Zkušenosti našeho centra v chirurgické léčbě Dunbarova syndromu


Dunbar syndrome – single-center experience with surgical treatment

Introduction:

Dunbar syndrome is caused by compression of the truncus coeliacus (TC), most commonly by the median arcuate ligament. Chronic irritation of the TC during breathing leads to fibrous changes of the arterial wall and formation of fixed stenosis. This compression syndrome is often associated with specific complaints including weight loss and early postprandial epigastric pain. In this study, we summarize our experience with a group of 14 patients from a single institution.

Methods:

In 14 patients who were diagnosed with Dunbar syndrome and who were referred for surgery, we performed an invasive measurement of systemic pressure in a. radialis during the operation and compared it with invasively measured pressure in a. gastrica sinistra before and after the release of TC. In patients with significant stenosis (pressure gradient above 15 mmHg), a bypass was performed.

Results:

The initial pressure gradient of 56±19 mmHg decreased after the release of TC to 39±16 mmHg (p<0.0001). In 13 (93%) patients with a persisting elevated gradient (above 15 mmHg) this decreased by 5±3 (p<0.0001) after subsequent bypass surgery. All patients experienced a clinical improvement, and one year after the operation their symptoms disappeared altogether. During the follow-up, we did not record any complications or the need to perform an additional procedure.

Conclusion:

Surgical treatment of Dunbar syndrome is a safe modality with satisfactory long-term results. We believe that it is always convenient to assess how successful the release of TC was and, in the case of a significant residual stenosis, to consider further steps – in our case bypassing the stenotic segment.

Key words: 

Dunbar syndrome − truncus coeliacus − median arcuate ligament – bypass


Autoři: T. Grus 1;  T. Klika 1;  G. Grusová 2;  J. Lindner 1;  L. Lambert 3
Působiště autorů: II. chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie Všeobecné fakultní nemocnice a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy, Praha 1;  V. interní klinika – klinika gastroenterologie a hepatologie Všeobecné fakultní nemocnice a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy, Praha 2;  Radiodiagnostická klinika Všeobecné fakultní nemocnice a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy, Praha 3
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2018, roč. 97, č. 11, s. 514-517.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Úvod:

Dunbarův syndrom je onemocnění způsobené útlakem truncus coeliacus (TC) nejčastěji zde procházejícím ligamentem arcuatum mediale. Chronická repetitivní komprese TC tímto ligamentem při dýchání vede k fibrózní přestavbě stěny tepny a vzniku fixované stenózy. Tento útlakový syndrom doprovázejí specifické příznaky, jako časná postprandiální bolest v epigastriu a váhový úbytek. V této studii shrnujeme naše zkušenosti na souboru 14 pacientů.

Metody:

U celkem 14 pacientů, u kterých byl diagnostikován Dunbarův syndrom a kteří byli indikováni k operačnímu řešení, jsme během operace prováděli invazivní měření systémového tlaku cestou a. radialis a porovnávali ho s invazivně měřeným tlakem v a. gastrica sinistra za stenózou, a to před a po důkladné deliberaci TC. U 13 (93 %) pacientů, u kterých přetrvávala významná stenóza (gradient nad 15 mmHg), byl proveden bypass.

Výsledky:

Tlakový gradient, který byl iniciálně 56±19 mmHg, poklesl po uvolnění TC na 39±16 mmHg (p<0,0001). U 13 pacientů s přetrvávajícím gradientem nad 15 mmHg byl proveden bypass. Následné přeměření gradientu ukázalo jeho pokles na 5±3 (p<0,0001). U všech pacientů došlo ke klinickému zlepšení a rok po operaci byli bez obtíží. Během sledování jsme nezaznamenali žádné komplikace či nutnost provedení dalšího zákroku.

Závěr:

Chirurgické řešení Dunbarova syndromu je bezpečnou léčebnou modalitou s dlouhodobě uspokojivými výsledky. Domníváme se, že při chirurgickém řešení Dunbarova syndromu je vždy vhodné posoudit, jak úspěšné bylo uvolnění TC, a v případě významné reziduální stenózy zvážit další postup – v našem případě přemostění stenotického úseku TC bypassem.

Klíčová slova:

Dunbarův syndrom − truncus coeliacus − ligamentum arcuatum mediale − bypass

Úvod

Dunbarův syndrom představuje soubor příznaků u pacientů s hemodynamicky významnou stenózou truncus coeliacus (TC) podmíněnou tlakem ligamentum arcuatum mediale a tkání ganglion celiacum. Nízko uložené ligamentum nebo vysoce odstupující TC vedou k repetitivní kompresi TC zejména během expiria [1].

U běžné populace můžeme zaznamenat stenózu tohoto typu u 10 až 24 % pacientů [2], ale jen u malého procenta z nich vede hemodynamicky významná dynamická stenóza TC k příznakům [3]. Incidence této symptomatické komprese TC se pohybuje kolem 2 na 100 000 pacientů [4], kdy častěji jsou postiženy mladé ženy mezi 20. a 40. rokem věku.

Diagnóza je dána kombinací klinického a morfologického nálezu, kdy příznaky jsou dány především stupněm komprese TC [5]. Prvními projevy bývá postprandiální bolest do 30 min. od požití potravy (80 %), váhový úbytek (48 %), nauzea (10 %), průjem (8 %) a další [6]. Příznaky spojené s Dunbarovým syndromem byly dříve přičítány především viscerální ischemii nebo neurogenním příčinám, pro což však neexistují jednoznačné literární údaje [7].

Řada recentních prací ukazujících optimistické výsledky endovaskulární léčby Dunbarova syndromu zpochybňuje chirurgickou léčbu jako metodu volby [8]. Chirurgická léčba v současné době zahrnuje buď otevřenou chirurgickou léčbu umožňující důkladnou deliberaci, eventuálně provedení bypassu, nebo laparoskopickou, ev. robotickou léčbu, které umožňují pouze deliberaci TC [9]. Endovaskulární léčba má v řešení tohoto typu stenózy své limitace, protože není schopna vyřešit příčinu zevního útlaku s rizikem pozdějšího mechanického selhání (zalomení) stentu [10, 11].

Cílem naší práce bylo zhodnotit zkušenosti našeho pracoviště s otevřeným způsobem chirurgické léčby Dunbarova syndromu.

Metody

Mezi lednem 2007 a květnem 2018 bylo v kardiocentru VFN diagnostikováno 53 pacientů s chronickou mezenteriální ischemií, kde u 14 pacientů byl prokázán Dunbarův syndrom (6 mužů a 8 žen). Tito pacienti podstoupili na II. Chirurgické klinice kardiovaskulární chirurgie VFN a 1. LF UK otevřenou chirurgickou léčbu tohoto onemocnění. Studie byla provedena dle zásad Helsinské deklarace z roku 1975, všichni pacienti podepsali informovaný souhlas schválený Etickou komisí.

Předoperační vyšetření

Během diagnostického procesu byli pacienti podrobeni komplexnímu internímu a gastroenterologickému vyšetření, které zahrnovalo komplexní laboratorní vyšetření, gastroskopii, kolonoskopii a pomocné zobrazovací metody zaměřené na vyšetření břicha a vyloučení jiné etiologie obtíží. Všichni pacienti byli v anamnéze dotazováni na chronickou nebo časnou postprandiální bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem a úbytek hmotnosti. Diagnóza Dunbarova syndromu se opírala jak o klinický obraz (přítomnost symptomů), tak o průkaz stenózy TC na ultrazvukovém vyšetření a CT angiografii břišní aorty.

Operace

Všech 14 pacientů podstoupilo otevřenou chirurgickou léčbu v celkové anestezii, přístupem byla horní střední laparotomie, kde jsme pronikli do burza omentalis a odtud k TC. Vizualizovali jsme TC a jeho větvě a invazivně měřili tlak v a. gastrica sin. za stenózou TC. Tento tlak jsme porovnávali s invazivně měřeným krevním tlakem v levostranné a. radialis. Tlak byl měřen standardní sadou pro invazivní měření arteriálního tlaku (monitor: Marquette Solar 8000M, GE Medical Systems, USA, arteriální katetrizační sada: ARROW® 22Ga, Arrow International, USA). Následně jsme provedli důkladnou cirkulární deliberaci trunku (přerušení ligamenta, discizi okolní fibrózní tkáně včetně celiakálního ganglion kolem TC) včetně vizualizace místa odstupu TC z abdominální aorty. Po skeletizaci TC jsme opět změřili tlak v a. gastrica sin. a porovnávali jej se systémovým tlakem. Pokud byl gradient vyšší než 15 mmHg (13 pacientů), byl proveden bypass PTFE protézou (VascuGraft SOFT HELIX, B BraunMeisungen AG, Německo, Ø=7 mm) za systémové heparinizace (Heparin, Zentiva, Česká republika, 1,5 mg/kg). Proximální anastomóza byla vytvořena na nástěnné svorce end-to-side na aortě nad odstupem TC mezi uvolněnými bráničními crury.

Distální anastomóza byla provedena buď end-to-end (n=4), nebo end-to-side (n=5) na TC pod úrovní stenózy nebo jako end-to-side na a. hepatica communis (n=4). Po provedení bypassu jsme opět změřili tlak v a. gastrica sin. a porovnali se systémovým.

Pooperační léčba

Kromě standardní pooperační péče byl u pacientů prováděn duplexní ultrazvuk nebo CT vyšetření abdominální aorty a bypassu pro potvrzení průchodnosti rekonstrukce. První pooperační kontrola byla plánována na 10. až 14. pooperační den k odstranění stehů a posouzení symptomů pacienta. Další sledování bylo zhruba za 1, 6 a 12 měsíců po operaci s kontrolním CT nebo ultrazvukovým vyšetřením. Později byli pacienti sledováni již jen klinicky a ultrazvukem (PSV>2,0 m/s, poměr PSV>2).

Statistická analýza

Statistické testy byly prováděny s použitím Prism 5.0 (GraphPad Software, San Diego, CA). Statistickou významnost jsme ověřovali párovaným t-testem a p hodnotu pod 0,05 jsme považovali za významnou.

Výsledky

Ze 14 pacientů bylo 6 (43 %) mužů, průměrný věk v době operace byl 58±11 let. Všichni pacienti byli symptomatičtí se stenózou TC od 80 % do 95 % s typickým tvarem TC ve tvaru písmene „J“. Tlakový gradient podeliberaci TC poklesl z 56±19 mmHg na 39±16 mmHg (p <0,0001, Graf 1). Pod hodnotu pod 15 mmHg poklesl pouze u jedné pacientky. U ostatních 13 pacientů jsme proto provedli bypass, který vedl k dalšímu poklesu tlakového gradientu na 5±3 mmHg (p <0,0001).

Tlakový gradient mezi a. radialis a a. gastrica sinistra
před, po deliberaci truncus coeliacus a po provedení
bypassu. Všechny rozdíly jsou významné (p<0,0001)<br>
Graph 1: Pressure gradient between radial artery and
left gastric artery before, after deliberation of truncus
coeliacus and after bypass. All diff erences are signifi cant
(p<0.0001)
Graf 1. Tlakový gradient mezi a. radialis a a. gastrica sinistra před, po deliberaci truncus coeliacus a po provedení bypassu. Všechny rozdíly jsou významné (p<0,0001)
Graph 1: Pressure gradient between radial artery and left gastric artery before, after deliberation of truncus coeliacus and after bypass. All diff erences are signifi cant (p<0.0001)

Průměrný operační čas pacientů s bypassem byl 154±28 minut. U pacientky, kde jsme neprováděli bypass, operace trvala 95 min. U jednoho pacienta se objevila v pooperačním období subkutánní píštěl, která byla vyřešena konzervativně. Perioperační mortalita byla nulová.

Medián doby sledování po operaci byl 4,1 roku. Měsíc po operaci uváděla většina pacientů částečný nebo úplný ústup příznaků a po 12 měsících byli již všichni bez obtíží. CT nebo UZ prováděné 6 a 12 měsíců po operaci vykazovaly u všech pacientů dobrou průchodnost bypassu. Žádný z pacientů nevyžadoval následnou endovaskulární intervenci.

Diskuze

Incidence DS se pohybuje kolem 2 na 100 000 pacientů, jedná se tedy o poměrně vzácné onemocnění, které se projevuje často nespecifickými příznaky. Poprvé tento syndrom popsali v roce 1963 Harjola a Dunbar, nicméně diskuze o jeho optimální léčbě se vedou dodnes [12]. Zhruba 10–24 % populace má určitý stupeň komprese TC bez projevu symptomů DS.

Pacientů se symptomatickou stenózou TC a typickou triádou obtíží, kterou je časná postprandiální bolest během 30–60 min. po jídle či příjmu tekutin doprovázená hubnutím a někdy i průjmem [13], není mnoho. Příznaky jsou patrně způsobeny několika mechanismy, mezi než patří: a) postprandiální hypoperfuze žaludku, b) progresivní stenóza TC způsobená fibrózou arteriální stěny a c) dráždění ganglion celiacum [14]. Hypoperfuze stěny žaludku vede kromě bolesti i k atrofii sliznice a vzniku žaludečních vředů, které nereagují na standardní léčbu. Někteří autoři uvádějí jako další mechanismus vzniku postprandiální bolesti významný „steal fenomén“ cestou kolaterál z povodí a. mesenterica superior.

Přístupy k chirurgické léčbě DS jsou následující: a) přerušení ligamenta, b) deliberace TC, c) přemostění stenotického úseku TC bypassem [8]. Přestože první dvě možnosti lze provést minimálně invazivním přístupem (laparoskopicky, roboticky), může přetrvávat reziduální stenóza TC až u 30 % pacientů, u kterých je dále nutné endovaskulární řešení [15]. Samotná endovaskulární léčba stenózy TC angioplastikou nebo stentingem je zatížena významnou mírou restenózy až u 24 % pacientů v prvním roce a bez předchozího uvolnění zevního útlaku hrozí zvýšené riziko fraktury stentu [16].

V porovnání s jinými autory jsou naše výsledky otevřené chirurgické léčby Dunbarova syndromu srovnatelné [17].

Navzdory zkušenosti řady autorů, že samotné uvolnění ligamenta by mělo postačovat, se objevují i práce, které doporučují během operace ověřit, že skutečně došlo k plnému obnovení toku v TC [18]. V naší práci jsme měřili gradient intraarteriálního systolického krevního tlaku před a po uvolnění TC, abychom zjistili, zda je provedení bypassu potřebné. Nicméně i po důkladné deliberaci TC u většiny pacientů hodnota gradientu nepoklesla pod hodnotu 15 mmHg, a tak jsme se u nich nakonec rozhodli bypass provést.

Symptomy, které provázejí DS, jsou nejdůležitějším indikačním kritériem k chirurgické léčbě, protože samotný nález těžké stenózy TC může být asymtomatický. Nicméně některé práce naznačují, že stenóza TC může vést k tvorbě viscerálních aneuryzmat na cévách kolaterálního oběhu, zejména pankreaticko-duodenální arkády s rizikem jejich ruptury [19].

Tato práce má řadu limitací, zejména malý soubor pacientů a absenci kontrolní skupiny.

Závěr

Chirurgické řešení Dunbarova syndromu je bezpečnou léčebnou modalitou s dlouhodobě uspokojivými výsledky. Domníváme se, že při chirurgickém řešení Dunbarova syndromu je vždy vhodné posoudit, jak úspěšné bylo uvolnění TC, a v případě významné reziduální stenózy zvážit další postup – v našem případě přemostění stenotického úseku TC bypassem.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

doc. MUDr. Lukáš Lambert, Ph.D.

Radiodiagnostická klinika VFN a 1. LF UK

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: lukas.lambert@vfn.cz


Zdroje

1. Ikeda O, Tamura Y, Nakasone Y, et al. Celiac artery stenosis/occlusion treated by interventional radiology. Eur J Radiol 2009;71:369–77.

2. Kuruvilla A, Murtaza G, Cheema A, et al. Median arcuate ligament syndrome: It is not always gastritis. J Investig Med High Impact Case Rep 2017. Available from: https://doi.org/10.1177/2324709617728750.

3. Levin DC, Baltaxe HA. High incidence of celiac axis narrowing in asymptomatic individuals. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1972;116:426–9.

4. Foertsch T, Koch A, Singer H, et al. Celiac trunk compression syndrome requiring surgery in 3 adolescent patients. J Pediatr Surg 2007;42:709–13.

5. Horton KM, Talamini MA, Fishman EK. Median arcuate ligament syndrome: evaluation with CT angiography. Radiographics 2005;25:1177–82.

6. Duran M, Simon F, Ertas N, et al. Open vascular treatment of median arcuate ligament syndrome. BMC Surg 2017;17:95.

7. Kim EN, Lamb K, Relles D, et al. Median arcuate ligament syndrome-review of this rare disease. JAMA Surg 2016;151:471–7.

8. Jimenez JC, Harlander-Locke M, Dutson EP. Open and laparoscopic treatment of median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg 2012;56:869–73.

9. Do MV, Smith TA, Bazan HA, et al. Laparoscopic versus robot-assisted surgery for median arcuate ligament syndrome. Surg Endosc 203;27:4060–6.

10. Grus T, Lambert L, Vidim T, et al. Intraoperative measurement of pressure gradient in median arcuate ligament syndrome as a rationale for radical surgical approach. Acta Chir Belg 2018;118:36–41

11. Gloviczki P, Duncan AA. Treatment of celiac artery compression syndrome: does it really exist? Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 2007;19:259–63.

12. Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, et al. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am J Roentgenol 1965;95:731–44.

13. Park CM, Chung JW, Kim HB, et al. Celiac axis stenosis: incidence and etiologies in asymptomatic individuals. Korean J Radiol 2001;2:8–13.

14. Mensink PBF, van Petersen AS, Kolkman JJ, et al. Gastric exercise tonometry: the key investigation in patients with suspected celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg 2006;44:277–281.

15. De’Ath HD, Wong S, Szentpali K, et al. The laparoscopic management of median arcuate ligament syndrome and its long-term outcomes. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2018. Available from: doi:10.1089/lap.2018.0204.

16. Matsumoto AH, Angle JF, Spinosa DJ, et al. Percutaneous transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic mesenteric ischemia: results and longterm followup. J Am Coll Surg 2002;194:S22−S31.

17. Reilly LM, Ammar AD, Stoney RJ, et al. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg 1985;2:79–91.

18. Takach TJ, Livesay JJ, Reul GJ, et al. Celiac compression syndrome: tailored therapy based on intraoperative findings. J Am Coll Surg 1996;183:606–10.

19. Chivot C, Rebibo L, Robert B, et al. Ruptured pancreaticoduodenal artery aneurysms associated with celiac stenosis caused by the median arcuate ligament: A poorly known etiology of acute abdominal pain. Eur J Vasc Endovasc Surg 2016;51:295–301.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 11

2018 Číslo 11

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se