Prognóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy v detskom veku


Prognosis of Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis at the Child Age

Objective:
To determine the survival of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), to analyze the clinical course and mortality in relation to interval between the beginning of manifestations and establishment of diagnosis. The aim was to evaluate prognosis in relation to the choice of therapeutic regiment and duration of treatment.

Patients and methods:
A retrospective study in children with the diagnosis of IPH by a questionnaire for the period of 1985–2003 addressed five children’s pneumological outpatient departments in the Slovak Republic. From 16 questionnaires is became necessary to exclude two incomplete questionnaires and one patient with the Goodpasture syndrome. IPH was diagnosed 13-times in the given period of time.

Results:
The mean age at establishment of diagnosis was 5.3 ± 3.4 years (range 0.7–13.1), the ratio of boys to girls was 5 : 8. The predominant symptoms included hypochromic anemia (100 %), lung infiltrates (77 %), picture of interstitial changes on the lungs (23 %), fever (72 %), and hemoptysis (23 %). The diagnosis was confirmed by a positive finding of siderophages (92 %) in bronchoalveolar lavage (BAL) and stomach fluid (54 %), only BAL (23 %), in gastric aspiration (8 %) and lung biopsies (8 %). In one case the diagnosis was established only on the basis of clinical manifestations (8 %). The average time of observation of the affected children was 3.7 ± 2.3 years (range 0.3–7.6). The 13 years old girl died during a massive bleeding into lungs with dysfunction of myocardium two weeks after the correct diagnosis was established. The lung fibrosis caused the death of a 12 years old girl after five years of unsuccessful therapy. The time period between the first symptoms and diagnosis of IPH represented 2.8 ± 2.4 years (range 0.3–8.1). The initial treatment consisted of intravenous pulse doses of methylprednisolon (23 %), or in combination of prednisone with inhalation corticosteroids (77 %). The patients favorably responded to long-term (2.5 years on the average) administration of both forms of corticosteroids. In three cases it became necessary to extend the treatment to further immunosuppressives (azothioprin, cyclophosphamide) or hydrochloroquine in order to improve the control of bleeding into lungs, and to slowdown the progression of fibrous changes (23 %). Seven patients survived more than 2.5 years, as expressed by the Kaplan-Meier method (58 %).

Conclusion:
The prognosis in patients with a short time period between the first symptoms and established diagnosis of IPH is more favorable. A combined treatment with oral and inhalation corticosteroid or with a simultaneous administration of other immunosuppressives improves the patient’s expectations, decreases the intensity and frequency of sudden pulmonary emergencies, and inhibits chronic pathological events in the lung tissue. It is possible to say that a long-term and complex therapeutic procedure positively influence the prognosis of IPH. The levels of serum erythropoietin are a good index of the phase of the disease, but not of fibrotization progression for showing a direct relationship to the degree of pulmonary bleeding. The presence of ANCA and other auto-antibodies may indicate an unfavorable prognosis.

Key words:
idiopathic pulmonary hemosiderosis, corticosteroids, immunosuppressives, prognosis


Autoři: Š. Rosipal 1;  A. Kapellerová 2;  M. Tamášová 1
Působiště autorů: Detské oddelenie NsP, Poprad primár MUDr. Š. Rosipal 1;  2. Detská klinika LFUK a DFNsP, Bratislava prednosta prof. MUDr. L. Kovács, DrSc., MPH 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2005; 60 (1): 14-18.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Cieľ:
Zistiť prežívanie pacientov s idiopatickou pľúcnou hemosiderózou (IPH), analyzovať klinický priebeh a mortalitu podľa intervalu medzi začiatkom prejavov ochorenia a určením diagnózy. Posúdiť prognózu v súvzťažnosti s voľbou liečebného režimu a trvaním terapie.

Súbor pacientov a metodika:
Retrospektívna štúdia detí s diagnózou IPH formou dotazníka za obdobie rokov 1985–2003, bolo oslovených päť detských pneumologických ambulancií v Slovenskej republike. Zo 16 dotazníkov autori vyradili dva pre nekompletné údaje a jedného pacienta s Goodpastureovým syndrómom. IPH sa diagnostikovala 13-krát v uvedenom medziobdobí.

Výsledky:
Priemerný vek pri stanovení diagnózy bol 5,3 ± 3,4 roka (rozpätie 0,7–13,1), pomer chlapcov k dievčatám činil 5 : 8. K dominantným príznakom patrili hypochromná anémia (100 %), pľúcne infiltráty (77 %), obraz intersticiálnych zmien na pľúcach (23 %), horúčky (72 %), hemoptýza (23 %). Diagnózu potvrdil pozitívny nález siderofágov (92 %) v bronchoalveolovej laváži (BAL) a žaľúdočnej tekutine (54 %), iba BAL (23 %), v gastrickom aspiráte (8 %) a z pľúcnej biopsie (8 %). V jednom prípade sa diagnóza stanovila len na základe klinických prejavov (8 %). Priemerná doba sledovania chorých detí bola 3,7 ± 2,3 roka (rozpätie 0,3–7,6). Trinásťročná pacientka zomrela počas masívneho krvácania do pľúc s postihnutím myokardu po troch týždňoch od určenia správnej diagnózy. Pľúcna fibróza zapríčinila úmrtie deväťročnej pacientky po piatich rokoch neúspešnej liečby (15 %). Časový úsek medzi prvými symptómami a diagnózou IPH predstavoval 2,8 ± 2,4 roka (rozpätie 0,3–8,1). Iniciálna liečba pozostávala z vnútrožilových pulzných dávok metylprednizolonu (23 %), v kombinácii prednizonu a inhalačných kortikosteroidov (77 %). Pacienti mali dobrú odpoveď na dlhodobé podávanie (priemer 2,5 roka) oboch foriem kortikosteroidov. V troch prípadoch bolo potrebné rozšíriť terapiu o ďalšie imunosupresíva (azathioprin, cyklofosfamid) alebo hydrochloroquin, aby se zlepšila kontrola krvácania do pľúc, pribrzdila progresia fibrotických zmien (23 %). Sedem pacientov prežívalo viac ako 2,5 roka, vyčíslené Kaplanovou-Meierovou metódou (58 %).

Záver:
Pacienti s krátkym časovým úsekom medzi prvými príznakmi a stanovením diagnózy IPH majú priaznivejšiu prognózu. Spojená liečba perorálnymi a inhalačnými kortikosteroidmi, prípadne so súčasnou aplikáciou iných imunosupresív, zlepšuje vyhliadky pacienta, zmenšuje intenzitu a frekvenciu náhlych pulmonálnych príhod, inhibuje chronické patologické deje v pľúcnom tkanive. Dá sa vysloviť názor, že dlhoročný a kompletný liečebný prístup pozitívne ovplyvňuje prognózu IPH. Dobrým ukazovateľom fázy ochorenia, nie progresie fibrotizácie, sa javí hodnota sérového erytropoetínu, ktorá vykazuje priamu úmernosť so stupňom krvácania do pľúc. Prítomnosť ANCA a ďalších autoprotilátok môže naznačovať nepriaznivú prognózu.

Kľúčové slová:
idiopatická pľúcna hemosideróza, kortikosteroidy, imunosupresíva, prognóza


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 1

2005 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jak lze diagnostikovat mnohočetný myelom v praxi praktického lékaře?
nový kurz
Autoři: MUDr. Jan Straub

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

Nová funkce oznámení

všimli jsme si, že se zajímáte o obsah na našem webu. Využijte nové funkce zapnutí webových notifikací a nechte se informovat o nejnovějším obsahu.

Zjistit více