Intersticiální plicní procesy a jejich fibrotická progrese

IPP a jejich klinický obraz

Intersticiální plicní procesy jsou heterogenní skupinou postižení plic, která je charakteristická akutním i chronickým zánětlivým procesem a obvykle ireverzibilní fibrózou intersticia a alveolů. Klinicky se většina IPP projevuje progredující námahovou a posléze klidovou dušností, únavností, kašlem a v pozdějších fázích při nastupující hypoxémii i cyanózou. U některých jednotek se vyskytují i tzv. paličkovité prsty či poslechový fenomén krepitu slyšitelný nad plicními bazemi.

Péče o pacienty s IPP a jejich prognóza

Péče o pacienty s IPP patří především do rukou pneumologů, případně revmatologů. Diferenciální diagnostika však může být obtížná. Vychází z klinického, radiologického a histopatologického nálezu. Přesné a včasné stanovení diagnózy je však pro zahájení optimální terapie klíčové. Odhadovat odpověď IPP na léčbu umožňuje histologický nález.

Procesy charakterizované převážně zánětem mohou dosáhnout plné regrese spontánně nebo léčbou, procesy s rozsáhlou fibrózou lze obvykle léčbou pouze stabilizovat, popřípadě zpomalit progresi. Ta je zodpovědná za postupné zhoršování plicních funkcí, dechových obtíží, kvality života pacientů a zvyšuje i riziko předčasného úmrtí.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika začíná standardně odběrem anamnézy a fyzikálním vyšetřením. Laboratorní nález u IPP nebývá patognomický a ve většině případů v diagnostice příliš nepomůže. Funkční vyšetření plic je charakterizováno restrikční ventilační poruchou a významnou poruchou plicní poddajnosti. Difuze přes alveolokapilární membránu vyjádřená hodnotou transfer faktoru (TL_CO) je významně snížená.

Základem zobrazovacích metod je zadopřední skiagram hrudníku, více informací o postižení intersticia však podává HRCT (výpočetní tomografie s vysokým prostorovým rozlišením). Méně užívanou diagnostickou metodou je bronchoskopie s bronchoalveolární laváží. Nedílnou součástí diagnostického procesu je u pacientů s IPP i plicní biopsie.

Progredující fibrotizující IPP jiné než IPF

Jednou z podskupin IPP jsou idiopatické intersticiální pneumonie. Nejzávažnější a nejčastější jednotkou (až 50 % případů všech IPP) je idiopatická plicní fibróza (IPF). Podobný fenotyp mohou vyvinout i nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) či neklasifikovatelná idiopatická intersticiální pneumonie (UIPP). 5leté přežití od stanovení diagnózy NSIP činí kolem 50 %, u IPF je medián přežití dokonce < 5 let. Neklasifikovatelná IPP má o něco lepší, avšak stále vysokou mortalitu (až 30 % během 5 let).

Plíce mohou být postiženy i při systémových onemocněních pojiva. IPP se rozvine asi u 15 % pacientů s touto diagnózou a v nezanedbatelném procentu případů je i příčinou úmrtí. Nejvyšší výskyt plicní fibrózy je konkrétně u systémové sklerodermie, může se však rozvinout i u pacientů s revmatoidní artritidou, polymyozitidou, dermatomyozitidou, systémovým lupus erythematosus a Sjögrenovým syndromem.

Chronická forma další jednotky – exogenní alergické alveolitidy (hypersenzitivní pneumonie) – s obrazem plicní fibrózy se rozvíjí u vnímavých jedinců po dlouhodobé či opakované expozici organickému antigenu (např. aviárním proteinům nebo houbám) o nízké koncentraci. Medián přežití od stanovení diagnózy činí kolem 5 let. Dlouhodobá inhalace (> 10 let) anorganických prachů (vláken azbestu, oxidu křemičitého) je spojena s rozvojem pneumokonióz azbestózy a silikózy. Azbestóza zkracuje život v průměru o 8 let.

Postižení plic se rozvine až u 90 % pacientů se sarkoidózou, u 20 % z nich se jedná o plicní fibrózu, která významně zvyšuje morbiditu i mortalitu. 10letá úmrtnost od stanovení diagnózy činí kolem 15 %.

(mafi)

Zdroje:

1. Cottin V., Hirani N. A., Hotchkin D. L. et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum od progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018; 27 (150): 180076, doi: 10.1183/16000617.0076-2018.
2. Češka R. a kol. Interna. 3., aktualizované vydání. Triton, Praha, 2020.