Amyotrofická laterální skleróza v zařízení paliativní hospicové péče – kazuistika


Amyotrophic Lateral Sclerosis in a Palliative Hospice Care Setting – a Case Report

The authors present a case of 41-year old male with amyotrophic lateral sclerosis who refused percutaneous endoscopic gastrostomy and mechanical ventilation and decided for palliative care in a hospice. The paper describes palliative therapeutic approach that reduces patient suffering and enables him to die peacefully sharing his last days with his family.

Key words:
amyotrophic lateral sclerosis – palliative care – hospice


Autoři: M. Kala 1,2;  Z. Mikšová 1
Působiště autorů: Ústav ošetřovatelství, Fakulta zdravotnických věd UP v Olomouci 1;  Hospic na Svatém Kopečku 2
Vyšlo v časopise: Cesk Slov Neurol N 2012; 75/108(5): 630-632
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Autoři prezentují případ 41letého pacienta s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy, který odmítl možnost provedení perkutánní endoskopické gastrostomie a řízené ventilace a rozhodl se pro paliativní hospicovou péči. Je popsán paliativní terapeutický postup, který významně snížil utrpení nemocného a umožnil mu důstojně zemřít v kruhu jeho nejbližších.

Klíčová slova:
amyotrofická laterální skleróza – paliativní péče – hospic

Úvod

Péče o nemocného s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy (ALS) vyžaduje multidisciplinární přístup. Kvalitu života v pokročilé fázi choroby zvyšuje komplexní paliativní péče, kterou nabízejí lůžkové hospice.

Kazuistika

Do Hospice na Svatém Kopečku byl přijat 41letý nemocný, u kterého byla před 2,5 rokem stanovena diagnóza amyo­trofické laterální sklerózy. V osobní anamnéze nebyla kromě operace hiátové hernie před deseti lety zjištěna žádná závažná onemocnění. Otec nemocného zemřel v 50 letech věku na komplikace aterosklerózy. Matka, dvě sestry i dvě děti nemocného byly zdravé. Nemocný prošel podrobným vyšetřením na klinických pracovištích, která uvedenou diagnózu potvrdila. Po seznámení s diagnózou a prognózou se rozhodl zcela jednoznačně a nepochybně k paliativnímu léčebnému postupu. Již předem zamítl budoucí možnost provedení perkutánní endoskopické gastrostomie, tracheostomie a řízené ventilace. Tyto skutečnosti byly uvedeny i ve zdravotní dokumentaci nemocného.

Do hospice byl přijat s téměř úplnou kvadruplegií, dysartrií a počínající dysfagií, zatím však bez klidové dušnosti. Při přijetí potvrdil své rozhodnutí pro p­a­liativní hospicovou péči, s čímž vyslovila naprosto přesvědčivý souhlas také jeho matka a sestry. Nemocnému byla poskytnuta komplexní paliativní hospicová péče na jednolůžkovém pokoji. Samozřejmostí bylo poskytování empatické ošetřovatelské péče kompetentními zdravotnickými pracovníky, především kvalifikovanými vše­obecnými sestrami s dostatečnými praktickými zkušenostmi v paliativní hospicové péči. Návštěvy rodinných příslušníků nebyly časově omezeny a jednomu z příbuzných byl umožněn nepřetržitý pobyt na přistýlce. Během hospitalizace, která trvala tři měsíce, došlo k prohloubení dysartrie i dysfagie. Perorální podávání stravy bylo prováděno ve flexi krční páteře, což usnadňovalo polykací akt a snižovalo riziko aspirace. Byla podávána anxiolytika a antidepresiva, nemocný byl v kontrastu ke svému zdravotnímu stavu psychicky dobře komponován. V závěru hospitalizace došlo přes podávání mukolytik k retenci sekretu v dýchacích cestách s opakovanými stavy dušnosti, které byly vždy promptně zvládány aplikací diazepamu ve formě určené k rektálnímu podání. V posledních 13 dnech života byl cestou lineárního dávkovače kontinuálně podkožně podáván morfin v dávce 30–60 mg pro die. Dechová insuficience probíhala ze strany nemocného bez výrazně nepříjemných subjektivních pocitů a plánované kontinuální podávání midazolamu nemuselo být vůbec zahájeno. Přes poměrně malý perorální příjem tekutin opakovaně odmítl zavedení nazogastrické sondy. Hydratace byla zajištěna nitrožilně anebo podkožně podávanými infuzními roztoky [1]. Nabízenou duchovní službu nemocný odmítl, což bylo plně respektováno. Poskytnuta byla psychologická podpora. Posuzování jeho emočního stavu vyžadovalo jistou zkušenost lékaře i vše-obecné sestry. Členové pečujícího týmu byli opakovaně upozorňováni na skutečnost, že mimika nemocného nemusí vzhledem k projevům spasticity s jeho psychickým stavem korespondovat. Činnost ošetřovatelského týmu byla koordinována všeobecnou sestrou a směřovala k aktivnímu vyhledávání aktuálních potřeb pacienta a jejich uspokojování.

Po tříměsíčním pobytu v hospici nemocný svému onemocnění podlehl. Úmrtí proběhlo klidně. Průběh hospitalizace ohodnotila rodina nemocného velmi kladně.

Diskuze

Příčinou smrti u nemocných s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy je ve výrazně převážném počtu respirační selhání [2], méně často nemocný zmírá zcela náhle například ve spánku. V zemích s plošně nižší úrovní zdravotní péče se v příčinách smrti objevuje hned za respirační insuficiencí porucha výživy [3].

Od stanovení diagnózy dochází ke vzniku chronické hypoventilace do 12 měsíců asi u poloviny nemocných [4]. Provedení tracheostomie a zahájení mechanické plicní ventilace je možností volby a rozhodují se pro ni častěji mladší nemocní [5].

Dle některých autorů [6] přináší neinvazivní ventilace u nemocných s diagnózou ALS zvýšení kvality života, ale subjektivní prožívání nemoci bývá významně ovlivněno řadou dalších faktorů, a to v neposlední řadě podávanou medikací, jejichž vhodná kombinace sníží dyskomfort nemocného. Z tohoto pohledu je nutné závěry podobných studií hodnotit velmi obezřetně. U většiny nemocných se ani v zemích s vysokým socioekonomickým statusem arteficiální ventilace nezahajuje [7]. Postoj nemocného k již započaté umělé ventilaci se může v průběhu času změnit a vyústit i v její odmítnutí [8].

Poruchy výživy lze efektivně řešit provedením perkutánní endoskopické gas­trostomie [9], ale individuální přístup k nemocným je nutné respektovat vždy.

Možnost provedení perkutánní endoskopické gastrostomie, tracheostomie a podpůrné ventilace musí být s nemocným prodiskutována dříve, než se projeví výraznější polykací či dechové obtíže. Nemocného je nezbytné poučit o alternativní možnosti paliativní léčby spočívající ve farmakologickém tlumení případné dušnosti, zvládání bolestivých stavů a také negativních psychických projevů. Rozhodnutí nemocného pro paliativní péči s vyloučením podpůrné ventilace je třeba zaznamenat do zdravotní dokumentace. Osobní kontakt neurologa a lékaře poskytujícího péči v hospici je velmi žádoucí. Cílem je nejen sjednocení postojů k prováděné léčbě a způsobu informování nemocného a jeho rodiny, ale také vysvětlení možností navrhované paliativní péče.

Do hospice přichází nemocný v době, kdy je pro paliativní postup rozhodnut, což stvrzuje svým podpisem (pokud je podpisu schopen) ve formuláři Žádosti o přijetí do hospice. Při neschopnosti podpisu je souhlas nemocného ověřen dle platných zákonných norem pracovníkem soudu. Údaj o rozhodnutí nemocného k paliativnímu léčebnému postupu uvádíme rovněž do příjmové lékařské zprávy. Uvedený postup však nemocného nezbavuje práva rozhodnout se v dalším průběhu choroby jinak a přistoupit na provedení perkutánní gastrostomie, tracheostomie anebo zavedení podpůrné ventilace.

K rozhodnutí námi léčeného nemocného odmítnout při zhoršení zdravotního stavu provedení PEG, tracheostomie a zahájení podpůrné ventilace přispěla jeho zkušenost s velmi podobnou situací v místě bydliště, kdy byl svědkem prolongovaného utrpení nemocného s identickou diagnózou, který byl dlouhodobě napojen na řízenou ventilaci.

Cílem paliativní hospicové péče je poskytnout komplexní službu po stránce bio­logické, psychologické, sociální a spirituální. Součástí tohoto procesu je i podpora rodiny nemocného. Součinnost přístupu lékaře, všeobecných sester a ostatních nelékařských pracovníků je velmi žádoucí.

Žádost o eutanazii anebo asistované suicidium se objevuje v závislosti na morálním a právním povědomí konkrétního státu. Nikoho nepřekvapí, že v Nizozemsku volí tuto možnost asi každý pátý nemocný [10], zatímco například v Německu, kde jsou tyto postupy nezákonné, by se k tomuto rozhodlo nemocných nepoměrně méně [11].

Farmakologická sedace u nemocných v pokročilých stadiích ALS je na rozdíl od terminálních fází onkologických chorob lékaři nahlížena nejednotně. Téměř všichni lékaři se staví kladně k podávání sedativ u nemocných s diagnózou generalizovaného karcinomu, ale u diagnózy ALS tuto metodu pokládá za správnou jen každý druhý [12]. Obecně je však dosahováno konsenzu, že farmakologická sedace není totožná s eutanazií.

Dramatický průběh závěru života není zdaleka nezbytný a vyvážená farmakoterapie umožňuje klidný odchod ze života, a to dokonce v domácím prostředí [11].

Paliativní hospicová péče v lůžkovém hospici přináší nemocnému a jeho rodině všestrannou podporu. Naplňuje požadavky individualizované, aktivní a empatické péče zaměřené na vyhledávání a uspokojování potřeb. Námi provedený paliativní léčebný postup je ve světě obecně přijímán a nelze jej ztotožňovat s eutanazií [13,14]. Je potěšitelnou skutečností, že se obdobný trend začíná prosazovat i v našem zdravotnictví [15]. Pokládáme za nutné a prospěšné tento vývoj podporovat.

Závěr

Amyotrofická laterální skleróza stále zůstává fatálním onemocněním s naprosto neuspokojivými terapeutickými výsledky. Nemocný musí být zavčas informován o budoucích možnostech provedení perkutánní endoskopické gastrostomie, tracheostomie a zahájení řízené ventilace. V případě, že se nemocný rozhodne pro paliativní léčebný postup, který je založen na dobře nastavené farmakoterapii, sociální, psychologické a případně spirituální podpoře za přítomnosti rodiny, lze v lůžkovém hospici zajistit důstojné prožití závěru života. Paliativní léčebný postup není identický s eutanazií.

Vytvořeno s podporou projektu IGA MZČR číslo 12067-3/2011 Strategický koncept k transformaci nelékařských zdravotnických povolání v České republice.

doc. MUDr. Miroslav Kala, CSc.

Hospic na Svatém Kopečku

Sadové náměstí 24

772 00 Olomouc

e-mail: miroslav.kala@hospickopecek.charita.cz

Přijato k recenzi: 4. 10. 2011

Přijato do tisku: 18. 4. 2012


Zdroje

1. Sláma O. Podkožní aplikace léků a tekutin v paliativní medicíně. Onkologie 2008; 2(4): 246–248.

2. Spataro R, Lo Re M, Piccoli T, Piccoli F, La Bella V. Cause and place of death in Italian patiens with amyotrophic lateral sclerosis. Acta Neurol Scand 2010; 122(3): 217–223.

3. Yang R, Huang R, Chen D, Song W, Zeng Y, Zhao B et al. Cause and places of death of patiens with amyotrophic lateral sclerosis in south-west China. Amyotroph Lateral Scler 2011; 12(3): 206–209.

4. Lo Coco D, Marchese S, Corrao S, Cettina Pesco M, La Bella V, Piccoli F et al. Development of chronic hypoventilation in amyotrophic lateral sclerosis patiens. Respir Med 2006; 100(6): 1028–1036.

5. Albert SM, Whitaker A, Rabkin JG, del Bene M, Tider O´Sullivan I, Mitsumoto H. Medical and supportive care among people with ALS in the months before death or tracheostomy. J Pain Symptom Manager 2009; 38(4): 546–553.

6. Bourke SC, Bullock RE, Williams TL, Shaw PJ, Gibson GJ. Noninvasive ventilation in ALS: indications and effect on quality of life. Neurology 2003; 61(2): 171–177.

7. Oliver D, Campbell C, Sloan R et al. End-of-life care and decision making in ALS/MND: A crosscultural study. Amyotroph Lateral Scler 2007; 8 (Suppl 1): 13–15.

8. LeBon B, Fisher S. Case report: Maintaining and withdrawing long-term invasive ventilation in a patient with MND/ALS in a home setting. Palliat Med 2011; 25(3): 262–265.

9. Spataro R, Ficano L, Piccoli F, La Bella V. Percutaneous endoscopic gastrostomy in amyotrophic lateral sclerosis: effect on survival. J Neurol Sci 2011; 304(1–2): 44–48.

10. Maessen M, Veldink JH, Onwuteaka-Philipsen BD, de Vries JM, Wokke JH, van der Wal G et al. Trends and determinants of end-of-life practices in ALS in the Netherlands. Neurology 2009; 73(12): 954–961.

11. Kűhnlein P, Kűbler A, Raubold S, Worrell M, Kurt A, Gdynia HJ et al. Palliative care and circumstances of dying in German ALS patients using non-invasive ventilation. Amyotroph Lateral Scler 2008; 9(2): 91–98.

12. Russell JA, Williams MA, Drogan O. Sedation for the imminently dying: survey results from the AAN Ethics Section. Neurology 2010; 74(16): 1303–1309.

13. Bede P, Oliver D, Stodart J, van den Berg L, Simmons Z, O Brannagáin D et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current interna­tional guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82(4): 413–418.

14. Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al. Good practice in the management of amyotrophic lateral sclerosis: clinical guidelines. An evidence-based review with good practice points. EALSC Working Group. Amyotroph Lateral Scler 2007; 8(4): 195–213.

15. Ridzoň P, Mazanec R. Paliativní péče u terminálních stavů chorob motorického neuronu (amyotrofické laterální sklerózy, progresivní bulbární paralýzy a progresivní svalové atrofie). Neurol prax 2010; 11(1): 25–28.

Štítky
Dětská neurologie Neurochirurgie Neurologie

Článek vyšel v časopise

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

Číslo 5

2012 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se