Jaká je Vaše diagnóza? Odpověď


Autoři: Zoltán Szép 1,2,3,4
Působiště autorů: Cytopathos, s. r. o. – laboratórium bioptickej a cytologickej diagnostiky, Bratislava 1;  Kožná konzultačná a výučbová ambulancia I., Onkologický ústav sv. Alžbety, s. r. o., Bratislava 2;  Katedra dermatovenerológie Lekárskej fakulty Slovenskej zdravotníckej univerzity, Bratislava 3;  Katedra patologické anatomie Lékařské fakulty Univerzity Karlovy v Plzni 4
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 52, 2016, No. 3, p. 178
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Anetoderma Jadassohn-Pellizari

Anetodermie sú zriedkavé kožné procesy, charakterizované histologicky fragmentáciou a následným vymiznutím elastiky v ohraničenej časti dermy. Následkom je ohraničená strata elasticity kože, čo sa klinicky prejavuje okrúhlymi alebo oválnymi léziami, ktoré vykazujú miernu depresiu alebo vyklenovanie. Palpáciou možno tieto herniácie ľahko vtlačiť naspäť (1). Klinicky sa anetodermie rozdeľujú na primárne idiopatické anetodermie a sekundárne anetodermie. Z primárnych foriem sa anetodermia Jadassohn-Pellizari manifestuje mierne erytematóznymi makulami, z ktorých sa v ďalšom priebehu ochorenia vyvinú typické, horeopísané vklesnuté alebo vyklenuté lézie farby kože. Pri anetodermii Schweninger-Buzzi sa úvodné, erytematózne lézie nevytvoria. Mikroskopicky však pri oboch typoch je možné detegovať mierne zápalové zmeny, preto z histologického hľadiska uvedené rozdelenie na dve formy nie je opodstatnené. Pravdepodobne teda ide o ten istý proces, s viac alebo menej vyjadrenými úvodnými zápalovými léziami. Sekundárna anetoderma môže vznikať v mieste iných kožných procesov po ich odoznení (1). Opísaná bola po varicelle, acne, sekundárnom syfilise, kožnej tuberkulóze, systémovom lupus erythematodes, sarkoidóze, generalizovanom granuloma annulare, po terapii penicilamínom a ďalších procesoch. Pri nedonosených novorodencoch bola opísaná anetodermia v mieste tlaku dlhodobo pripojených elektrokardiografických elektród („anetoderma of prematurity“) (2).

V patogenéze sa uplatňuje elastolytický proces, pravdepodobne sprostredkovaný zvýšenou expresiou gelatinázy A (metaloproteináza-2) a gelatinázy B (metaloproteináza-9) (3). V pozadí sa našli imunologické procesy, ktoré poškodzujú elastické vlákna kože. Ako sprievodné ochorenia boli opísané rôzne autoimunitné procesy (4), ale v poslednom období sa dôraz kladie predovšetkým na antifosfolipidový syndróm a predpokladá sa patogenetický význam antifosfolipidových autoprotilátok (5,6).

Histologicky pri farbení HE vo včasných zápalových léziách sú prítomné perivaskulárne, príp. aj intersticiálne lymfocytové infiltráty. V rozvinutých léziách možno pozorovať normálny nález, príp. sú prítomné mierne perivaskulárne lymfocytové infiltráty. Pri špeciálnom farbení na elastiku vo včasných zápalových léziách je prítomná neporušená elastika, ale v rozvinutých léziách je elastika stenčená, fragmentovaná a postupne kompletne mizne v zóne hornej a strednej dermy. Niekedy je možné detegovať ojedinelé makrofágy a obrovské viacjadrové bunky vykazujúce elastofagocytózu (7).

Priame imunofluorescenčné vyšetrenie nie je diagnosticky využiteľné. V niektorých prípadoch boli dokázané depozity IgM a C3 v zóne bazálnej membrány a C3 aj v oblasti zachovaných elastických vláken (8).

Elektrónovomikroskopické vyšetrenie potvrdí fragmentáciu a nepravidelný tvar elastických vláken pri neporušených kolagénových zväzkoch (9).

Na záver by sme chceli upozorniť na to, že z pohľadu histologickej diagnostiky anetodermie patria do diferenciálnodiagnostického okruhu „normálnej kože“ resp. „neviditeľnej dermatózy“ (pri farbení HE). Preto ak na sprievodnom liste dermatológ opisuje horeuvedené klinické prejavy a my v biopsii pri farbení HE pozorujeme obraz viac-menej normálnej kože, je potrebné realizovať aj špeciálne farbenie na dôkaz elastických vláken.


Zdroje

1. Venencie PY, Winkelmann RK, Moor BA. Anetoderma. Clinical findings, associations, and long term follow-up evaluations. Arch Dermatol 1984; 120 (8): 1032-1039.

2. Colditz PB, Dunster KR, Joy GJ, et al. Anetoderma of prematurity in association with electrocardiographic electrodes. J Am Acad Dermatol 1999; 41(3 Pt 1): 479-481.

3. Venencie PY, Bonnefoy A, Gogly B, et al. Increased expression of gelatinases A and B by skin explants from patients with anetoderma. Br J Dermatol 1997; 137(4): 517-525.

4. Hodak E, Shamai-Lubovitz O, David M, et al. Primary anetoderma associated with a wide spectrum of autoimmune abnormalities. J Am Acad Dermatol 1991; 25(2 Pt 2): 415-418.

5. Disdier P, Harlé JR, Andrac L, et al. Primary anetoderma associated with the antiphospholipid syndrome. J Am Acad Dermatol 1994; 30(1): 133-134.

6. Hodak E, Feureman H, David M. Primary anetoderma is a cutaneous sign of antiphospholipid antibodies. J Am Acad Dermatol 2008; 58(2): 351.

7. Venencie PY, Winkelmann RK. Histopathologic findings in anetoderma. Arch Dermatol 1984; 120(8): 1040-1044.

8. Bergman R, Friedman-Birnbaum R, Hazaz B et al. An immunofluorescence study of primary anetoderma. Clin Exp Dermatol 1990; 15(2): 124-130.

9. Venencie PY, Winkelmann RK, Moor BA. Ultrastructural findings in the skin lesions of patients with anetoderma. Acta Derm Venereol 1984; 64(2): 112-120.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 3

2016 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Diabetická neuropatie a její léčba
nový kurz
Autoři: MUDr. Michal Dubský, Ph.D.

Mnohočetný myelom: Úvodní léčba netransplantovatelných pacientů
Autoři:

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se