Perzistující tepenná dučej


Autoři: G. C. Sutton;  K. Chatterjee
Vyšlo v časopise: Kardiol Rev Int Med 2007, 9(1): 45-49
Kategorie: Klinická kardiologie (obrazový text)

Patofyziologie

Perzistující tepenná dučej spojuje proximální levou plicní tepnu s obloukem aorty právě distálně od odstupu levé podklíčkové tepny a tvoří spojení mezi plicním a systémovým oběhem, které trvá během celého fetálního života až do neonatální periody (1). Normálně se uzavírá krátce po porodu, ale může – z ne dosti přesně známých důvodů – přetrvávat otevřená celý život. Z dětí, které mají perzistující tepennou dučej, malá část vykazuje další srdeční abnormality. Při normální plicní cévní rezistenci způsobuje levo-pravý zkrat přes otevřenu dučej objemové přetížení levé síně a komory a nepřetěžuje pravé oddíly. Se zvyšující se plicní cévní rezistencí se velikost levo-pravého zkratu zmenší. Převýší-li plicní cévní rezistence systémovou cévní rezistenci, dochází k pravo-levému zkratu směřujícímu převážně do sestupné aorty.

Patologický vzorek perzistující tepenné dučeje.
Obr. 1. Patologický vzorek perzistující tepenné dučeje.
P – plicnice, O – oblouk aorty, PT – pravá plicní tepna, I – istmus, SA – sestupná aorta, D – dučej, LA – levá plicní artérie

Klinické příznaky

Subjektivní příznaky

Vada je u dospělých vzácná, protože je chirurgicky upravena v dětství. Dospělí s perzistující tepennou dučejí jsou obvykle bez příznaků a vada je odkryta náhodně nálezem šelestu. Pacienti s dlouhotrvajícím těžkým levo-pravým zkratem jsou dušní a může se vyvinout manifestní srdeční selhání, především v následku vzniku fibrilace síní.

Objektivní příznaky

Objektivní známky levo-pravého zkratu zahrnují kontinuální šelest nejlépe slyšitelný v levé podklíčkové oblasti, který musí být odlišen od venózního humu. Je-li zkrat malý, nemusí být žádné jiné fyzikální příznaky. Je-li zkrat velký, můžeme palpovat příkrý vzestup karotického pulzu a hyperdynamický úder hrotu. Může být i mezosystolický průtokový šelest nad mitrálníoblastí. V přítomnosti velkého levo-pravého zkratu bývá 2. ozva paradoxně rozštěpena vlivem selektivního prodloužení ejekce levé komory (2). Při plicní hypertenzi je akcentována 2. ozva.

Kontinuální šelest během systoly a diastoly. Druhá ozva může být paradoxně rozštěpena.
Obr. 2. Kontinuální šelest během systoly a diastoly. Druhá ozva může být paradoxně rozštěpena.
S1 – 1. ozva, P2 – plicní komponenta 2. ozvy, A2 – aortální komponenta 2. ozvy, CM – kontinuální šelest

Pacient s Eisenmengerovou reakcí a perzistující dučejí může být cyanotický, především na dolních končetinách s paličkovými prstci (diferencovaná cyanóza a paličkové prsty). Zbývající fyzikální příznaky zahrnují fyziologický rozštěp 2. ozvy s akcentovanou pulmonální složkou a palpačně hypertrofii pravé komory. Na jugulárním žilním pulzu může prominovat vlna „a“. Můžeme, ale také nemusíme nalézt ejekční systolický šelest a plicní ejekční klik. Časný diastolický šelest vlivem pulmonální regurgitace může být slyšet u pacientů s velkou dilatací centrálních plicních arterií.

Vyšetření

Radiologie

Pacient s velkým levo-pravým zkratem může mít plicní pletoru společně se zvětšením srdce (3).

Skiagram pacienta s dučejí a velkým levo-pravým zkratem ukazuje zvětšené srdce a plicní kmen, prominující aortální knoflík a zřetelnou plicní pletoru.
Obr. 3. Skiagram pacienta s dučejí a velkým levo-pravým zkratem ukazuje zvětšené srdce a plicní kmen, prominující aortální knoflík a zřetelnou plicní pletoru.
O – mírné rozšíření aortálního oblouku, P – rozšíření plicnice

Aorta je charakteristicky rozšířena v místě duktu (4). Starší pacienti mohou mít v oblasti duktu kalcifikace (5).

Skiagram ukazuje rozšířenou aortu v místě perzistující dučeje.
Obr. 4. Skiagram ukazuje rozšířenou aortu v místě perzistující dučeje.
F – aortální „infundibulum“ perzistující dučeje

Skiagram kalcifikací v perzistující dučeji
Obr. 5. Skiagram kalcifikací v perzistující dučeji
K – kalcifikace

Pacient s Eisenmengerovou reakcí může mít normální velikost srdce, ale rozšířené centrální plicní arterie a redukci kalibru periferních plicních tepen (6)

Skiagram dučeje s Eisenmengerovou reakcí ukazuje lehce rozšířené srdce, rozšířený kmen plicnice, prominující aortální knoflík. Hilové tepny jsou dilatované, periferní cévy normální.
Obr. 6. Skiagram dučeje s Eisenmengerovou reakcí ukazuje lehce rozšířené srdce, rozšířený kmen plicnice, prominující aortální knoflík. Hilové tepny jsou dilatované, periferní cévy normální.
DT – dilatované tepny hilu, AK – prominující aortální knoflík, DP – dilatovaná plicnice

Elektrokardiografie

Je-li duktus malý, je EKG normální. U velkého zkratu levá komora dilatuje a EKG ukazuje vysoké kmity R ve V5 a hluboké kmity S ve V1 (voltážové změny při hypertrofii levé komory) (7). S rozvojem těžké plicní cévní nemoci EKG reflektuje narůstající hypertrofii pravé komory s vysokými kmity R a inverzemi vln T v pravých prekordiálních svodech a hluboké kmity S v levých (8). Deviace osy doprava a blokáda pravého raménka jsou běžnými znaky duktu s těžkou plicní cévní nemocí.

EKG ukazuje vysoké kmity R nad levou komorou a hluboké kmity S v protilehlých svodech – obraz diastolického přetížení.
Obr. 7. EKG ukazuje vysoké kmity R nad levou komorou a hluboké kmity S v protilehlých svodech – obraz diastolického přetížení.

EKG při Eisenmengerově reakci – deviace osy doprava, dominantní kmity R a invertované vlny T v pravých hrudních svodech, a hluboké kmity S ve V5 a V6. NB: 1mV = 0,5 cm.
Obr. 8. EKG při Eisenmengerově reakci – deviace osy doprava, dominantní kmity R a invertované vlny T v pravých hrudních svodech, a hluboké kmity S ve V5 a V6. NB: 1mV = 0,5 cm.

Echokardiografie

Velký otevřený duktus můžeme znázornit buď parasternálním pohledem v krátké ose nebo suprasternálním pohledem (9). Menší léze obvykle nezachytíme, jsou-li však restriktivní, lze je odhalit barevným dopplerovským vyšetřením (10). Kontinuální dopplerovské vyšetření ukáže vlnivý tok během srdečního cyklu (11).

Parasternální 2D-pohled krátké se u dítěte s perzistující dučejí. Řez ukazuje ascendentní a descendentní větev aortálního oblouku. Dučej spojuje sestupnou hrudní aortu s plicní tepnou na úrovni bifurkace.
Obr. 9. Parasternální 2D-pohled krátké se u dítěte s perzistující dučejí. Řez ukazuje ascendentní a descendentní větev aortálního oblouku. Dučej spojuje sestupnou hrudní aortu s plicní tepnou na úrovni bifurkace.
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, D – dučej

Malá perzistující dučej znázorněná barevným dopplerovským vyšetřením. Turbulentní jet teče z descendentní aorty do plicní arterie.
Obr. 10. Malá perzistující dučej znázorněná barevným dopplerovským vyšetřením. Turbulentní jet teče z descendentní aorty do plicní arterie.
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, ZD – zkrat dučejí

Restriktivní charakter malé dučeje – jet je potvrzen kontinuálním spektrálním dopplerovským vyšetřením. Relativně vysoký tlakový gradient mezi aortou a plicní tepnou během celého cyklu dává vznik undulujícímu toku.
Obr. 11. Restriktivní charakter malé dučeje – jet je potvrzen kontinuálním spektrálním dopplerovským vyšetřením. Relativně vysoký tlakový gradient mezi aortou a plicní tepnou během celého cyklu dává vznik undulujícímu toku.

Při velkém levo-pravém zkratu se zvyšuje levokomorová dimenze na konci diastoly konzistentně s velkým tepovým objemem. Je-li zvýšena plicní cévní rezistence, je sklon k ekvalizaci tlaků v aortě a plicní arterii v diastole. To je vidět jako obraz hlubokých zubů pily při kontinuálním dopplerovském vyšetření (12).

U velké dučeje vysoký diastolický tok rychle snižuje aorto-pulmonální tepenný tlakový gradient a vytváří na kontinuálním spektrálním dopplerovském zobrazení vzorec toku s hlubokými zuby pily.
Obr. 12. U velké dučeje vysoký diastolický tok rychle snižuje aorto-pulmonální tepenný tlakový gradient a vytváří na kontinuálním spektrálním dopplerovském zobrazení vzorec toku s hlubokými zuby pily.

Při perzistenci fetální cirkulace je velikost duktu skoro taková jako aorty, vzniká charakteristický obraz tří prstů s bidirekcionálním zkratem (13). Průkaz pravo-levého zkratu barevným dopplerovským vyšetřením je obtížný. K potvrzení je potřeba echokardiografický kontrast ukazující průchod mikrobublinek z plicnice do abdominální aorty.

a) Přetrvává-li fetální cirkulace, má ductus arteriosus stejnou velikost jako aorta a větvení plicnice, jak ukazuje charakteristický vzhled tří prstů na parasternálním pohledu v krátké ose. b) Barevné dopplerovské vyšetření ukazuje normální (modrou) plicní ejekci s nonrestriktivním levo-pravým (červeným) zkratem přes dučej
Obr. 13. a) Přetrvává-li fetální cirkulace, má ductus arteriosus stejnou velikost jako aorta a větvení plicnice, jak ukazuje charakteristický vzhled tří prstů na parasternálním pohledu v krátké ose. b) Barevné dopplerovské vyšetření ukazuje normální (modrou) plicní ejekci s nonrestriktivním levo-pravým (červeným) zkratem přes dučej
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, D – dučej

Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI)

MRI je užitečnou technikou k určení lokalizace a anatomického tvaru duktu (14) a k určení Qp/Qs.

MRI-spin-echo otevřené dučeje v transaxiální rovině.
Obr. 14. MRI-spin-echo otevřené dučeje v transaxiální rovině.
SA – sestupná aorta, VA – vzestupná aorta, OD – široký otevřený duktus

Srdeční katetrizace a angiografie

Levo-pravý zkrat může být odhalen schodkem kyslíkové saturace v plicnici. Katétr obvykle prochází přímo z levé plicní tepny do sestupné aorty přes duktus (15). Přímo mohou být změřeny zvýšený tlak v plicnici a plicní vaskulární rezistence. Aortogram se užívá k objasnění anatomie dučeje (16,17).

Skiagram typické pozice srdečního katétru procházejícího dučejí z plicnice do sestupné aorty.
Obr. 15. Skiagram typické pozice srdečního katétru procházejícího dučejí z plicnice do sestupné aorty.
KD – průchod katétru dučejí, KP – katétr v plicnici, KA – katétr v sestupné aortě

Aortogram (laterální projekce) ukazuje malou dučej.
Obr. 16. Aortogram (laterální projekce) ukazuje malou dučej.
Ao – aorta, D – dučej, P – plicnice

Aortogram (laterální projekce) ukazuje širokou dučej.
Obr. 17. Aortogram (laterální projekce) ukazuje širokou dučej.
P – plicnice, Ao – aorta, D – široká dučej

Základy léčení

Všichni pacienti s perzistující tepennou dučejí kromě případů s Eisenmengerovou reakcí by měli podstoupit katétrové nebo chirurgické uzavření dučeje. Doporučuje s antibiotická profylaxe infekční endokarditidy.

Kardiopulmonální transplantace je jediným řešením Eisenmengerovy situace.


Štítky
Dětská kardiologie Interní lékařství Kardiochirurgie Kardiologie

Článek vyšel v časopise

Kardiologická revue – Interní medicína

Číslo 1

2007 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se