé vyšetření  početných řezů, v nichž lze nalézt jednotlivé Langerhansovy buňky. Rovněž podrobné klinické údaje mohou výrazně napomoci a usnadní  definitivní konsenzuální klinicko-patologickou diagnózu.

U chronických kuřáků s nejasným postižením plicního intersticia je tedy  třeba intenzivně pátrat po vícero typech postižení, a to včetně užití  speciálních imunohistochemických metod.


Zdroje

1. Attili AK et al. Smoking-related Interstitial Lung Disease:Radiologic-Clinical-Pathologic Correlation. Radiographics 2008; 28(5): 1383-1396.

2. Jankowich MD et al. Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Alters Physiology but Has Similar Mortality to Pulmonary Fibrosis Without Emphysema. Lung 2010; 188(5): 365–373.

3. Katzenstein AL et al. Clinically occult interstitial fibrosis in smokers: classification and significance of a surprisingly common finding in lobectomy specimens. Hum Pathol 2010; 41(3): 316-325.

4. Katzenstein AL. Smoking-related interstitial fibrosis (SRIF), pathogenesis and treatment of usual interstitial pneumonia (UIP), and transbronchial biopsy in UIP. Mod Pathol 2012; 25(Suppl 1): S68-78.

5. Kawabata et al. Smoking-related changes in the background lung of specimens resected for lung cancer: a semiquantitative study with correlation to postoperative course. Histopathology 2008; 53(6): 707-714.

6. Popper HH. Interstitial lung diseases-can pathologists arrive at an etiology-based diagnosis? A critical update. 2013; 462(1): 1-26.

7. Washko GR et al. Lung volumes and emphysema in smokers with interstitial lung abnormalities. N Engl J Med 2011; 364(10): 897-906.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 2

2013 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#