Obraz chordomu sakrální oblasti na třífázové scintigrafii skeletu a při scintigrafickém vyšetření značenými leukocyty


Sacral chordoma pattern on three-phase bone scan and leukocyte scan

Case report presents a 42-year-old man with Crohn disease who underwent a MRI enteroclysis with incidental finding of lesion in sacrum. Afterward, he underwent a 3-phase bone scan, labeled leukocytes examination, MRI and CT of the pelvic region. Based on the results of these examinations, the lesion was evaluated as a chordoma. We present the findings of the above mentioned imaging methods in this case report and discuss their contribution to establishing the diagnosis.

Key Words:
chordoma, 3-phase bone scan, 99mTc-labeled leukocytes scintigraphy, SPECT/CT, MRI, CT


Autoři: Štěpán Kozák;  Otto Lang
Působiště autorů: Klinika nukleární medicíny, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha 10, ČR
Vyšlo v časopise: NuklMed 2017;6:32-35
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Kazuistika prezentuje 42letého pacienta s Crohnovou chorobou, u kterého byl na MRI enteroklýze náhodně zjištěn nejasný útvar v oblasti os sacrum. Pacientovi byla následně provedena třífázová scintigrafie skeletu, vyšetření značenými leukocyty, magnetická rezonance malé pánve a CT malé pánve. Na základě těchto vyšetření byl útvar v os sacrum hodnocen jako chordom. Kasuistika předkládá nálezy jednotlivých zobrazovacích metod a ukazuje jejich přínos ke stanovení diagnózy.

Klíčová slova:
chordom, třífázová scintigrafie skeletu, scintigrafie značenými leukocyty, SPECT/CT, MRI, CT

Úvod

Chordom je maligní nádor, který má původ v ektopické tkáni notochordu. Typicky se jedná o pomalu rostoucí nádor se sklonem k lokální invazivitě, vzdálené metastázy vytváří až v pozdních stádiích. Výskyt chordomu je limitován na osový skelet, v 50 % případů se nachází v sakrální oblasti, v 35 % v oblasti baze lební. 1,3

Na CT má chordom většinou obraz osteolytického ložiska. Na MRI je v T1 vážených obrazech isosignální či hyposignální, na T2 vážených obrazech hypersignální. Na scintigrafii skeletu se chordomy v kostní fázi nezobrazují (akumulují stejně jako okolní skelet) nebo se zobrazí jako ložisko snížené akumulace. 1,4,5,6

Informace o pacientovi

Na naší kliniku byl z kliniky gastroenterologie odeslán 42letý pacient léčící se 17 let s Crohnovou chorobou. Pacientovi byla během posledních 3 let 3x provedena MRI enterografie pro exacerbaci základního onemocnění. Při těchto vyšetřeních byl náhodně zjištěn progredující patologický útvar v oblasti kosti křížové vpravo. Klinicky u pacienta převažovaly především příznaky spojené s exacerbací m. Crohn: zažívací obtíže, bolesti břicha, hubnutí. V rámci dovyšetření ložiska bylo provedeno CT malé pánve, MRI malé pánve, třífázová scintigrafie skeletu a vyšetření značenými leukocyty.

Nálezy

Na třífázové scintigrafii skeletu se proces zobrazuje jako ložisko se zvýšeným krevním průtokem a tkáňovou perfuzí v oblasti os sacrum vpravo (Obr. 1, 2). V tomto místě nedochází ke zvýšené akumulaci radiofarmaka v kostní fázi, což svědčí proti zvýšené kostní přestavbě v této lokalitě (Obr. 3). Žádná další ložiska zvýšené kostní přestavby se nezobrazila.

<i>Třífázová scintigrafie skeletu – 1. fáze (zadní pohled): zobrazuje se ložisko se zvýšeným krevním průtokem v oblasti os sacrum vpravo.</i>
Obr. 1. <i>Třífázová scintigrafie skeletu – 1. fáze (zadní pohled): zobrazuje se ložisko se zvýšeným krevním průtokem v oblasti os sacrum vpravo.</i>

&lt;i&gt;Třífázová scintigrafie skeletu – 2. fáze (zadní pohled): zobrazuje se ložisko se zvýšenou tkáňovou perfuzí v oblasti os sacrum vpravo.&lt;/i&gt;
Obr. 2. <i>Třífázová scintigrafie skeletu – 2. fáze (zadní pohled): zobrazuje se ložisko se zvýšenou tkáňovou perfuzí v oblasti os sacrum vpravo.</i>

&lt;i&gt;Třífázová scintigrafie skeletu – 3. fáze (zadní pohled): v oblasti os sacrum vpravo nedochází ke zvýšené akumulaci radiofarmaka&lt;/i&gt;
Obr. 3. <i>Třífázová scintigrafie skeletu – 3. fáze (zadní pohled): v oblasti os sacrum vpravo nedochází ke zvýšené akumulaci radiofarmaka</i>

Na scintigrafii in vitro značenými leukocyty nedochází ke zvýšené akumulaci v oblasti kosti křížové, což svědčí proti infekční etiologii procesu. U pacienta je zvýšená akumulace v pravé polovině hypo- až mezogastria ve střevních kličkách, při Crohnově chorobě.

Na nativním CT malé pánve je v S4 vpravo patrné osteolytické ložisko 30 x 27 mm chovající se expanzivně s částečnou usurací kortikalis, měkkotkáňová složka zasahuje do foramen kraniálně i kaudálně a do canalis sacralis.

Na MRI malé pánve (s kontrastem) je v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu. Útvar v čase mírně co do velikosti progreduje. Diferenciálně diagnosticky nález imponuje jako chondrom či chordom (Obr. 4, 5).

&lt;i&gt;Magnetická rezonance pánve (STIR): v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu.&lt;/i&gt;
Obr. 4. <i>Magnetická rezonance pánve (STIR): v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu.</i>

&lt;i&gt;Magnetická rezonance pánve (T1 FSE): v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu.&lt;/i&gt;
Obr. 5. <i>Magnetická rezonance pánve (T1 FSE): v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu.</i>

Diskuze

Chordom je maligní tumor vycházející z ektopické tkáně notochordu. Vyznačuje se pomalým růstem a lokální invazivitou, metastazuje až v pozdních stádiích. Vyskytuje se výhradně v osovém skeletu, z toho v 50 % v sakrální oblasti a v 35 % v oblasti baze lební. V oblasti kosti křížové je 2x častější u mužů než u žen. Vzácně se objevuje před 40. rokem života. 1,3

Diagnóza se daří často až v relativně pokročilém stadiu. V případě chordomu v sakrální oblasti jsou prvotní symptomy většinou nespecifické, typicky je prvním příznakem lokální bolest, následně iritace okolních nervů, pozdními symptomy jsou pak poruchy funkce rekta či močová inkontinence. 1 Častá pozdní diagnostika bývá způsobena tím, že na běžném rentgenovém snímku může drobné osteolytické ložisko snadno uniknout pozornosti a že většina prováděných CT a MRI vyšetření nezobrazuje oblast kosti křížové dále než po S2. 1

Na CT má chordom většinou obraz osteolytického ložiska. Na MRI je v T1 vážených obrazech isosignální či hyposignální, na T2 vážených obrazech hypersignální. Na scintigrafii skeletu se chordomy v kostní fázi nezobrazují (akumulují stejně jako okolní skelet) nebo se zobrazí jako ložisko snížené akumulace. Literatura udává, že příčinou snížené nebo normální akumulace u chordomů může být rozsáhlá ztráta kostní tkáně, která vede ke snížení akumulace radiofarmaka tumorem, případně přerušení krevního zásobení tumorem, v jehož důsledku je zabráněno přístupu radiofarmaka do oblasti tumoru. V našem případě je ovšem rozsah tumoru poměrně malý a cévní zásobení dobré, domníváme se proto, že normální akumulace je pravděpodobně způsobena nízkou lokální agresivitou tumoru, pro kterou nedochází k takovému zvýšení kostního metabolismu, jež by bylo patrné. Dalším vysvětlením normálního kostního metabolismu může být fakt, že se proces propaguje do páteřního kanálu a nikoliv do okolního skeletu. 1,4,5,6

Dle magnetické rezonance splňuje útvar všechny kritéria chordomu, v dif. diagnóze nutno zvažovat chondrom. 1,4,5 Na třífázové scintigrafii skeletu je v místě útvaru zvýšená perfuze a zvýšené tkáňové prokrvení, tento nález odpovídá zvýšené vaskularizaci popsané u části chordomů. 2,7,8  Naopak zvýšená vaskularizace není obvyklá u chondromů. 9 Diferenciálně diagnosticky lze také vyloučit chondrosarkom a osteosarkom, pro které je typická zvýšená akumulace na scintigrafii skeletu. 5 Z procesů, které by mohly mít na třífázové scintigrafii skeletu podobný nález, připadá v úvahu mnohočetný myelom, který se také zobrazuje jako ložisko snížené akumulace na scintigrafii skeletu. Nicméně ten byl u pacienta vyloučen laboratorně (elektroforéza). Dalším procesem, který by vzhledem ke scintigrafickému nálezu připadal v úvahu, je osteolytická metastáza, ale u pacienta není znám žádný primární zdroj a jedná se o ložisko solitární, proto je tato varianta nepravděpodobná. Shodný nález na  třífázové scintigrafii skeletu by mohl mít také hemangiom, avšak nález na magnetické rezonanci není pro hemangiom typický. 10,11 Infekční etiologie není pravděpodobná pro negativní nález vyšetření značenými leukocyty.

Primární terapeutickou modalitou je u chordomu chirurgie. Časná diagnóza chordomu je pro prognózu pacienta zásadní: vede ke snížení počtu recidiv a umožňuje provést chirurgický výkon menšího rozsahu, s menším výskytem nežádoucích účinků (poruchy motoriky, sfinkterové a sexuální dysfunkce). 1,3

Závěr

Na základě provedených vyšetření byl nález patologického útvaru v os sacrum hodnocen jako chordom. Na CT je typický nález osteolytického ložiska prominujícího do páteřního kanálu. 1,4,5 Ložisko neakumuluje značené leukocyty, což svědčí proti zánětlivé etiologii útvaru. V kostní fázi scintigrafie skeletu se útvar nezobrazil, což je nález obvyklý u chordomů. 1,6 Definitivně potvrdit diagnózu by bylo možné histologicky, nicméně punkce ložiska pod CT kontrolou nebyla provedena.

Štěpán Kozák, Otto Lang

Klinika nukleární medicíny, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha 10, ČR

stepan.kozak@fnkv.cz


Zdroje

1. Fourney DR, Gokaslan Z L. Current Management of Sacral Chordoma. Neurosurg Focus 2003;15:E9

2. Nishiyama Y, Yamato Y, Yokoe K et al. A comparative study of 201Tl scintigraphy and three-phase bone scintigraphy following therapy in patients with bone and soft-tissue tumors. Ann Nucl Med. 2004;18:235–241

3. Baratti D, Gronchi A, Pennacchioli E et al. Chordoma: Natural History and Results in 28 Patients Treated at a Single Institution. Ann Surg Oncol 2003;10:291-296

4. Disler DG, Miklic D. Imaging findings in tumors of the sacrum. AJR Am J Roentgenol. 1999;173:1699-1706

5. Llauger J, Palmer J, Amores S et al: Primary tumors of the sacrum: diagnostic imaging. AJR Am J Roentgenol. 2000;174:417-424

6. Rossleigh MA, Smith J, Yeh SD. Scintigraphic features of primary sacral tumors. J Nucl Med 1986;27:627-630

7. Yin C Hu, C Benjamin Newman, Randall W Porter et al. Transarterial Onyx embolization of sacral chordoma: case report and review of literature. J NeuroIntervent Surg 2011;3:85-87 doi:10.1136/jnis.2010.003020

8. Pinto RS, Lin JP, Firooznia H et al.The osseous and angiographic features of vertebral chordomas. Neuroradiology. 1975;9:231-241

9. Yaghmai I. Angiographic features of chondromas and chondrosarcomas. Skeletal Radiol. 1978;3:91-98

10. Han BK, Ryu JS, Moon DH et al. Bone SPECT imaging of vertebral hemangioma correlation with MR imaging and symptoms. Clinical Nuclear Medicine. 1995;20:916-921

11. Yapar AF, Yapar M, Kibar O et al. Incidental detection of a vertebral body hemangioma on three-phase bone scintigraphy. Clinical Nuclear Medicine. 1999;24:999–1001

Štítky
Nukleární medicína Radiodiagnostika Radioterapie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×