Sledovanie pacienta s diagnózou Juvenilná dermatomyozitída


Observation of a Patient with the Diagnosis of Juvenile Dermatomyositis

We describe the case report of a patient with Juvenile Dermatomyositis . In the thesis we used 2 standardized muscle tests: CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale and MMT- Manual Muscle Test, Kendall test. We observed muscle test values in the timeframe May 2012- March 2014 during the whole cure in regular intervals. The values of the both tests were significantly dropping during the first four months this can be attributed to development of the disease. After 21 months of the cure, the muscle tests results are rather close to the results at the beginning of the disease. Of the 3 parts of evaluating muscle endurance, the deep neck flexors have improved by great margin. Abdominal muscles remain weak.

Keywords:
Juvenile Dermatomyositis, CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale, MMT - Manual Muscle Test


Autoři: G. Gavulová 1;  V. Vargová 2
Působiště autorů: Fyziatricko rehabilitačné oddelenie DFN, Košice 1;  Klinika detí a dorastu LF UPJŠ a DFN, Košice. 2
Vyšlo v časopise: Rehabil. fyz. Lék., 22, 2015, No. 4, pp. 224-231.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

V práci sme opísali prípadovú štúdiu pacienta s diagnózou Juvenilná dermatomyozitída. Použili sme 2 svalové testy v štandardizovanej podobe: CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale a MMT - Manual Muscle Test, Kendallov test. Sledovali sme hodnoty svalových testov v časovom rozpätí máj 2012 - marec 2014 počas celej liečby v pravidelných časových intervaloch. Hodnoty oboch testov počas prvých štyroch mesiacov výrazne klesali, čo by sme mohli pripísať rozvíjajúcemu sa ochoreniu. Po 21 mesiacoch liečby hodnoty svalových testov sú na podobnej úrovni ako na začiatku ochorenia. Z 3 položiek CMAS na hodnotenie svalovej vytrvalosti došlo k výraznej aktivácii hlbokých flexorov krku. Brušné svalstvo ostalo naďalej oslabené.

Kľúčové slová:
Juvenilná dermatomyozitída, CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale, MMT - Manual Muscle Test

ÚVOD

Termín „dermatomyositis“ bol prvýkrát publikovaný v roku 1887 Unverichtom, ktorý opísal charakteristické zmeny na koži spolu so slabosťou proximálnych svalov končatín. Prejavy charakteristické pre juvenilnú formu sa opisujú až od prvej polovice minulého storočia. Roku 1912 Battern opísal typické histopatologické zmeny u dieťaťa, ktoré exitovalo na dermatomyozitídu (14).

Juvenilná dermatomyozitída je zriedkavé systémové autoimunitné ochorenie, ktoré začína v detskom veku. Sú známe dva vrcholy výskytu, a to vo vekových skupinách 5-9 a 10-14 rokov. Stanovenie diagnózy prevláda v jarných mesiacoch. Asociácia JDM s malignitami, ktorá je bežná v dospelosti, sa u detí vyskytuje veľmi zriedkavo (7). Keďže výskyt je 2-3 detí/milión za rok nemusí sa na toto ochorenie myslieť, nesmieme však na toto ochorenie zabúdať, pretože pri jeho zachytení v neskorom štádiu sa môžu vyskytnúť rôzne komplikácie (10). Je to najbežnejšia choroba zo skupiny juvenilných idiopatických zápalových myopatií (JIZM). Termín JIZM sa využíva na pomenovanie jednotiek, pre ktoré je charakteristický chronický zápal kostrového svalstva neznámeho pôvodu. Etiológia nie je známa, aj keď existujú mnohé dôkazy o genetickej predispozícii a infekčných vyvolávateľoch. Toto ochorenie je charakterizované typickým klinickým obrazom, kde prevláda slabosť a bolestivosť proximálnych skupín svalov a patognomické kožné prejavy.

Súčasťou komplexnej terapie pacientov s Ju-venilnou dermatomyozitídou je fyzioterapia a podmienkou pre dosahovanie jej benefitov je hodnotenie svalovej sily v pravidelných časových intervaloch s dlhodobou spoluprácou pacientov a ich príbuzných. Na hodnotenie svalovej sily sa používajú 2 testy- CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale a MMT - Manual Muscle Test, Kendallov test svalovej sily. Vykonávajú sa v pravidelných intervaloch stále tým istým fyzioterapeutom v snahe zachovať objektivitu, a to z dôvodu, aby sa pravidelne hodnotil priebeh ochorenia a odpoveď na liečbu. Prostredníctvom svalových testov má terapia konkrétnu podobu s prínosom pre pacienta dosiahnuť čo najoptimálnejšiu kvalitu života.

METODIKA

Cieľ práce

Hodnotenie svalovej sily v pravidelných časových intervaloch so sledovaním vplyvu cvičenia na kvalitu života pacienta.

Postup

Retrospektívnou analýzou zdravotnej dokumentácie pacientov dispenzarizovaných v Reumatologickej ambulancii Kliniky detí a dorastu DFN Košice sme hodnotili jedného pacienta. Sledovali sme hodnoty svalových testov v časovom rozpätí máj 2012 - marec 2014 v pravidelných časových intervaloch. Pacient počas nášho sledovania bol liečený fyzioterapiou a imunosupresívnou terapiou. Nakoľko sme spolupracovali s detským pacientom, boli sme povinní oboznámiť s účelmi a cieľmi našej práce nie len pacienta, ale aj rodinného príslušnika.

Použité metódy vyšetrenia

CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale, je škála na vyhodnotenie myozitídy u detí podľa Lovella (CMAS- Childhood Myositis Assesment 52 Scale Scoring.). Ide v nej o vyhodnotenie svalovej sily, svalovej funkcie a vytrvalosti v širokom spektre schopností u detí rôznych vekových kategórií, u ktorých je diagnostikovaná dermatomyozitída, alebo iný zápal svalov. Je použiteľný od 4 rokov veku dieťaťa, nakoľko je nevyhnutná jeho spolupráca pri testovaní. Zahŕňa 14 položiek, ktoré sú sústredené hlavne na posúdenie axiálnych a proximálnych skupín svalstva. Každá z týchto položiek sa samostatne vyhodnocuje číselným skóre, pričom najnižšie skóre je 0, teda neschopnosť vykonať danú funkciu. Potenciálny rozsah CMAS je od 0-52, pričom čím viac bodov pacient získa, tým väčšia je svalová sila. Testovanie nás informuje o aktuálnom stave sebestačnosti a jeho vývoji počas liečby (13).

MMT-Manual Muscle Test, resp. Kendallov test svalovej sily. Týmto testom sa hodnotí 8 svalových skupín, ktoré vykonávajú nasledujúce pohyby: flexiu krku, abdukciu ramenného kĺbu, extenziu zápästia, extenziu bedrového kĺbu, abdukciu bedrového kĺbu, extenziu kolenného kĺbu a dorzálnu flexiu členkového kĺbu. Vyhodnocuje sa číselnou škálou od 0 – 10, pričom sa hodnotia 3 úrovne funkcie svalu. Maximálne skóre MMT je 80 bodov (podrobnejší popis hodnotiacich stupňov je v teoretickej časti práce) (1, 9).

Terapeutická intervencia

Aktívne pohyby - využívali sme asistované aktívne cvičenie, cvičenie proti odporu a cvičenia v odľahčení (3, 5, 11). Cvičenia so zvyšovaním svalovej sily predstavujú širokú škálu rôznych cvikov a rôznych metód. Využívali sme hlavne izometrické cvičenia pelvifemorálneho svalstva, excentrické a koncentrické kontrakcie proti odporu, pričom boli použité rôzne RHB pomôcky (napr. theraband, lopty, overbal). Počas terapie bolo potrebné obmieňať jednotlivé cviky, napríklad zmenou polohy zvýšiť periodizáciu alebo intenzitu záťaže. Cvičenie v uzavretých reťazcoch a v otvorených reťazcoch má jednotný princíp, vychádzajúci z mechanického inžinierstva, ktorý je založený na ovplyvnení dvoch tuhých segmentov spojených kĺbmi počas pohybu. Záťaž je zvyšovaná pomaly. Cieľom cvičenia je zaistiť súhru lokálnych stabilizátorov s ostatnými svalmi (4, 6). Pri cvičení predstavuje punctum fixum distálny segment a punctum mobile proximálny segment. Dochádza ku svalovej koaktivácii svalov s antagonistickým účinkom a k dynamickej stabilizácii kĺbov. Uzavreté pohybové reťazce sa využívajú aj pri funkčnom tréningu komplexných pohybov (ADL). Cvičenie v otvorených reťazcoch sa využíva na tréning izolovanej svalovej skupiny, čiže synergistu, alebo antagonistu. Pri cvičení musí byť zaistená segmentálna stabilita (15). Punctum mobile predstavuje distálny segment, ktorý je voľný, nefixovaný. Využíva sa pri relaxačných, posilňovacích cvičeniach a tiež pri nácviku ADL.

Obidva spôsoby ovplyvňujú optimálnu aferentáciu a vplývajú na celotelovú kinestéziu, ktorá je dôležitá pre činnosť vyšších regulačných mechanizmov a výsledný pohyb (2). V našej terapii sme preto využívali obidva spôsoby a ich rôzne kombinácie.

Ďalej sme v našej terapii využili Vojtovú metódu, prvky z respiračnej fyzioterapie, polohovanie a mäkké techniky.

KAZUISTIKA

Anamnéza a objektívne vyšetrenie: 8-ročná pacientka z 2. fyziologickej gravidity, pôrod 3 týždne pred termínom, pôrodná hmotnosť/dĺžka: 2450 g/45 cm, popôrodná adaptácia primeraná, PMV primeraný. Rodinná anamnéza je bez pozoruhodností, matka zdravá, otec zdravý, 1 súrodenec je nedoslýchavý od malička. V máji 2012 bola pacientka hospitalizovaná v DFN pre bolesti svalov a neschopnosť vykonávať predtým bežné pohybové aktivity. V subjektívnych ťažkostiach pred aj počas hospitalizácie dominovala únava, znížená svalová sila, problémy s chôdzou, výrazná hyperlordóza driekovej chrbtice, pacientka udávala bolesti oboch predkolení, palca na ľavej dolnej končatine a lakťového kĺbu. Koža bola anikterická, bledšia, na trupe a končatinách mramorovaná, bez cyanózy, na tvári periorbitálne obojstranne symetrický opuch a svetloružový erytém.

Počas hospitalizácie pacientke zrealizovali laboratórne vyšetrenia, MRI vyšetrenie pletenca dolných končatín, EMG vyšetrenie m. tibialis anterior a m. rectus femoris s pozitivnými nálezmi. Na základe anamnestického rozboru, klinických a paraklinických výšetrení a výsledkov bola stanovená diagnóza Juvenilná dermatomyozitída.

Liečba medikamentózna:

Pacientke bola aplikovaná liečba kortikoidmi v kombinácii s metotrexátom. Na základe dominancie svalovej únavy a zníženej svalovej sily sme realizovali svalové testy: MMT-60 (maximálne skóre 80), CMAS 36 (maximálne skóre 52).

V priebehu nasledujúcich 2 týždňov došlo ku zhoršeniu klinického stavu, čo sa prejavilo veľkou únavou a slabosťou, zhoršením chôdze, neschopnosťou chôdze po schodoch, nedokázala sa postaviť zo stoličky bez opory, dvihnúť horné končatiny nad úroveň hlavy, mala problém otočiť sa z chrbta na brucho. Nasledovala ďalšia hospitalizácia, počas ktorej došlo aj ku záchytu tachykardie a pacientke sa podal i.v. bolus Sumedrolu.

Zhoršenie klinického obrazu sa prejavilo aj v hodnotení testov MMT- 36/80 a CMAS- 8/52, ktorých hodnoty korelovali so zhoršeným klinickým stavom pacientky.

Liečba fyzioterapeutická:

Po prepustení pacientka dochádzala pravidelne na liečbu fyzioterapiou ambulantnou formou v úvode ochorenia 2-krát do týždňa. Liečba bola zameraná na nácvik ADL činností a na edukáciu mamičky v domácom prostredí.

V úvode bola ťažšia spolupráca s pacientkou, kedy aj počas fyzioterapie dochádzalo ku zmenám nálad, bola plačlivá, nedôverovala sama sebe, bála sa vykonávať nové činnosti. Došlo ku výraznej fixácii dieťaťa na matku, kedy matka všetky aktivity vykonávala za dcéru, čo sa muselo riešiť cestou psychologickej intervencie. Pacientka 14. 12. 2013 bola opäť hospitalizovaná pre suspektný relaps, ktorý sa nepotvrdil. Z dôvodu dlhodobej kortikoidnej liečby a cushingoidného habitu bola realizovaná denzitometria, ktorá potvrdila výraznú zníženú kostnú denzitu.

Pacientka počas fyzioterapie bola sledovaná testami CMAS a MMT v určitých intervaloch, počas obdobia máj 2012 - marec 2014 počas celej liečby (tab. 1).

Tab. 1. Namerané hodnoty MMT a CMAS počas terapie.
Namerané hodnoty MMT a CMAS počas terapie.
MMT – Manual Muscle Tes, resp. Kendallov test svalovej sily, maximálne skóre 80, CMAS – Childhood Myositis Assessment Scale, maximálne skóre 52

MMT – Manual Muscle Test, resp. Kendallov test svalovej sily , Maximálne skore 80 CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale , Maximálne skore 52.

V tabulke 1 sú znázornené namerané hodnoty svalových testov počas imunosupresívnej terapie a fyzioterapie v časovom rozpätí máj 2012 - marec 2014 v pravidelných časových intervaloch. Svalové hodnoty oboch testov počas prvých štyroch mesiacov výrazne klesali, čo by sme mohli pripísať rozvíjajúcemu sa ochoreniu. Po 21 mesiacoch liečby hodnoty svalových testov sú na podobnej úrovni ako na začiatku ochorenia. Na základe nameraných hodnôt sme zostavovali individuálny rehabilitačný program prispôsobený klinickému stavu pacientky (graf 1).

Hodnoty MMT testu.
Graf 1. Hodnoty MMT testu.

V grafe 1 sú znázornené namerané hodnoty MMT testu, maximálne skóre je 80 bodov. Zistili sme, že v úvode ochorenia hodnoty nedosahovali maximálne skóre a počas prvých 4 mesiacov výrazne klesali, čo sa prejavilo zhoršenou svalovou slabosťou a únavou pacientky. Po 21 mesiacoch liečby hodnoty MMT testu sú vyššie ako v úvode ochorenia, čo sa prejavilo zvýšenou svalovou silou a celkovým zlepšením obrazu pacientky (graf 2).

Hodnoty CMAS testu.
Graf 2. Hodnoty CMAS testu.

V grafe 2 sú znázornené maximálne hodnoty CMAS počas terapie. Pred liečbou a po 21 mesiacoch liečby sú hodnoty svalových testov na podobnej úrovni.

Najnižšie hodnoty sme zaznamenali po 4 mesiacoch liečby, čo sa prejavilo výrazne oslabenou a zníženou funkciou svalu, čomu sme náležite prispôsobili rehabilitačný program s cieľom zvládnuť aktivity bežného denného života (graf 3).

Hodnoty CMAS a MMT testu.
Graf 3. Hodnoty CMAS a MMT testu.

V grafe 3 sú znázornené namerané maximálne hodnoty CMAS a MMT počas terapie. Krivky oboch testov dosahujú najnižšiu úroveň po 4 mesiacoch terapie, potom namerané hodnoty stúpajú. Zistili sme, že hodnoty MMT testu, ktorý hodnotí svalovú silu 8 vybraných svalových skupín, má vyššie hodnoty po 21 mesiacoch terapie ako pred liečbou. Hodnoty CMAS testu, ktorým sa hodnotí nielen svalová sila, ale aj svalová vytrvalosť a najmä funkcia svalu, je na rovnakej úrovni po 21 mesiacoch terapie ako pred liečbou (graf 4).

Hodnoty MMT testu pred a po liečbe.
Graf 4. Hodnoty MMT testu pred a po liečbe.

V grafe 4 sú zobrazené hodnoty MMT testu pred liečbou a po imunosupresívnej liečbe a fyzioterapii. Z 8 hodnotených svalových skupín pred liečbou boli výrazne oslabené flexory krku, m. deltoideus, m.gluteus medius a m. gluteus maximus, čo koreluje s ochorením pri ktorom dochádza ku postihnutiu najmä proximálneho a axiálneho svalstva. Po liečbe sa ich hodnoty zvýšili, čo sa prejavilo aj v zlepšení celkového stavu pacientky. Hodnoty svalových skupín m. extenzory zápästia m. biceps brachii a m. quadriceps boli pred a po liečbe na rovnakej úrovni. Svalová skupina flexorov členkového kĺbu bola po liečbe zhoršená, čo pripisujeme tomu, že počas liečby došlo ku ich skráteniu (tab. 2).

Tab. 2. Namerané hodnoty svalovej vytrvalosti v sekundách CMAS pred a po liečbe.
Namerané hodnoty svalovej vytrvalosti v sekundách CMAS pred a po liečbe.

V tabulke 2 sú znázornené hodnoty 3 činností zo svalového testu CMAS a hodnotí sa nimi svalová vytrvalosť a je vyjadrená v sekundách. Najväčší problém predstavovala činnosť dvihnutie hlavy na výdrž, ktorú pacientka pred liečbou nedokázala previesť a ktorá sa významne po liečbe zlepšila v trvaní 40 s zo 120 s. Dvihnutie nohy na výdrž pred liečbou dosiahlo hodnotu 14 s zo 120 s a po liečbe 90 s zo 120 s, čiže tiež došlo ku zlepšeniu. Dvihnutie ramien na výdrž dosiahlo hodnotu 20 s zo 120 s a po liečbe 60 s zo 60 s, čo je maximum, ktoré sa dá dosiahnuť pri tejto činnosti (graf 5).

Hodnoty vytrvalosti svalov.
Graf 5. Hodnoty vytrvalosti svalov.

V grafe 5 sú znázornené hodnoty 3 činností z testu CMAS, ktorými sa hodnotí svalová vytrvalosť a ktoré sme hodnotili pred liečbou a po liečbe. Všetky 3 činnosti sa výrazne zlepšili. Významné zlepšenie sme zaznamenali pri dvihnutí hlavy na výdrž, ktorú na začiatku terapie pacientka vôbec nevedela previesť a ktorej zlepšenie zo všetkých činnosti svalového testu CMAS dochádza ako posledné.

Toho času je pacientka naďalej liečená a sledovaná detským reumatológom, naďalej dochádza na fyzioterapiu, je samostatná vo vykonávaní bežných denných činností, navštevuje školu a mamička uvažuje, že sa opäť zamestná.

Chôdza je samostatná o širšej báze, chôdza po schodoch s dopomocou, pretrvávajúca hyperlordóza v lumbálnej oblasti, občas opisuje bolesti svalov ramenného pletenca a gluteofemorálnych svalov. Zo CMAS testu sa výrazne zlepšili vytrvalostné manévre, problémom sú manévre: sed na dlážku zo stoja, vztyk z kľaku na dlážke, výstup na schod a stále pretrvávajúcim problémom je prevedenie sedov. Z MMT testu zo svalových skupín sú najviac oslabené hlboké flexory krku, m. gluteus maximus a medius. Na základe týchto zistení naďalej pokračujeme vo fyzioterapii v snahe čo najviac zlepšiť kvalitu života pacientky.

DISKUSIA

V kazuistike pacientky sme chceli priblížiť závažnosť tohto vzácneho a zriedkavého ochorenia, ktorým je JDM. Nakoľko pri tomto ochorení dochádza ku postihnutiu proximálnych a axiálnych svalových skupín, je nevyhnutná aj fyzioterapia. Klinický obraz a priebeh ochorenia je u jednotlivých pacientov rôzny.

V kazuistike 8-ročnej pacientky sme chceli poukázať na to, ako toto ochorenie dokáže pri závažnom postihnutí svalstva výrazne zmeniť a zasiahnuť do života dieťaťa a všetkých rodinných príslušníkov. Je to naozaj veľmi ťažké pre rodiča, ktorý mal zdravé dieťa a ktoré odrazu nedokáže vykonávať základne aktivity. Chceli sme zdôrazniť význam spolupráce rodiča a fyzioterapeuta. V úvode ochorenia musí byť zabezpečená podpora dieťaťa rodičom v samostatnom vykonávaní aktivít a činností. Pokiaľ rodič vykonáva všetky činnosti namiesto dieťaťa, výrazne to ovplyvňuje priebeh a výsledky našej terapie.

Počas celej liečby sme sledovali hodnoty svalových testov v časovom rozpätí máj 2012 – marec 2014 v pravidelných časových intervaloch. Pacientka počas nášho sledovania bola liečená fyzioterapiou a imunosupresívnou terapiou. Svalové hodnoty oboch testov počas prvých štyroch mesiacov výrazne klesali, čo by sme mohli pripísať rozvíjajúcemu sa ochoreniu. Po 21 mesiacoch liečby hodnoty svalových testov sú na podobnej úrovni ako na začiatku ochorenia. Na základe nameraných hodnôt sme zostavovali individuálny rehabilitačný program prispôsobený klinickému stavu pacientky. Zistili sme, že hodnoty MMT testu, ktorý hodnotí svalovú silu 8 vybraných svalových skupín, má vyššie hodnoty po 21 mesiacoch terapie ako pred liečbou. Hodnoty CMAS testu, ktorým sa hodnotí nielen svalová sila, ale aj svalová vytrvalosť a najmä funkcia svalu, je na rovnakej úrovni po 21 mesiacoch terapie ako pred liečbou.

Pri vykonaní svalových testov je nevyhnutná dlhodobá spolupráca pacienta a aj rodiča. Svalové testy sa môžu aplikovať vo veku od 4 rokov. Významným prínosom pre klinickú prax bolo zistenie, že zdravé dieťa vo veku 4 rokov nemusí dosiahnuť plné skóre CMAS. V prípadovej štúdii Quiňonesa (12) sa v Chicagu zaoberali podobnou problematikou. Porovnávali sa hodnoty CMAS 28 zdravých 4 – ročných detí s hodnotami CMAS 18 detí s JDM, ktoré mali svalovú aktivitu ochorenia (DAS-M) nulu. Neboli zistené žiadne významné rozdiely medzi chlapcami a dievčatami. Najväčšie variácie boli zistené medzi položkami, ktorými sa hodnotí svalová vytrvalosť (12).

V štúdii sa skupina autorov zaoberala zhodnotením skóre 9 manévrov zo CMAS u zdravých detí. Štúdie sa zúčastnilo 303 zdravých detí vo veku 4-9 rokov z mestskej základnej školy, prímestskej základnej školy a 2 prímestských centier starostlivosti o deti v Columbuse, Ohio, ktoré vykonávali 9 manévrov zo CMAS minimálne 2-krát s  týždňovým odstupom.

Nezistili žiadny štatisticky významný rozdiel medzi skóre zdravých detí dosiahnutých v prvom a druhom testovaní. To platilo pre dievčatá a chlapcov všetkých vekových kategórií a pre každý jednotlivý manéver.Všetky zdravé deti vo všetkých vekových kategóriách boli schopné dosiahnuť maximálne možné skóre pre nasledujúcich 5 manévrov: otočenie z chrbáta na brucho v ľahu, sed z ľahu, sed na dlážku zo stoja, vztyk z kľaku na dlážke a vztyk zo stoličky. Všetci okrem jedného 4-ročného chlapca a jedného 4-ročného dievčaťa dosiahli maximálne možné skóre pre manéver dvihnutie ramien na výdrž (obaja mali skóre 3 miesto skóre 4). Výsledky pre dvihnutie hlavy na výdrž, dvihnutie vystretej nohy na výdrž a sed manévre odhalili, že súvisia s vekom, najmä mladšie deti nemusia byť schopné dosiahnuť maximálne možné skóre pre tieto CMAS manévre.

Aj v našej kazuistike robili najväčší problém vytrvalostné manévre. V úvode terapie pacientka vôbec nevykonala manéver dvihnutie hlavy, po 21 mesiacoch liečby dokáže dvihnúť hlavu na výdrž 40/120 s, dvihnutie nohy na výdrž 90/120 s a dvihnutie ramien na výdrž je po liečbe v norme. V súčasnosti naďalej pretrvávajúcim problémom sú sedy, ktoré pacientka nevykoná. V štúdii sa dopracovali k záverom, že normálne skóre pre dvihnutie hlavy je závislé na veku a na pohlaví. Normálne skóre pre dvihnutie vystretej nohy na výdrž je oveľa menej závislé na veku a pohlaví. Výsledky sed manévrov sú najviac variabilné a menia sa s vekom, ale nie s pohlavím (13).

Postoj a motivácia, s ktorou deti s JDM vykonávajú manévre CMAS, nemusia byť nutne rovnaké ako u zdravých detí. Deti s JDM sú zvyčajne vysoko motivované a pracujú veľmi tvrdo, aby dosiahli dobré výsledky, pretože vedia, že ich výsledky CMAS sa podieľaju na zhodnotení aktivity choroby a potreby ďalšej liečby. Súhlasíme s týmto tvrdením, aj z našej klinickej praxe môžeme potvrdiť, že konečné skóre testov je veľmi motivujúcim prvkom pre našich detských pacientov. Zdravé deti v tejto štúdii neboli tak vysoko motivované ako pacienti s JDM. Niektorí z mladších zdravých detí v štúdii môžu mať nižšie skóre než ako boli skutočne schopní dosiahnuť, snáď preto, že neboli dostatočne motivovaní vynaložiť maximálne úsilie.

Niekoľko autorov zistilo, že MMT je na určenie svalovej sily a poskytuje podrobnejšie posúdenie izolovanej svalovej sily, ako robí CMAS. CMAS nerieši len svalovú silu, viac sa zameriava na funkčnú výkonnosť a vytrvalosť. Naše dáta naznačujú, že tieto dva nástroje poskytujú doplňujúce informácie. Z týchto dôvodov je naše odporúčanie, že CMAS a MMT majú byť zahrnuté do klinických alebo výskumných štúdií u detí s JDM (8).

ZÁVER

Na konkrétnom prípade pacientky s Juvenilnou dermatomyozitídou sme sa snažili priblížiť závažnosť tohto zriedkavého ochorenia a význam periodického hodnotenia svalovej sily. Prostredníctvom našich zistení by sme chceli prispieť ku zlepšeniu kvality života pacientov s JDM.

Odporúčame pravidelne hodnotiť svalovú silu pacientov s JDM svalovými testami, a tým overiť efektivitu zvolených metód a prostriedkov v rámci rehabilitačného programu. Dôležitá je podpora dieťaťa rodičom v samostatnom vykonávaní aktivít a činností, presadení vlastných záujmov, rozvíjaní nezávislosti a sebadôvery. Problém zníženej disability sa netýka len zníženej svalovej sily vyjadrenej klinickým obrazom pacienta, ale znížená kvalita života súvisí s konkrétnou schopnosťou behať, hrať sa, stretávať sa s kamarátmi a podobne.

Adresa ke korespondenci:

Mgr. Gabriela Gavulová

Fyziatricko rehabilitačné oddelenie DFN

Tr. SNP 1

040 01 Košice

Slovenská republika

e-mail: gavulova@netkosice.sk


Zdroje

1. BOHANNON, R. W.: Manual muscle testing: does it meet the standard of an adequate screening test? Clinical Rehabilitation [online], 19, 2005a, s. 662-667, [cit.17. 1. 2012].

2. GÚTH, A. et al.: Vyšetrovacie a liečebné metodiky pre fyzioterapeutov. 1.vyd., Bratislava, LIEČREH, 1995. 445 s., ISBN 80-967383-0-5.

3. HAGOVSKÁ, M.: Prehľad neurológie pre fyzioterapeutov. Košice, Knihy Hanzluvka, 2011, 139 s., ISBN 9788089546015, s. 25.

4. HAGOVSKÁ, M., MIHALEĆKOVÁ, N.: Najčastejšie používané liečebné metodiky vo fyzioterapii. Košice, Univerzita Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach, 2012, 215 s., ISBN 9788070979310, s.140.

5. HAGOVSKÁ, M.: Prehľad neurológie a neurorehabilitácie pre fyzioterapeutov. 1. vyd., Košice, Univerzita Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach, 2014 a, 363 s., ISBN 9788081521171, s. 62.

6. HAGOVSKÁ, M.: Fyzioterapia inkontinencie moču. 1. vyd., Košice, Univerzita Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach, 2014 b, 243 s., ISBN 978-80-8152 – 133 – 1, s. 201.

7. HAVELKA, S., HOZA, J. a kol.: Revmatologie období růstu. Praha, Maxdorf, s. r. o., 2004. 350 s., ISBN 80-85912-89-9.

8. HUBER, M. A. et al.: Validation and clinical significance of the Childhood Myositis Assessment Scale for assessment of muscle function in the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Validation and clinical significance of the Childhood Myositis Assessment Scale for assessment of muscle function in the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. In: Arthritis & Rheumatism, online, 50, 2004, 5. Dostupné na : <http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.20179/full>

9. KENDALL FLORENCE, P., MCCREARY KENDALL, E., PROVANCE, PATRICIA, G.: Muscles testing and function with posture and pain. 4th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1993. s. 179-189, ISBN 0-683-04576-8.

10. LIPTON, R., MENDEZ, E. P., RAMSEY-GOLDMAN, R. et al.: US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995-1998, results from the National Institute of Arthritis And Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. In: www.pubmed.gov [online], 49, 2003, 49 [cit. 2011-12-12]. Dostupné na internete: <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12794783>

11. LIPPERTOVÁ-GRUNEROVÁ, M.: Neurorehabilitace. Praha, Galén, 2005. 350 s., ISBN 80-7262-317-6.

12. QUIŇOŇES, R. et al.: Four-year-olds, healthy or recovering from Juvenile Dermatomyositis, do not achieve a full score on the Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS). In: Arthritis Care & Research, 2013. Dostupné na: <http://www.researchgate.net/publication/236692728_Four-year-olds_healthy_or_recovering_from_Juvenile_Dermatomyositis_do_not_achieve_a_full_score_on_the_Childhood_Myositis_Assessment_Scale_(CMAS)>

13. RENNEBOHM, R. et al.: Normal scores for nine maneuvers of the Childhood Myositis Assessment Scale. In: Arthritis & Rheumatism, 51, 2004, s. 365-370.

14. ROVENSKÝ, J. a kol.: Reumatológia v teórii a praxi IV. Martin, Vydavateľstvo Osveta, š. p., 1996, s. 470-475, ISBN 80-217-0578-7. 72.

15. TAKÁČ, P.: Klinická propedeutika v rehabilitácii pre poslucháčov lekárskej fakulty. Košice: Vydavateľstvo UPJŠ v Košiciach, 2006. 230 s., ISBN 80-7097-634-9.

Štítky
Fyzioterapie Rehabilitační a fyzikální medicína Tělovýchovné lékařství

Článek vyšel v časopise

Rehabilitace a fyzikální lékařství

Číslo 4

2015 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Ulcerative colitis_muž_břicho_střeva
Ulcerózní kolitida
nový kurz
Autoři:

Blokátory angiotenzinových receptorů (sartany)
Autoři: MUDr. Jiří Krupička, Ph.D.

Antiseptika a prevence ve stomatologii
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Citikolin v neuroprotekci a neuroregeneraci: od výzkumu do klinické praxe nejen očních lékařů
Autoři: MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se