JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?


Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 45, 2009, No. 2, p. 53
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Odpověď: idiopatická granulomatózní mastitida (IGM), syn. idiopatická granulomatózní lobulitida, mastitis lobularis granulomatosa

Jednotka byla poprvé popsána v roce 1972. Jedná se o benigní zánětlivou lézi prsní žlázy, která klinicky i rentgenologicky věrně napodobuje malignitu.

Etiopatogeneze onemocnění je nejasná, všeobecně přijímanou teorií je poškození epitelu lobulů a následná hypersenzitivní či autoimunitní reakce na sekret prsní žlázy ve tkáni. Toto poškození epitelu mohou působit různé hormonální vlivy (těhotenství, laktace, hyperprolaktinémie, orální kontracepce), infekce (viry?) či tupé trauma. Poměrně častěji se IGM vyskytuje u žen s cukrovkou a deficitem alfa 1-antitrypsinu. Věkové rozmezí pacientek je široké (15–82 let).

Typická pacientka má nejčastěji tyto atributy: střední věk, je krátce po porodu či laktaci (do 2 let) a má anamnézu užívání hormonální antikoncepce.

Onemocnění má obvykle projevy stejné jako karcinom – tuhé ložisko lokalizované kdekoli v prsní žláze (nejméně často subareolárně), rychle rostoucí, může být bolestivé, může být vtažená bradavka s hemoragickou sekrecí, i zvětšené regionální lymfatické uzliny. Někdy dominují spíše zánětlivé projevy – ložisko je elastické, silně bolestivé, přilehlá kůže je červená, časté jsou píštěle a ulcerace. Sekret bývá hnisavý a ve tkáni se tvoří abscesová ložiska různé velikosti. Avšak nejsou přítomny celkové zánětlivé projevy, nejsou zvýšené hladiny onkomarkerů.

Nejčastěji je léze jednostranná, jsou však popsány i difuzní infiltráty či oboustranné postižení. Makroskopický nález je nespecifický. Žlázový parenchym je prostoupený tuhou, neostře ohraničenou, někdy uzlovitě uspořádanou masou různé velikosti, mohou být patrny i abscesy.

Mikroskopicky nacházíme granulomatózní zánět; diagnostickým znakem je centrování granulomů na lobulární jednotky. Granulomy mají různé množství epiteloidních histiocytů, neutrofilů, lymfocytů (převaha T-buněk), eozinofilů, plazmocytů a mnohojaderných buněk Langhansova typu. Navíc se mohou ve tkáni tvořit abscesy, nekrózy (ne kazeózní), lymfocytární infiltráty a fibróza. V postižených lobulech lze najít regresivní změny – dlaždicovou metaplazii a atrofii.

Diferenciální diagnóza zahrnuje infekce s tvorbou granulomů – tbc, syfilis, cat scratch disease a dále u nás velmi vzácné jednotky (blastomykóza, kryptokokóza, histoplazmóza, filarióza aj.). Velice složitě se diagnostikuje granulomatózní mastitida při infekci korynebakteriemi (jedná se o kožního saprofyta, jehož kultivace je obtížná a rozhodnutí, zda jde o infekci či kontaminaci materiálu, je leckdy nemožné). Dále je nutno pomýšlet na vaskulitidy (Wegenerova či obrovskobuněčná), reakci z cizích těles, sarkoidózu, nekrózu tukové tkáně a duktektázie (plazmocelulární mastitida, subareolární granulom, periduktální mastitida).

Cave! Zejména v core cut biopsiích je nutno vyloučit granulomatózní reakci na přítomný karcinom. Tato bývá přítomna na periferii invazivně rostoucích karcinomů, zejména hůře diferencovaných. I materiál z definitivního operačního zákroku je třeba podrobit důkladnému samplingu.

Doporučená barvení: Gram, Grocott, PAS, Ziehl – Nielsen, PCR na mykobakteriální DNA.

Léčba: názory nejsou jednotné, kromě chirurgické excize se doporučuje dlouhodobá kortikoterapie (eventuálně v kombinaci s cytostatiky), při výrazných zánětlivých projevech podání antibiotik.

Prognóza: ve většině případů je kortikoterapie dostatečná a vede k vymizení obtíží. Jsou popsány případy spontánní remise, ale i případy chronické s častými relapsy, které končí až mastektomií.

M. Nová, A. Ryška

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN

Hradec Králové


Zdroje

1. Shigera I., Tomobi K., Tetsuro K.: Idiopathic granulomatous mastitis: case report and review of the literature. Jpn. J. Clin. Oncol., 1997, 27, 274 –277.

2. Ang L., Brown H.: Corynebacterium accolens isolated from breast abscess: possible association with granulomatous mastitis. J. Clin. Microbiol. 2007, 1666–1668.

3. Lee J.H., Oh K.K., Elen K.: Radiologic and clinical features of idiopathic granulomatous lobular mastitis mimicking advanced breast cancer. Yonsei Med. J., 2006, vol. 47, 77–84.

4. Tuli R., OęHara B., Hines J.: Idiopathic granulomatous mastitis masquerading as carcinoma of the breast: a case report and review of the literature. International Seminars in Surgical Oncology, 2007, 4, 21.

5. Sevki B., Murvet Y.: Granulomatous mastitis including breast tuberculosis and idiopathic lobular granulomatous mastitis. Can. J. Surg., 2006, 49, No. 6.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 2

2009 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se