Srdeční myxomy – editorial

Benigní nádory tvoří 75–80 % všech srdečních nádorů [1,2]. Myxom je s velkým náskokem nejčastější z nich. Např. v největší a nejnovější statistice Streckera [1] ze 71 všech operovaných nádorů šlo v 62 případech o primární tumory, z nichž 59 bylo benigních a 48 tvořilo srdeční myxomy (následoval papilární fibroelastom v 6 případech –⁠ ten je nejčastějším chlopenním nádorem). Někteří autoři [3] však udávají čísla menší (50 % všech nádorů). V dalším pořadí následují hemangiomy, lipomy, leiomyomy.

První případ myxomu popsal Gold­berg v roce 1952 [4]. Název myxomů je odvozen od jejich vzhledu –⁠ jde o nádory chudé na buňky s množstvím myxoidní tkáně bohaté na mukopolysacharidy [3]. Velikost je 1–15 cm, jsou typicky oválné, laločnaté s hladkým povrchem, stopkou spojené se síňovým septem (většinou v místě fossa ovalis). Většina myxomů (60–75 %) je v levé síni, v pravé síni bývá 20–28 % myxomů, vzácný je výskyt v obou síních případně i v komorách. Byl dokonce publikován současně se vyskytující myxom v obou komorách i v levé síni [5]. Velmi výjimečně se nachází myxom srdeční chlopně [6].

Devadesát procent myxomů se vyskytuje sporadicky, zbytek může být v rámci Carneyova syndromu (autozomálně dominantně dědičný syndrom sestávající z mnohočetných srdečních myxomů –⁠ často recidivujících, mnohočetných pigmentových névů na kůži i kožních myxomů, nejrůznějších dalších extrakardiálních tumorů a adrenokortikální hyperplazie). Myxom je častější u žen.

V patogenezi myxomů se uplatňují nejrůznější cytokiny a růstové faktory, které se podílejí i na klinickém obrazu. Jde především o interleukiny (IL-6, 8, 12p70), VEGF (vascular endothelial growth factor), bFGF (basic fibroblast growth factor) a další [3].

Klinické příznaky se dají rozčlenit do 3 skupin [1,7].

1. Celkové projevy (horečky, hubnutí, slabost, myalgie, anémie, zvýšení sedimentace, někdy až laboratorní projevy autoimunity a další) –⁠ jsou ve vztahu k zvýšeným hladinám cytokinů, zejména interleukinu 6.
2. Embolizační –⁠ především do mozku s neurologickou symptomatologií –⁠ až 45 % [3]. Možné jsou i embolie do věnčitých tepen s obrazem infarktu myokardu, tepen dolních končetin [9], pravostranné myxomy mohou být embolizovány do plic s typickým obrazem plicní embolie [10]. Byl však popsán i obraz kompletní obstrukce abdominální aorty velkým myxomem [11].
3. Obstrukční –⁠ obraz mitrální, méně často trikuspidální stenózy. Jsou provázeny dušností (v krajním případě až plicním edémem nebo respirační insuficiencí) [12], při dostatečně dlouhém trvání se může vyvinout plicní hypertenze, u pravostranných myxomů lze někdy nalézt známky pravostranné srdeční nedostatečnosti. Výjimečné nejsou ani synkopy, které popisují autoři v naší práci [8], nacházejí se však i v jiných literárních popisech [13].

Pochopitelně, výše uvedené projevy se mohou v různé míře kombinovat. Zhruba v 10 % případů nádor probíhá zcela asymptomaticky a najde se náhodně při echokardiografii. Prezentovaná kazuistika [8] ukazuje, jak málo symptomatické myxomy mohou být, mohou chybět i jinak časté laboratorní abnormality. Jindy svou symptomatologií zcela zmate –⁠ může se projevovat třeba nejasnou teplotou, při jejímž vyšetřování se zjistí (nezřídka až ke konci vyšetřovacího procesu) tento nádor echokardiograficky [7]. Podobně nejasná neurologická symptomatologie může být prvním projevem onemocnění. V prezentované kazuistice [8] byla synkopa prvým a jediným příznakem onemocnění, což je také z literatury známo [13]. Nemocní se proto dostávají v první fázi „do rukou“ zcela jiným medicínským odbornostem než kardiologům –⁠ převážně internistům a neurologům. Je tedy jistě velmi užitečné práci publikovat v časopise určeném převážně internistům. Před érou echokardiografie byla převážná většina myxomů diagnostikována až post mortem, vzácně intraoperačně [4].

Poslechem se najde u většiny nemocných nález podobný mitrální stenóze: akcentace I. ozvy, zvuk podobný mitrálnímu otevíracímu zvuku (jde však spíše o časně diastolický click) a dále protodiastolické zahrčení (presystolické crescendo u myxomu většinou chybí). Pokud je přítomna i mitrální insuficience, může se najít i systolický šelest na hrotu.

Echokardiografie je suverénní diagnostická metoda umožňující prokázat převážnou většinu myxomů. Nález je velmi charakteristický a pozná jej i lékař začínající s echokardiografií, i když jej mnohokrát za život většinou neuvidí. Za doby našich začátků v echokardiografii se v legraci říkalo, že zkušeným echokardiografistou se lékař stane, až když uvidí svůj první myxom –⁠ je to asi stále pravda, neboť předtím, než tento myxom uvidí, musí obvykle vyšetřit velké množství jiných nemocných a získat velké množství zkušeností.

Diferenciálně diagnosticky je důležité odlišit myxom od trombu (často je to však možné až po chirurgickém vynětí). V některých případech může být i obtížné odlišit jej od jiných, především maligních nádorů [14], vzácně i od vegetace [15].

Léčba je jednoznačná –⁠ chirurgické odstranění myxomu (co nejdříve), vzhledem k uchycení jeho stopky k síňovému septu je nezbytné u části nemocných ještě našít záplatu na tuto část septa. Výkon byl proveden dle literárních zdrojů i v průběhu těhotenství u 2 žen s myxomem [16]. Pooperační prognóza je vynikající –⁠ 10leté přežívání kolísá mezi 89 a 98 % [3,17]. Vzácně (1–3 %) je možná recidiva, a to především u nedostatečně odstraněných nádorů, „nejkritičtější“ období pro recidivu je 3–4 roky po operaci [3,18]. U Carneyova syndromu je však rekurence srdečních myxomů vysoká, přibližně 25 %. Myxom je benigní nádor, ve výjimečných případech se však popisují metastázy, a to i řadu let po vynětí původního nádoru [18,19].

prof. MUDr. Pavel Gregor, DrSc.

www.fnkv.cz

e-mail: pavel.gregor@fnkv.cz

Doručeno do redakce: 18. 12. 2012