Klinický prípad: Mnohopočetné anulárne ložiská na končatinách


Autoři: Z. Szép 1,2,3
Působiště autorů: CYTOPATHOS, spol. s r. o., bioptické, cytologické a skríningové laboratórium, Bratislava vedúci spoločnosti doc. MUDr. Dušan Daniš, CSc. 1;  Dermatovenerologické oddelenie Nemocnice Ministerstva obrany SR, Bratislava vedúci oddelenia prim. MUDr. Ľubomír Zaujec 2;  Katedra dermatovenerológie FZŠŠ SZU v Bratislave vedúca katedry doc. MUDr. Klaudia Kolibášová, PhD., mim. prof. 3
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 84, 2009, No. 4, p. 211-213
Kategorie: Repetitorium

Pacientom bol 70-ročný muž, ktorý bol odoslaný na našu ambulanciu za účelom diagnostického doriešenia kožného nálezu. U chorého sa v priebehu niekoľkých rokov postupne vytvorili mnohopočetné anulárne, mierne atrofické ložiská s jemným keratotickým okrajom na extenzorových plochách horných a dolných končatín (obr. 1–2). Maximum zmien sme našli na predlaktiach a predkoleniach, ojedinelé lézie boli aj na trupe. Prejavy nespôsobovali žiadne subjektívne ťažkosti. V anamnéze pacient udával celoživotnú solárnu expozíciu. Zrealizovali sme biopsiu z mierne vyvýšeného keratotického okraja anulárnej lézie predkolenia. Histologické nálezy prezentujeme na obr. 3–4.

Obr. 1.

Obr. 2.

MIKROSKOPICKÝ NÁLEZ

Rezy boli farbené hematoxylínom-eozínom. Epidermu kryje výrazná sieťovitá ortohyperkeratóza. V hyperkeratóze na jednom mieste nachádzame parakeratotický stĺpec (parakeratotická hyperkeratóza), tzv. kornoidnú lamelu (obr. 3-4). V zóne pod ortohyperkeratózou je str. granulosum stenčené, ale zachovalé, kým pod kornoidnou lamelou úplne chýba. Epiderma je po celej dĺžke atrofická. V zóne pod kornoidnou lamelou str.spinosum obsahuje vakuolizované bunky. V hornej derme sú prítomné mierne lymfocytové infiltráty (obr. 3).

Obr. 3.

Obr. 4.

ZÁVER

Porokeratosis actinica superficialis disseminata

Bioptická rana sa zahojila bez komplikácií. Pacient bol poučený o podstate ochorenia a s výsledkom histologického vyšetrenia sa hlásil na kontrolu u svojho odosielajúceho spádového dermatológa.

DISKUSIA

Porokeratózy sú vzácne, chronické, väčšinou autozomálne dominantné keratinizačné poruchy. Ich klasifikácia je relatívne zložitá (tab.1). Prakticky dve najdôležitejšie nozologické jednotky sú porokeratosis Mibelli a diseminovaná superficiálna aktinická porokeratóza (5,10).

Tab. 1. Klasifikácia porokeratóz (podľa Schachnera, 2003, cit.10)
Klasifikácia porokeratóz (podľa Schachnera, 2003, cit.10)

Klinický obraz diseminovanej superficiálnej aktinickej porokeratózy (DSAP) je charakterizovaný symetricky lokalizovanými léziami v oblasti solárnej expozície (10, 11). Predilekčnými lokalizáciami sú extenzorové plochy horných a dolných končatín (predovšetkým predlaktia a predkolenia), menej často trup. Primárnou morfou je centrifugálne sa šíriaca papula, z ktorej tak vznikne anulárna lézia. Anulárne lézie sú viacpočetné (až niekoľko stoviek lézií), s atrofickým centrom, okrajová zóna je vyvýšená vďaka keratotickému golieru. V strednej časti keratotického goliera môže prebiehať žliabok. Lézie sú veľkosti od niekoľkých milimetrov až do niekoľkých centimetrov. Sliznice, vlasy a nechty nie sú postihnuté. DSAP sa môže spolu vyskytovať s lineárnou porokeratózou.

DSAP je väčšinou chorobou starších ľudí, bol však opakovane opísaný aj u mladších. Priebeh je charakterizovaný chronicitou, spontánne regresie sa môžu vyskytnúť, ale recidivy sú reálnou hrozbou aj napriek liečbe. Malígnu transformáciu (spinalióm) je možné očakávať u menej než 10 % postihnutých (7, 10). Preto je potrebná liečba a dispenzarizácia pacientov.

Etiopatogenéza a genetický podklad diseminovanej superficiálnej aktinickej porokeratózy nie je objasnený. Pravdepodobne ide o proliferáciu mutantného klónu keratinocytov. Proliferácii môžu napomáhať rôzne spúšťacie faktory: imunosupresia, UV-žiarenie, traumy (10, 11). Vplyvom imunosupresie nastane proliferácia keratinocytových klónov, prípadne ich neskoršia malígna transformácia. Na molekulovej úrovni bola dokázaná nadmerná expresia proteínu kódovaného tumorsupresorovým génom p53 v bunkových jadrách bazálnych keratinocytových klónov, pod zónou kornoidnej lamely (7). Taktiež boli odhalené hlbšie poruchy regulácie bunkového cyklu v spomenutých keratinocytových klónoch so sníženou expresiou regulačných molekúl mdm2 a p21waf-1 (9). DSAP je autozomálne dominantné ochorenie s vysokou genetickou heterogenitou. Najnovšie boli identifikované 3 lokusy (DSAP1, DSAP2 a DSAP3) na chromozómoch 12q, 15q a 1p s viacerými kandidátnymi génmi (6).

histologickom obraze je najcharakteristickejším nálezom tzv. kornoidná lamela: ide o stĺpcovitú parakeratotickú hyperkeratózu. Ostatný povrch epidermy kryje ortohyperkeratóza. V prípade DSAP často pozorovať dve kornoidné lamely. Pod kornoidnou lamelou chýba str. granulosum, v oblasti str. spinosum a str. basale môžu byť prítomné vakuolizované alebo dyskeratotické bunky. V prípade DSAP je epiderma atrofická. V derme môžu byť dilatované kapiláry s perivaskulárnymi lymfocytovými infiltrátmi (10, 11). Za diagnostickým účelom realizovanú kožnú biopsiu treba odobrať z anulárneho okraja lézie, ktorá zahrňuje aj vyvýšený keratotický val, lebo len takto môžeme dokázať prítomnosť kornoidnej lamely.

Diferenciálne-diagnosticky musíme odlíšiť aktinické keratózy, granuloma anulare, lichen ruber anularis, basalioma superficiale, psoriasis anularis (5, 10, 11). V ich odlíšení okrem klinickej morfológie a priebehu je najviac nápomocné histopatologické vyšetrenie.

Liečba porokeratóz nie je vyriešená. V miestnej liečbe boli dosiahnuté úspechy použitím lokálnych retinoidov (tretinoin), 5-fluorouracilu (3), derivátov vitamínu D3 (takalcitol, kalcipotriol) (8). Najnovším, nádejným liečebným prostriedkom sa zdá byť imiquimod, ktorý by mohol pôsobiť preventívne aj na malígnu premenu lézií (4). Z fyzikálnych liečebných prostriedkov sa skúša kryoterapia, laserová terapia (585 nm pulzný farbivový laser, CO2-laser) (1), fotodynamická fototerapia (s kyselinou aminolevulovou) (2), príp. menšie lézie sa môžu odstrániť chirurgickou excíziou. Zo systémových prostriedkov možno skúsiť retinoidy (10).

Došlo do redakce: 9.4.2009

MUDr. Zoltán Szép, PhD.

CYTOPATHOS, spol. s r.o.

Limbová 5

83307 Bratislava

E-mail: zoltanszep@atlas.cz

www.cytopathos.sk


Zdroje

1. ALSTER, TS., NANNI, CA. Succesful treatment of porokeratosis with 585 nm pulsed dye laser irradiation. Cutis, 1999, 63 (5), p.265-266.

2. CAVICCHINI, S., TOURLAKI, A. Succesful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with methyl aminolevulinate – photodynamic therapy. J Dermatolog Treat, 2006, 17 (3), p.190-191.

3. DANBY, W. Treatment of porokeratosis with fluorouracil and salicylic acid under occlusion. Dermatol Online J, 2003, 9 (5), p.33.

4. ERBAGCI, Z., TUNCEL, AA., ERBAGCI, I. Succesful treatment of porokeratosis with topical imiquimod in 2 immunosupresse cases. J Drugs Dermatol, 2006, 5 (7), p.668-671.

5. KAFKOVÁ, H., ŠTORK, J., VOSMÍK, F., ŠLAJSOVÁ, M. Ohraničená plocha na bérci. Porokeratosis gigantea. Čes-slov Derm, 2005, 80 (1), p.23-25.

6. LIU, P., ZHANG, S., YAO, Q. et al. Identification of a genetic locus for autosomal dominant disseminated superficial actinic porokeratosis on chromosome 1p31.3-p.31.1. Hum Genet, 2008, 123 (5), p.507-513.

7. MAGEE, JW., McCALMONT, TH., LeBOIT, PE. Overexpression of p53 tumor supressor protein in porokeratosis. Arch Dermatol, 1994, 130 (2), p.187-190.

8. MIŇOVSKÁ, V., ZLOSKÝ, P. Porokeratosis superficialis disseminata actinica, léčba takalcitolem. Čes-slov Derm, 2000, 75 (4), p.156-158.

9. NELSON, C., COWPER, S., MORGAN, M. p53, mdm-2, and p21waf-1 in the porokeratosis. Am J Dermatopathol, 1999, 21 (5), p.420-425.

10. SCHACHNER, AL. et al. Pediatric Dermatology, Mosby, Edinburgh, 3rd ed., 2003, p.443-445, ISBN 9780323026116.

11. WEEDON, D. Skin pathology. Churchill Livingstone, London, 2nd ed., 2002, p.292-294, ISBN 9780443070693.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 4

2009 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Imunitní trombocytopenie (ITP) u dospělých pacientů
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA

Pěnová skleroterapie
Autoři: MUDr. Marek Šlais

White paper - jak vidíme optimální péči o zubní náhrady
Autoři: MUDr. Jindřich Charvát, CSc.

Hemofilie - série kurzů

Faktory ovlivňující léčbu levotyroxinem
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×