Současné poznatky o Rh systému


Contemporary Knowledge of the Rh System

The Rh system belongs along with the AB0 system to the clinically most important systems of bloodgroups. The RhD antigen is the most immunogenic structure of the red blood cell membrane. The Rhsystem contains the largest amount of antigens of all blood group systems. Recent years provided manynew findings on its biochemical and molecular genetic background. Antigens of the Rh system are onRh proteins, which are part of the Rh complex of the erythrocyte membrane. There are two very similarRh proteins – RhD and RhCcEe, coded by two related genes – RHD and RHCE. While RhD positivityimplies the presence of RhD protein and RhD negativity its absence, the majority of the other antigensof the Rh system is determined by much smaller differences of individual Rh proteins (e.g. the allelicpair E/e differs only in one amino acid). Rh proteins form in the membrane tetrameric complexes withRh glycoprotein. In the phenotype and clinical syndrome Rhnull the formation of these tetramers isimpossible due to mutations of the gene for Rh glycoprotein or Rh protein and on the red blood cell noRh antigens are found. Other mutations causing incomplete blocking of complex formation are thecause of poorly expressed Rh antigens. If mutations and reconstructions of RH genes cause a changein the immunogenic part of Rh proteins, Rh variants develop which are characterized by the absenceof certain epitopes and the possibility to form anti-D antibodies against normal Rh antigens. At presentwe differentiate by means of monoclonal antibodies more than 30 RhD epitopes, at the molecular levelalready more than 30 alleles for D variants were described and 20 alleles for weak D antigens.Key words: Rh system, Rh complex, RHD, RHCE and RHAG genes, RhD and RhCcEe proteins, RhAGglycoprotein, Rh variants, weak antigens

Key words:
Rh system, Rh complex, RHD, RHCE and RHAG genes, RhD and RhCcEe proteins, RhAG


Autoři: M. Písačka
Působiště autorů: Referenční laboratoř pro imunohematologii, Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2000, No. 3, p. 79-87.
Kategorie: Články

Souhrn

Rh systém patří spolu s AB0 ke klinicky nejvýznamnějším systémům krevních skupin. RhD antigen jenejvíce imunogenní strukturou krvinkové membrány. Rh systém zahrnuje nejvíce antigenů ze všechsystémů krevních skupin. Poslední roky přinesly mnoho nových poznatků o jeho biochemické a mole-kulárně-genetické podstatě. Antigeny Rh systému jsou lokalizovány na Rh proteinech, součásti Rhkomplexu erytrocytové membrány. Rozeznáváme dva blízce podobné Rh proteiny – RhD a RhCcEe,kódované dvěma příbuznými geny – RHD a RHCE. Zatímco RhD pozitivita znamená přítomnost RhDproteinu a RhD negativita jeho nepřítomnost, je většina ostatních antigenů Rh systému determinovánamnohem menšími rozdíly jednotlivých Rh proteinů (například alelický pár E/e se liší pouze v jednéaminokyselině). Rh proteiny tvoří v membráně tetramerické komplexy s Rh glykoproteinem. U fenoty-pu a klinické jednotky Rhnull je sestavení těchto tetramerů znemožněno mutacemi genu pro Rhglykoprotein nebo Rh protein a na krvince nejsou nalézány žádné Rh antigeny. Jiné mutace, působícíneúplné zablokování výstavby komplexů, jsou příčinou slabě exprimovaných Rh antigenů. Pokudmutace a přestavby RH genů zapříčiní změnu v imunogenní části Rh proteinů, vznikají Rh varianty –charakterizované chyběním určitých Rh epitopů a možností vytvářet anti-D protilátky proti normál-ním Rh antigenům. V současné době monoklonálními protilátkami rozeznáváme více než 30 RhDepitopů, na molekulární úrovni je již popsáno více než 30 alel pro D varianty a 20 alel pro slabéD antigeny.

Klíčová slova:
Rh systém, Rh komplex, RHD, RHCE a RHAG geny, RhD a RhCcEe proteiny, RhAG

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Hematologie Interní lékařství Onkologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se