Nekompaktní myokard levé komory


Autoři: M. Štejfa
Vyšlo v časopise: Kardiol Rev Int Med 2006, 8(1-2): 3
Kategorie: Redakční článek

Kardiomyopatie (KMP) jsou stále předmětem výzkumu, avšak řada otázek – především etiopatogenetických - zůstává nedořešena. Jako výsledek neúplných znalostí nacházíme v klasifikaci KMP, kterou zveřejnila Světová zdravotnická organizace r. 1997, položku „neklasifikované KMP“: zahrnuje etiopatogeneticky i morfologicky nejasné jednotky s běžnou symptomatologii nemocí myokardu. Patří sem např. minimální fibróza myokardu, tachyarytmická kardiomyopatie, fibroelastóza, mitochondriální onemocnění apod. A také jedna vývojová anomálie myokardu zvaná „nekompaktní myokard“. Jde o tak raritní postižení, že se v klinických kardiologiích ani neuvádí, neboť bylo doposud předmětem ojedinělých sdělení.

V časné fázi embryonálního vývoje srdce dochází ke ztrátám (apoptóze) myokardiálních vláken, což vede ke zmenšení myokardiální masy a propletení zbývajících svazků vláken vytvářejících trabekuly. V následujícím vývoji se myokard postupně kondenzuje a velké prostory mezi trabekulami jsou vyplněny novou svalovinou a kapilárami. Kompaktace trabekul je dokonalejší v levé komoře než v pravé.

Objeví-li se v procesu endomyokardiální morfogeneze levé komory zpoždění trabekulární kompaktace, vznikají velké prominující trabekuly střídané hlubokými intratrabekulárními prohlubněmi (obr. 1). Následkem strukturálních změn levokomorového myokardu jsou morfologické a funkční změny: tloušťka komorové stěny je menší, srdeční kontrakce se stávají neúčinnými (vzniká srdeční selhání), komorová distenzibilita je snížená (restrikční plnění), hrozí nebezpečí letálních komorových arytmií a možnost intertrabekulárních trombóz.

Echokardiografické schéma podélného řezu levou komorou v dlouhé ose ukazuje prominující trabekuly s hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi, charakteristickými pro nekompaktní myokard.
Obr. 1. Echokardiografické schéma podélného řezu levou komorou v dlouhé ose ukazuje prominující trabekuly s hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi, charakteristickými pro nekompaktní myokard.

Hlavní diagnostickou metodou je 2D-echokardiografie, která odhalí sníženou ejekční frakci, takže echokardiografický obraz je podobný dilatační kardiomyopatii, avšak bez hypertrofie a dilatace komorové stěny, s restriktivní poruchou diastolického plnění. Excesivní trabekularizaci levé komory odhalí průkazněji tkáňový „doppler“. Těmito charakteristikami se nekompaktní myokard zřetelně odlišuje od ostatních kardiomyopatií a stává se vzácnou kongenitální kardiomyopatií sui generis. Jako léčba se u těžkých případů v nepřítomnosti jiných závažných úchylek nabízí ortotopická transplantace.



Zdroje

1. Oeschslin EN et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36(2): 493-500.

2. Jenni R et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step to towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001; 86: 666-671.

Štítky
Dětská kardiologie Interní lékařství Kardiochirurgie Kardiologie

Článek vyšel v časopise

Kardiologická revue – Interní medicína

Číslo 1-2

2006 Číslo 1-2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se