#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?


Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 44, 2008, No. 1, p. 25
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Odpověď: Celiakie –⁠ diagnostická léze typ 3c podle Marshovy klasifikace

Celiakální sprue je onemocnění vyvolané působením alfa-gliadinu, (který je frakcí bílkoviny glutenu) na enterocyty vnímavých jedinců; může být diagnostikována v jakémkoli věku.

Bílkovinu gluten obsahují povrchní části obilných zrn žita, pšenice, ječmene a ovsa.

Etiologie a patogeneze celiakie není dosud jednoznačně objasněna, ale kromě uplatnění genetických vlivů se předpokládají i vlivy imunitní.

  • a) Uvažuje se o zkřížené imunoreaktivitě proti gliadinu a adenoviru sérotypu 12.

Teorii podporuje anamnestický údaj o vysoké frekvenci infekce tímto virem u pacientů s celiakií.

  •  b) Gliadin poškozuje enterocyty osob s celiakií a způsobuje, že enterocyty aberantně exprimují HLA antigeny a produkují IL-15, což má za následek intraepiteliální infiltraci CD8+ T lymfocyty. Gliadin je v intersticiu deaminován tkáňovou transglutaminázou; výsledkem je peptid, který obsahuje stimulační antigen pro CD4+ T lymfocyty; tyto infiltrují intersticium sliznice.

Klinické příznaky celiakální sprue jsou variabilní; vykazují celou škálu, od asymptomatických forem až po těžkou malnutrici.

Klasickými příznaky jsou průjmy, bolesti břicha, váhový úbytek, únava a v rozvinutých případech i malabsorpce.

U atypických forem celiakie mohou být příznaky málo vyjádřené, nebo mohou i chybět. Objevují se extraintestinální příznaky jako jsou anémie, osteopóroza, poruchy růstu a neurologické poruchy.

Existuje skupina pacientů s asymptomatickou (latentní) formou celiakie, kde náhodné vyšetření provedené z jiného důvodu, nebo na podkladě pozitivního sérologického screeningu prokáže jednoznačnou atrofii sliznice tenkého střeva.

Klasický histologický obraz celiakie tvoří: 1. snížení a rozšíření klků s hyperplazií krypt a s rozšířenou regenerační zónou v kryptách, 2. hustá zánětlivá infiltrace plazmocyty a lymfocyty, s příměsí eozinofilních a neutrofilních granulocytů a 3. vzestup počtu intraepiteliálních lymfocytů (IEL).

Pro diagnózu celiakální sprue je přínosnější Marshova klasifikace, která vychází ze zjištění, že intraepiteliální infiltrace lymfocyty je prvním histologickým znakem celiakie a změny architektury jsou až následkem poškození enterocytů. Klasifikace umožňuje diagnózu počátečního infiltrativního stadia celiakie (typ 1), před budoucím rozvojem typu s atrofií klků (typ 3):

Typ 0 –⁠ normální architektura krypt a klků, nezvýšený počet IEL

Typ 1 –⁠ normální architektura krypt a klků, > 40 IEL/100 enterocytů

Typ 2 –⁠ normální architektura klků s hyperplázií krypt, > 40 IEL/ 100 enterocytů

Typ 3 –⁠ atrofie klků a hyperplazie krypt, > 40 IEL/l00 enterocytů

 Diagnostická léze se třemi podskupinami podle stupně atrofie:

  • 3a) mírná atrofie,
  • 3b) subtotální atrofie,
  • 3c) totální atrofie.

Zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů není absolutně specifický pro celiakii, ale vyskytuje se i u autoimunní enteropatie, lambliázy, tropické sprue, virové enteritidy, Crohnovy choroby, Zollinger -⁠ Ellisonova syndromu, při intoleranci na bílkoviny obsažené v potravinách, především, bílkoviny kravského mléka a zcela výjimečně u pacientů bez zjistitelného onemocnění.

Diagnosticky prospěšné je sérologické vyšetření IgA protilátek proti endomyziu a sérové transglutamináze.

Diagnózu celiakie u naší pacientky kromě typického endoskopického, histologického a elektronmikroskopického obrazu (těžká atrofie s vyhlazením klků, mikroklky snížené a prořídlé) podporuje přítomnost IgA protilátek proti sérové transglutamináze.

Po bezglutenové dietě se pacientka subjektivně cítí dobře a v kontrolním histologickém vyšetření je patrné zlepšení strukturálních změn sliznice.

Tento případ není „diagnostickým oříškem“; touto prezentací chceme připomenout, že na diagnózu celiakie musíme myslet v každém věku pacienta, a že kromě klasické formy jsou ještě formy atypické a asymtomatické (latentní) celiakie.

Práce byla zčásti podpořena výzkumným záměrem MZO ČR 00179906 

 V. Tyčová

 Fingerlandův ústav patologie

 I. Tachecí

 II. interní klinika, oddělení

 gastroenterologie a hepatologie

 LF UK a FN Hradec Králové


Zdroje

1. Brady, C.E.: Occult celiac sprue masquerading as severe iron deficiency anemia. J. Clin. Gastroenterol.,18, 1994, s.130-132.

2. Dobbins, W.O. III.: Small bowel biopsy in malabsorptive states. In: Norris HT, ed. Pathology of the colon, small intestine and anus. New York: Churchill Livingstone, s. 983.

3. Iacobuzio -⁠ Donahue, Ch. A, Montgomery, E.A.: Gastrointestinal and Liver Pathology, Churchill Livingston, Philadelphia, 2005, s.148-155.

4. Lowchik, A., Book, L.: Pediatric celiac disease: clinicopathologic and genetic aspects. Pediatr. Devel. Pathol., 6, 2003, s. 47-83.

5. Lukáš, Z.: Histopatologie a diferenciální diagnostika celiakální sprue. Čes.-slov. Patol. 40, 2004, s. 3-6.

6. Marsh, M.N., Crowe, P.T.: Transglutaminase, gluten and celiac disease: food for thought. Natur. Med., 3,1997, s. 797-801.

7. Marsh, M.N., Crowe, P.T.: Morphology of the mucosal lesion in gluten sensitivity. Bailliere’s Clin. Gastroenterol. 9,1995, s. 273 –293.

8. Silverberg, S. G.: Surgical pathology and cytopathology., 4nd ed., Churchill Livingtone, Philadelphia; 2006, s. 1374-1376.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 1

2008 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#