Transthyretinová amyloidóza u pacientů se syndromem karpálního tunelu

Varovná znamení srdeční amyloidózy

Na rozvoj transthyretinové kardiomyopatie obvykle upozorňuje souběh několika typických příznaků, tzv. red flags. Jedná se o projevy ukládání transthyretinových depozit, jež se objevují i o několik let dříve než srdeční symptomy. Mezi nekardiální red flags řadíme např. bilaterální rupturu šlachy bicepsu, lumbální spinální stenózu či právě syndrom karpálního tunelu.¹

Udává se, že přibližně 30–50 % osob s transthyretinovou kardiomyopatií divokého typu (wtATTR-CM, dříve označovanou jako senilní srdeční amyloidóza) má v anamnéze výskyt syndromu karpálního tunelu, který předchází diagnóze srdečního onemocnění o 5–10 let. Dle údajů z literatury bývají amyloidová depozita nalezena v tenosynoviu odstraněném při operaci karpálního tunelu přibližně ve třetině případů (10–37 %).²

Dostupná data tedy naznačují, že pacienti se syndromem karpálního tunelu a nálezem amyloidových depozit v odstraněném tenosynoviu představují populaci s vysokým rizikem srdeční amyloidózy. Na prevalenci kardiomyopatie v této populaci se zaměřili autoři prezentované analýzy.

Metodika studie

Prospektivní studie probíhala na Kumamotské univerzitě mezi červnem 2019 a únorem 2023. Účastnilo se jí 700 pacientů s potvrzeným syndromem karpálního tunelu, kteří podstoupili chirurgický zákrok. Vzorky odstraněného tenosynovia byly analyzovány pomocí barvení konžskou červení a v případě potvrzeného výskytu amyloidního depozita byl pacientovi nabídnut screening kardiomyopatie. Ten zahrnoval EKG, echokardiografii a zhodnocení biomarkerů – srdečního troponinu (hs-cTnT), natriuretického peptidu (BNP nebo NT-proBNP), odhadu rychlosti glomerulární filtrace (eGFR) a hladiny lehkých řetězců v séru (FLC).

Pacientům s průměrem mezikomorového septa ≥ 14 mm (nebo v intervalu 12–14 mm při současné nadlimitní koncentraci hs-cTnT ≥ 14 ng/l) byla doporučena scintigrafie s pyrofosfátem značeným ^99mTc. Diagnóza ATTR-CM byla považována za potvrzenou v případě současné přítomnosti depozit TTR v odstraněném tenosynoviu (a nepřítomnosti monoklonálního proteinu) a pozitivním nálezu na scintigrafii.

Výsledky

Amyloidová depozita byla nalezena u 261 ze 700 hodnocených pacientů po operaci karpálního tunelu. Tito pacienti byli signifikantně starší (průměrný věk 71 let) oproti pacientům s negativním nálezem (průměrný věk 60 let; p < 0,001) a většinu tvořili muži (v populaci mužů bylo 61 % vzorků pozitivních, u žen pouze 24 %).

Celkem 120 pacientů souhlasilo se screeningem kardiomyopatie, u 116 z nich byla potvrzena depozita TTR (4 vzorky nebylo možné hodnotit). Zvýšená hladina hs-cTnT byla pozorována u 30 % pacientů. Průměr mezikomorového septa ≥ 12 mm se vyskytl u 17 pacientů (14 %), u 5 z nich byl ≥ 14 mm.

Celkem 14 pacientů bylo na základě echokardiografie a hladin biomarkerů odesláno ke scintigrafickému vyšetření. Z toho 1 nemocný vyšetření odmítl a u 1 pacienta bylo raději provedeno MRI vyšetření s kontrastní látkou z důvodu vysoké pravděpodobnosti hypertrofické kardiomyopatie, jež se skutečně potvrdila. Ze 12 pacientů, kteří scintigrafii podstoupili, byla u 6 diagnostikována wtATTR-CM. U 1 pacienta bylo diagnostikováno srdeční selhání třídy II podle kritérií NYHA a nasazena terapie furosemidem a tafamidisem. Ostatní probandi nejevili známky srdečního selhání a budou zatím pouze sledováni.

Závěr

Prevalence srdeční amyloidózy v této analýze činila 5 % (v mužské populaci 9 %) u pacientů s amyloidovými depozity v tenosynoviu odebraném při operaci karpálního tunelu. Ve skupině nemocných, kteří navíc měli hypertrofickou levou srdeční komoru a zvýšenou hladinou hs-cTnT, pak prevalence srdeční amyloidózy dosahovala 50 %.

(este)

Zdroje:
1. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021; 42 (16): 1554–1568, doi: 10.1093/eurheartj/ehab072.
2. Takashio S., Kato T., Tashima H. et al. Prevalence of cardiac amyloidosis in patients undergoing carpal tunnel release with amyloid deposition. Circ J 2023; 87 (8): 1047–1055, doi: 10.1253/circj.CJ-23-0223.