#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Idiopatická retroperitoneální fibróza – editorial


Autoři: M. Hermanová
Působiště autorů: I. patologicko-anatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny v Brně, přednostka prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph. D.
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2011; 57(5): 439-440
Kategorie: Editorialy

Michaligová A et al. Ormondova choroba (idiopatická retroperitoneální fibróza). Vnitř Lék 2011; 57(5): 511–515.

Idiopatická retroperitoneální fibróza představuje sklerozující lézi postihující měkké tkáně nebo orgány retroperitonea. V současnosti je považována za heterogenní onemocnění s možnou účastí autoimunitních procesů či virových infekcí v etiopatogenezi onemocnění [1,2]. U pacientů s idiopatickou retroperitoneální fibrózou je někdy identifikována sklerozující léze i v jiných orgánech, např. v pankreatu, žlučových cestách, žlučníku, slinných žlázách, prostatě, štítné žláze, plicích, játrech, ledvinách a dalších [3]. Recentně byl popsán vztah mezi sklerozujícími lézemi v různých lokalizacích a imunoglobulinem G4 (IgG4). Vysoké hladiny IgG4 byly zjištěny v séru pacientů s autoimunitní pankreatitidou (též označovanou jako sklerozující pankreatitida). Přítomnost IgG4 pozitivních plazmocytů byla identifikována ve tkáni autoimunitní pankreatitidy i ve sklerozujících lézích v různých lokalizacích. Sklerozující léze ve vztahu k IgG4 jsou často asociovány s autoimunitní pankreatitidou, četné jsou však i případy sklerozující léze ve vztahu k IgG4 bez asociace s tímto typem pankreatitidy (tab. 1). Léze ve vztahu k IgG4 jsou v dnešní době považovány za systémová onemocnění s podobnými klinicko-patologickými charakteristikami. Sklerozujícími lézemi ve vztahu k IgG4 jsou predominantně postiženi starší muži, častá je asociace s lymfadenopatií a je zaznamenána dobrá odpověď na terapii kortikoidy. Histopatologicky jsou identifikovány sklerozující léze s difuzní lymfoplazmocytární infiltrací, iregulární fibrotizací, někdy s přítomností eozinofilů, známkami obliterující flebitidy a s přítomností četných IgG4 pozitivních plazmocytů.

Tab. 1. Sklerozující léze ve vztahu k IgG4 jsou často asociovány s autoimunitní pankreatitidou, četné jsou však i případy sklerozující léze ve vztahu k IgG4 bez asociace s tímto typem pankreatitidy.
Sklerozující léze ve vztahu k IgG4 jsou často asociovány s autoimunitní pankreatitidou, četné jsou však i případy sklerozující léze ve vztahu k IgG4 bez asociace s tímto typem pankreatitidy.

Otázkou zůstává, zda mají všechny případy idiopatické retroperitoneální fibrózy vztah k IgG4 a zda jsou klinicko-patologické charakteristiky sklerozujících lézí se vztahem a bez prokázaného vztahu k IgG4 shodné. Zen et al [4] provedli analýzu 17 případů retroperitoneální fibrózy a prokázali, že všechny případy verifikované retroperitoneální fibrózy s prokázaným vztahem k IgG4 (celkem 10 lézí) byly diagnostikovány u mužů. Pouze 3 pacienti s prokázanou retroperitoneální fibrózou ve vztahu k IgG4 byli mladší 50 let. V rámci této studie nebyl u zbývajících 7 případů vztah k IgG4 prokázán, až na jedinou výjimku se jednalo o ženy. Signifikantní rozdíly v lokalizaci a tvaru retroperitoneální fibrózy nebyly mezi IgG4 a non-IgG4 lézemi zjištěny. Srovnání histologických obrazů prokázalo výrazněji inflamatorní obraz u retroperitoneálních fibróz ve vztahu k IgG4. Fibróza byla dominantně vyjádřena u lézí bez prokázaného vztahu k IgG4. Z tohoto pohledu by se mohlo jevit histologické vyšetření za použití pouze přehledných barvení pro diagnózu dostatečné. V případě inflamatorního obrazu retroperitoneální fibrózy je však imunohistochemický průkaz přítomnosti IgG4 pozitivních plazmocytů nanejvýš žádoucí pro diferenciální diagnostiku lézí se vztahem k IgG4 a bez něj. Terapeuticky sice oba typy lézí odpovídají na terapii kortikoidy, jejich diferenciace je však žádoucí pro správnou interpretaci lézí ve vztahu k IgG4 i v jiných lokalizacích. Dalším důvodem diferenciace těchto lézí je fakt, že byl recentně popsán vztah mezi IgG4 lézemi a zvýšeným rizikem maligních lymfomů [5].

Sklerozující léze ve vztahu k IgG4 představují novou klinicko-patologickou entitu s možným postižením řady orgánů. V klinickém obraze tyto léze často imitují neoplastický proces. Jejich přesná diagnostika je nutným předpokladem pro úspěšnou terapii, ale i sledování pacienta vzhledem k možným rizikům. Sérologické vyšetření zánětlivých a autoimunitních markerů je nedílnou součástí diagnostického procesu. Histologické vyšetření umožňuje nejen vyloučit neoplastickou či infekční genezi fibrotizující léze. Aplikace metod imunohistochemických umožňuje i průkaz IgG4 pozitivních plazmocytů, jejichž identifikace zprostředkuje v korelaci se sérologickými vyšetřeními diferenciaci sklerozujících lézí se vztahem k IgG4 a bez něj.

prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.
www.fnusa.cz

e-mail: marketa.hermanova@fnusa.cz

Doručeno do redakce: 22. 6. 2010


Zdroje

1. Alberti C. Retroperitoneal fibroses: aetio­pathogenesis and taxonomic assessment. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2007; 11 : 375–382.

2. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367 : 241–251.

3. Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol 2008; 14 : 3948–3955.

4. Zen Y, Onodera M, Inoue D et al. Retroperitoneal fibrosis: a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4. Am J Surg Pathol 2009; 33 : 1833–1839.

5. Takahashi N, Ghazale AH, Smyrk TC et al. Possible association between IgG4--associated systemic disease with or without autoimmune pancreatitis and non--Hodgkin lymphoma. Pancreas 2009; 38 : 523–526.

Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 5

2011 Číslo 5
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#