#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

DOŠKOLOVÁNÍ LÉKAŘŮ
KONTROLNÍ TEST


Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 91, 2016, No. 2, p. 60
Kategorie: Doškolování lékařů - test

1. Výskyt tuberózní sklerózy je celosvětově udáván v rozmezí:

  • a) 1 : 1 000 až 1 : 6 000
  • b) 1 : 6 000 až 1 : 10 000
  • c) 1 : 10 000 až 1 : 50 000
  • d) 1 : 50 000 až 1 : 100 000

2. Pro tuberózní sklerózu typu 1 a 2 (TSC1 a TSC2) platí:

  • a) mutací genu TSC1 vzniká defekt hamartinu
  • b) mutací genu TSC2 vzniká defekt tuberinu
  • c) klinický obraz TSC1 a TSC2 je neodlišitelný
  • d) klinický obraz TSC1 a TSC2 se značně liší

3. Pro dědičnost tuberózní sklerózy (stejně jako pro další neurokutánní syndromy) platí:

  • a) dědičnost je autozomálně dominantní
  • b) dědičnost je autozomálně recesivní
  • c) onemocnění často vzniká na podkladě spontánní mutace, tzv. sporadické případy
  • d) je možná autozomálně dominantní dědičnost, vznik spontánních mutací a mozaiky

4. Kožní projevy tuberózní sklerózy:

  • a) musí být přítomny u všech nemocných TSC
  • b) jejich manifestace je věkově vázaná, obvykle se objevují v dětském věku
  • c) většinou nečiní subjektivní potíže
  • d) mají tendenci k malignímu zvratu

5. Mezi neurologické a neuropsychiatrické nálezy u tuberózní sklerózy nepatří:

  • a) Westův syndrom
  • b) Wunderlichův syndrom
  • c) SEN, SEGA, TAND
  • d) kortikální dysplazie

6. Pro angiomyolipomy u tuberózní sklerózy platí:

  • a) angiomyolipomy ledvin bývají mnohočetné, oboustranné a s vysokým obsahem tuku
  • b) v ostatní populaci se angiomyolipomy ledvin vůbec nevyskytují
  • c) angiomyolipomy ledvin se mohou šířit do dolní duté žíly a dále až do pravé srdeční síně
  • d) angiomyolipomy mohou postihovat i játra, slezinu a pankreas

7. V diagnostice tuberózní sklerózy se v současné době uplatňují:

  • a) tzv. Vogtova triáda (křeče, psychomotorická retardace, adenoma sebaceum)
  • b) diagnostická kritéria z roku 2012 (11 hlavních a 6 vedlejších)
  • c) diagnostická kritéria z roku 2012 (11 hlavních a 9 vedlejších)
  • d) ke stanovení diagnózy tuberózní sklerózy je nutné potvrzení mutace genu TSC1 nebo TSC2

8. Novou nadějí pro nemocné tuberózní sklerózou je léčba inhibitory mTOR (mammalian target of rapamycin):

  • a) tato léčba se s úspěchem používá také u neurofibromatózy typu 1
  • b) v léčbě tuberózní sklerózy je používán pouze rapamycin pro jeho antiproliferační účinek
  • c) v léčbě orgánových projevů tuberózní sklerózy je používán výhradně everolimus
  • d) podle provedených klinických studií mají mTOR inhibitory efekt na subependymální obrovskobuněčné astrocytomy, angiomyolipomy ledvin, lymfangioleiomyomatózu plic, rhabdomyomy srdce, angiofibromy v obličeji, poruchy chování a epilepsii

9. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů s tuberózní sklerózou v dospělém věku jsou:

  • a) epilepsie
  • b) postižení ledvin
  • c) lymfangioleiomyomatóza plic u žen
  • d) rhabdomyom srdce

10. Organizace péče o nemocné tuberózní sklerózou v ČR:

  • a) pokud není u pacienta TSC potvrzena genovou analýzou, není nutné klinické sledování jeho příbuzných
  • b) je nutná multioborová dispenzarizace všech nemocných s tuberózní sklerózou i v případě, že diagnóza TSC nebyla potvrzena genetickým vyšetřením
  • c) je žádoucí vytvoření center specializované péče o nemocné se vzácnými onemocněními (VO)
  • d) centralizace pacientů není nutná, plně postačují pravidelné kontroly ambulantních specialistů

Pozn. Správným zodpovězením otázek kontrolního testu získáte 2 kredity kontinuálního vzdělávání lékařů ČLK, které budou zasílány redakcí jedenkrát ročně po uzavření ročníku časopisu. Správné odpovědi na otázky kontrolního testu budou uveřejněny v příštím čísle časopisu. Odpovědi posílejte na e-mailovou adresu: kozni@lf1.cuni.cz vždy nejpozději do jednoho měsíce od vydání daného čísla.

Odpovědi na otázky kontrolního testu v č. 1/2016

Pinková B., Bučková H., Borská R., Fajkusová L.: Hereditární ichtyózy

Správné odpovědi: 1b, 2a, 3a, 4d, 5d, 6a, 7a, 8d, 9c, 10d


Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 2

2016 Číslo 2
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#