Diferenciální diagnóza hepatopatie u nemocné s komplikovaným průběhem Crohnovy nemoci


Autoři: M. Lukáš
Působiště autorů: Klinické a výzkumné centrum pro střevní záněty ISCARE I. V. F. a. s., Praha
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2017; 71(2): 99-100
Kategorie: Kvíz

Nemocná, 32 let, trpěla půl roku před přijetím do nemocnice intermitentními bolestmi břicha a průjmovitými stolicemi. V průběhu této doby vykazovala menší váhový úbytek (cca 4 kg), avšak nebyla nikde vyšetřena ani léčena. V předchorobí nikdy vážně nestonala, měla dva normální porody. V říjnu 2004 byla přijata na chirurgickou kliniku pro náhle vzniklé silné bolesti břicha trvající cca 12 hod před přijetím. Stěžovala si na zástavu odchodu větrů a stolice, horečky s třesavkami. Při přijetí měla vyjádřené známky difuzního peritoneálního dráždění. Byla indikovaná k urgentní operační revizi pro podezření na perforující hnisavou apendicitidu. Peroperační nález potvrdil přítomnost hnisavé peritonitidy s maximem v pravém podbřišku. Příčinou stavu byla perforace terminálního ilea a rozsáhlé zánětlivé změny postihující minimálně 60 cm distálního ilea a přilehlou část céka. Byla provedena toaleta dutiny břišní a pravostranná hemikolektomie a resekce distálního ilea (70 cm) se založením terminální ileostomie a zaslepením tlustého střeva. Makroskopický a histologický nález byly kompatibilní s diagnózou Crohnovy nemoci. Pooperační průběh byl komplikován multiorgánovým selháním s následnou několikatýdenní umělou plicní ventilací. Po postupném a dlouhodobém zotavení a úpravě celkového stavu byla cca za 12 měsíců po prvním výkonu obnovena střevní kontinuita a vytvořena ileo-transverzo-anastomóza. Tento výkon proběl bez jakýchkoli komplikací. Následně byla po obnově střevní pasáže zavedena profylaktická terapie azathioprinem v dávce 2,0 mg/kg, jinou medikaci mimo intermitentních protiprůjmových léků a cholestyraminu nebrala. Azathioprin nemocná dobře snášela, měla normální hodnoty krevního obrazu. Za 6 měsíců po obnovení střevní kontinuity bylo provedeno kontrolní koloskopické vyšetření, které prokázalo klinicky asymptomatickou recidivu Crohnovy nemoci v oblasti neoterminálního ilea, která byla charakterizována podle endoskopických kritérií jako Rutgeerts 3 (Ri3) s nálezem vícečetných erozí v rozsahu cca 30 cm. Terapie azathioprinem, resp. podávaná dávka byla zhodnocena jako nedostatečná, resp. nízká, a proto byla u pacientky denní dávka azathioprinu intenzifikována na 3 mg/kg. Při tělesné hmotnosti 80 kg tak pacientka dostávala 225 mg azathioprinu denně. Při této terapii se cítila trochu lépe, měla normální hodnoty zánětlivých parametrů. Kontrolní koloskopie provedená za dalších 6 měsíců potvrdila významné zlepšení endoskopického nálezu s postižením terminálního ilea odpovídající podle Rutgeertsovy klasifikaci stupni 1 (Ri1). V průběhu dalšího sledování, cca za 1 rok po intenzifikaci terapie azathioprinem, byla nemocná subjektivně bez větších obtíží (až na intermitentní průjmovité stolice), měla normální hodnoty C reaktivního proteinu. Překvapením bylo zjištění abnormálních hodnot jaterních testů. Mírná elevace hodnot transamináz s dvojnásobným zvýšením (alaninaminotransferáza, resp. aspartátaminotransferáza) a výrazným zvýšením hodnot alkalické fosfatázy (ALP) celkem šestinásobně a menší elevací hodnot GMT (γ-glutamyltransferázy) nad horní limit fyziologického rozmezí. V krevním obraze byla pozorována hraniční hodnota krevních destiček 126 × 109/l a leukocytů 3,8 × 109/l, když při posledním vyšetření před 4 měsíci byly hodnoty krevního obrazu ve fyziologických mezích. Ultrasonografické vyšetření potvrdilo zvětšení sleziny v podélné ose cca 14 cm, hraniční velikost jater 14 cm a rozšíření portální žíly na 12 mm. Gastroskopické vyšetření ukázalo varixy I. stupně v distální třetině jícnu, klidné, bez známek stigmat hrozícího krvácení, normální nález na žaludku a orálním duodenu. Terapie azathioprinem byla ukončena a následně byla zavedena terapie hepatoprotektivy. Při opakovaném vyšetření jaterních testů byly hodnoty uvedených ukazatelů stále elevované, avšak bez progrese. Sérologické vyšetření HAV, HCV, HBsAg, anti-HBcAb, anti-HBsAb byly negativní, rovněž základní parametry autoimunitního poškození (LKM, anti-DNA, AMA, anti-SMA, ANCA) byly negativní. Pro perzistující hodnoty vyšších jaterních testů, především ALP, byla doplněna MRCP, která nepotvrdila významnější patologické změny na extra- ani intrahepatických žlučových cestách, normální nález byl na žlučníku a na pankreatickém vývodu. V této fázi byla indikována necílená jaterní biopsie, která potvrdila charakteristický histologický nález.

Histologické vyšetření necílené jaterní biopsie. Barvení na retikulin. Zvětšeno 400×.
Obr. 1. Histologické vyšetření necílené jaterní biopsie. Barvení na retikulin. Zvětšeno 400×.
Fig. 1. Histological examination of untargeted liver biopsy. Reticulin staining. Magnification ×400.

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 172


Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 2

2017 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se