SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ


Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Disease

20 year old man 2 years treated for the seropositive rheumatoid arthritis was admitted for fever accompanied withjaundice, anemia and leukopenia. The underlying disease has been compensated already for long period of time,before his admission only Prednison (in the dose of 5 mg daily) and Methotrexat (15 mg once a week) was given.His physical examination of admission was without any significant abnormalities, out of the routine laboratoryexamination the value of leukocytes count was 2.1 x 109/L, erythrocytes 3.7 x 1012/L, hemoglobin 95 g/l, hematocrit0.29, platelets 156 x 109/L. Since admission to hospital the hepatic enzymes ALT, AST, GMT, ALP were about tentimes elevated comparing to normal values, the coagulation examination has shown the decrease of Quick test to55 %. With respect to the permanent leukopenia the bone marrow aspiration was taken with the finding of the increasenumber the RES elements (18.4%) with the signs of hemophagocytosis. The phagocytic reticulum absorbs bloodelements erythrocytes, normoblasts, granulocytes, platelets. According to the literature experience we started thecombination of the immunosupresive treatment consisting of corticosteroids and Cyclosporine. Already the dayfollowing the application of the high dose of corticosteroids the fever subsided, icterus went away gradually withthe normalization of the liver tests. After 20 days of hospitalisation the patient was discharged in good shape. Now,after 4 months the is stabilized on the follow-up treatment of Prednison a Cyklosporine.

Key words:
systemic autoimmune disease, hemophagocytic syndrome, rheumatoid arthritis, anemia, leukopenia,


Autoři: J. Večeř ;  J. Charvát ;  H. Kubátová ;  M. Kvapil
Působiště autorů: Interní klinika 2. LF UK a FN, Praha 1 Oddělení klinické hematologie FN, Praha 2 Ústav klinické imunologie 2. LF UK a FN, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2000; : 379-381
Kategorie: Články

Souhrn

Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.

Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých


Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Diabetická neuropatie a její léčba
nový kurz
Autoři: MUDr. Michal Dubský, Ph.D.

Mnohočetný myelom: Úvodní léčba netransplantovatelných pacientů
Autoři:

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se