Wilkieho syndrom – vzácná příčina obstrukce duodena u dospělé pacientky


Wilkie’s syndrome – a rare cause of duodenal obstruction in an adult female patient

Wilkie’s syndrome or superior mesenteric artery syndrome is a rare cause of obstruction of the upper part of the gastrointestinal tract caused by compression of the third part of the duodenum between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery at its origin. Partial or complete compression of the duodenum is caused by a decreased aortomesenteric angle. In this paper, the authors present the case report of a patient with chronic upper abdominal ileus. The clinical course of the illness, symptoms and surgical treatment of the patient are presented. The discussion section then focuses on diagnostic methods, characteristic clinical course and management of Wilkie’s syndrome.

Key words:
duodenal obstruction − duodenojejunostomy − superior mesenteric artery syndrome


Autoři: L. Ciesar
Působiště autorů: Chirurgické oddělení, Nemocnice Havířov primář: MUDr. B. Firla
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2017, roč. 96, č. 3, s. 138-140.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Wilkieho syndrom neboli syndrom arteria mesenterica superior je jedna ze vzácných příčin obstrukce horní části gastrointestinálního traktu, při které dochází k útlaku třetího úseku duodena mezi břišní aortou a odstupující horní mezenterickou tepnou, přičemž snížený úhel odstupující arterie způsobí částečný nebo úplný útlak dvanáctníku. Autoři v článku popisují kazuistiku týkající se pacientky s chronickým subileózním stavem horního typu. V kazuistice prezentují průběh onemocnění, klinický stav a způsob chirurgického řešení nemoci. V diskuzi pak poukazují na diagnostiku, typický klinický průběh a management léčby Wilkieho syndromu.

Klíčová slova:
obstrukce duodena – duodenojejunoanastomoza − syndrom arteria mesenterica superior

ÚVOD

Syndrom arteria mesenterica superior také známý jako Wilkieho syndrom (WS), aortomezenterická duodenální obstrukce, chronický duodenální ileus nebo „cast“ syndrom je vzácným stavem, kdy dochází k obstrukci třetí porce duodena mezi horní mezenterickou tepnou (AMS) a aortou, výsledkem čehož je chronický, intermitentní či akutní, kompletní či částečný uzávěr transverzální části duodena. Udávaná incidence onemocnění je asi 0,013−0,3 % [1,4]. Tento syndrom byl poprvé popsal Carl von Rokitansky v roce 1842. Wilkie publikoval v roce 1927 sérii 75 pacientů s daným onemocněním a po něm je teď i toto onemocnění pojmenováno [2]. Již v roce 1907 Bloodgood navrhl, že je možné toto potenciálně život ohrožující onemocnění úspěšně léčit duodenojejunoanastomózou [6].

Dolní raménko duodena představuje nejpevněji fixovanou část trávicího traktu, a proto nemůže uniknout před narůstajícím tlakem mezenterických cév. Horní mezenteriální tepna vychází z aorty v úrovni prvního bederního obratle. Zde je uzavřena v mezenterickém tuku a lymfatické tkáni, které chrání duodenum před útlakem. V případě, že dojde ke zmenšení tohoto ochranného polštáře, zmenší se úhel mezi břišní aortou a AMS z obvyklých 38–56° pod 25° a aortomezenterická vzdálenost z 10–20 mm na 2–8 mm [1,3]. Změna poměrů v této lokalitě může souviset s peritoneálními adhezemi, nízkým odstupem horní mezenterické arterie, malrotacemi duodena, zkráceným nebo zhrubělým Treitzovým ligamentem, pancreas anulare nebo retroperitoneálními nádory. Mezi další rizikové faktory pro vznik WS patří stavy s významným úbytkem tělesné hmotnosti, např. mentální anorexie, malabsorpce, hyperkatabolické stavy (popáleniny, malignity, závažná kraniotraumata), rychlý růst v dospívání, městnavé srdeční selhání, astenický habitus nebo také stavy po operacích páteře [1,3,5,8,9]. Onemocnění se nejčastěji popisuje u astenických děvčat a žen ve věku od 10−40 let [5,10].

KAZUISTIKA

39letá nemocná byla sledována v gastroenterologické ambulanci od roku 1999 pro opakované křečovité intervalové bolesti břicha, pocity plného břicha po jídle, spojené se zvracením. Bolesti i po zvracení zůstávaly stejné intenzity a následně spontánně vymizely. Jako úlevovou polohu pacientka popisovala pozici v kleku s přitisknutím obou kolen na hruď. Pacientka opakovaně podstoupila gastrofibroskopická, kolonoskopická a ultrazvuková vyšetření s negativním nálezem. V červnu 2016 byla nemocná vyšetřena v chirurgické ambulanci pro stejné obtíže. Následně provedené vyšetření výpočetní tomografií (CT) prokázalo kompresi duodena v oblasti D3 mezi břišní aortou a AMS, dilataci orální části gastrointestinálního traktu před překážkou, aortomezenteriální úhel 12° (Obr. 1) a aortomezenterická vzdálenost 6 mm (Obr. 2), čímž se potvrdila diagnóza WS. Přesný etiologický faktor vyvolávající u pacientky WS nebyl objasněn. Dlouhodobá konzervativní léčba (inhibitory protonové pumpy, prokinetika, využití úlevové polohy po jídle) byly neúčinné, proto byla nemocná v červenci 2016 indikována k operačnímu řešení, při kterém jí byla provedena duodenojejunoanastomóza (Obr. 3, Obr. 4). Pooperační průběh byl bez komplikací, nemocná byla propuštěna 4. pooperační den do domácí péče. I přes slibný pooperační bezpříznakový průběh je nyní pacientka 6 měsíců od operace s mírnými příznaky nemoci (několikrát za měsíc intermitentní nauzea, zvracení a postprandiální pocit plnosti břicha).

V sagitální rovině CT vyšetření je zobrazena komprese duodena mezi abdominální aortou a horní mezenterickou tepnou, přičemž odstupový úhel je 12°
Fig. 1: Sagittal reconstruction of CT images showing that the angle between the superior mesenteric artery and the aorta is narrowed to 12°
Obr. 1. V sagitální rovině CT vyšetření je zobrazena komprese duodena mezi abdominální aortou a horní mezenterickou tepnou, přičemž odstupový úhel je 12° Fig. 1: Sagittal reconstruction of CT images showing that the angle between the superior mesenteric artery and the aorta is narrowed to 12°

V axiální rovině CT vyšetření je zobrazena komprese duodena mezi abdominální aortou a horní mezenterickou tepnou, se sníženou aortomezenterickou vzdáleností na 0,6 cm
Fig. 2: Axial reconstruction of CT images showing compression of the duodenum between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery, the aortomesenteric distance
is reduced to 0.6 cm
Obr. 2. V axiální rovině CT vyšetření je zobrazena komprese duodena mezi abdominální aortou a horní mezenterickou tepnou, se sníženou aortomezenterickou vzdáleností na 0,6 cm Fig. 2: Axial reconstruction of CT images showing compression of the duodenum between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery, the aortomesenteric distance is reduced to 0.6 cm

Připravena druhá část duodena (vlevo) a proximální část jejuna k našití anastomózy
Fig. 3: Second part of the duodenum (left) and proximal part of the jejunum are prepared for sewing the duodenojejunostomy
Obr. 3. Připravena druhá část duodena (vlevo) a proximální část jejuna k našití anastomózy Fig. 3: Second part of the duodenum (left) and proximal part of the jejunum are prepared for sewing the duodenojejunostomy

Stav po založení ručně šité duodenojejunoanastomózy
Fig. 4: Completed hand-sewn duodenojejunostomy
Obr. 4. Stav po založení ručně šité duodenojejunoanastomózy Fig. 4: Completed hand-sewn duodenojejunostomy

DISKUZE

Diagnostika WS je komplikovaná. Je založena na kombinaci klinických příznaků a radiologického průkazu obstrukce. Zejména v případě chronických stavů ji můžeme určit až po vyloučení ostatních možných příčin. Prostý rentgenový snímek může ukázat dilatovaný žaludek i duodenum, které jsou vyplněné kapalinou i plynem. Vyšetřením pasáže horní části gastrointestinálního traktu pomocí kontrastní látky můžeme prokázat rozšíření prvních dvou částí duodena a jeho zevní útlak v D3 úseku s kolabovaným tenkým střevem aborálně od překážky. Jako referenční standard při diagnostice WS byla navržena v minulosti angiografie, která je nyní rovnocenně nahrazena neinvazivním vyšetřením pomocí kontrastního CT či magnetické rezonance, při kterých je možné přesně změřit aortomezeterickou vzdálenost a úhel [3,4,6,7,11].

Klinický obraz u pacientů s WS zahrnuje skupinu různých příznaků. Pacienti často prezentují postprandiální křečovitou bolest v oblasti epigastria, nauzeu či zvracení a eruktace, pocit plnosti břicha a sytosti, často se objevují také různé formy malnutrice a váhový úbytek. Úlevovou polohu vyhledávají pacienti v poloze na levém boku s pokrčenými koleny nebo v kleku s přitisknutím obou kolen na hruď, naopak zhoršení potíží bývá v poloze na pravém boku a na zádech [3,6,7,12].

Nechirurgická léčba zejména v počátečních stadiích spočívá v úpravě stravovacích návyků, diety nebo polohy po jídle. Akutní formy mohou být řešeny umístěním nazogastrické sondy k dekompresi žaludku a dvanáctníku. Medikamentózní léčba zahrnuje důslednou rehydrataci, korekci iontové dysbalance a podávání střevních prokinetik. Při selhání konzervativní léčby je indikováno chirurgické řešení (gastrojejunoanastomóza, duodenojejunoanastomóza, uvolnění Treitzova ligamenta s mobilizací a repozicí duodena dle Stronga, duodenoduodenoanastomóza s transpozicí duodena před mezenterické cévy). I přes novější možnosti operačního řešení WS je stále považována za metodu volby duodenojejunoanastomóza pro její efektivnost a bezpečnost [7,12,13]. První miniinvazivní přístup při léčbě WS pomocí duodenojejunoanastomózy byl popsán v roce 1995 Massoudem [14].

Obecně jsou popisovány dobré pooperační výsledky u pacientů po různých typech řešení WS s různým stupněm rekurence symptomů. Chang a spol. uvádějí ve své práci při dlouhodobějším sledování 18 pacientů po laparoskopické duodenojejunoanastomóze (medián sledování 27,7 měsíce), že i přes vymizení příznaků bezprostředně v pooperačním období dochází k rekurenci symptomů v různé intenzitě u 2/3 pacientů v rámci delšího sledování. Jako jeden z důvodů uvádějí gastroparézu, kterou úspěšně vyřešili u některých nemocných umístěním gastrického elektrického stimulátoru s následnou pyloroplastikou [11].

ZÁVĚR

WS možno řadit mezi zřídkavé nosologické jednotky, se kterými se chirurg ve své praxi může setkat. Diagnostika tohoto onemocnění je náročná a často je určena až po vyloučení jiné příčiny, zejména u pacientů s příznaky intermitentního chronického subileózního stavu horního typu. Metodou volby při léčbě zůstává duodenojejunoanastomóza, ať už laparoskopickým nebo klasickým přístupem. I přes zlepšení v pooperačním období dochází u nemocných často k rekurenci symptomů v různé formě, tak jako jsme to uvedli i v naší kazuistice.

Konflikt zájmů

Autor článku prohlašuje, že není v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Lukáš Ciesar

Chirurgické oddělení

Nemocnice s poliklinikou Havířov

Dělnická 1132/24

Havířov

e-mail: lukas.ciesar@gmail.com


Zdroje

1. So CY, Chan KY, Au HY, et al. Superior mesenteric artery (SMA) syndrome: an unusual cause of intestinal obstruction in palliative care. Ann Palliat Med 2016;14: Epub ahead of print.

2. Biank V, Werlin S. Superior mesenteric artery syndrome in children: A 20-year experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;42:522−5.

3. Válková L. Syndrom arteria mesenterica superior – syndrom Wilkie. Interní medicína pro praxi 2011;13:353−4.

4. Bohanon FJ, Nunez Lopez O, Graham BM, et al. A case series of laparoscopic duodenojejunostomy for the treatment of pediatric superior mesenteric artery syndrome. Int J Surg Res 2016;(Suppl 1):1−5.

5. Boráňová S, Žáčik M. Syndrom arteria mesenterica superior. Pediatrie pro praxi 2012;13:407−8.

6. Lundell L, Thulin A. Wilkie’s syndrome – a rarity? Br J Surg 1980;67:604−6.

7. Kyslan K, Barla J, Kyslan K. ml, et al. Syndróm AMS a jeho riešenia. Rozhl Chir 2008;87:255−8.

8. Archana R, Gisel JJ, Vivek R, et al. Superior mesenteric artery (Wilkie’s) syndrome as a result of cardiac cachexia. J Gen Intern Med 2005;20:C3-4.

9. Sidhu R, Dave. Superior mesenteric artery (Wilkie’s) syndrome following expeditious weight loss. Indian J Med Res 2016;143:527.

10. Karrer FM. Superior mesenteric artery syndrome. Medscape Reference 2015; available from: http://emedicine.medscape.com/article/932220-overview.

11. Chang J, Boules M, Rodriguez J, et al. Laparoscopic duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome: intermediate follow-up results and a review of the literature. Surg Endosc 2016. Epub ahead of print

12. Jo FB, Song KY, Park CH. Laparoscopic duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome, report of a case. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2008;18:213−5.

13. Duvie SO. Anterior transposition of the third part of the duodenum in the management of chronic compression by the superior mesenteric artery. Int Surg 1988;73:140−3.

14. Massoud WZ. Laparoscopic management of superior mesenteric artery syndrome. Int Surg, 1995;80:322−7.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 3

2017 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se