#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Klinický případ: Shluk žlutavých papul u kojence – stručný přehled


Agminated Juvenile Xantogranuloma: Minireview

The authors describe the case of the girl 6 months of age. From two months of age a cluster of yellowish and purple semi-rigid papules on her forearm that did not change. Therapy with topical corticosteroids was without effect. Histological and immunohistochemical examinations established diagnosis of juvenile xantogranuloma. At follow-up, 6 months after the biopsy was performed, the lesions were unchanged. The authors provide an overview of current knowledge about this disease.

Keywords:

juvenile xantogranuloma – agminated lesions – classification


Autoři: M. Důra;  S. Polášková;  M. Petráčková;  J. Štork
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. Jiří Štork, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 93, 2018, No. 6, p. 272-275
Kategorie: Klinickopatologické korelace

Souhrn

Agminovaný juvenilní xantogranulom –⁠ stručný přehled

Autoři popisují případ dívky 6 měsíců věku. Od dvou měsíců věku byl přítomný shluk žlutavých a fialových polotuhých papul, které se něměnily, aplikace kortikoidních extern byla bez efektu. Histologické a imunohistochemické vyšetření prokázalo dg. juvenilního xantogranulomu. Při kontrole, 6 měsíců po provedené biopsii, byl nález beze změn. Autoři poskytují přehled současných poznatků o tomto onemocnění.

Klíčová slova:

juvenilní xantogranulom – agminovaný – klasifikace

Pacientkou bylo dobře prospívající 6měsíční děvčátko bez pozoruhodností v anamnéze. Od druhého měsíce věku došlo ke vzniku shluku papul na pravém předloktí. Aplikovaný clobetasol v masti byl bez efektu. Projevy byly stacionární, v rozsahu 3 cm, tvořené shlukem polotuhých papul do 5 mm v průměru žlutavého a lividního zbarvení (obr. 1). Ostatní kožní povrch a sliznice byly bez nálezu. Byla provedena biopsie jedné papuly (obr. 2–4).

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

Obr. 4.

HISTOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ

Nepravidelně akantotická epidermis vykazovala nevýraznou spongiózu a ojedinělou přítomnost lymfocytů (viz obr. 2). Celé korium bylo až k epidermis prostoupeno převážně vřetenitými středně velkými buňkami s pravidelnými jádry se světlou cytoplazmou, místy uspořádané v různě se křížících snopcích, které dosahovaly až k podkožní tukové tkáni, místy patrná pěnitá cytoplazma těchto buněk, místy patrné mnohojaderné buňky s věncovitým uspořádáním jader a pěnitou periferní cytoplazmou charakteru Toutonových buněk (viz obr. 4). Patrná byla též příměs lymfocytů a eozinofilů (viz obr. 3). Imunohistochemický nález prokázal difuzní pozitivitu CD68 (makrofágů), negativní byla vyšetření: S100 protein, SOX10, CD1a. Mitotická aktivita (Ki-67) byla méně než 5 %. Závěr Agminovaný juvenilní xantogranulom. Průběh Při kontrole 6 měsíců po provedené biopsii byl nález beze změn. Oční nález byl v normě.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Agminovaný juvenilní xantogranulom Juvenilní xantogranulom (JXG), syn. nevoxantoendoteliom, je benigní onemocnění ze skupiny non-Langerhansových histicytóz [7], charakterizované proliferací histiocytů fenotypu dermálních dendrocytů, které představuje nejčastější histiocytózu dětského věku [2]. Histiocytózy jsou vzácná onemocnění charakterizovaná patologickou akumulací buněk odvozených od monocytů, makrofágů či dendritických buněk [7]. V roce 2016 byla publikována klasifikace histiocytóz (tab. 1) rozlišující 5 skupin onemocnění –⁠ skupina Langerhansových histiocytóz, skupina kožních a mukokutánních histiocytóz, maligní histiocytózy, Rosaiova-Dorfmanova choroba a hemofagocytární lymfohistiocytózy [5]. Termín JXG byl poprvé použit Helwigem a Hackneyem v roce 1954 [6]. První případ však byl pod názvem „kongenitální xanthoma multiplex“ popsán Adamsonem v roce 1905 [1]. Klinicky se onemocnění vyznačuje vznikem solitárních, vzácněji vícečetných červenohnědých papul do průměru 5 mm (tzv. mikronodulární forma) či nodulů do průměru 2 cm (tzv. makronodulární forma), které v dalším vývoji mohou nabývat žlutavého zabarvení, oplošťovat se, na povrchu se mohou tvořit drobné teleangiektazie (viz obr. 1). Papuly a noduly se mohou vyskytovat i současně (smíšená forma). Léze jsou bez subjektivních příznaků. V literatuře byly popsány projevy keratotické, podkožní, stopkaté, ložiskové či gigantické –⁠ tzv. forma „Cyrano“ se solitární lézí na nosu velikosti více jak 3 cm [4]. Predilekční lokalizaci JXG představuje hlava, krk, horní partie trupu a proximální části končetin [2]. Vzácně jsou popisovány formy s vícečetnými lézemi postihující pouze určitou oblast uspořádanými lineárně, zosteriformě (segmentální forma) či ve shlucích (agminovaná forma) [8, 12]. Lokalizované postižení je nejspíše výrazem mosaicismu somatických buněk kůže [8]. JXG se objevuje ve dvou třetinách případů během 6. až 9. měsíce věku, kolem 10–15 % případů se vyskytuje již při narození. Označení „xantogranulom“ či „adultní xantogranulom“ je vyhrazeno pro léze vzniknuvší v období adolescence či dospělosti. V literatuře se uvádí mírná mužská predominance u lézí v dětském věku, v dospělosti není rozdílu. Extrakutánní lokalizace je relativně vzácná. Nejčastější je hluboké postižení podkoží a měkkých tkání, oko, dále v sestupném pořadí plíce, kosti, CNS, játra, slezina, velmi vzácně jsou projevy na sliznici [2]. Oční postižení je většinou unilaterální a postihuje asi 0,5 % u nemocných s kožními projevy. Kolem 40 % nemocných s očním JXG má kožní, zpravidla vícečetné projevy v době diagnózy. Nejčastěji je postižena duhovka. Prvním příznakem bývá červené oko a hyféma (krvácení do přední komory oční), velmi vzácně může dojít ke ztrátě zraku. Přesto rutinní vyšetření oční u všech nemocných, pokud nejsou přítomny oční příznaky, nebývá doporučováno. V histologickém obrazu dominuje prominující neohraničený dermální nodul, složený z malých histiocytů s příměsí lymfocytů, eozinofilů a neutrofilů, který může dosahovat až do podkoží. Mitózy jsou zcela vzácné. Morfologie histiocytárních buněk se liší v závislosti na stáří léze. S přibývajícím stářím léze přibývají pěnité buňky a Toutonovy buňky (velké mnohojaderné buňky s periferním pěnitým lemem, v centru s věncovitě uspořádanými jádry obkružujícími červenofialový střed) –⁠ viz obrázek 4. Imunohistochemicky je přítomna pozitivita CD68, CD14, CD168, fascin a zpravidla pozitivita faktoru XIIIa, negativní je zpravidla protein S100, CD1a a langherin [3, 9]. Mezi nejdůležitější nozologické jednotky v patologické diferenciální diagnóze patří Langerhansova histiocytóza, lipidizovaný dermatofibrom, retikulohistiocytom, benigní cefalická histiocytóza a generalizované eruptivní histiocytomy [3, 9]. JXG vykazuje sdružený výskyt s neurofibromatózou 1. typu a hematologickými malignitami (zejména juvenilní myelomonocytární leukémií) [10]. Onemocnění zpravidla samovolně ustupuje v průběhu měsíců až let, existují však případy přetrvávání do dospělosti. Po zhojení může onemocnění zanechat hypopigmentované či atrofické jizvy. Recidivy jsou extrémně vzácné [11]. Léčebnou metodou první volby je excize či sledování. Agresivní léčba připadá v úvahu pouze u vzácných případů novorozenců se závažným postižením. Uplatňují se zejména celkově podávané kortikosteroidy, případně v kombinaci s chemoterapií, a chirurgická intervence [2].

Tab. 1. Klasifikace histiocytóz [5]
Klasifikace histiocytóz [5]

Podpořeno projektem PROGRES UK Q28.

Do redakce došlo dne 10. 12. 2018.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Miroslav Důra

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 2 128 08

Praha 2

e-mail: miroslav.dura@vfn.cz


Zdroje

1. ADAMSON, N. F. Congenital xanthoma multiplex in a child. Br J Dermatol 1905; 17 : 222–223.

2. BOLOGNIA, J., Jorizzo, J. L., Schaffer, J. V. Dermatology. 3rd edition. Philadelphia: Elsevier/Saunders, 2012, 2 vol., p. 439–441.

3. CALONJE, E., BRENN, T., McKEE, P. H. et al. McKee‘s Pathology of the Skin. 4th edition. Amsterdam: Elsevier/Saunders, 2012, 2 vol., p. 1400. ISBN 978-1-4160-5649-2.

4. CAPUTO, R., GRIMALT, R., GELMETTI C., et al. Unusual aspects of juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol. 1993;29 : 868–870.

5. EMILE, J. F., ABLA, O., FRAITAG S. et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood, 2016 Jun 2;127(22):2672–81.

6. HELWIG, E. B., HACKNEY, V. C. Juvenile xanthogranuloma (nevo-xanthoendothelioma). Am J Pathol, 1954; 30 : 625–626.

7. KROOKS, J., MINKOV, M., WEATHERALL, A. G. Langerhans cell histiocytosis in children: History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol., 2018, Jun;78(6):1035–1044.

8. MOON, S. H., CHO, S. H., LEE, J. D. et al. A case of segmental (zosteriform) juvenile xanthogranuloma. Ann Dermatol., 2017, Dec;29(6):806–808.

9. PATTERSON, J. W. Weedon‘s Skin Pathology. 4th edition. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier, 2016; p. 1149–1150. ISBN 978-0-7020 -⁠ 5183-8.

10. RAYGADA, M., ARTHUR, D. C., WAYNE, A. S. et al. Juvenile xanthogranuloma in a child with previously unsuspected neurofibromatosis type 1 and juvenile myelomonocytic leukemia. Pediatr Blood Cancer, 2010;54(1):173–175.

11. SZCZERKOWSKA-DOBOSZ, A., KOZICKA, D., PURZYCKA-BOHDAN, D. et al. Juvenile xanthogranuloma: a rare benign histiocytic disorder. Postepy Dermatol Alergol. 2014;31(3):197–200.

12. TANGOREN, I. A., WEINBERG, J. M., HUMPHREYS, T. et al. Agminated xanthogranuloma: an unusual presentation of juvenile xanthogranuloma. Acta Derm Venereol., 1998, 78 (1), p. 68–69.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 6

2018 Číslo 6
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#