DOŠKOLOVÁNÍ LÉKAŘŮ
KONTROLNÍ TEST


Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 91, 2016, No. 2, p. 60
Kategorie: Doškolování lékařů - test

1. Výskyt tuberózní sklerózy je celosvětově udáván v rozmezí:

  • a) 1 : 1 000 až 1 : 6 000
  • b) 1 : 6 000 až 1 : 10 000
  • c) 1 : 10 000 až 1 : 50 000
  • d) 1 : 50 000 až 1 : 100 000

2. Pro tuberózní sklerózu typu 1 a 2 (TSC1 a TSC2) platí:

  • a) mutací genu TSC1 vzniká defekt hamartinu
  • b) mutací genu TSC2 vzniká defekt tuberinu
  • c) klinický obraz TSC1 a TSC2 je neodlišitelný
  • d) klinický obraz TSC1 a TSC2 se značně liší

3. Pro dědičnost tuberózní sklerózy (stejně jako pro další neurokutánní syndromy) platí:

  • a) dědičnost je autozomálně dominantní
  • b) dědičnost je autozomálně recesivní
  • c) onemocnění často vzniká na podkladě spontánní mutace, tzv. sporadické případy
  • d) je možná autozomálně dominantní dědičnost, vznik spontánních mutací a mozaiky

4. Kožní projevy tuberózní sklerózy:

  • a) musí být přítomny u všech nemocných TSC
  • b) jejich manifestace je věkově vázaná, obvykle se objevují v dětském věku
  • c) většinou nečiní subjektivní potíže
  • d) mají tendenci k malignímu zvratu

5. Mezi neurologické a neuropsychiatrické nálezy u tuberózní sklerózy nepatří:

  • a) Westův syndrom
  • b) Wunderlichův syndrom
  • c) SEN, SEGA, TAND
  • d) kortikální dysplazie

6. Pro angiomyolipomy u tuberózní sklerózy platí:

  • a) angiomyolipomy ledvin bývají mnohočetné, oboustranné a s vysokým obsahem tuku
  • b) v ostatní populaci se angiomyolipomy ledvin vůbec nevyskytují
  • c) angiomyolipomy ledvin se mohou šířit do dolní duté žíly a dále až do pravé srdeční síně
  • d) angiomyolipomy mohou postihovat i játra, slezinu a pankreas

7. V diagnostice tuberózní sklerózy se v současné době uplatňují:

  • a) tzv. Vogtova triáda (křeče, psychomotorická retardace, adenoma sebaceum)
  • b) diagnostická kritéria z roku 2012 (11 hlavních a 6 vedlejších)
  • c) diagnostická kritéria z roku 2012 (11 hlavních a 9 vedlejších)
  • d) ke stanovení diagnózy tuberózní sklerózy je nutné potvrzení mutace genu TSC1 nebo TSC2

8. Novou nadějí pro nemocné tuberózní sklerózou je léčba inhibitory mTOR (mammalian target of rapamycin):

  • a) tato léčba se s úspěchem používá také u neurofibromatózy typu 1
  • b) v léčbě tuberózní sklerózy je používán pouze rapamycin pro jeho antiproliferační účinek
  • c) v léčbě orgánových projevů tuberózní sklerózy je používán výhradně everolimus
  • d) podle provedených klinických studií mají mTOR inhibitory efekt na subependymální obrovskobuněčné astrocytomy, angiomyolipomy ledvin, lymfangioleiomyomatózu plic, rhabdomyomy srdce, angiofibromy v obličeji, poruchy chování a epilepsii

9. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů s tuberózní sklerózou v dospělém věku jsou:

  • a) epilepsie
  • b) postižení ledvin
  • c) lymfangioleiomyomatóza plic u žen
  • d) rhabdomyom srdce

10. Organizace péče o nemocné tuberózní sklerózou v ČR:

  • a) pokud není u pacienta TSC potvrzena genovou analýzou, není nutné klinické sledování jeho příbuzných
  • b) je nutná multioborová dispenzarizace všech nemocných s tuberózní sklerózou i v případě, že diagnóza TSC nebyla potvrzena genetickým vyšetřením
  • c) je žádoucí vytvoření center specializované péče o nemocné se vzácnými onemocněními (VO)
  • d) centralizace pacientů není nutná, plně postačují pravidelné kontroly ambulantních specialistů

Pozn. Správným zodpovězením otázek kontrolního testu získáte 2 kredity kontinuálního vzdělávání lékařů ČLK, které budou zasílány redakcí jedenkrát ročně po uzavření ročníku časopisu. Správné odpovědi na otázky kontrolního testu budou uveřejněny v příštím čísle časopisu. Odpovědi posílejte na e-mailovou adresu: kozni@lf1.cuni.cz vždy nejpozději do jednoho měsíce od vydání daného čísla.

Odpovědi na otázky kontrolního testu v č. 1/2016

Pinková B., Bučková H., Borská R., Fajkusová L.: Hereditární ichtyózy

Správné odpovědi: 1b, 2a, 3a, 4d, 5d, 6a, 7a, 8d, 9c, 10d


Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 2

2016 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se