Dominující poruchou řeči u PN je hypokinetická dysartrie. Hypokineze, bradykineze a rigidita svalů orofaciálního komplexu rezultují v hypomimii, jež má nejen dopad na komunikační proces, ale zároveň oplošťuje emoční vnímání lidí s PN při rozlišování zejména pozitivních výrazů obličeje druhých osob. Celkově je zhoršena motorika mluvidel, která ovlivňuje kvalitu artikulace, stejně jako žvýkání a polykání (viz níže).
Klidový tremor se u svalů orofaciálního komplexu objevuje vzácně. V oblasti respirace bývá respirační svalstvo oslabené, objevují se paradoxní pohyby hrudního koše při dýchání, oslabená intenzita volního kašle, nízké hodnoty maximálního výdechového a nádechového tlaku. Hlas bývá typicky slabý, hypofonický, chraptivý. Do zhoršené kontroly hlasivek se může promítnout i třes, hypokinetické tremolo. Melodie řeči je monotónní. U některých pacientů s PN se objevují poruchy tempa a plynulosti řeči. Tachyfémie (zrychlené tempo řeči) koreluje s paliláliemi (repetice v různé části slov). Ojediněle se objevují i hezitace v řeči, které jsou na tachyfémii nezávislé.
Jako vedlejší efekt dopaminergní medikace se mohou vyskytnout rovněž příznaky hyperkinetické dysartrie, které jsou v tomto případě typické pro svaly orofaciálního komplexu. U pacientů s PN se tak mohou objevit hyperkineze mimického svalstva, chorea jazyka či měkkého patra apod.
Pro pacienty s PN jsou dále typické – i když ne často zmiňované – orální, deglutivní a případně též respirační apraxie. U apraxií je spontánní či reflexní pohyb zachován, vázne vědomé programování a plánování pohybu. Orální apraxie má primárně dopad na motoriku mluvidel, sekundárně se může prohloubit až na úroveň apraxie polykání, která komplikuje žvýkání, formování a transport sousta. Nicméně samotná orální apraxie nemá vliv na artikulaci a řečový projev. Respirační apraxie zhoršuje koordinaci nádechové a výdechové fáze, paradoxní pohyby hrudníku při dýchání, komplikuje vědomé aktivní používání bráničního dýchání, vědomou koordinaci respirace a fonace nebo nácvik volního kašle. Na reflexní kašel nemá vliv.
U řady pacientů s PN se objevuje snížená spontaneita verbálního projevu. Pacienti komunikují s latencí v odpovědích, stěžují si na obtíže s anomiemi, může být snížená obsažnost a celková koherence výpovědi. Typicky bývá snížený výkon ve verbální fluenci, a to jak v subtestu sémantické, tak i fonemické fluence. Syntaxe nebývá nerušena morfologicky (není agramatická). Mohou se objevit i obtíže v porozumění mluvené řeči, a to zejména v důsledku zhoršené koncentrace pozornosti a sníženého výkonu v krátkodobé akusticko-verbální paměti.
Poruchy polykání se mohou vyskytnout již v rané fázi nemoci, většinou však navazují na progredující dysartrii. Nejtypičtějšími obtížemi pacientů s PN jsou městnání salivace v ústech a případně drooling (vytékání slin z úst), což je způsobeno jak akinezí orofaciálního svalstva, tak také sníženou zpětnovazebnou kontrolou nad frekvencí automatického odpolykávání salivace. U části pacientů s PN se může objevit naopak xerostomie coby vedlejší efekt medikace.
Dále mívají pacienti s PN často obtíže s rozmělňováním a formováním kohezivního bolusu a v důsledku oslabené činnosti glossopalatálního uzávěru i sníženou orální kontrolu nad soustem, což vede k leakingu (posteriorní předčasný únik sousta do hypofaryngu před započetím polykacího reflexu). Leaking může být příčinou predeglutivní penetrace či aspirace. Typické váznutí sousta v ústech a obtíže s posteriorním transportem bolusu bývají důsledkem již zmíněné akineze či hezitací jazyka. Tyto příznaky mohou výrazně prodloužit orálně transportní čas, což často vede ke snížení kalorického příjmu a k nezáměrné redukci tělesné hmotnosti. Objevují se obtíže s polykáním léků v přesně stanovený čas. U některých pacientů s PN se může vyskytnout rovněž hyposenzitivita a apraxie polykání.
V průběhu reflexní fáze bývá uzávěr dýchacích cest opožděný a často nekompletní, což vede k perideglutivní penetraci, aspiraci či tiché aspiraci (bez přítomnosti reflexního kašle). Typické je výrazné městnání reziduí v epiglotických valekulách a pyriformních recesech, jež bývají příčinou postdeglutivních aspirací. Pacienti si stěžují na tlak v hrdle, jsou zahlenění, mají kloktavou fonaci, častý reflexní kašel, příznaky aspirační bronchopneumonie. Mohou se objevit nazální regurgitace (salivace i tekutin), což pacienti prezentují jako chronickou rýmu.
V ezofageální fázi je typicky snížená peristaltika jícnu, nedomykavost obou jícnových svěračů, reflux. Pacienti trpí pyrózami, regurgitacemi, častými eruktacemi, tlakem při polykání v oblasti jugulární jamky, za hrudní kostí aj.
Klinické symptomy dysfagie se objektivizují videofluoroskopií (VFS) a flexibilní endoskopií (FEES). VFS je kontrastní rtg vyšetření, které umožňuje dynamické zobrazení polykacího aktu. Pacient polyká baryový kontrast ve formě tekutiny, zahuštěné tekutiny (konzistence jogurtu) a baryem obarvený piškot. Výhodou vyšetření je detailní přehled o polykacím aktu od orální fáze až po horní jícnový svěrač, nevýhodou především nepřenosné technické vybavení. Při vyšetření pomocí FEES pacient polyká bolusy stejné konzistence stravy jako u VFS, místo barya se však používá potravinářské barvivo. Endoskop se zavádí transnazálně a zobrazuje pre- a postdeglutivní stav hypofaryngu (zejména množství a lokace reziduí slin či kontrastu) a hrtanu (přítomnost penetrace, aspirace). FEES poskytuje méně informací o průběhu deglutice než VFS, výhodou je však mobilita vyšetření, které lze realizovat i u lůžka pacienta. Oba typy vyšetření lze využít rovněž k objektivizaci efektu posturálních technik a polykacích manévrů při polykání dysfagického pacienta.
V kompetenci logopeda je diagnostika a terapie horního typu dysfagie. Spolu s terapií dysartrie, apraxie či jazykových funkcí je zaměřena na zmírnění příznaků a zpomalení progrese. V poslední době je pozornost v terapii zaměřena na dechovou rehabilitaci. Cvičení s posilovacími respiračními ventily nejen zlepšuje respirační kondici, ale také posiluje svaly orofaciálního komplexu, a tím zlepšuje zároveň i řeč a polykání. Součástí terapie dysfagie je vedle cvičení rovněž monitorování kalorického příjmu a v součinnosti s nutričním terapeutem a nutricionistou indikace sippingu, případně indikace k zavedení perkutánní endoskopické gastrostomie či jejunostomie (PEG/PEJ).
Včasné zavedení logopedické terapie u pacientů s Parkinsonovou nemocí může významně zlepšit kvalitu jejich života. Logopedickou péči indikuje ošetřující lékař, který vystaví žádanku. Logopeda v místě bydliště pacienta lze najít v databázi na adrese: www.klinickalogopedie.cz (pro veřejnost – mapa logopedických pracovišť).
Mgr. Hana Růžičková, Ph.D.
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN
Zdroje:
1. Kalf H. et al. Guidelines for Speech-Language Therapy in Parkinson‘s Disease. ParkinsonNet/National Parkinson Foundation, 2011. Dostupné na: www.parkinsonnet.nl/app/uploads/sites/3/2019/11/dutch_slp_guidelines-final.pdf
2. Rosenbek J. C., Jones H. N. Dysphagia in Movement Disorders. Plural Pub, 2009.
3. Duffy J. R. Motor Speech Disorders: Substrates, Differential Diagnosis, and Management (3rd ed.). Elsevier Mosby, 2013.
4. Klempíř J. Poruchy výživy u Parkinsonovy a Huntingtonovy nemoci. Mladá fronta, Praha, 2013.
5. Yorkston K. M. Management of Speech and Swallowing in Degenerative Diseases. Psychological Corp, 2004.
