Multifokální osteosklerotický plazmocytoms polyneuropatií – POEMS syndrom


Multifocal Osteosclerotic Plasmacytoma with Polyneuropathy – POEMS Syndrome

The POEMS syndrome is a disease with a multiorgan affection, which involves in case of fullmanifestation the presence of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gamma-pathy and dermal changes, associated in the majority with the presence of the osteosclerotic typeof plasmacytoma. In the submitted paper the authors present an analysis of the course of the diseasein a 70-year-old man who suffered from unusually severe sensomotor neuropathy of the lowerextremities and who eventually developed the complete picture of POEMS syndrome, incl. hyper-pigmentation with hypertrichosis, multiple skin angiomas and bilateral axillary lymphadenomega-ly. Laboratory tests revealed, consistent with the usual picture, polyglobulia, thrombocytosis andthe presence of M-protein type IgG-lambda in serum. EMG examination revealed serious neuropathywith affection of the axon and myelin, the lymph node manifestations of angiofollicular hyperplasiaof Castelmann’s type. In the bone marrow slight plasmacytosis of clonal character (IgG-L) withmanifestations of partial medullary fibrosis and increased osteoblastic proliferation was found.Radiography of the skeleton revealed foci of osteosclerosis in the proximal sections of the diaphysisof the humerus but a normal appearance on examination of the skeleton by scintigraphy and DEXA.Raised values of FSH, prolactin, C-peptide, indicators of bone turnover (telopeptide, osteocalcin andpyridinoline), serum levels of the cytoadhesive VCAM-1 molecule, IL-2 and low testosterone levelswere found. After treatment with melfalan with corticoids, subsequent actinotherapy of osteoscle-rotic lesions and axillary lymph nodes with intensive rehabilitation marked improvement of thecondition occurred with complete restoration of muscler strength and mobility and normalizationof indicators of the haemogram, S-B2M values, prolactin, PICP, a certain decline of values ofM-protein occurred and normalization of the number of plasmocytes in bone marrow.From the submitted paper ensues that in all obscure polyneuropathies in middle age with thepresence of M-protein it is important to search for osteosclerotic lesions, the presence of POEMSsyndrome as the baseline of intensive broadly conceived treatment.

Key words:
POEMS syndrome, monoclonal gammapathy, osteosclerotic plasmacytoma, polyneu-ropathy, angiofollicular hyperplasia of Castelmann’s type


Autoři: D. Opíchalová 1;  V. Ščudla 1;  J. Vomáčka 2;  J. † Dušek 3;  J. Mačák 3;  J. Bačovský
Působiště autorů: III. interní klinika FN a LF UP, Olomouc 2 Radiologická klinika FN a LF UP, Olomouc 3 Ústav patologie FN a LF UP, Olomouc 1
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., , 2001, No. 1, p. 31-34.
Kategorie: Články

Souhrn

POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplnémanifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatiea kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo-ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby-čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl-ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomůkůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladus obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru.Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatickéuzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo-cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblasticképroliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzyhumerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenányzvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinua pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero-nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár-ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra-vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlok určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni.Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazemM-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromuPOEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.

Klíčová slova:
POEMS sy, monoklonální gamapatie, osteosklerotický plazmocytom, polyneu-ropatie, angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Dermatologie Dětská revmatologie Revmatologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se