Paraneoplastický syndrom opsoklonu a myoklonu ve spojitosti s malignímfibrózním histiocytomem: neuropatologické nálezy


Paraneoplastic Opsoclonus-MyoclonusSyndrome Associated with Malignant FibrousHistiocytoma: Neuropathological Findings

Paraneoplastic syndromes related to soft tissue tumors are very uncommon and an association ofparaneoplastic diseases with a malignant fibrous histiocytoma (MFH) has not been reported sofar. Opsoclonus-myoclonus is a rare paraneoplastic nervous system syndrome, that was well documentedin adult patients with neoplasms particularly of the lung and breast.A 77-year-old woman developed typical opsoclonus-myoclonus syndrome and rapidly progressedto coma. The opsoclonus and generalized myoclonus continued until the patient’s death sevenmonths later. An autopsy examination identified a pleomorphic MFH in the retroperitoneumwithout a metastatic spread. Microscopic examination of the cerebellum revealed an atrophy ofthe granular layer along with a marked patchy loss of Purkinje cells, and a loss of neurons in thecerebellar nuclei accompanied by distinct peridental demyelination and astrogliosis. A moderateloss of neurons and neuronal chromatolysis were observed also in the inferior olivary nuclei.However, the omnipause neurons of the nucleus raphe interpositus, that are supposed to beresponsible for opsoclonus generation under pathological conditions, as well as ocular brain stemnuclei were all intact.We failed to prove the presence of known antineuronal anti-Yo, anti-Hu or anti-Ri autoantibodiesin both serum and cerebrospinal fluid (CSF) of the patient. However, the confirmation of theintrathecal IgG synthesis by oligoclonal bands in CSF and the immunohistochemical detection ofIgG deposits on membranes of Purkinje cells, neurons of cerebellar granular layer and in cerebellarnuclei in our case support the presumed autoimmune nature of the disease.

Key words:
opsoclonus-myoclonus - paraneoplastic syndrome - malignant fibrous histiocytoma -cerebellum


Autoři: J. Zámečník ;  R. Černý 1;  A. Bartoš 2;  J. Jeřábek 1;  M. Bojar 1
Působiště autorů: Department of Pathology and Molecular Medicine, Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague 1Department of Neurology, Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague 2Department of Neurology, Charles University, 3rd Medical Faculty, Prague
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2004, No. 2, p. 63-67
Kategorie: Články

Souhrn

Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastickéhosyndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován.Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém,jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy.U 77leté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí dokómatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedmměsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfního MFH, bezmetastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulárnívrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnouperidentální demyelinizací a gliózou. Mírný úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárníchjádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichžpoškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postiženanebyla.V séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodařilo prokázat přítomnost žádné ze známýchantineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG přivyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňovýchbuněk, v granulární vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanouautoimunitní podstatu onemocnění.

Klíčová slova:
opsoklonus-myoklonus - paraneoplastický syndrom - maligní fibrózní histiocytom -mozeček

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie


2004 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Cesta pacienta s CHOPN
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Arteriální hypertenze ve světle nových evropských guidelines
Autoři: MUDr. Libor Jelínek

Precizní medicína v onkologii
Autoři:

Kožní toxicita cílené terapie inhibitory EGFR a VEGF
Autoři: MUDr. Karolína Svobodová

Jak na psoriázu v každodenní ambulantní praxi?
Autoři: MUDr. Jan Šternberský, Ph. D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se