Anaplastic Large Cell Lymphoma: a Review
Anaplastic large cell lymphomas (ALCLs) represent a heterogeneous group of malignant lymphoproliferativediseases. Most of the cases are of T-cell line with a loss of cell surface receptors butwith a production of cytotoxic cytoplasmatic granules – immunohistochemically (IHC) positiveperforin, granzyme B, and TIA-1. The diagnostics of ALCL is based on morphological findings andresults of IHC, which further stratify ALCLs to basic immunophenotypes according to ALK (anaplasticlymphoma kinase) protein expression – ALCL CD30+ ALK+ and ALCL CD30+ ALK-. Themorphological investigations are supplemented by karyotyping and/or by a demonstration of breakpointat 2p23 harboring ALK gene (FISH), and by molecular detection of chimeric genes characteristicof ALK+ lymphomas (NPM-ALK, ATIC-ALK, TPM3-ALK, TFG-ALK, and some even rarerrearrangements). Molecular diagnostics is important in monitoring minimal residual disease. Assome of the characteristic molecular changes were demonstrated in healthy individuals and inHodgkin’s disease by quantitative PCR, the validation of these findings demands further studies.ALK protein positive ALCLs affect patients in age categories up to the third decade, whereas ALKprotein negative cases occur in older patients with an average age of 60 years. Both subgroups oflymphomas are aggressive but ALK+ lymphomas react well to systemic treatment, and havea more favorable prognosis. Primary skin ALCLs belong to a group of T-cell lymphoproliferativediseases of the skin and have, in the majority of cases, a favorable course without generalization.
Key words: anaplastic large cell lymphoma – ALCL – ALK protein – chromosomal translocations –diagnostics
Autoři: R. Kodet 1; M. Mrhalová 1; L. Krsková 1; E. Stejskalová 2 Působiště autorů: Ústav patologie a molekulární medicíny 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha 2Cytogenetická laboratoř Kliniky dětské onkologie 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha 1 Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 3, p. 102-114 Kategorie: Články
Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je pojem označující heterogenní skupinu maligníchlymfomů. Ve většině případů jde o lymfomy T řady se ztrátou povrchových receptorů, ale sezachováním produkce cytotoxických granul (imunohistochemicky pozitivní perforin, granzym Ba TIA-1). Současná diagnostika se opírá o morfologická kritéria a o subklasifikaci ALCL na základníimunofenotypy podle exprese ALK (anaplastic lymphoma kinase) proteinu – ALCL CD30+ALK+ a o ALCL CD30+ ALK-. Vyšetření doplňujeme o chromosomální typizaci, průkaz zlomu v lokusu2p23, na kterém je kódován ALK gen (metodou FISH), a o molekulární detekci fúzních genůcharakteristických pro ALK+ lymfomy (NPM-ALK, ATIC-ALK, TPM3-ALK, TFG-ALK a některýchdalších, vzácných přestaveb). Molekulární diagnostika má význam pro monitorování minimálníreziduální nemoci. Její uplatnění je třeba dále sledovat, protože některé z charakteristickýchmolekulárních změn byly prokázány i v normálních lymfatických uzlinách a u Hodgkinovy nemoci.ALK protein pozitivní ALCL se vyskytuje převážně ve věkových kategoriích do třetího decenia,ALK protein negativní případy postihují starší osoby s věkovým průměrem 60 let. Obě skupinylymfomů mají agresivní průběh, avšak ALK+ lymfomy reagují dobře na systémovou léčbu a majípříznivější prognózu. Primárně kožní ALCL spadají do rámce T lymfoproliferativních onemocněníkůže a mají ve většině případů příznivý průběh bez generalizace.
Klíčová slova: anaplastický velkobuněčný lymfom – ALCL – ALK protein – chromosomální translokace – diagnostika
Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
