Primární retroperitoneální mucinózní cystadenokarci-nom v těhotenství – kazuistika


Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma in pregnancy – case report

Introduction: Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma (PRMC) and its malignant variant – cystadenocarcinoma are extremely rare tumors known only from case studies and reviews. PRMC is a cystic tumor of the retroperitoneum, which remains asymptomatic for a long time and can reach significant proportions. It occurs mainly in women.

Case report: We present the case of a 38-year-old healthy woman with diagnosed resistance in the right mesogastrium during a c-section. The delivery was terminated without a surgical intervention. The above mentioned resistance was examined further by ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging. All imaging examinations showed a solid – cystic bilocular expansion, which looked like a mesenteric cyst in the right paracolic area. The patient was asymptomatic at all times, with only a palpable resistance of the abdominal wall. In November 2020, the patient underwent an elective surgery – extirpation of the cystic tumor and prophylactic appendectomy. The operation was performed classically, via midline laparotomy without perioperative perforation of the cystic tumor and without complications in the postoperative period. The histopathological examination showed a malignant variant of PRMC. So far, the patient remains free of any problems and is followed at the department of oncology.

Conclusion: The goal of treatment is to achieve complete surgical removal of the tumor without its perioperative perforation. Due to the rare occurrence of the disease, there are no guidelines for the diagnosis and treatment of PRMC. Precisely because PRMC is a rare tumor, it should be part of the differential diagnosis of cystic tumors of the retroperitoneum, especially when young women are concerned.

Keywords:

mucinous cystadenoma – cystic tumor in pregnancy – retroperitoneal tumor


Autoři: M. Linter-Kapišinská 1;  J. Majernik 1;  A. Ryška 2;  V. Ninger 1
Působiště autorů: Chirurgické oddělení Chrudimské nemocnice, Nemocnice Pardubického kraje, a. s. 1;  Fingerlandův ústav patologie, Lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Hradec Králové 2
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2021, roč. 100, č. 7, s. 357-360.
Kategorie: Kazuistika
doi: 10.33699/PIS.2021.100.7.357–360

Souhrn

Úvod: Primární retroperitoneální mucinózní cystadenom (PRMC) a jeho maligní varianta cystadenokarcinom jsou extrémně vzácné nádory, o kterých víme pouze z kazuistik a souhrnných sdělení. Jedná se o cystický tumor retroperitonea, který je dlouho asymptomatický a dosahuje značných rozměrů. Vyskytuje se převážně u žen.

Kazuistika: Prezentujeme případ 38leté jinak zdravé ženy, u které byla během porodu císařským řezem zjištěna rezistence v pravém mezogastriu. Porod byl ukončen bez chirurgické intervence. Výše uvedena rezistence byla dovyšetřena ultrazvukem, výpočetní tomografií i magnetickou rezonancí. Výsledkem všech zobrazovacích vyšetření byla solidně cystická bilokulární expanze, která imponovala jako mezenteriální cysta parakolicky vpravo. Pacientka byla po celou dobu asymptomatická, pouze s hmatnou rezistencí břišní stěny. V listopadu 2020 pacientka podstoupila plánovanou operaci – exstirpaci cystického ložiska a profylaktickou apendektomii. Operace byla vedena klasicky, přístup střední laparotomií, bez peroperační perforace cystického tumoru a bez komplikací v pooperačním období. Závěrem histopatologického vyšetření byla maligní varianta PRMC. Pacientka je dále zcela bez obtíží, sledovaná na onkologii.

Závěr: Cílem léčby je kompletní chirurgické odstranění tumoru bez jeho peroperační perforace. Vzhledem k ojedinělému výskytu onemocnění neexistují doporučené postupy k diagnostice a léčbě PRMC. PRMC je sice raritní tumor, ale právě proto by měl být součástí diferenciální diagnostiky cystických ložisek retroperitonea, zejména u mladých žen.

Klíčová slova:

mucinózní cystadenom – cystický tumor těhotných – tumor retroperitonea

Úvod

Primární retroperitoneální mucinózní cystadenom (PRMC) je vzácný benigní tumor. Maligní varianta − cystadenokarcinom – je obzvlášť raritní. Nádor se objevuje většinou u žen různého věku. Symptomatickým se stává až po dosažení určité velikosti, při vlastní infekci či perforaci. Projevuje se nespecificky jako intermitentní bolest břicha a hmatná rezistence břišní stěny. Předoperační diagnóza je častokrát nemožná a vyplyne až z definitivního histopatologického vyšetření. Doposud bylo ve světě publikováno 73 případů u žen, 5 případů u mužů a celkem 1 případ v ČR [1,3,9].

Kazuistika

Prezentujeme případ 38leté jinak zdravé ženy, bez chronické medikace a bez závažné rodinné anamnézy. Z osobní anamnézy stojí za zmínku pouze porod císařským řezem v roce 2013. V únoru 2020 podstoupila plánovaný porod opět císařským řezem. Jednalo se o zdravý donošený plod větších rozměrů. Porodník při orientační revizi dutiny břišní během sekce zjistil hmatnou rezistenci v pravém mezogastriu. Ještě v celkové anestezii za přítomnosti chirurga bylo provedeno ultrazvukové vyšetření (UZ) a následně i CT břicha s kontrastem. Na CT se zobrazovala solidně cystická bilokulární expanze v retroperitoneu vpravo s kalcifikacemi ve stěně, která intimně naléhala na pravou ledvinu. Ložisko nijak nesouviselo s pankreatem. Rozměry jednotlivých porcí byly 11 a 7,5 cm v průměru (Obr. 1, 2). Sekce byla ukončena bez chirurgické intervence. Porod i další průběh hospitalizace byly bez komplikací. V březnu 2020 byl již ambulantně proveden kontrolní UZ břicha, kde přetrvávala solidně cystická expanze v pravém retroperitoneu beze změny velikosti. Kromě hmatné rezistence přes břišní stěnu byla pacientka nadále bez obtíží. V květnu 2020 jsme zopakovali CT břicha a malé pánve. Expanze byla hodnocena jako mezenteriální cysta parakolicky vpravo a došlo k mírné regresi velikosti. Koncem června 2020 bylo doplněno MRI, kde se potvrdila výše uvedená pracovní diagnóza (Obr. 3). V srpnu 2020 byla indikovaná exstirpace cysty a operace se naplánovala na listopad 2020. Poslední předoperační UZ břicha v říjnu 2020 ukázal stacionární velikost a lokalizaci expanze. Operace byla provedena plánovaně 26. 11. 2020. Cystická expanze byla kompletně odstraněna bez vlastní peroperační perforace. Exstirpát vážil 666 g (Obr. 4). Součástí operace byla i profylaktická apendektomie. Výkon byl proveden klasicky a zvolili jsme přístup střední laparotomií rozšířenou do epigastria i podbřišku. Při preparaci jsme použili harmonický skalpel. Retroperitoneum nebylo šito a střední laparotomie byla šita v jedné vrstvě. Drén z retroperitonea byl odstraněn 1. pooperační den. Operace i další průběh hospitalizace byly bez komplikací. Pacientka byla propuštěna 4. pooperační den. Ambulantní kontrola proběhla 11. pooperační den, rána byla zhojena primárně s následným odstraněním stehů. Po definitivním histopatologickém vyšetření a potvrzení diagnózy primárního retroperitoneálního mucinózního cystadenokarcinomu (Obr. 5, 6) byla pacientka zařazena do mezioborového indikačního semináře. Aktuálně je dispenzarizovaná na onkologii a nadále bez obtíží.

CT břicha, koronární řez <br>
Bilokulární expanze v pravém retroperitoneu v intimním vztahu k pravé ledvině.  <br>
Fig. 1: Abdominal CT, coronary view <br>
Bilocular expansion in the right retroperitoneum in close relationship with the right kidney.
Obr. 1. CT břicha, koronární řez
Bilokulární expanze v pravém retroperitoneu v intimním vztahu k pravé ledvině.
Fig. 1: Abdominal CT, coronary view
Bilocular expansion in the right retroperitoneum in close relationship with the right kidney.

CT břicha, axiální řez. <br>
Bilokulární expanze v pravém retroperitoneu. <br>
Fig. 2: Abdominal CT, axial view. <br>
Bilocular expansion in the right retroperitoneum.
Obr. 2. CT břicha, axiální řez.
Bilokulární expanze v pravém retroperitoneu.
Fig. 2: Abdominal CT, axial view.
Bilocular expansion in the right retroperitoneum.

MRI břicha, koronární řez <br>
Jedna z porcí cystické expanze v intimním vztahu k pravé ledvině. <br>
Fig. 3: Abdominal MRI, coronary view <br>
Part of the cystic expansion in close relationship with the right kidney.
Obr. 3. MRI břicha, koronární řez
Jedna z porcí cystické expanze v intimním vztahu k pravé ledvině.
Fig. 3: Abdominal MRI, coronary view
Part of the cystic expansion in close relationship with the right kidney.

Makroskopická fotografie exstirpovaného tumoru s hmotností 666 g <br>
Fig. 4: Macroscopic photography of the removed tumor with weight of 666 g
Obr. 4. Makroskopická fotografie exstirpovaného tumoru s hmotností 666 g
Fig. 4: Macroscopic photography of the removed tumor with weight of 666 g

Mikroskopický vzhled zbytků adenomu s tubulární úpravou (vlevo) a maligní transformace s papilární úpravou (vpra-vo) se silným vazivovým pouzdrem <br>
Barvení HE <br>
Fig.5: Microscopic aspect of the residual adenoma with tubular form (left) and malignant transformation with papillary form (right) with solid fibrous capsule <br>
Staining HE.
Obr. 5. Mikroskopický vzhled zbytků adenomu s tubulární úpravou (vlevo) a maligní transformace s papilární úpravou (vpra-vo) se silným vazivovým pouzdrem
Barvení HE
Fig.5: Microscopic aspect of the residual adenoma with tubular form (left) and malignant transformation with papillary form (right) with solid fibrous capsule
Staining HE.

Imunohistochemie: silná difuzní jaderná exprese p53 v malignizované komponentě (vlevo), původní struktury cystade-nomu (vpravo) <br>
Fig. 6: Immunohistochemical examination: massive expression of nuclear p53 in malignant form (left), primary structure of cystadenoma (right)
Obr. 6. Imunohistochemie: silná difuzní jaderná exprese p53 v malignizované komponentě (vlevo), původní struktury cystade-nomu (vpravo)
Fig. 6: Immunohistochemical examination: massive expression of nuclear p53 in malignant form (left), primary structure of cystadenoma (right)

Diskuze

PRMC je vzácný tumor, o kterém víme relativně málo na rozdíl od cystadenomu a cystadenokarcinomu pankreatu a ovaria, se kterým se často dává do souvislosti. Veškerá dosavadní sdělení jsou pouze kazuistiky či souhrnná sdělení. Jako první PRMC popsal Handfield-Jones v roce 1924 [2]. Do roku 2020 bylo publikováno celkem 73 případů, z toho 5 u mužů [3]. První případ PRMC u muže pochází z roku 2006 [4]. Specifickou skupinou jsou PRMC u těhotných žen, kde byly publikovány pouze 3 případy [5]. S PRMC se setkávame převážně u žen. Mužské pohlaví a solidní uzly na zobrazovacích vyšetřeních jsou rizikovými faktory pro malignitu [6]. PRMC roste v retroperitoneu dlouho nepozorovaně a asymptomaticky. Symptomatickým se stává až po dosažení určitých rozměrů, perforaci či při urologických obtížích vlivem útlaku či dislokace ledviny nebo močovodu. Projevuje se častokrát nespecifickou intermitentní bolestí břicha, bolestí zad a hmatnou rezistencí břišní stěny. Cystické tumory retroperitonea jsou zvláštní také tím, že v retroperitoneu se fyziologicky žádný epitel nenachází.

Etiologie zůstává nejasná, ale existuje několik teorií. První z nich vysvětluje původ PRMC z ektopické tkáně ovaria, která se sem dostala během embryonálního vývoje. Tato teorie by vysvětlovala výskyt tumoru u žen, ale ne u mužů. Estrogenové receptory byly v buňkách PRMC prokázány pouze jednou [7]. Druhá z teorií vysvětluje vznik PRMC z teratomu s cylindrickým epitelem. Třetí teorie pojednává o vývoji z rudimentů embryonálního základu pro urogenitální trakt. Čtvrtá a nejpravděpodobnější teorie vysvětluje vznik PRMC jako invaginaci peritoneálního mezotelu s následnou cystickou transformací [6].

Předoperační stanovení diagnózy je náročné a mnohdy až nemožné. Na možnost PRMC upozorní až nález unilokulárního/multilokulárního cystického ložiska retroperitonea na zobrazovacích vyšetřeních (UZ, CT, MRI). Standardním vyšetřením zůstává CT, které nám poskytne dostatečnou informaci o velikosti, lokalizaci, tlouštce stěny, přítomnosti kalcifikací či nekróz, a hlavně vztahu k okolitým strukturám [8]. Bohužel CT ani jiné zobrazovací metody neříkají nic o malignitě [9]. Laboratorní sledování onkomarkerů nemá diagnostický význam [5]. Diagnostická punkce cystického ložiska s následným biochemickým a cytologickým vyšetřením aspirátu je zatížena vysokým rizikem komplikací včetně rozsevu onemocnění. V dnešní době se od metody již zcela upustilo.

V rámci diferenciální diagnostiky se musíme zaměřit na benigní afekce typu lymfokéla, pankreatická pseudocysta, cystický lymfangiom, endemický výskyt echinokokových cyst, prosté cysty ledvin či urinom. V případě malignit je nutné uvažovat o multilokulárním cystickém karcinomu ledviny, cystickém teratomu, cystickém mezoteliomu, rhabdomyosarkomu či leiomyosarkomu [10].

Léčba spočívá v kompletním odstranění tumoru bez peroperační perforace. Přípustný je jak laparotomický, tak i laparoskopický přístup, v závislosti na zvyklostech pracoviště, zkušenostech operatéra a velikosti tumoru. Diagnózu definitivně potvrdí histopatologické vyšetření včetně imunohistochemie. Typickým histopatologickým nálezem je cysta s pevnou vazivovou stěnou, vystlaná jednovrstevným cylindrickým epitelem bez řasinek a buňky se světlou cytoplazmou s mucinem [8]. Po definitivním histopatologickém vyšetření lze tumory klasifikovat na benigní cystadenom, borderline cystadenom s fokální proliferací a maligní cystadenokarcinom, který je extrémně zřídkavý. V případě maligního cystadenokarcinomu není jasně indikovaná adjuvantní léčba vzhledem k jeho raritnímu výskytu, nicméně využívá se chemoterapie cisplatinou v kombinaci s radioterapií stejně jako u cystadenokarcinomu ovaria [11]. V minulosti využívané punkce, drenáž a sklerotizace či alkoholizace jsou dnes již obsolentní a představují riziko komplikací. V případech, kdy byla provedena punkce, aspirát obsahoval mnohonásobně vyšší hladiny onkomarkeru CEA [12]. Vzhledem k ojedinělému výskytu onemocnění neexistují doporučené postupy k diagnostice a léčbě PRMC.

Závěr

V případě naší pacientky byl PRMC kompletně odstraněn bez peroperační perforace, což je považováno za chirurgicky radikální a dostatečnou léčbu. Aktuálně je bez obtíží a sledovaná na onkologii bez nutnosti adjuvantní léčby. PRMC je sice raritní tumor, ale právě proto by měl být součástí diferenciální diagnostiky cystických ložisek retroperitonea, zejména u mladých žen.

Seznam zkratek:

PRMC   − primární mucinózní cystadenom

UZ     − ultrazvukové vyšetření

CT     − vypočetní tomografie

MRI   − magnetická rezonance

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Magdaléna Linter-Kapišinská

Chirurgické oddělení Chrudimské nemocnice

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.

e-mail: magdalena.linter@nempk.cz

ORCID: 000-0002-4130-1841


Zdroje
  1. Tokai H, Nagata Y, Taniguchi G, et al. The long-term survival in primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma: a case report. Surg Case Rep. 2017;3(1):117.
  2. Handfield JR. Retroperitoneal cysts: their pathology, diagnosis and treatment. Br J Surg. 1924; 12:119−134. doi: 10.1002/bjs.1800124515.
  3. Thamboo TP, Sim R, Tan S-Y, et al. Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma in a male patient. J Clin Pathol. 2006;59:655−657. doi: 10.1136/jcp.2005.030122.
  4. Hanhan HM, Gungorduk K, Ozdemir IA, et al. Primary retroperitonal mucinous cystadenocarcinoma during pregnancy. Journal of Obstetrics and Gynaecology 2014;34:535−538. doi: 10.3109/01443615.2014.910501.
  5. Seung EL, Hyung CO, Yong-Gum P, et al. Laparoscopic excision of primary retroperitoneal mucinous cystadenoma and malignant predicting factors derived from literature review. International Journal of Surgery Case Reports 2015;9:130−133. doi: 10.1016/j.ijscr.2015.02.050.
  6. Subramony C, Habibpour S, Hashimoto LA. Retroperitoneal mucinous cystadenoma. Arch Pathol Lab Med. 2001;125(69):1−4. doi: 10.1043/0003-9985(2001)125 <0691:RMC>2.0.CO;2.
  7. Foula SM, AlQattan AS, AlQurashi AM, et al. Incidentally discovered huge retroperitoneal mucinous cystadenoma with successful laparoscopic management: case report. International Journal of Surgery Case Reports 2019;61:242−245. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.07.023.
  8. Lee SY, Han WC. Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma. Ann Coloproctol. 2016;32(1):33−37. doi: 10.3393/ac.2016.32.1.33.
  9. Klečka J, Hora M, Ürge T, et al. Benigní mucinozní cystadenom retroperitonea. Ces Urol. 2008;12(3):209−213.
  10. Song DE, Kim M, Shin KK, et al. Primary mucinous cystic neoplasm of the retroperitoneum – a report of three cases. Kor J Pathol. 2003;37:204−209.
  11. Motoyama T, Chida T, Fujiwara T, et al. Mucinous cystic tumor of the retroperitoneum. A report of two cases. Acta Cytol. 1994;38:261−266.
  12. Knezevic S, Ignjatovic I, Lukic S, et al. Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma: A case report. World J Gastroenterol. 2015;21(17):5427−5431. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5427.
  13. Koyama R, Maeda Y, Minagawa N, et al. Laparoscopic resection of a primary retroperitoneal mucinous cystadenoma. Case Rep Gastroenterol. 2019;13:159−164. doi: 10.1159/000499441.
  14. Nardi WS, Dezanzo P, Quildrian SD. Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma. International Journal of Surgery Case Reports 2017;39:218−220. doi: 10.1016/j.ijscr.2017.08.029.
  15. Paraskevakou H, Orfanos S, Diamantis T, et al. Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma. A rare case with two cyst and review of literaure. Hippokratia 2014;18(3):278−281.
  16. Yan S-L, Lin H, Kuo C-L, et al. Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma: Report of a case and review of the literature. World J Gastroenterol. 2008;14(37):5769−5772. doi: 10.3748/wjg.14.5769.
Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 7

2021 Číslo 7

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se