Paragangliomy léčené na Klinice ORLa chirurgie hlavy a krku1. LF UK v letech 1990-2000


Paragangliomas Treated atthe Clinic for ENT and Surgery of Head and Neck of the First Medical Faculty Charles Universityin 1990-2000

Paragangliomas or chemodectomas are according to their origin classified asneuroectodermal tumours. As to their basis and structure they are near to ganglioneuromas whichis differentiated near to the structure of the adrenal medulla. In the ENT area, contrary to classicalpheochromocytoma, we encounter the achromaffine extraadrenal variant which develops fromtissue of sympathetic and parasympathetic ganglia. In the area of head and neck evidence of pressorsubstances produced by tumours is rare in the same may as malignant variants of these tumours.Macroscopically glomus tumours can be characterized as encapsulated, lobular, redish to violetcoloured formations depending on the vascularization of the tumour. Microscopically similarly asin paraganglia there are two types of cells, the main (eptheloid) - type I and sustentacular - type II.The basic structural unit is a defined agglomeration of main cells which is called Zellballen. Theextraadrenal variant of the tumour is characterized in addition to inadequate argentaffinity bya good and sharply defined separation of alveolar tumourous foci connective tissue strips with widesinusoid capillaries. Only rarely it is possible to observe a periteliomatous pattern. In the microscopic structure of these tumours participates the axial ending of a nonmyelinized nerve immersedinto cells of the Schwann type. When investigating the incidence of glomus tumours within theframework of genealogical studies a certain hereditary relationship was found whereby the prob-able transfer between different generations is autosomally dominant. There is also an increasedpredisposition of the incidence of paragangliomas in women and an increased incidence (up to 50%)of multiple incidence of tumours in different affected members of the family, while in patientswithout a family load of the basic disease the multifocal incidence is slightly lower, ca by 10%. Theauthors observed also a tendency of the multiple incidence of these tumours in conjunction withadvancing age of the patients and a tendency of a possibly higher incidence of paragangliomas inchildren of affected men. Genetic predisposition of familial glomus depends on one allele. The mostfrequent familial type of chemodectoma is the glomus caroticum tumour (up to 80%). A typicalmanifestation of paragangliomas is slow progression of growth. The first clinical signs of theseneoplasias are usually observed several years after development of the tumour. Only about 3% ofthese cases can be considered malignant, in particular because of metastases. These tumours areknown by their very slow locoregional spread.The authors present a group of patients examined and treated at a clinical ENT department in thecourse of 10 years on account of the diagnosis of paraganglioma. The group comprises a total of 15patients, incl. 11 women (73.3%) and 4 men (20.7%). The average age of the operated patients was37.5 years, range 20 tp 73 years. As to sites, tympanojugular chemodectomas were found in 33.3%,a glomus vagale tumour in five instances (26.7%), a paraganglioma of the carotid sinus was provedin five instances (33.3%) and in one case the finding was described as a metastasis of a paraganglioma which was originally in the aortic arch and which was already previously treated at a surgicaldepartment. In two patients (13.3%) anamnestically multiple incidence of paragangliomas wasdescribed incl. one female patient who was treated previously at another department on account ofchemodectoma at another site, primarily by radiotherapy with two relapses in this area which weresubsequently treated by a combination of surgery embolization and radiotherapy. In anotherpatient in the past repeatedly surgery was used at the same site for of chemodectoma, in anotherdepartment. However ther was multicentric incidence, i.e. first a glomus vagale tumour and latera carotid paraganglioma which was confirmed on operation and histological examination. Thepreoperative diagnosis of glomus tumours was based on a detailed case-history, clinical picture andimaging methods. In the cervical region ultrasonography was used, digital subtraction angiographytwice supplemented by CT examination. In the area of the cranial base always digital subtractionangiography was used supplemented by CT or possibly MR examination. In three patients withsuspected endocrine activity catecholamine breakdown products were examined in urine and inone case raised levels were found in a female patient with netastases of an aortal paraganglioma inthe cervical region. All patients were treated primarily by radical removal of the tumour.After surgery in none of the patients actinotherapy was indicated nor treatment with Leksell’sgammaknife. In conjunction with surgery no inflammatory complications were observed in the areaof the operational field. Postoperative clinical complications involved discontinuation of anatomical structures which the tumour infiltrated and which had to be removed to achieve a primaryradical operation. The follow-up in the investigated patients is on average 2.8 years with a range of7 months to 10 years and during the follow-up period no relapse of the basic disease was observedin conjunction with the administered treatment.

Key words:
paragangliomas, surgical treatment, complications, Leksell’s gammaknife, actinotherapy.


Autoři: V. Salač ;  J. Betka ;  E. Zvěřina ;  M. Taudy ;  J. Skřivan ;  T. Belšan *;  R. Kodet **
Působiště autorů: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol, Praha, katedra otorinolaryngologie IPVZ, Praha, přednosta prof. MUDr. J. Betka, DrSc. Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Neuwirth, CSc. * Klinika p **
Vyšlo v časopise: Otorinolaryng. a Foniat. /Prague/, , 2002, No. 2, pp. 91-99.
Kategorie: Články

Souhrn

Paragangliomy neboli chemodektomy jsou řazeny podle původu mezi nádory neuroektodermové. Svojí podstatou a strukturou se nejvíce blíží ganglioneuromu, který se diferencujenejblíže ke struktuře dřeně nadledviny. V ORL oblasti se na rozdíl od klasického feochromocytomusetkáváme s achromafinní extraadrenální variantou, vznikající z tkáně sympatických a parasympatických ganglií. V oblasti hlavy a krku je též vzácný průkaz presorických látek produkovanýchtumory stejně tak, jako maligní varianty těchto nádorů.Makroskopicky lze glomus tumory charakterizovat jako opouzdřené, laločnaté, načervenalé ažnachově zbarvené útvary v souladu s mírou vaskularizace nádoru. Mikroskopickým základem,stejně jako u paraganglií, jsou dva typy buněk, hlavní (epiteloidní) typ I a sustentakulární - typ II.Za základní strukturální jednotku je považován ohraničený shluk hlavních buněk, který je takénazýván Zellballen. Extraadrenální varianta nádorů se kromě nedostatečné argentafinity vyznačuje dobrým a ostře ohraničeným oddělením alveolárních nádorových ložisek, pruhy vaziva se širokými sinusoidními kapilárami, pouze vzácně je možné pozorovat periteliomatózní uspořádání. Napodrobné stavbě těchto nádorů se účastní axiální zakončení nemyelinozovaných nervů, zanořenýchdo buněk Schwannova typu.Při sledování výskytu glomus tumorů v rámci genealogických studií byla zjištěna jistá dědičnázávislost, přičemž pravděpodobně přenos mezi jednotlivými generacemi je autozomálně-dominantní. Uváděna je též zvýšená predispozice výskytu paragangliomů u žen a zvýšená incidence (až 50%)mnohočetného výskytu tumorů u jednotlivých postižených členů rodiny, zatímco u pacientů bezprokázané rodinné zátěže v souvislosti se základním onemocněním je multifokální výskyt o poznánínižší, cca 10%. Dále byla pozorována tendence k mnohočetnému výskytu těchto tumorů v souvislostise vzrůstajícím věkem pacientů a dále tendence k možnému většímu výskytu paragangliomů u dětípostižených mužů. Genetická predispozice familiárních glomus tumorů závisí na jedné alele.Nejčastěji se vůbec vyskytujícím familiárním typem chemodektomu je glomus caroticum tumor (až80 %). Typickým projevem paragangliomů je pomalá progrese růstu. První klinické zjištění těchtoneoplazií bývá pozorováno většinou s odstupem několika let od vzniku tumoru. Pouze cca 3 % těchtopřípadů je možné považovat za maligní, především pro zakládání metastáz. Tyto nádory jsou známysvým velmi pomalým lokoregionálním šířením.Autoři prezentují soubor pacientů vyšetřených a léčených na klinickém ORL pracovišti v průběhu10 let pro diagnózu paragangliomu. Soubor obsahuje celkem 15 pacientů, z toho 11 žen (73,3 %)a čtyři muže (26,7 %). Z operovaných pacientů byl věkový průměr 37,5 let s věkovým rozmezím od20 do 73 let. Z lokalit se vyskytl tympanojugulární chemodektom v pěti případech (33,3 %), glomusvagale tumor byl klasifikován ve čtyřech případech (26,7 %), paragangliom karotického sinu bylprokázán v pěti případech (33, 3 %) a jednou (6,7 %) byl nález označen patologem jako metastázaparagangliomu, který se původně nacházel v oblasti oblouku aorty a který byl řešen již dříve nachirurgickém pracovišti. U dvou pacientů (13,3 %) byl prokázán anamnesticky mnohočetný výskytparagangliomů, z toho jedna pacientka byla léčena již dříve na jiném pracovišti pro chemodektomv jiné lokalizaci primárně radioterapií se dvěmi recidivami v této oblasti, které byly následně léčenykombinací chirurgického výkonu, embolizace a radioterapie. U druhé pacientky bylo provedenov minulosti opakovaně operační řešení, ve stejné lokalizaci pro chemodektom na jiném pracovišti,jednalo se však o multicentrický výskyt, resp. nejprve o glomus vagale tumor a později o karotickýparagangliom, což byl potvrzeno peroperačně i histologicky. Předoperační diagnostika glomustumorů byla založena na podrobné anamnéze, klinickém obrazu a zobrazovacích metodách. V krčníoblasti byla využita ultrasonografie, digitální subtrakční angiografie, 2krát doplněná o CT vyšetření, v oblasti lební baze byla vždy standardně provedena digitální subtrakční angiografie, doplněnáo CT, event. MRI vyšetření. U tří pacientů s podezřením na endokrinní aktivitu bylo provedenovyšetření hladin degradačních produktů katecholaminů v moči s nálezem zvýšené hladiny v jednompřípadu, a to u pacientky s metastázou aortálního paragangliomu v krční oblasti. Všichni operovanípacienti byli léčeni primárně radikálním odstraněním tumoru.Pooperačně nebyla u žádného z pacientů indikována aktinoterapie ani terapie Leksellovým gamanožem. V souvislosti s operačním výkonem nebyly pozorovány zánětlivé komplikace v oblasti operačního pole. Pooperační klinicky vyjádřené komplikace spočívaly v přerušení anatomickýchstruktur, které tumor infiltroval a které bylo nutno záměrně odstranit ve snaze o primárně radikální výkon. Follow-up u sledovaných pacientů je průměrně 2,8 roku s rozmezím od 7 měsíců do 10 leta ve sledovaném období nebyla pozorována recidiva základního onemocnění v souvislosti s provedenou terapií.

Klíčová slova:
paragangliomy, chirurgická léčba, komplikace, Leksellův gamanůž, aktinote-rapie.

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Audiologie a foniatrie Dětská otorinolaryngologie Otorinolaryngologie

Článek vyšel v časopise

Otorinolaryngologie a foniatrie


2002 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Diabetická neuropatie a její léčba
nový kurz
Autoři: MUDr. Michal Dubský, Ph.D.

Mnohočetný myelom: Úvodní léčba netransplantovatelných pacientů
Autoři:

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se