Intersticiální plicní procesy a jejich fibrotická progrese

10. 9. 2021

Mezi intersticiální plicní procesy (IPP) patří více než 200 klinických jednotek, které mají společné difuzní postižení plicní tkáně, a tudíž podobný klinický, radiologický a funkční nález. Problematická je však především jejich široká diferenciální diagnostika.

IPP a jejich klinický obraz

Intersticiální plicní procesy jsou heterogenní skupinou postižení plic, která je charakteristická akutním i chronickým zánětlivým procesem a obvykle ireverzibilní fibrózou intersticia a alveolů. Klinicky se většina IPP projevuje progredující námahovou a posléze klidovou dušností, únavností, kašlem a v pozdějších fázích při nastupující hypoxémii i cyanózou. U některých jednotek se vyskytují i tzv. paličkovité prsty či poslechový fenomén krepitu slyšitelný nad plicními bazemi.

Péče o pacienty s IPP a jejich prognóza

Péče o pacienty s IPP patří především do rukou pneumologů, případně revmatologů. Diferenciální diagnostika však může být obtížná. Vychází z klinického, radiologického a histopatologického nálezu. Přesné a včasné stanovení diagnózy je však pro zahájení optimální terapie klíčové. Odhadovat odpověď IPP na léčbu umožňuje histologický nález.

Procesy charakterizované převážně zánětem mohou dosáhnout plné regrese spontánně nebo léčbou, procesy s rozsáhlou fibrózou lze obvykle léčbou pouze stabilizovat, popřípadě zpomalit progresi. Ta je zodpovědná za postupné zhoršování plicních funkcí, dechových obtíží, kvality života pacientů a zvyšuje i riziko předčasného úmrtí.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika začíná standardně odběrem anamnézy a fyzikálním vyšetřením. Laboratorní nález u IPP nebývá patognomický a ve většině případů v diagnostice příliš nepomůže. Funkční vyšetření plic je charakterizováno restrikční ventilační poruchou a významnou poruchou plicní poddajnosti. Difuze přes alveolokapilární membránu vyjádřená hodnotou transfer faktoru (TLCO) je významně snížená.

Základem zobrazovacích metod je zadopřední skiagram hrudníku, více informací o postižení intersticia však podává HRCT (výpočetní tomografie s vysokým prostorovým rozlišením). Méně užívanou diagnostickou metodou je bronchoskopie s bronchoalveolární laváží. Nedílnou součástí diagnostického procesu je u pacientů s IPP i plicní biopsie.

Progredující fibrotizující IPP jiné než IPF

Jednou z podskupin IPP jsou idiopatické intersticiální pneumonie. Nejzávažnější a nejčastější jednotkou (až 50 % případů všech IPP) je idiopatická plicní fibróza (IPF). Podobný fenotyp mohou vyvinout i nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) či neklasifikovatelná idiopatická intersticiální pneumonie (UIPP). 5leté přežití od stanovení diagnózy NSIP činí kolem 50 %, u IPF je medián přežití dokonce < 5 let. Neklasifikovatelná IPP má o něco lepší, avšak stále vysokou mortalitu (až 30 % během 5 let).

Plíce mohou být postiženy i při systémových onemocněních pojiva. IPP se rozvine asi u 15 % pacientů s touto diagnózou a v nezanedbatelném procentu případů je i příčinou úmrtí. Nejvyšší výskyt plicní fibrózy je konkrétně u systémové sklerodermie, může se však rozvinout i u pacientů s revmatoidní artritidou, polymyozitidou, dermatomyozitidou, systémovým lupus erythematosus a Sjögrenovým syndromem.

Chronická forma další jednotky – exogenní alergické alveolitidy (hypersenzitivní pneumonie) – s obrazem plicní fibrózy se rozvíjí u vnímavých jedinců po dlouhodobé či opakované expozici organickému antigenu (např. aviárním proteinům nebo houbám) o nízké koncentraci. Medián přežití od stanovení diagnózy činí kolem 5 let. Dlouhodobá inhalace (> 10 let) anorganických prachů (vláken azbestu, oxidu křemičitého) je spojena s rozvojem pneumokonióz azbestózy a silikózy. Azbestóza zkracuje život v průměru o 8 let.

Postižení plic se rozvine až u 90 % pacientů se sarkoidózou, u 20 % z nich se jedná o plicní fibrózu, která významně zvyšuje morbiditu i mortalitu. 10letá úmrtnost od stanovení diagnózy činí kolem 15 %.

(mafi)

Zdroje:

  1. Cottin V., Hirani N. A., Hotchkin D. L. et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum od progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018; 27 (150): 180076, doi: 10.1183/16000617.0076-2018.
  2. Češka R. a kol. Interna. 3., aktualizované vydání. Triton, Praha, 2020.


Štítky
Dětská pneumologie Pneumologie a ftizeologie Radiodiagnostika Revmatologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Progredující fibrotizující intersticiální plicní procesy
Autoři: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D., MUDr. Ladislav Lacina, MUDr. Ivana Janíčková, prim. MUDr. Lucie Valentová Bartáková

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se