Zánětlivý pseudotumor očnice


Idiopathic orbital pseudotumour

Rapidly progressive movement disorder of the eye bulb associated with pain is a rare clinical presentation, which requires prompt diagnostics and therapy. Painful ophtalmoplegia appears in case of the lesion of cavernous sinus, extraocular muscles or retrobulbar tissue, but could be caused also by the damage of the brainstem. Although modern imaging modalities such as CT, MRI and neurophysiological examination are available, the diagnostic process is not simple. Moreover the prognosis is not often favourable. Both patients admitted at our department, suffering from painful ophtalmoplegia, required complicated diagnostic process, but had favourable outcome, which was a proposal for our publication.

Keywords:
orbital pseudotumour – ptosis – painful ophtalmoplegia – eye movement disorder


Autoři: A. Meleková 1;  E. Ehler 1;  H. Adámková 2;  L. Ungermann 3
Působiště autorů: Pardubická krajská nemocnice a. s. Neurologická klinika Přednosta: doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. 1;  Oční oddělení Přednosta: doc. MUDr. Jan Novák, CSc. 2;  Radiodiagnostické oddělení Přednosta: MUDr. Leoš Ungermann, Ph. D. 3
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2014; 94(6): 279-281
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Rychlý rozvoj poruchy hybnosti bulbu spojený s bolestmi orbity je poměrně zřídka se vyskytující klinický syndrom, který však vyžaduje rychlou diagnostiku a brzké zahájení terapie. Tento syndrom bolestivé oftalmoplegie je charakteristický pro postižení kavernózního sinu, zevních okohybných svalů, retrobulbárního vaziva orbity, ale může být způsoben i lézí v oblasti mozkového kmene. I když jsou k dispozici zobrazovací (MRI, ultrazvuk) a neurofyziologická vyšetření, nebývá diagnostický postup jednoduchý a další osud nemocného často málo příznivý. Na našem pracovišti jsme se setkali se dvěma nemocnými s bolestivou oftalmoplegií, komplikovaným diagnostickým procesem a nakonec s příznivou prognózou, což bylo podnětem pro naše sdělení.

Klíčová slova:
pseudotumor očnice – ptóza – bolestivá oftalmoplgie – okohybná porucha

Úvod

Zánětlivý pseudotumor očnice je imunitně podmíněný, idiopatický lokální neinfekční zánět orbity, který se klinicky chová jako nádor, ale v histologickém vyšetření jsou přítomny pouze známky chronického zánětu. Manifestuje se obvykle ve středním věku a může postihovat kteroukoliv měkkou tkáň očnice. Mezi nejčastější příznaky patří bolest za okem, diplopie, okohybná porucha či hyperémie spojivky. Imituje celou řadu chorob a vyžaduje širokou diferenciální diagnostiku. Včasná léčba kortikoidy, jako v případě našich pacientů, může vést k příznivé prognóze.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Kazuistika 1

Třiačtyřicetiletý muž byl přijat na Neurologickou kliniku Pardubické krajské nemocnice, a.s. pro diplopii pozorovanou náhle po probuzení. Diplopie byla přítomna při pohledu doprava a vzhůru. Potížím předcházela 1 den trvající tupá bolest hlavy s maximem za levým okem. Při vyšetření byla zjištěna okohybná porucha levého bulbu s omezením pohybu vzhůru a váznoucí konvergencí, patrná byla i ptóza. Ostatní neurologický nález byl v normě. Dle doplněného očního vyšetření měl pacient kromě výše popsané patologie i lehce horší zrakovou ostrost vlevo (OPL 1/1–0,5). Akutně provedené CT mozku včetně angiografie intrakraniálních cév s arteriální i venózní fází neprokázalo patologii, vyloučili jsme tedy lézi v sinus cavernosus. Nemocný byl afebrilní, ameningeální, laboratorně bez elevace zánětlivých markerů či jiných abnormit. Manželka pacienta v té době prodělávala herpes labialis, proto byl pacient zajištěn acyklovirem nitrožilně. Sérologie HSV byla negativní. Pomýšleli jsme i na endokrinní orbitopatii, ale hormony štítné žlázy byly ve fyziologickém rozmezí. Během dalších 2 dnů se objevila hyperémie a chemóza spojivky vlevo. Doplněná MRI očnic prokázala neostře ohraničený infiltrát levé orbity při horním okraji očního bulbu s jeho deformací a deviací, prosáknutí pojiva až k oblasti horního víčka a slzné žlázy vlevo, se zvýšenou opacifikací postkontrastně (obr. 1, 2). MRI mozku včetně angiografie byla s normálním nálezem. Na základě provedených vyšetření byla stanovena diagnóza zánětlivý pseudotumor očnice a podán bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g s přechodem na perorální podávání prednisonu v dávce 40 mg/den. Během hospitalizace došlo k postupnému lepšení stavu. Vyšetření autoimunitních protilátek ENA, ANA, ANCA, RF, kardiolipin bylo v normě. Při propuštění byla ještě lehce omezena hybnost levého bulbu při pohledu vzhůru, s mírnou hyperémií spojivky. Bolesti hlavy a za okem, ptóza, otok a chemóza levého oka zcela odezněly. Pacient subjektivně udával mírnou diplopii při pohledu doprava a vzhůru. Dále docházel na kontroly na oční ambulanci, postupně se snižovala dávka prednisonu až do vysazení za 1 měsíc od propuštění. Oční nález se téměř upravil, přetrvávala mírná hyperémie spojivky a pacient udával občasnou diplopii. Kontrolní MRI očnic za 2 měsíce od propuštění prokázalo výraznou regresi nálezu, přetrvávají pouze minimální reziduální změny infiltrátu v horní části orbity vlevo, MRI očnic za další 3 měsíce bylo již v normě (obr. 3, 4). Pacient je nyní zcela bez obtíží.

MRI očnic STIR, koronární řez – infiltrát levé orbity s útlakem bulbu
Obr. 1. MRI očnic STIR, koronární řez – infiltrát levé orbity s útlakem bulbu

MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, koronární řez, kontrast Dotarem – opacifikace infiltrátu v levé orbitě
Obr. 2. MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, koronární řez, kontrast Dotarem – opacifikace infiltrátu v levé orbitě

MRI očnic STIR, koronární řez – výrazná regrese infiltrátu vlevo
Obr. 3. MRI očnic STIR, koronární řez – výrazná regrese infiltrátu vlevo

MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, koronární řez, kontrast Dotarem – bez opacifikace, bez infiltrátu
Obr. 4. MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, koronární řez, kontrast Dotarem – bez opacifikace, bez infiltrátu

Kazuistika 2

Čtyřiašedesátiletý muž byl přijat na naši kliniku pro téměř 14 dnů trvající, progredující tupou bolest hlavy a pravého oka, která vznikla ráno po probuzení. Během několika dnů se přidalo rozmazané vidění pravého oka, otok spojivky a erytém kolem oka. Při vyšetření byla dále zjištěna semiptóza pravého víčka, okohybná porucha směrem doprava a vzhůru a mírná protruze pravého bulbu. Pacient ještě před přijetím navštívil očního lékaře, kde mu byl zjištěn vysoký nitrooční tlak (OPL 29/21), nasazena antiglaukomatika, nicméně potíže přetrvávaly i přes normalizaci nitroočního tlaku (OPL 17/16). Nemocnému jsme provedli MRI mozku a orbity, s průkazem prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně, mírným edémem pravého zrakového nervu a enhancementem po podání kontrastní látky (obr. 5, 6). Základní laboratoř byla v normě. Klinický i radiologický nález svědčil pro zánětlivý pseudotumor orbity a pacientovi byl podán bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g s přechodem na perorální formu prednisonu jako u prvního pacienta. Již během hospitalizace došlo k promptnímu odeznívání příznaků, pacient odcházel bez bolestí, bez okohybné poruchy, semiptózy, protruze bulbu, erytému, trvalo pouze mírné neostré vidění pravého oka. Kontrolní MRI očnic za 2 měsíce prokázalo významnou regresi nálezu, přetrvávalo mírné prosáknutí pojiva orbity vpravo. Pacient je nyní bez potíží.

MRI očnic STIR, koronární řez – prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně
Obr. 5. MRI očnic STIR, koronární řez – prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně

MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, axiální řez, kontrast Dotarem – mírný edém zrakového nervu vpravo s opacifikací
Obr. 6. MRI očnic T1 vážený obraz, FSAT, axiální řez, kontrast Dotarem – mírný edém zrakového nervu vpravo s opacifikací

DISKUZE

Zánětlivý pseudotumor očnice je třetí nejčastější příčina postižení orbity, hned za Graves-Basedowovou orbitopatií a lymfoproliferativními nemocemi (13). Představuje 4,7 až6,3 % expanzí v očnici (15). Ve většině případů postihuje dospělé jedince středního věku, stejně tak tomu bylo u našich pacientů. Z celkového počtu bývá dětská populace postižena v 6–17 % (15). Skutečná incidence není známa v důsledku širokého spektra klinických manifestací a dosud nedefinovaných diagnostických kritérií.

Onemocnění se obvykle manifestuje náhlým vznikem bolestí za okem, hyperémií, chemózou spojivky, méně často exoftalmem, ptózou, okohybnou poruchou či dokonce edémem makuly a glaukomem (1). Asociace glaukomu a pseudotumoru očnice je vzácná a v literatuře se popisují jen jednotlivé kazuistiky. Příčina tkví v protruzi bulbu vlivem zánětlivého infiltrátu a uzavření komorového úhlu mezi duhovkou a rohovkou (1). U našich pacientů dominovala bolest hlavy a postiženého oka, porucha visu, později se přidala hyperémie spojivky, otok a u druhého i vysoký nitrooční tlak. Postižení je nejčastěji unilaterální, obě orbity současně bývají postiženy u necelých 20 % případů, u dětí až v 50 % (14).

Patogeneze není zcela známa. Zvažuje se imunomodulační teorie, kdy vlivem vrozeně zvýšené senzitivity fibroblastů orbity k zánětlivým cytokinům dochází na základě zevního faktoru (infekt, trauma, imunologicky podmíněná odpověď) k jejich aktivaci a manifestaci onemocnění (2, 15). U našich pacientů se infekt ani trauma v předchorobí nevyskytovaly.

Vzhledem k tomu, že zánětlivý pseudotumor očnice může imitovat celou řadu chorob, hrají v diagnostice nejdůležitější roli, kromě pečlivé anamnézy a klinického obrazu, hlavně zobrazovací vyšetření, a to ultrasonografie, CT či MRI orbit s kontrastem (8). K vyloučení vaskulární léze je vhodné doplnit i CT nebo MRI angiografii. Nejčastějším nálezem je fokální infiltrující masa (43 %) následována zvětšením slzné žlázy (32 %), difuzním zánětem orbity (10 %), myositidou (8 %), perineuritidou (2 %), skleritidou (2 %) a pouze v 1 % otokem víčka (5). MRI orbit u našeho prvního pacienta prokázala neostře ohraničený infiltrát levé orbity při horním okraji očního bulbu, prosáknutí pojiva až k oblasti horního víčka a slzné žlázy vlevo, bez průkazu skleritidy či perineuritidy. Druhý pacient měl prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně s mírným edémem pravého zrakového nervu. V 8,9 % se pseudotumor očnice šíří i extraorbitálně.

Zánětlivý pseudotumor očnice má čtyři základní histopatologické subtypy – sklerózující, granulomatózní, vaskulitický a eozinofilní (14). Přesné určení subtypu je však možné pouze na základě biopsie, která se provádí z otevřeného přístupu, punkční jehlová biopsie se nedoporučuje pro riziko poškození nervově-cévních struktur (9). Každý případ je třeba posuzovat individuálně, a pokud je patologická tkáň obtížně přístupna, využíváme diagnostický test s aplikací kortikoidů (10), jako v případě našich pacientů. Ve studii, kdy byla provedena biopsie u čtyř pacientů s extraorbitálním šířením pseudotumoru, nebyl shledán rozdíl v histologickém nálezu ve srovnání s pacienty s pouze lokalizovanou formou onemocnění (12).

Zánětlivý pseudotumor očnice bývá nejčastěji zaměněn za endokrinní orbitopatii a orbitocelulitidu (6). V diferenciální diagnostice dále zvažujeme nádory, metastázy, systémová onemocnění, cévní malformace či karotido-kavernózní píštěl.

Na prvním místě musíme vyloučit orbitocelulitidu, protože její časté šíření intrakraniálně je život ohrožující (11). Často vzniká sekundárně při zánětech v ORL oblasti, při systémové bakteriémii či jako komplikace operací oka, paranazálních sinů či stomatologických zákroků. Na rozdíl od pseudotumoru očnice dochází k elevaci zánětlivých markerů a febriliím. Terapie spočívá v promptním nasazení širokospektrých antibiotik nitrožilně (3).

Při endokrinní orbitopatii příznaky přichází pozvolna a postižení je bilaterální, i když ne vždy symetrické. CT očnic odhalí především větší množství intraorbitálního tuku a zvětšené svaly (6). Tyreopahie ani lymfoproliferativní postižení očnice není bolestivé.

Terapie není zcela jednoznačně stanovena. V akutním stadiu je dle (7) indikován bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g během 3 dnů, ale někteří autoři (4, 5) uvádějí léčbu prednisonem 1–2 mg/kg/den s postupným snižováním během několika měsíců až do vysazení. Naši nemocní dostali celkem 3 g metylprednisolonu nitrožilně s přechodem na prednison per os se snižující se dávkou.

Rekurence onemocnění je možné léčit nízkou dávkou iradiace, při níž některé studie uvádí efekt i na lepší funkci optického nervu (4). Při nedostatečné terapeutické odpovědi je možnost použití imunosupresiv (metotrexát, cyklosporin, azathioprin), intravenózních imunoglobulinů, TNF-alfa inhibitorů či mykofenolát mofetilu (5). Pokud je léze přístupná, lze využít i chirurgickou excizi, následovanou kortikoidní či imunosupresivní terapií (4).

Závěr

V případě bolestivé oftalmoplegie je nutno myslet na pseudotumor orbity. V diferenciální diagnostice je třeba vyloučit zánětlivou orbitocelulitidu, oftalmopatii při onemocnění štítné žlázy, postižení sinus cavernosus, sarkoidózu, lymfom, metastázy.

ADRESA PRO KORESPONDENCI:

MUDr. Alena Meleková

Neurologická klinika

Pardubická krajská nemocnice a.s.

Kyjevská 44, 532 03 Pardubice

e-mail: alena.melekova@nemocnice-pardubice.cz


Zdroje

1. Bernardino CR, Davidson RS. Angle-closure glaucoma in association with orbital pseudotumor. Ophthalmology 2001; 108: 1603–1606.

2. Carvounis PE, Mehta AP. Orbital myositis associated with borrelia burgdorferi infection. Ophthalmology 2004; 111: 1023–1028.

3. Demirci H, Shields CL. Orbital pseudotumors in the older adult population. Ophthalmology 2002; 109: 243–248.

4. Gordon LK. Orbital infammatory disease: A diagnostic and therapeutic challange. Eye 2006; 20: 1196–1206.

5. Chaudhry IA, Shamsi FA. Orbital pseudotumor: distinct diagnostic features and management. Middle East Ar J Ophthalmol 2008; 15: 17–27.

6. Jacobs D, Galetta S. Diagnosis and management of pseudotumor. Curr Opin Ophthalmol 2002; 13: 347–335.

7. Kanski JJ. Clinical ophthalmology. Fourth edition. Oxford: Butterworth-Heinemann 2002; 566–569.

8. Kapur R, Sepahdari AR. MR imaging of orbital inflammatory syndrome, orbital cellulitis, and orbital lymphoid lesions: the role of diffuse-weighted imaging. AJNR 2009; 30: 64–70.

9. Klímová A, Diblík P. Zánětlivý pseudotumor očnice. Neurol. praxi 2011; 12(3): 164–166.

10. Liu GT, Volpe N. Neuro-ophthalmology, diagnosis and management. Philadelphia: W. B. Saunders Co 2001: 672–688.

11. Lutt JR, Lim LL. Orbital inflammatory disease. Semin Arthritis Rheum 2008; 37: 207–222.

12. Mahr MA, Salomao DR. Inflammatory orbital pseudotumor with extension beyond the orbit. Am J Ophthalmol 2004; 138(3): 396–400.

13. Rubin PA, Foster CS. Etiology and management of idiopathic orbital inflammation. Am J Ophthalmol 2004; 138: 1041–1043.

14. Song A, Yen MT. Do not overlook possible orbital inflammatory pseudotumor. Ophthalmology Times 2002; 3: 30–31.

15. Yeun SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation : ocular mechanisms and clinicopathhology. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15: 121–126.

Štítky
Praktické lékařství pro děti a dorost Praktické lékařství pro dospělé

Článek vyšel v časopise

Praktický lékař

Číslo 6

2014 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Imunitní trombocytopenie (ITP) u dospělých pacientů
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA

Pěnová skleroterapie
Autoři: MUDr. Marek Šlais

White paper - jak vidíme optimální péči o zubní náhrady
Autoři: MUDr. Jindřich Charvát, CSc.

Hemofilie - série kurzů

Faktory ovlivňující léčbu levotyroxinem
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×