CYSTICKÁ FIBRÓZA - NEMOC DOSPÍVAJÍCÍCHA DOSPĚLÝCH?


CYSTICKÁ FIBRÓZA - NEMOC DOSPÍVAJÍCÍCHA DOSPĚLÝCH?

Východisko.
Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečujícío dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných,z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientůžije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětstvía v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsmeprokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 %a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) jev rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot.Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinickéhostavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečujícío dospělé nemocné.

Klíčová slova:
cystická fibróza, stav výživy, funkce plic, úmrtnost, dospělí.


Cystic Fibrosis - a Disease of Adolescents and Adults?

Background.
Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of thepresent work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value.Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up ona long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients bornbefore 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treatedby modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median ageat death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional statusof adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function wasrecorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% ofnormal levels.Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Criticaldeterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treatingsuch patients should be familiar with this issue.

Key words:
cystic fibrosis, nutritional status, pulmonary function, mortality, adults.


Autoři: V. Vávrová;  D. Zemková;  J. Bartošová;  A. Zapletal;  L. Smolíková1;  A. Krebsová;  M. Koudová2;  M. Macek, Jr.2
Působiště autorů: II. dětská klinika 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha, 1 Klinika rehabilitačního lékařství 2. LF UK a FNsPv Motole, Praha, 2 Molekulárně-genetická laboratoř Centra pro cystickou fibrózu. Ústav biologiea lékařské genetiky 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 1999; : 654-659
Kategorie:

Souhrn

Východisko.
Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečujícío dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných,z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientůžije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětstvía v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsmeprokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 %a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) jev rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot.Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinickéhostavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečujícío dospělé nemocné.

Klíčová slova:
cystická fibróza, stav výživy, funkce plic, úmrtnost, dospělí.

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienista
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se