Cystické neoplazie slinivky břišní


Cystic Neoplasms of the Pancreas

Introduction:
Neoplastic changes represent an important part of cystic deposits in pancreas. It is morphologically non-homogenous group of neoplasms with different occurrence depending on sex and age, different localization and different biologic properties.

The aim of the paper is to remind current knowledge of this topic and confront it with our own experience.

Material and methods:
Together 13 patients with histologically proved cystic neoplasm of pancreas underwent surgery during the period of ten years from 1997 to 2007. They represent 6% of all patients operated for pancreatic tumor (213 patients). Women (9 patients) represented more than two thirds of all operated patients and deposits were more often localized in the head of pancreas (8).

Results:
The most frequent operation was partial duodenopancreatectomy (7) and most frequently cystadenocarcinoma was identified histologically (5times). Median survival of these patients is 54 months. Left sided resection, done in 5 cases, identified benign tumor in all patients; no recurrence was found in 2 years follow-up.

Conclusion:
Cystic neoplasms localized in the pancreatic head are more frequent in men than in women and predominantly malignant, on the contrary localization in the tail of pancreas is particularly in younger women linked with benign tumor. Prognosis after resection is markedly better in malignant processes even in comparison with ductal carcinoma.

Key words:
pancreas – cystic neoplasm – biologic properties– prognosis


Autoři: J. Leffler ;  T. Krejčí
Působiště autorů: Chirurgická klinika UK II. LF a FN v Motole
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2008, roč. 87, č. 9, s. 456-458.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Úvod do problematiky:
Významnou část cystických ložisek v pankreatu představují neoplastické změny. Jedná se o morfologicky nehomogenní skupinu novotvarů s rozdílným výskytem podle pohlaví a věku, rozdílnou lokalizací i biologickými vlastnostmi.

Cílem práce je připomenout současné znalosti o problematice a konfrontovat je s vlastními zkušenostmi.

Materiál a metoda:
V letech 1997–2007 bylo operováno celkem 13 nemocných s histologicky prokázanou cystickou neoplazií pankreatu. Je to 6 % ze všech operovaných pro nádor slinivky (213 nemocných).Více než dvě třetiny operovaných byly ženy (9), ložiska se vyskytovala častěji v hlavě slinivky (8).

Výsledky:
Nejčastěji byla provedena parciální duodenopankreatektomie (7), histologicky byl nalezen cystadenokarcinom 5x. Střední doba přežití těchto nemocných je 54 měsíců. Levostranné resekce byly provedeny v 5 případech a ve všech byl nález benigní, ve dvouletém sledování byli tito nemocní bez známek recidivy.

Závěry:
Cystické neoplazie lokalizované v hlavě pankreatu jsou častější u mužů a převážně maligní, naopak lokalizace v ocase je především u mladších žen spojena s benigním nálezem. Prognóza po resekci je i u maligních procesů zřetelně lepší než u duktálního karcinomu.

Klíčová slova:
pankreas – cystické neoplazie – biologické vlastnosti – prognóza

ÚVOD

Cystické neoplazie pankreatu (CNP) byly téměř do konce 20. století pokládány za velmi vzácné nálezy a naprostá většina cystických útvarů v této lokalizaci byla hodnocena (a léčena) jako pseudocysty. Teprve práce Compagna a Oertela v polovině 70. let [1, 2] upozornily na výskyt pravých cyst, vystlaných vlastní epiteliální výstelkou a lišících se od pseudocyst i charakterem obsahu. Bezbarvý, čirý, serózní obsah charakterizoval mikrocystické neoplazie spojené s benigním průběhem, vazký mucinózní obsah byl charakteristický pro jedno či vzácněji vícekomorové makrocystické léze s významným maligním potenciálem. Oba typy cyst se na rozdíl od pseudocyst vyskytovaly častěji u žen a to i v mladším věku a bez anamnézy prodělané pankreatitidy. Teprve s rozšířením pankreatické chirurgie, ale i s novými možnostmi histopatologické diagnostiky, byly z těchto základních skupin vyčleněny další jednotky, lišící se mezi sebou nejen patologickými charakteristikami, ale i výskytem podle věku a pohlaví, lokalizací v pankreatu i biologickými vlastnostmi. V současnosti je morfologicky charakterizována celá řada jednotek, z nichž nejčastější a nejdůležitější jsou intraduktální papilárně mucinózní neoplazie (IPMN), cystická mucinózní neoplazie (CMN), serózní cystická neoplazie (SCN) a solidní pseudopapilární neoplazie (SPN) (Tab. 1).

Tab. 1. Neoplastické epiteliální cystické léze pankreatu (upraveno podle Klöppela) [14] Tab. 1. Neoplastic epithelial cystic lesions of the pancreas (modified according to Klöppel) [14]
Neoplastické epiteliální cystické léze pankreatu (upraveno podle Klöppela) [14]
Tab. 1. Neoplastic epithelial cystic lesions of the pancreas (modified according to Klöppel) [14]

CNP představují sice vzácnější nálezy, ale s přibývajícími zkušenostmi stoupá i možnost jejich průkazu a dříve udávané poměrné zastoupení ve vztahu k operovaným pseudocystám se z 1:9 mění na 1:3 i více [3]. Mezi nádory pankreatu tvoří CNP asi 5 % [4].

MATERIÁL A METODA

V období let 1997–2007 bylo na Chirurgické klinice 2. LF a FN Motol v Praze operováno 213 pacientů pro primární nádor slinivky břišní. Cystický nádor byl histologicky prokázán u 13 z nich (6,1 %). V 9 případech byly postiženy ženy s mediánem věku 61 let (24–79 let) a ve 4 případech muži s mediánem věku 64 let (23–64 let). Základním předmětem sledování nemocných s CNP byl výskyt různých typů neoplazií podle pohlaví, věku a lokalizace procesu. Všichni operovaní s CNP byli zařazeni do pravidelného ambulantního sledování v režimu kontrol po 3 měsících během prvního roku a dále po 6 měsících. Pacienti s benigními procesy byli sledováni 2 roky, nemocní s potenciálně maligním nádorem či již invazivním karcinomem jsou kontrolováni trvale i ve spolupráci s gastroenterology a onkology. Kontrolní vyšetření se zaměřují zejména na výskyt s operací souvisejících potíží (klinické známky zevní pankreatické insuficience, dumping syndrom) a průkaz eventuální recidivy (ultrasonografie). U nemocných s nálezem cystadenokarcinomu je navíc sledován výskyt vzdálených metastáz a doba přežití po operaci.

Vzhledem k morfologicky nehomogennímu souboru pacientů nelze při jejich malém počtu použít korektně statistické metody hodnocení.

VÝSLEDKY

CNP jsme nalezli častěji v hlavě pankreatu, přičemž z 8 případů (61 %) nálezů v této lokalizaci byli rovnoměrně zastoupeni muži i ženy. Ve 4 případech operovaných mužů byl věk v době operace 23–64 let, ve 4 případech operovaných žen byl věk zřetelně vyšší v rozmezí 68–79 let. Operačním výkonem byla v 7 případech parciální duodenopankreatektomie (DPE) a v jediném případě lokálně inoperabilního mucinózního adenokarcinomu jsme se museli spokojit s explorací a biopsií, která potvrdila histologickou povahu procesu i uzlinové postižení. Ze sedmi resekátů byl ve 4 případech prokázán cystadenokarcinom (2 muži a 2 ženy), v jednom případě mladého muže byla nalezena IPMN bez histologických známek malignity, u dvou žen se jednalo o benigní SCN.

Při lokalizaci CNP v oblasti těla a ocasu slinivky byly ve všech 5 případech operovány ženy. Na rozdíl od skupiny CNP v hlavě pankreatu byly zřetelně nižšího věku (24–61 let, medián 34 let). Ve všech případech byl nález vyřešen levostrannou resekcí pankreatu se zachováním sleziny. Histologicky byla ve 3 případech prokázána SCN a po jednom případu benigní MCN a SPN.

Pooperační průběh byl u 10 (77 %) pacientů bez komplikací, u 3 se vyskytly s výkonem spojené komplikace. Jeden muž zemřel do 30 dnů po DPE na následky masivního krvácení do GIT, základním onemocněním byl cystadenokarcinom. U dalších dvou žen jsme léčili zevní pankreatickou píštěl a v obou případech byla úspěšná konzervativní léčba. U obou žen byla histologicky prokázána SCN, jednou lokalizovaná v hlavě a jednou v ocase slinivky.

Z 8 pacientů operovaných pro benigní cystické tumory nezemřel během dvouletého sledování žádný, přičemž 6 již přesáhlo hranice 2 let a bylo ze studie vyřazeno. Během kontrol se u nemocných nevyskytovaly žádné závažnější bolesti či zažívací potíže s výjimkou jedné ženy po DPE s lehkým časným dumping syndromem. Ve sledovaném období jsme nezaznamenali výskyt diabetu ani v jediném případě.

Ve skupině 5 pacientů, u nichž byl histologický nález maligní, zemřel jeden muž do 30 dnů po operaci. Ze zbývajících čtyř pacientů zemřeli 3: Muž 11 měsíců po exploraci s biopsií, žena a muž 37 a 54 měsíců po DPE se známkami generalizace nádorového onemocnění. V současnosti žije jediná žena 64 měsíců po DPE pro papilární cystadenokarcinom bez prokazatelné recidivy, během několika měsíců po operaci se u ní však vyvinul diabetes mellitus.

DISKUSE

CNP představují poměrně vzácnou skupinu onemocnění a při jejich velmi pestré morfologii je obtížné získat s jejich diagnostikou i léčbou dostatečné a zobecnitelné vlastní zkušenosti.

I z našich výsledků je zřejmé, že věk a pohlaví nositele i lokalizace procesu ve slinivce významně ovlivňují nejen morfologické charakteristiky, ale i biologické vlastnosti CNP a prognózu po léčbě. Obecně lze říci, že CNP jsou častějším nálezem u žen, vyskytují se i v mladém věku a nezřídka jsou asymptomatické. Biologické vlastnosti ložisek jsou podmíněné výskytem a četností buněčných atypií. Častější jsou benigní procesy, ale ani maligní neoplazie nejsou vzácné. Rizikovými faktory pro malignitu jsou lokalizace v hlavě pankreatu, mužské pohlaví a vyšší věk. Prognóza po chirurgické resekci je i u nemocných s cystadenokarcinomem zřetelně lepší ve srovnání se stejnou skupinou s duktálním karcinomem pankreatu. V našem materiálu je střední doba přežití nemocných po resekci cystadenokacinomu 54 měsíců, u duktálního karcinomu činí medián přežití pouhých 14 měsíců [5].

V oblasti hlavy pankreatu se typicky vyskytují především intraduktální papilárně mucinózní neoplazie (IPMN). Jedná se o nejčastější cystický tumor pankreatu produkující mucin, lokalizace v hlavě je asi u 70 % případů [3, 6]. Pro tento typ CNP je všobecně uznávána sekvenční teorie od dysplazie přes karcinom in situ až k invazivnímu cystadenokarcinomu [7]. Časová délka tohoto vývoje není přesně známá, ale IPMN je vedle pankreatické intraepiteliální neoplazie (PanIN) pokládána za důležité východisko pro karcinom pankreatu [6]. Je třeba připomenout, že i u karcinomu pankreatu duktálního typu je vedle častější solidní formy popisována cystická forma s výskytem od 1 % do 7 % [8, 9]. Oba typy neoplazií vznikajících ve vývodech pankreatu jsou častější u mužů. Naproti tomu mucinozní cystická neoplazie (MCN), další mucin produkující CNP, se vyskytuje pouze u žen a je lokalizována v těle či ocasu pankreatu. Postihuje ženy ve středním věku a s vyšším věkem přibývá maligních variant [3, 9]. Maligní potenciál je ve srovnání s IPMN zřetelně menší a po resekci nejsou recidivy ani vzdálené projevy nádoru obvyklé [6, 10]. I další typy CNP jsou charakteristické pro ženy a predilekční lokalizací je levá polovina žlázy. Spíše mladší ženy postihuje solidní pseudopapilární neoplazie (SPN), ve vyšším věku je častěji nalézána serózní cystická neoplazie (SCN). Pro oba nádory je shodný často asymptomatický průběh a nízký maligní potenciál [3, 11]. I cysty se serózním obsahem mohou být v ojedinělých případech výhodiskem cystadenokarcinomu [12, 13]. Indikaci k chirurgické léčbě je tak nutno zvažovat v závislosti na symptomatologii i diferenciálně diagnostických možnostech spíše velkoryse. Za podmínek přijatelné pooperační morbidity a letality je chirurgická léčba v nejistých případech metodou volby, prognóza po resekci je i u maligních variant obvykle dobrá.

V literatuře jsou popsány další histologické typy CNP, ale pro jejich vzácný výskyt se jedná o popisy jednotlivých případů, což nedovoluje ani z literatury shromáždit dostatečné informace o symptomatologii, diagnostice a léčbě.

ZÁVĚR

Morfologicky nehomogenní skupina cystických neoplazií slinivky břišní je charakteristická rozdílnou biologickou povahou ložisek v závislosti na věku a pohlaví nositele i lokalizaci procesu v pankreatu. Přestože jde o nádory poměrně vzácné, je jejich výskyt zřejmě vyšší, než jsme se v minulosti domnívali. U každého nemocného s cystickým ložiskem v pankreatu by měl být vyloučen neoplastický původ a při každé operaci pankreatické pseudocysty musí být odebrán reprezentativní vzorek tkáně k peroperačnímu histologickému vyšetření a vyloučení CNP. Na rozdíl od pseudocysty je základní metodou chirurgického léčení CNP resekce a prognóza po radikální operaci je obvykle dobrá.

MUDr. T. Krejčí

Donínská 1779

190 16 Praha 9

e-mail: k.tom@atlas.cz


Zdroje

1. Compagno, J., Oertel, J. E. Mucinous cystic neoplasmas of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma). Am. J. Clin. Pathol., 1978, 69, 573–580.

2. Compagno, J., Oertel, J. E. Microcystic adenomas of the pancreas (glycogen-rich cystadenomas). Am. J. Clin. Pathol., 1978, 69, 289–298.

3. Kosmahl, M., Pauser, U., Anlauf, M., et al. Zystische Pankreastumoren und ihre Klassifikation. Alte und neue Gesichter. Der Patologe, 2004, on line, 10, 1007/s00292-004-0734-1.

4. McKay, D., Marrow, C., Mathew, S., et al. Management of cystic tumours of the pancreas. ANZ J. Surg., 2004, 74, 8, 627–631.

5. Krejčí, T., Leffler, J., Polouček, P. Dlouhodobé výsledky po radikálních resekcích pro duktální adenokarcinom pankreatu – desetileté zkušenosti. Rozhl. Chir., 2007, 86, 4, 174–179.

6. Sohn, T. A., Yeo, C. J., Cameron, J. L., et al. Intraductal papillary mucinous neoplasmas of the pancreas. Ann. Surg., 2004, 239, 788–799.

7. Hruban, R. H., Takaori, K., Klimstra, D. S. et al. An illustrated consensus on the classification of pancreatic intraepithelial neoplasia and intraductal papillary mucinous neoplasmas. Am. J. Surg. Patol., 2004, 8, 977–987.

8. Kosmahl, M., Pauser, U., Schröder, S., et al. Cystic neoplasmas of the pancreas and tumor-like lesions with cystic features: a review of 418 cases and classification proposal. Virchows Arch., 2004, 445, 168–178.

9. Brugge, W. R., Lauwers, G. Y., Sahani, D., et al. Cystic neoplasmas of the pancreas. Current concepts. N. Engl. J. Med., 2004, 351, 1218–1226.

10. Wouteres, K., Ectors, A., van Steenbergen, W., et al. A pancreatic mucinous cystadenoma in a man with mesenchymal stroma, expressing oestrogen and progesterone receptors. Virchows Arch,, 1998, 432, 187–189.

11. Strobel, O., Z‘graggen, K., Schmitz-Winnenthal, F. H., et al. Risk of malignancy in serous cystic neoplasm of the pancreas. Digestion, 2003, 68, 24–33.

12. Siech, M., Thumerer, S. U., Henne-Bruns, D., et al. Die Behandlung zystischer Tumoren des Pankreas. Chirurg, 2004, 75, 615–621.

13. Widmaier, U., Mattfeldt, T., Siech, M., et al. Serous cystadenocarcinoma of the pancreas. Int. J. Pancreatol., 1996, 20, 135–139.

14. Klöppel, G., Solcia, E., Longnecker, D. S., et al. Histological typing of tumours of the exocrine pancreas. In: WHO International classification of the tumours. 2nd ed., 1996, Berlin, Springer, 11–20.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 9

2008 Číslo 9

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se