Editorial: Dětská revmatologie 21. století


Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2018; 73 (4): 187-188.

Od přelomu tisíciletí zaznamenává dětská revmatologie nebývalý rozmach. Podílí se na něm řada faktorů. V oblasti terapie bylo a je zásadní revolucí zavádění biologik do klinické praxe u řady známých i nově popsaných chronických zánětlivých chorob. Právě stále nové a nové objevy etiologie dosud neobjasněných stavů zejména v oblasti monogenních onemocnění jsou další současnou charakteristikou oboru podpořenou rozvojem moderních molekulárně-genetických technologií. Třetí, zásadní oblastí charakterizující dětskou revmatologii, je její globalizace, umožněná tvorbou a pěstováním různých typů spolupráce a koordinace aktivit v oblasti výzkumné, klinické i vzdělávací.

Evropská dětská revmatologie je reprezentovaná samostatnou odbornou společností (Paediatric Rheumatology European Society, PRES, www.pres.eu), velká část mezinárodních klinických výzkumných aktivit je zaštítěna organizací PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trials Organisation, www.printo.it), která sdružuje centra dětské revmatologie nejen v Evropě, ale i na většině dalších kontinentů s výjimkou Severní Ameriky. Evropský vzdělávací sylabus dětské revmatologie v trvání dvou let po završení pediatrické kvalifikace byl v roce 2016 přijat Evropskou pediatrickou akademií (www.pres.eu/committee-and-wp/education.html) a byl předlohou k vytvoření českého vzdělávacího programu. PRES organizuje řadu finančně dostupných aktivit v podobě kurzů prezenčních i webových, na stránkách PRINTO jsou volně k dispozici informace o revmatických onemocněních pro pacienty a jejich rodiny ve většině světových jazyků včetně češtiny a slovenštiny (www.pediatric-rheumatology.printo.it). Problematika onemocnění pohybového ústrojí pro lékaře jiných oborů i studenty medicíny je součástí prakticky zaměřeného webového portálu Paediatric Musculoskeletal Matters (www.pmmonline.org).

Prakticky nejdůležitějším představitelem evropské spolupráce je nedávno ukončený projekt SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe, EAHC No. 2011 1202), jehož cílem byla mimo jiné tvorba klinických doporučení pro jednotlivé skupiny dětských revmatických onemocnění. Součástí projektu byl i plán adaptace těchto doporučení pro zdravotnické systémy jednotlivých evropských zemí.

V současné době jsme svědky významných posunů v oblasti péče o pacienty s vzácnými chorobami. V roce 2017 byla oficiálně ustanovena síť evropských expertních center (European Reference Networks, ERN) pro hlavní skupiny vzácných chorob. Dětská revmatologie, která se zabývá prakticky výhradně nemocemi splňujícími definici vzácných onemocnění, je součástí ERN-RITA, sdružující centra zabývající se vzácnými imunodeficity, autoimunními a autoinflamatorními onemocněními. Pracoviště Všeobecné fakultní nemocnice v Praze, které je členem této sítě, zprostředkovává zejména českým a slovenským pacientům se závažnými imunopatologickými stavy přístup k expertnímu posouzení týmem evropských odborníků díky systému virtuálních konzilií na platformě poskytované Evropskou komisí (Clinical Patient Management System, CPMS).

V České republice je odborná péče o děti s revmatickými chorobami zajišťována zatím jedenácti atestovanými dětskými revmatology v Praze, Brně, Hradci Králové, Plzni, Olomouci, Českých Budějovicích a Ústí nad Labem ve spolupráci s pediatry se zájmem o revmatologii při dětských odděleních některých krajských a regionálních nemocnic. Pokrytí péče však není zdaleka uspokojivé díky nedostatečné kapacitě existujících pracovišť i jejich špatné dostupnosti z některých regionů. Čeští i slovenští lékaři a nelékaři (revmatologické sestry, fyzioterapeuti, ergoterapeuti) zajímající se o dětskou revmatologii jsou sdruženi v pracovních skupinách dětské revmatologie při České a Slovenské pediatrické společnosti, které nadále udržují svou historicky předurčenou spolupráci, jejímž výsledkem jsou i tři zde uváděné publikace.

Přehledné sdělení Hany Malcové a mezioborového kolektivu autorů shrnuje současné informace o nejčastější mimokloubní manifestaci juvenilní idiopatické artritidy (JIA) – uveitidě. Spolupráce oftalmologů na tomto sdělení je patrná v precizním popisu klinických nálezů i vyšetřovacích metod a speciálních léčebných opatření. Chronická přední uveitida postihuje nejčastěji malé děti (častěji dívky) s časným začátkem JIA (v batolecím a předškolním věku), rizikovým faktorem je pozitivita antinukleárních protilátek. Absence subjektivních potíží v začátku onemocnění je často důvodem opožděného stanovení diagnózy zejména tehdy, kdy rozvoj uveitidy předchází nástupu kloubních projevů. Nedílnou součástí sledování všech dětí s JIA je oftalmologická dispenzarizace s pravidelným preventivním vyšetřováním předního očního segmentu ve štěrbinové lampě.

Juvenilní dermatomyozitida (JDM), typický představitel vysoce raritních dětských revmatických onemocnění, je předmětem původní práce Tomáše Dallose. Podkladem publikace byla jeho atestační práce vzniklá během jeho studijního pobytu na pražském akreditovaném pracovišti, na nějž navázaly zkušenosti z následné klinické praxe v domácím působišti. Jedná se o zatím největší česko-slovenský soubor pacientů charakterizovaný za pomoci mezinárodně standardizovaných nástrojů hodnocení JDM.

Třetí článek vychází souběžně i v periodiku Česká revmatologie jako text doporučení podpořený výbory obou dvou odborných společností – pediatrické a revmatologické. Pacienti s autoinflamatorními chorobami, zejména z podskupiny periodických horeček, jsou stále častějšími klienty specializovaných pracovišť. Vzácnost těchto většinou geneticky podmíněných onemocnění a zejména jejich teprve nedávná identifikace je řadí do popředí chorob, které vyžadují centralizovanou diagnostiku a péči. Pozdní stanovení diagnózy a neadekvátní léčba jsou spojeny s výrazně horší prognózou těchto chorob, které mohou vést k významnému poškození orgánových funkcí i k život ohrožujícím komplikacím např. v podobě sekundární amyloidózy. Uvedená doporučení shrnují současné názory na diagnostiku, léčbu a monitoraci tří skupin monogenních horeček: kryopyrinopatií (Cryopyrin Associated Periodic Syndromes, CAPS), periodické horečky asociované s receptorem pro TNF (TRAPS) a deficitu mevalonátkinázy (Mevalonate-Kinase Deficiency, MKD).

Za kolektivy autorů

Prof. MUDr. Pavla Doležalová, CSc.


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se