Srdeční myxomy – editorial


Autoři: P. Gregor
Působiště autorů: Kardiocentrum, III. interní – kardiologická klinika 3. lékařské fakulty UK a FN Královské Vinohrady Praha, přednosta prof. MUDr. Petr Widimský, DrSc., FESC
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2013; 59(2): 94-95
Kategorie: Editorial

Samoš M et al. Synkopa jako prvý a jediný príznak myxómu ľavej predsiene. Vnitř Lék 2013; 59(2): 132–135.


Benigní nádory tvoří 75–80 % všech srdečních nádorů [1,2]. Myxom je s velkým náskokem nejčastější z nich. Např. v největší a nejnovější statistice Streckera [1] ze 71 všech operovaných nádorů šlo v 62 případech o primární tumory, z nichž 59 bylo benigních a 48 tvořilo srdeční myxomy (následoval papilární fibroelastom v 6 případech – ten je nejčastějším chlopenním nádorem). Někteří autoři [3] však udávají čísla menší (50 % všech nádorů). V dalším pořadí následují hemangiomy, lipomy, leiomyomy.

První případ myxomu popsal Gold­berg v roce 1952 [4]. Název myxomů je odvozen od jejich vzhledu – jde o nádory chudé na buňky s množstvím myxoidní tkáně bohaté na mukopolysacharidy [3]. Velikost je 1–15 cm, jsou typicky oválné, laločnaté s hladkým povrchem, stopkou spojené se síňovým septem (většinou v místě fossa ovalis). Většina myxomů (60–75 %) je v levé síni, v pravé síni bývá 20–28 % myxomů, vzácný je výskyt v obou síních případně i v komorách. Byl dokonce publikován současně se vyskytující myxom v obou komorách i v levé síni [5]. Velmi výjimečně se nachází myxom srdeční chlopně [6].

Devadesát procent myxomů se vyskytuje sporadicky, zbytek může být v rámci Carneyova syndromu (autozomálně dominantně dědičný syndrom sestávající z mnohočetných srdečních myxomů – často recidivujících, mnohočetných pigmentových névů na kůži i kožních myxomů, nejrůznějších dalších extrakardiálních tumorů a adrenokortikální hyperplazie). Myxom je častější u žen.

V patogenezi myxomů se uplatňují nejrůznější cytokiny a růstové faktory, které se podílejí i na klinickém obrazu. Jde především o interleukiny (IL-6, 8, 12p70), VEGF (vascular endothelial growth factor), bFGF (basic fibroblast growth factor) a další [3].

Klinické příznaky se dají rozčlenit do 3 skupin [1,7].

  1. Celkové projevy (horečky, hubnutí, slabost, myalgie, anémie, zvýšení sedimentace, někdy až laboratorní projevy autoimunity a další) – jsou ve vztahu k zvýšeným hladinám cytokinů, zejména interleukinu 6.
  2. Embolizační – především do mozku s neurologickou symptomatologií – až 45 % [3]. Možné jsou i embolie do věnčitých tepen s obrazem infarktu myokardu, tepen dolních končetin [9], pravostranné myxomy mohou být embolizovány do plic s typickým obrazem plicní embolie [10]. Byl však popsán i obraz kompletní obstrukce abdominální aorty velkým myxomem [11].
  3. Obstrukční – obraz mitrální, méně často trikuspidální stenózy. Jsou provázeny dušností (v krajním případě až plicním edémem nebo respirační insuficiencí) [12], při dostatečně dlouhém trvání se může vyvinout plicní hypertenze, u pravostranných myxomů lze někdy nalézt známky pravostranné srdeční nedostatečnosti. Výjimečné nejsou ani synkopy, které popisují autoři v naší práci [8], nacházejí se však i v jiných literárních popisech [13].

Pochopitelně, výše uvedené projevy se mohou v různé míře kombinovat. Zhruba v 10 % případů nádor probíhá zcela asymptomaticky a najde se náhodně při echokardiografii. Prezentovaná kazuistika [8] ukazuje, jak málo symptomatické myxomy mohou být, mohou chybět i jinak časté laboratorní abnormality. Jindy svou symptomatologií zcela zmate – může se projevovat třeba nejasnou teplotou, při jejímž vyšetřování se zjistí (nezřídka až ke konci vyšetřovacího procesu) tento nádor echokardiograficky [7]. Podobně nejasná neurologická symptomatologie může být prvním projevem onemocnění. V prezentované kazuistice [8] byla synkopa prvým a jediným příznakem onemocnění, což je také z literatury známo [13]. Nemocní se proto dostávají v první fázi „do rukou“ zcela jiným medicínským odbornostem než kardiologům – převážně internistům a neurologům. Je tedy jistě velmi užitečné práci publikovat v časopise určeném převážně internistům. Před érou echokardiografie byla převážná většina myxomů diagnostikována až post mortem, vzácně intraoperačně [4].

Poslechem se najde u většiny nemocných nález podobný mitrální stenóze: akcentace I. ozvy, zvuk podobný mitrálnímu otevíracímu zvuku (jde však spíše o časně diastolický click) a dále protodiastolické zahrčení (presystolické crescendo u myxomu většinou chybí). Pokud je přítomna i mitrální insuficience, může se najít i systolický šelest na hrotu.

Echokardiografie je suverénní diagnostická metoda umožňující prokázat převážnou většinu myxomů. Nález je velmi charakteristický a pozná jej i lékař začínající s echokardiografií, i když jej mnohokrát za život většinou neuvidí. Za doby našich začátků v echokardiografii se v legraci říkalo, že zkušeným echokardiografistou se lékař stane, až když uvidí svůj první myxom – je to asi stále pravda, neboť předtím, než tento myxom uvidí, musí obvykle vyšetřit velké množství jiných nemocných a získat velké množství zkušeností.

Diferenciálně diagnosticky je důležité odlišit myxom od trombu (často je to však možné až po chirurgickém vynětí). V některých případech může být i obtížné odlišit jej od jiných, především maligních nádorů [14], vzácně i od vegetace [15].

Léčba je jednoznačná – chirurgické odstranění myxomu (co nejdříve), vzhledem k uchycení jeho stopky k síňovému septu je nezbytné u části nemocných ještě našít záplatu na tuto část septa. Výkon byl proveden dle literárních zdrojů i v průběhu těhotenství u 2 žen s myxomem [16]. Pooperační prognóza je vynikající – 10leté přežívání kolísá mezi 89 a 98 % [3,17]. Vzácně (1–3 %) je možná recidiva, a to především u nedostatečně odstraněných nádorů, „nejkritičtější“ období pro recidivu je 3–4 roky po operaci [3,18]. U Carneyova syndromu je však rekurence srdečních myxomů vysoká, přibližně 25 %. Myxom je benigní nádor, ve výjimečných případech se však popisují metastázy, a to i řadu let po vynětí původního nádoru [18,19].

prof. MUDr. Pavel Gregor, DrSc.

www.fnkv.cz

e-mail: pavel.gregor@fnkv.cz

Doručeno do redakce: 18. 12. 2012


Zdroje

1. Strecker T, Rosch J, Weyand M et al. Primary and metastatic cardiac tumors: imaging characteristics, surgical treatment, and histopathological spectrum: a 10-year-experience at a German heart center. Cardiovasc Pathol 2012; 21: 436–443.

2. Lamba G, Frishman WH. Cardiac and pericardial tumors. Cardiol Review 2012; 20: 237–252.

3. Smith M, Chaudhry MA, Lozano P et al. Cardiac myxoma induced paraneoplastic syndromes: a review of the literature. Eur J Intern Med 2012; 23: 669–673.

4. Goldberg HP, Glenn F, Dotter CT et al. Myxoma of the left atrium: diagnosis made during life with operative and post-mortem findings. Circulation 1952; 6: 762–767.

5. Zhang KF, Xu D, Shang XB et al. Right ventricular and left atrial and left ventricular myxomas. Report of a case. Surgery Today 2012; 42: 502–504.

6. Fernandez AL, Vega M, El-Diasty MM et al. Myxoma of the aortic valve. Interact Cardiovasc Thor Surg 2012; 15: 560–562.

7. Gavrielatos G, Letsas KP, Pappas LK et al. Large left atrial myxoma presented as fever of unknown origin. Cardiovasc Pathol 2007; 16: 365–367.

8. Samoš M, Kňažeje M, Dvorský J et al. Synkopa jako prvý a jediný priznak myxomu lavej pred­siene. Vnitř Lék 2013; 2:132–135.

9. Chiba K, Abe H, Kitanaka Y et al. Left atrial myxoma complicated with an acute upper extremity embolism. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2012; 18: 391–394.

10. Cheema U, Thomas J. A giant right atrial myxoma presenting as acute pulmonary emboli. Eur Heart J 2012; 13: 799.

11. Hyuang CY, Chang YY, Hsieh MY et al. Atrial myxoma presentent as total occlusion of the abdominal aorta and its major four branches. J Chin Med Assoc 2012; 75: 349–352.

12. Brughts JJ, van den Boss EJ, Raap JB et al. Obstructive giant cardiac tumour in a patient with chest pain and acute respiratory insuffi­ciency. J Cardiovasc Med 2012; 13: 274–276.

13. Rahman MS, Hickman M. A rare presentation of chest pain and syncope: massive right atrial myxoma. Postgrad Med 2012; 88: 671–672.

14. Ann SH, Jung SY, Yi JE et al. A primary leio­myosarcoma mimicking myxoma: echocardiographic findings. Echocardiography 2012; 29: E226–E229.

15. Mazzeffi M, Reich DL, Adams DH et al. A mitral valve mass: tumor, trombus or vegetation. J Cardiothor BASF Anesth 2001; 25: 889–890.

16. John AS, Connolly HM, Schaff HV et al. Management of cardiac myxoma during pregnancy: A case series and review of the literature. Intern J Cardiol 2012; 155: 177–180.

17. Garrati A, Nano G, Ganziani A et al. Surgical excision of cardiac myxomas: twenty years experience at a single institution. Ann Thorac Surg 2012; 93: 825–831.

18. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610–1617.

19. Semb BK. Surgical considerations in the treatment of cardiac myxoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 87: 251–259.

Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 2

2013 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se