Standardy multidisciplinární péče o dítě s rozštěpem obličeje


Standards of the Multidisciplinary Treatment of a Child with Orofacial Cleft

The orofacial clefts are the most frequent congenital head and neck malformations. In a chart of the most frequent developmental defects they are placed on 2nd to 4th position. Worldwide the treatment of children with cleft lip and palate is concentrated in cleft centres and is carried out by a range of specialists. Multidisciplinary team of specialities involved with the treatment of clefts include plastic and maxillofacial surgery, orthodontics, prosthetics, pediatric dentistry, paediatrics, speech – language pathology, otolaryngology, genetics and psychology.

Basic requirements of the multidisciplinary care are defined in two documents, namely in Standards of Care for Cleft Lip and Palate in Europe that arose from The Eurocleft project – European-wide intercentric study and further from the instructions of the American Cleft Palate – Craniofacial Association (ACPA). By integration of both documents it is possible to determine the health care principles of children with orofacial clefts.

Key words:
orofacial cleft, cleft lip and palate, multidisciplinary treatment, Eurocleft project, ACPA


Autoři: Z. Dvořák 1,2;  J. Veselý 1,2;  E. Konvičková 1;  T. Výška 1;  T. Mrázek 1;  L. Kučerová 1;  I. Halačková 1
Působiště autorů: Klinika plastické a estetické chirurgie FN U sv. Anny, Brno přednosta prof. MUDr. J. Veselý, CSc. 1;  Lékařská fakulta Masarykovy Univerzity, Brno 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2009; 64 (5): 236-241.
Kategorie: Přehledný článek

Souhrn

Rozštěpové vady obličeje jsou nejčastější vrozenou vadou hlavy a krku. V rámci žebříčku nejčastějších vrozených vývojových vad se pohybují na 2.–4. místě. Péče o děti s rozštěpem obličeje je celosvětově soustředěna do rozštěpových center, kde se na jejich léčbě podílí řada odborníků. Do multidisciplinárního týmu patří plastický a maxilofaciální chirurg, ortodont, protetik, stomatolog, klinický pediatr, foniatr, logoped, ORL lékař, genetik a psycholog.

Základní požadavky na multidisciplinární péči jsou definovány ve dvou základních dokumentech, a to ve Standardech péče o pacienty s rozštěpem rtu a patra v Evropě, které vzešly z rozsáhlé Evropské intercentrické studie Eurocleft projekt, a dále ve směrnicích American Cleft Palate – Craniofacial Association (ACPA). Integrací obou směrnic lze stanovit základní pravidla péče o dítě s rozštěpem obličeje.

Klíčová slova:
rozštěp obličeje, rozštěp rtu a patra, multidisciplinární péče, Eurocleft projekt, ACPA

Úvod

Rozštěpové vady obličeje jsou dlouhodobě známy jako nejčastější vrozená vada hlavy a krku. V rámci žebříčku nejčastějších vrozených vývojových vad se pohybují na 2.–4. místě. Incidence obličejových rozštěpů je zhruba 1 na 500 až 1 na 700 živě narozených dětí v Evropě [1].

Díky zvýšenému riziku vývojových, psychologických, chirurgických a zubních potíží je péče o děti s rozštěpem obličeje převážně soustředěna do rozštěpových center, kde se na jejich léčbě podílí skupina specialistů. Do multidisciplinárního týmu patří pediatr, plastický a maxilofaciální chirurg, ortodontista, protetik, stomatolog, foniatr, logoped, ORL lékař, genetik a psycholog [2, 3]. Ačkoliv základní zákroky vysoce specializované korektivní chirurgie jsou prováděny do 1 roku věku dítěte, celková léčba u dítěte probíhá od narození až do dospělosti.

Rozštěpová centra v Evropě a Eurocleft projekt 1996–2000 [4]

Eurocleft projekt představuje evropská intercentrická studie mezi lety 1996 a 2000, která probíhala v rámci programů BIOMED II a INCO COPERNICUS založenými Evropskou komisí. Cílem projektu bylo vytvořit registr jednotlivých rozštěpových center v celé Evropě poskytující péči o rozštěpové pacienty, stanovit soubor minimálních požadavků na léčbu těchto vad v centrech a vytvořit společnou metodiku pro budoucí intercentrická srovnání.

Průzkum též ukázal širokou rozmanitost modelů péče a klinické praxe v Evropě. Ve 201 centrech, která byla v projektu registrována, bylo nalezeno 194 různých protokolů léčby, a to jen pro celkové jednostranné rozštěpy. Je praktikováno 17 různých sekvencí operací k uzavření rozštěpového defektu. Ačkoliv 86 týmů (42,8 %) při prvním zákroku uzavírá ret a při druhém společně tvrdé a měkké patro, téměř každé další možné pořadí následných operací je v některém centru prováděno. Podle jednotlivých protokolů v Evropě je nejčastěji sutura rtu prováděna ve 3 měsících života, patro je rekonstruováno ve věku 12 měsíců.

Také koncept péče o rozštěpové pacienty v jednotlivých zemích je výrazně odlišný. Zatímco ve skandinávských zemích je tradiční centralizace péče, v dalších zemích – jako Francie, Německo – existuje velké množství center, které ale léčí jen několik pacientů s rozštěpem ročně. Znovu bylo prokázáno, že malá centra s malým počtem pacientů s rozštěpem mohou dosahovat horších výsledků léčby.

Výsledkem projektu byla tedy praktická směrnice, deklarující minimální doporučení pro péči o pacienty s rozštěpem a minimální rozsah dokumentace terapeutických výsledků. Její jednotlivé požadavky do budoucna umožní intercentrické srovnání terapeutických výsledků a optimalizaci péče v jednotlivých centrech (tab. 1).

Tab. 1. Timing a rozsah minimální dokumentace pro pacienty s různými typy rozštěpu obličeje podle doporučení studie Eurocleft.
Timing a rozsah minimální dokumentace pro pacienty s různými typy rozštěpu obličeje podle doporučení studie Eurocleft.
*Jen v případech společného postižení alveolárního výběžku (Reprodukováno podle ShawW.C., Semb G., Nelson P., Brattstrom V., Moised K., Prahl-Andersen B., Gundlach K.K.H. The Eurocleft Project 1996–2000: overview. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, Vol. 29, Issue 3, June 2001, p. 131–140).

American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPA)

The American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPA) je mezinárodní nezisková lékařská společnost, která sdružuje odborníky zabývající se léčbou nebo výzkumem vrozených vad obličeje a hlavy. Členové ACPA se podílejí na managementu péče o děti a dospělé s rozštěpem rtu, s rozštěpem patra a s kraniofaciálními anomáliemi. Vzhledem k různorodým potřebám těchto pacientů je základem léčby interdisciplinární spolupráce a týmová péče. ACPA sdružuje více jak 30 odborností v 50 zemích světa. Oficiálním časopisem společnosti je šestkrát do roka vycházející interdisciplinární Cleft Palate-Craniofacial Journal.

Od roku 1991 tato odborná společnost vytváří standardy pro léčbu dětí s rozštěpovou vadou obličeje [5]. Její jednotlivé parametry jsou uvedeny v následné kapitole – přehledu péče jednotlivých specialistů v rámci multidisciplinárního rozštěpového týmu. ACPA také stanovila minimální požadavky na vlastní rozštěpový tým. Mezi ně patří členství plastického chirurga, ortodontisty, foniatra, logopeda, ORL lékaře, psychologa, pediatra a protetika v týmu, který se pravidelně schází k plánování terapie jednotlivých pacientů. Mezi další podmínky patří minimální požadavek léčby 50 rozštěpových pacientů ročně a minimálně 10 nových případů ročně léčených jedním chirurgem.

Přehled péče jednotlivých specialistů v rámci multidisciplinárního týmu

Genetik

Genetické vyšetření je zaměřeno na rozpoznání etiopatologické příčiny vzniku rozštěpové vady a jeho cílem je též stanovení rizika opakovaní rozštěpové vady při další koncepci. Nejčastější příčinou je inzult ze zevního prostředí organismu demaskující multifaktoriálně podmíněnou genetickou dispozici [6, 7, 8]. Rozštěpová vada může být též součástí syndromů, které lze většinou identifikovat na základě anamnézy a klinického vyšetření. Chromozomální vyšetření dětí a rodičů je indikováno v případě výskytu přidružených malformací u dítěte, při opoždění růstu a výskytu psychomotorické retardace.

Rozštěpové vady lze rozdělit z genetického hlediska do dvou skupin [9], které mají tendenci opakovaní v rodinách, ale vzájemně se nemísí.

První genetickou skupinu tvoří rozštěpy vzniklé poruchou vytváření primárního patra v embryonálním období (na které event. navázala porucha utváření sekundárního patra) – tj. rozštěpy rtu a čelisti a celkové rozštěpy. Incidence je zhruba 1:1000 zdravých dětí, 15 % vad je součástí syndromů a riziko jejich opakovaní při negativní rodinné anamnéze je cca 4 %.

Druhou genetickou skupinu tvoří rozštěpy vzniklé chybou při utváření sekundárního patra, jejich incidence je 1:2000, 50 % je součástí syndromů a empirické riziko v nezatížené rodině je 3 %.

ORL specialista

U pacientů s rozštěpem patra je ubikviterní výskyt sekretorické mediotitidy [10]. Tuto je nutno co nejdříve sanovat adenoidektomií s myringotomií a obvykle zavedením ventilačních trubiček do bubínku (TVT). Proto jsou nutné pravidelné kontroly ušním lékařem již v raném novorozeneckém věku [11, 12]. ORL lékař též sleduje v kojeneckém věku výskyt obstrukční spánkové apnoe, event. provádí výměny TVT, v předškolním věku při výskytu velofaryngeální insuficience s nazalencí provádí nazoendoskopii nebo mnohapohledovou videofluoroskopii se sledováním pohybu měkkého patra při fonaci [13, 14] před indikací revizní operace patra.

Další výkony, jako korekční septorinoplastiky při deformaci nosní přepážky a nosní neprůchodnosti, se provádějí v dospělosti.

Plastický chirurg

Cílem rekonstrukčních operací je obnova tvaru a funkce rozštěpem postižených obličejových struktur. Operace probíhají etapovitě během celého dětství až do dospělosti.

V neonatální periodě někteří chirurgové provádějí suturu rtu, event. i patra. Medicínský přínos tohoto postupu dosud nebyl prokázán a vzniká vyšší riziko hlavně anesteziologických komplikací [15] v časné pooperační péči na novorozenecké JIP.

Sutura rtu se provádí ve třetím měsíci života dítěte obvykle po splnění „pravidla deseti“ – věk víc jak 10 týdnů, hmotnost dítěte víc jak 10 liber (4,5 kg) a hladina Hb v krvi vyšší než 10 g/dl. Nejčastěji se užívá metoda trojúhelničkovitého lalůčku podle Tennisona-Randala [16] nebo metoda rotačně-posuvného laloku publikovaná Millardem [17]. Sutura měkkého a tvrdého patra se obvykle provádí do 1 roku věku metodami dvojlalokové plastiky, Wardillovou-Kilnerovou metodou nebo dvojitou reverzní Z-plastikou podle Furlowa [18].

Velofaryngeální insuficience u 2–3letých dětí přetrvává asi u 10 % pacientů. Pokud je indikována operace, provádí se obvykle prodloužení měkkého patra podle Furlowa nebo velofaryngofixace (VFF). V předškolním věku je u některých dětí s oboustranným rozštěpem rtu indikováno prodloužení kolumely, u jednostranných forem korekce měkkého nosu. Ve věku 9–10 let po předchozí indikaci ortodontisty a prořezaní jedné třetiny až jedné poloviny špičáku se uzavírá kostěný defekt alveolu štěpem z lopaty kyčelní kosti.

V období časné dospělosti po dokončení růstu splanchnokrania se v indikovaných případech provádí korekce tvrdého nosu, septorinoplastiky, monomaxilární a bimaxilární operace čelistí.

Psycholog

Intervence psychologa jsou vhodné jednak pro rodiče již v době narození dítěte s rozštěpovou vadou (pokud je diagnóza stanovena ultrazvukovým vyšetřením v době gravidity), tak po celou dobu léčby pacienta. Psycholog pomáhá překlenout krizové okamžiky.

Cílem terapie je plnohodnotné sociální zařazení pacienta, sebeuvědomění a plný intelektuální vývoj s včasným záchytem poruch čtení, paměti, jazykových poruch (dysnomie, dysfázie) a poruch chování [19].

Foniatr a logoped

Správné řeči a normálního jazykového vývoje je dosahováno rozvojem čtyř základních komunikačních parametrů – rezonance, artikulace, fonace a jazykového rozvoje.

Foniatr pravidelně sleduje dítě od provedení sutury patra až do dosažení a ustálení správné řeči. Pravidelně sleduje u dítěte event. přítomnost nazality. Při pozitivním nálezu indikuje objektivizaci nazoendoskopií, videofluoroskopií a event. EMG patrových svalů u neurogenních poruch motility měkkého patra.

Stomatologická péče

Děti s rozštěpem obličeje obvykle trpí vysokou kazivostí zubů. Proto je třeba pro ně zajistit kvalitní pedostomatologickou péči. Dispenzární péči poskytují obvykle dlouhodobě spolupracující pedostomatologové v terénu. Případné extrakční sanace chrupu lze u dětí po konzultaci provádět i během jiných rekonstrukčních a korekčních výkonů.

Ortodontista

Cílem ortodontické terapie u dětí s rozštěpem je vytváření korespondujících zubních oblouků v obou čelistech pomocí snímatelných a fixních aparátů. Předchirurgická ortopedie je indikována u pacientů s širokým celkovým jednostranným a oboustranným rozštěpem. Cílem této metody je zúžení rozštěpové štěrbiny a usnadnění sutury rtu [20]. Léčba probíhá obvykle během 1.–3. měsíce života pomocí speciální snímatelné patrové desky s piny k formování hrotu nosu, která se vkládá do rozštěpového defektu mezi krmeními.

Dítě s rozštěpem je na ortodoncii dispenzarizováno již v období smíšeného chrupu, kdy zpravidla začíná aktivní ortodontická léčba snímatelnými a částečně i fixními aparáty (např. transpalatinálním obloukem, aparátem typu 4+2). Ve stálém chrupu je plně indikována léčba fixními aparáty na obou čelistech, společně s protetikem je též naplánován rozsah následné protetické rekonstrukce chrupu. Pacienti s nepříznivým růstem čelistí jsou připravováni na ortodonticko-chirurgické řešení mezičelistních vztahů po ukončení růstu.

Pediatr

Dítě s rozštěpem obličeje kromě základní pediatrické péče, stejné jako u každého dítěte, navíc vyžaduje další zvláštní zdravotní péči specifickou podle vady a věku dítěte. V novorozeneckém období se zaměřuje na diagnostiku přidružených anomálií či syndromů a zvládnutí výživy dítěte.

V dalším období života dítěte pediatr provádí pravidelné kontroly růstu a monitoring psychomotorického vývoje se zvláštním důrazem na jazyk, řeč a sluch pro častá onemocnění středního ucha. Pravidelně sanuje též akutní respirační infekty, ke kterým jsou děti s rozštěpem predisponovány.

Centra pro léčbu rozštěpů v ČR

V České republice jsou dlouhodobě ustanovena dvě centra pro léčbu rozštěpových vad obličeje. Pro region Čech je to centrum na Klinice plastické chirurgie Královské Vinohrady v Praze, pro oblast Moravy je centrum vytvořeno na Klinice plastické a estetické chirurgie (dále jen KPECH) FN U sv. Anny v Brně. Díky určité roztříštěnosti péče je v posledních 3 letech část pacientů odoperována v neonatálním období mimo rozštěpové centrum ve FDN v Brně.

Protokol léčby praktikovaný na KPECH v Brně je příkladem léčebného protokolu, který splňuje kritéria daná standardy Eurocleft projektu i ACPA. Přehledně je zobrazen v tabulce 2.

Tab. 2. Přehled léčebného protokolu.
Přehled léčebného protokolu.

Závěr

Každé centrum pro léčbu rozštěpových vad obličeje by mělo splňovat podmínky standardů péče doporučené Eurocleft projektem i ACPA s přihlédnutím k národním specifikům.

V rámci takto poskytované multidisciplinární péče má každý člen léčebného týmu nezastupitelnou úlohu a jen dobrou koordinací mezi odborníky lze dosáhnout těch nejlepších terapeutických výsledků.

Došlo: 28. 7. 2008

Přijato: 9. 2. 2009

MUDr. Zdeněk Dvořák

Klinika plastické a estetické chirurgie

FN U sv. Anny

Berkova 34

612 00 Brno

e-mail: zdenek.dvorak@fnusa.cz


Zdroje

1. World Health Organization, Human Genetics Programme. World Atlas of Birth Defects. 1st ed. International Centre for Birth Defects of the International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems in collaboration with European Registration of Congenital Anomalies (EUROCAT), 1998.

2. Wornom IL, et al. Core curriculum for cleft lip/palate and other craniofacial anomalies. In: Berkowitz S. (ed). Cleft Lip and Palate. 2nd ed. Ch. 12. Berlin: Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006: 283–300.

3. Dušková M. Úloha centra pro léčbu rozštěpových vad. In: Dušková M, et al. (eds). Pokroky v sekudární léčbě nemocných s rozštěpem. Hradec Králové: Olga Čermáková, nakladatelství, 2007: 169–173.

4. Shaw WC, Semb G, Nelson P, Brattstrom V, Moised K, Prahl-Andersen B, Gundlach KKH. The Eurocleft Project 1996–2000: overview. J. Cran. Maxillofac. Surg. 2001;29(3): 131–140.

5. Parameters for Evaluation and Treatment of Patients with Cleft Lip/Palate or Other Craniofacial Anomalies – Summary of Recommendations. American Cleft Palate-Craniofacial Association, May, 1993, Rev. 2007. In: http://www.acpa-cpf.org/teamcare/.

6. Carinci F, Pezzetti F, Scapoli L, et al. Genetics of nonsyndromic cleft lip and palate: a review of international studies and data regarding the Italian population. Cleft Palate Craniofac. J. 2000;37(1): 33–40.

7. Jones MC. Facial clefting. Etiology and developmental pathogenesis. Clin. Plast. Surg. 1993;20(4): 599–606.

8. Kaněrová H. Otázka primární prevence rozštěpových vad obličeje. Diplomová práce na UK 3. LF. Praha, 2006.

9. Christensen K, Fogh-Anderson P. Etiological subgroups in non-syndromic isolated cleft palate. A genetic-epidemiological study of 52 Danish birth cohorts. Clin. Genet. 1994;46: 329–335.

10. Paradise JL, Bluestone CD, Felder H. The universality of otitis media in 50 infants with cleft palate. Pediatrics 1969;44: 35–42.

11. Yules RB. Current concepts of treatment of ear disease in cleft palate children and adults. Cleft Palate Craniofac. J. 1975;12: 315–322.

12. Broen PA, Moller KT, Carlstrom J, et al. Comparison of the hearing histories of children with and without cleft palate. Cleft Palate Craniofac. J. 1996;33: 127–133.

13. McWilliams BJ, et al. A comparative study of four methods of evaluating velopharyngeal adequacy. Plast. Reconstr. Surg. 1981;68: 1–10.

14. Černý L, Fišer J. Foniatrická péče. In: Dušková M, et al. (eds). Pokroky v sekundární léčbě nemocných s rozštěpem. Hradec Králové: Olga Čermáková, nakladatelství, 2007: 145–149.

15. Stephens P, Saunders P, Bingham R. Neonatal cleft lip repair: a retrospective review of anaesthetic complications. Paediat. Anaesth. 1997;7: 33–36.

16. Randall P. A triangular flap operation for the primary repair of unilateral clefts of the lip. Plast. Reconstr. Surg. 1959;23: 331–347.

17. Millard DR, Jr. A primary camouflage of the unilateral harelook. In: Skoog T. (ed). Transactions of the First International Congress of Plastic Surgery. Baltimore: Williams & Wilkins, 1957: 160–166.

18. Furlow LT, Jr. Cleft palate repair by double opposing Zplasty. Plast. Reconstr. Surg. 1986;78: 724–738.

19. Csemy L, Dušková M. Psychologické faktory ovlivňující kvalitu živata a sociální adaptaci u adolescentů a mladých dospělých s vrozenou obličejovou vadou. Praha: Průběžná zpráva GAČR 406/06/1867, 2006.

20. Grayson BH, Cutting CB. Presurgical nasoalveolar orthopedic molding in primary correction of the nose, lip, and alveolous of infants born with unilateral and bilateral clefts. Cleft Palate Craniofac. J. 2001;38: 193–198.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 5

2009 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se