Jáchymovské revmatologické dny
7. – 9. 12. 2011


Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., 19, 2011, No. 4, p. 191-209.
Kategorie: Abstrakta

Hlavní program

1.
ČASNÁ DIAGNOSTIKA SYSTÉMOVÉ SKLERODERMIE

Bečvář R, Skácelová S

Revmatologický ústav a Revmatologická klinika 1. LF UK Praha

 

Současné diagnostické metody a techniky u systémové sklerodermie (SSc) většinou zjišťují morfologické a funkční změny až v pokročilejších nevratných stadiích choroby. Proto se stalo nutnosti najít nástroje a metody k odhalení nejčasnějších fází SSc, aby bylo možné zahájit co nejdříve adekvátní terapii.

Jednou z významných iniciativ je prospektivní multicentrické observační kohortové klinické hodnocení VEDOSS (Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis). Cílem je stanovení kritérií pro velmi časnou diagnózu SSc. Primární cíle zahrnují určení senzitivity, specificity a prediktivní hodnoty klinických faktorů a laboratorních testů (přítomnosti specifických autoprotilátek a kapilaroskopických (KAP) změn) pro diagnózu velmi časné SSc u pacientů s Raynaudovým fenoménem (RAF). Dále se jedná o zhodnocení rozlišovací a prediktivní schopnosti dalších markerů (klinické faktory, biomarkery a genetické markery) pro diagnózu SSc u pacientů s RAF. K sekundárním cílům patří odhad incidence SSc v této kohortě během longitudinálního sledování, identifikace prediktorů nepříznivého klinického průběhu (časná progrese, orgánové postižení) u pacientů se SSc a validizace KAP obrazů. Naše analytická studie měla za cíl zhodnotit význam KAP vyšetření nehtových valů pro diagnózu SSc u nemocných s RAF, u nichž byla zjištěna přítomnost antinukleárních autoprotilátek. KAP změny a ANA byly nezávislé prediktivní faktory SSc. Po vyloučení nemocných, kteří splnili diagnostická kritéria SSc, tyto prediktory se nezměnily. Z ANA byly nejlepšími prediktory autoprotilátky anti-SCl70 a ACA. Cílem současných aktivit pracovní skupiny SSc při ČRS je vytvořit síť regionálních center, která budou sloužit záchytu nemocných SSc ve velmi časné fázi pomocí KAP vyšetření a stanovení autoprotilátek. Tento referát byl připraven za podpory výzkumných záměrů MZd ČR č. 0002372801.

2.
RAYNAUDŮV FENOMÉN U DIFÚZNÍCH CHOROB POJIVA Z POHLEDU REVMATOLOGA

Bečvář R

Revmatologický ústav a Revmatologická klinika 1. LF UK Praha

 

Raynaudův fenomén (RAF) je charakterizovaný epizodickými atakami se sníženou periferní cirkulací v akrálních částech těla zejména prstech. Primární RAF je charakterizovaný: epizodami vyvolanými chladem nebo emočním stresem, oboustranný na prstech horních končetin, zřídka na dolních končetinách, bývají přítomné pulzace na hmatných tepnách, nevyskytují se trofické změny a příznaky trvají déle než 2 roky.

Sekundární RAF se liší od primárního v řadě aspektů, zejména demografických, klinických, někdy i laboratorních. Z autoimunitních revmatických onemocnění se nejčastěji vyskytuje u systémové sklerodermie (až 96 %), asi u třetiny nemocných systémovým lupus erytematodes, Sjögrenovým syndromem a smíšeným onemocněním pojiva, vzácněji u dermato/polymyozitidy a revmatoidní artritidy.

Patogenetickým podkladem RAF bývá porucha vazoregulace. Příčina vzniku primárního RAF není známa, na rozvoji se podílí porucha neuroregulace vaskulárního tonu. Diagnóza RAF se určuje: klinicky na základě splnění diagnostických kritérií: 1. vyvolání barevných změn chladem nebo stresem, 2. vazospazmy pozorované periodicky nejméně 2 roky, 3. vazospazmy na obou končetinách a 4. vyloučení jiné příčiny periodického nebo perzistujícího vazospazmu. K určení diagnózy slouží také řada speciálních angiologických vyšetření. K objektivizaci obtíží nemocných slouží tyto angiologické metody: vodní chladový test, termometrické vyšetření, infračervená termografie, digitální reopletyzmografie, manévry podle Hůzla, fotopletyzmografie, laserové měření průtoku Dopplerem, venózní okluzní pletyzmografie, intravenózní scintigrafie pomocí radionuklidů Tc a I a fluorescenční angiografie. Velmi užitečnou metodou je kapilaroskopie (kapilární mikroskopie) nebo videokapilaroskopie prováděná také revmatology a dermatology. Léčba musí být vždy komplexní a zahrnovat režimová opatření, farmakologické a chirurgické postupy.

Tento referát byl připraven za podpory výzkumných záměrů MZd ČR č. 0002372801

3.
GRANULOMATÓZA S VASKULITIDOU: KLINICKÝ OBRAZ ONEMOCNĚNÍ U 5 ČESKÝCH DĚTÍ

Böhm M, Němcová D, Hoza J, Lád V, Šuláková T, Doležalová P

Centrum dětské revmatologie, Klinika dětského a dorostového lékařství, Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Dětská klinika Fakultní nemocnice v Plzni, Dětská klinika Fakultní nemocnice v Ostravě

 

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dříve Wegenerova granulomatóza) je vzácná primární systémová vaskulitida s charakteristickým histologickým obrazem nespecifického granulomatózního zánětu, postihující typicky malé cévy dýchacích cest a ledvin. U dětí i dospělých bylo pozorováno široké spektrum klinických projevů různé závažnosti. Popsat klinické a laboratorní projevy onemocnění a jeho průběh u malé skupiny dětských pacientů s GPA.

Retrospektivní a prospektivní sběr klinických dat pacientů s GPA sledovaných v ambulancích dětské revmatologie od roku 2006 do roku 2010.

Výsledky: GPA byla diagnostikována u 5 dívek, jejich hlavní demografické a klinické charakteristiky jsou shrnuty v tabulce, kde jsou uvedeny i hlavní projevy onemocnění. Tři děti s GPA měly limitovanou formu GPA. Kromě kortikosteroidů (CS) podávaných všem pacientům byly k léčbě použity MTX, CP, AZA, MMF, u 1 pacientky si rezistentní nemoc vyžádala podávání rituximabu. Klinické inaktivity bylo dosaženo u 3 dívek na kombinované léčbě, ale jen u jedné přetrvává remise i bez léčby. Ze 2 dívek s postižením plic a ledvin jedna dosáhla inaktivity na léčbě, zatímco druhá pacientka má trvale aktivní onemocnění s opakovanými relapsy a značnou mírou ireverzibilního poškození (avaskulární nekróza, hypertenzní retinopatie, katarakta). Subglotická stenóza u pacientky 4 vedla k epizodě protrahované obstrukce dýchacích cest a následná ischemie mozku vedla k apalickému syndromu. Tento malý soubor pacientů ukazuje různorodost příznaků onemocnění GPA a zdůrazňuje nutnost jednotného skórovacího systému, který by umožnil zapojení se do kolaborativních studií s cílem identifikovat vysoce rizikové pacienty a nalézt pro ně účinnější léčebné postupy.

CS-Kortikosteroidy CP-Cyklofosfamid MTX-Methotrexát
MMF-Mykofenolát mofetil AZA-Azathioprin RTX-Rituximab
CS-Kortikosteroidy CP-Cyklofosfamid MTX-Methotrexát MMF-Mykofenolát mofetil AZA-Azathioprin RTX-Rituximab

4.
REMISE U ČASNÉ A VELMI ČASNÉ REVMATOIDNÍ ARTRITIDY

Bradna P, Soukup T, Tomš J, Baštecká D, Hrnčíř Zb

II. interní klinika FN a LF UK v Hradci Králové

 

Mnohé důkazy ukazují, že klíčem k dosažení zlepšené prognózy nemocných s revmatoidní artritidou je včasné zahájení terapie a dosažení remise choroby. Kritéria ACR/EULAR 2010 umožnily diagnostikovat artritidu jako revmatoidní již v době, kdy jsme dříve hovořili o časné nebo velmi časné nediferencované artritidě.

Vyšetřeno bylo 92 nemocných, kteří přišli k vyšetření s nálezem artritidy nejméně dvou kloubů, trvající do 12 měsíců. DMARD léčba byla zahájena podáním metotrexátu v kombinaci s kortikosteroidy, pokud tomu nebránily kontraindikace. 48 z nich splnilo při první návštěvě kritéria ACR/EULAR 2010 pro revmatoidní artritidu. Tato skupina nemocných byla dále analyzována z hlediska dosažení remise po 12 měsících sledování. Remise podle DAS28 byla dosažena v 65 % případů. V dosažení remise byla významně úspěšnější skupina nemocných s anamnézou otoků kloubů do 3 měsíců před vyšetřením (velmi časná artritida). V této skupině dosáhlo remise 71 % nemocných, zatímco u nemocných s trváním artritidy 3-12 měsíců to bylo 55 %. Nemocní, kteří dosáhli remise se nelišili od ostatních v počtu oteklých kloubů, ani v pozitivitě autoprotilátek (RF a ACPA).

Je diskutována terapie po 12 měsících léčby, progrese nálezu u nemocných v závislosti na dosažení terapeutického cíle. Nová diagnostická kritéria ACR/EULAR 2010 umožňují diagnostiku revmatoidní artritidy již ve stadiu velmi časného onemocnění. Zahájení terapie ve velmi časné fázi choroby (do 3 měsíců od vzniku kloubního otoku) pozitivně ovlivňuje šance na dosažení remise choroby jako předpokladu zlepšení dlouhodobé prognózy nemocných.

5.
POSTAVENÍ METOTREXÁTU V KLINICKÝCH DOPORUČENÍCH LÉČBY JUVENILNÍ IDIOPATICKÉ ARTRITIDY

Doležalová P, Böhm M, Król P, Němcová D, Hoza J

Centrum dětské revmatologie Všeobecné fakultní nemocnice v Praze a 1. LFUK

 

Přes nepochybný významný pokrok v cílené imunoterapii juvenilní idiopatické artritidy (JIA) biologickými léky zůstává metotrexát (MTX) nadále lékem první volby u rezistentní oligoartritidy a u polyartikulárně probíhajících podtypů JIA. Časné zahájení léčby využívající „okénko příležitosti“ k navození remise je v současné době považováno za léčebný standard. MTX je indikován u oligoartikulární JIA, pokud nebylo dosaženo kloubní inaktivity podáváním nesteroidních antirevmatik a intraartikulárně aplikovaného triamcinolon-hexacetonidu. Polyartikulární JIA bez ohledu na přítomnost revmatoidních faktorů je indikovaná k časnému zahájení léčby MTX, podobně jako polyartikulárně probíhající entezopatická, psoriatická či systémová JIA. Terapeutická odpověď hodnocená souborem parametrů pedi-ACR je příznivá u 72 % pacientů při standardním nízkém dávkování 8–12,5 mg/m2/týden. U pacientů rezistentních k této léčbě je v dalších 62,5 % dosaženo klinického efektu zvýšením dávky na 15–20 mg/m2/týden (do max. týdenní dávky 25 mg). V současné praxi autorů je MTX podáván parenterálně formou podkožních injekcí pacientům nejnižší věkové kategorie (do 3–4 let) bez ohledu na formu a závažnost onemocnění. Hlavním důvodem je nevhodnost tabletové formy MTX pro tuto populaci pacientů i potřeba vyšší celkové dávky léku ve vztahu k jednotce povrchu těla. Parenterální aplikací v dávce 15 mg/m2/týden začínáme i u starších pacientů v případě velmi aktivního onemocnění spojeného s výrazným funkčním omezením a vysokou systémovou zánětlivou aktivitou. Léčba MTX pokračuje ještě 6–12 měsíců od navození klinické remise, tedy po dobu minimálně 12 měsíců trvání inaktivního onemocnění. U pacientů s nedostatečnou odpovědí na tuto léčbu nebo méně často v případech intolerance MTX indikujeme biologickou léčbu, nejčastěji alokátory TUF. Před zahájením léčby MTX vyšetřujeme kromě základních parametrů krevního obrazu, jaterních a ledvinných funkcí i protilátkou odpověď k viru varicella zooster a hepatitidám B a C. Jaterní testy a krevní obraz se kontrolují měsíčně do stabilizace dávky MTX a poté v intervalech 3 měsíců po dobu podávání léku. Pokud se rozhodneme k současnému podávání folátu, doporučujeme kyselinu listovou v dávce 5–10 mg jednou týdně 24–48 hodin po aplikaci MTX. Elevace jaterních testů se objevuje u dětí nejčastěji v souvislosti s akutními infekty či podáváním antibiotik, proto v těchto případech léčbu MTX přerušujeme. Gastrointestinální intolerance v podobě nauzey a/nebo zvracení často bezprostředně kolem podání léku (tedy na psychogenním podkladě) je poměrně častá a její management bývá svízelný. Řešením může být přechod z perorální na parenterální cestu aplikace, změna času podání léku (před spaním) či užití antiemetik. Největším problémem zůstává poměrně vysoká frekvence relapsů JIA po řádném ukončení léčby, která dosahuje až 50 %. Pokud je léčba tolerována, je opakovaný cyklus podávání MTX obvykle podobně úspěšný.

6.
DIALYZAČNÍ OSTEOARTROPATIE

Horák P, Zadražil J, Skácelová M, Žamboch M

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická, FN a LFUP Olomouc

 

Jedná se o syndromy spojené s postižením svalů, ligament, kloubů a kostí u nemocných s chronickou renální nedostatečností, kteří jsou dlouhodobě závislí na hemodialýze a zahrnují širokou škálu stavů, jejichž patogeneze je velmi komplexní. Patří sem renální osteodystrofie s vysokým kostním obratem u sekundární hyperparathyreózy a nízkoobratová kostní choroba, oboje někdy doprovázené kalcifikacemi v měkkých tkáních a cévách s nekrózou kůže (syndrom kalcifiylaxe), artritida či osteoartropatie způsobená depozity β-2 mikroglobulinu (B2M), artritida vyvolaná krystaly (sodium urát, hydroxyapatit, calcium pyrofosfát, oxalát), uremická myopatie a tendopatie s rupturami šlach.

Vysokoobratová kostní choroba je způsobena sekundární hyperparatyreózou, která se často vyskytuje u nemocných s chronickým renálním selháním. Mezi etiologické faktory jejího rozvoje patří hypokalcemie, zejména pak hyperfosfatemie a porucha metabolismu vitaminu D, dále rezistence kostních buněk k PTH či kalcitoninu, porucha odbourávání PTH, porucha „calcium sensing“ receptorů či receptorů vitaminu D (VDR) v příštítných tělíscích i v periferních tkáních a proliferace tkáně příštítných tělísek. Na skeletu se projevuje jako osteitis fibrosa s cystickou přestavbu kosti a tvorbou tzv. hnědých tumorů. Zatímco dříve byla sekundární hyperparathyreóza považována především za kostní chorobu, současný výzkum prokazuje těsnou závislost poruchy kostního a minerálového metabolismu s rozvojem kardiovaskulárních kalcifikací („kostně-cévní syndrom“), což významně přispívá k morbiditě i mortalitě dialyzovaných.

Pod pojem nízkoobratová renální osteodystrofie dynamická kostní choroba a osteomalácie. Etiologické faktory přispívající k rozvoji těchto jednotek jsou nedostatek vitaminu D, přetížení organizmu aluminiem či železem, nízké hladiny PTH (například po parathyreodektomii), diabetes mellitus, zátěž organizmu fluoridy. Adynamická kostní choroba a osteomalacie se histologicky odlišují množstvím osteoidu (osteomalácie má vyšší objem osteoidu, adynamická kostní choroba nízký). Adynamická kostní choroba s redukovanou tvorbou kolagenu a mineralizací postihuje starší nemocné, diabetiky, nemocné léčené klasickou i peritoneální dialýzou, nemocné po parathyreoidektomii, může být i následkem iatrogenně navozené hypoparathyreózy. bbb-2 mikroglobulinová amyloidóza se vyskytuje u nemocných léčených hemodialýzou či peritoneální dialýzou a je způsobena zvýšenou tvorbou a akumulací B2M. Krystaly indukované artropatie: V rámci snížení glomerulární filtrace u chronického renálního selhání se snižuje exkreční frakce kyseliny močové, což vede k hyperurikémii. Lokální akumulace hydroxyapatitu (bazický calcium fosfát) mohou postihnout kterýkoliv kloub, ale prototypem je „Milwaukee shoulder syndrom“ ramenního kloubu.

Příspěvek se dále zabývá klinickou manifestací, diagnostikou a léčbou těchto stavů.

7.
PŘÍSTUPY K MÉNĚ ČASTÝM REVMATICKÝM NEMOCEM V REVMATOLOGICKÉ AMBULANCI

Hrnčíř Zb

II. interní klinika, oddělení revmatologie a klinické farmakologie, LFUK a FN Hradec Králové

 

Nesourodá skupina méně častých/vzácných revmatických onemocnění není apriorní akademickou kuriozitou revmatologické ambulance. Manifestace na pohybovém aparátu je mnohdy vstupním klinickým projevem málo frekventního celkového onemocnění, jež vyžaduje včasné rozpoznání a terapii/terapeutickou prevenci. I takto postižený pacient očekává, že mu bude poskytnuta stejně kvalitní péče jako u chorob běžných v revmatologické praxi. In arte medici to znamená disponovat dobře strukturovanou úrovní vědomostí a klinickými zkušenostmi, popř. také potenciálem intuitivní hypotézy pro následnou verifikaci. Demonstrace přístupů k vybraným méně častým/vzácným revmatickým nemocem, které lze ovlivnit terapií a/nebo terapeutickou prevencí.

(1) Wegenerova granulomatóza (WG) má zhruba u 1/3 nemocných časné muskuloskeletální projevy. Při oboustranném postižení drobných ručních kloubů a průkazu revmatoidních faktorů předstírá revmatoidní artritidu (RA). Pacienta přitom už může ohrožovat nekrotická WG glomerulonefritida, vzácněji i fatálně riziková hemorhagická alveolitida a jiné závažné manifestace. Klíčem k objasnění je bedlivé klinické a laboratorní sledování (moč opakovaně, ANCA screening aj.). (2) Hereditární hemochromatóza (HH) má těžiště v původní populaci nejen severní, ale i střední Evropy /1/. Artropatie u HH se vyznačuje predilekcí pro MCP klouby, kde napodobuje osteoartrózu, vzácněji RA. Sugestivním znamením je „železný pozdrav“ při sevření pěstí. Přesycení organismu železem vede u HH k životní prognózu limitující jaterní cirhóze, hepatocelulárnímu karcinomu a kardiomyopatii. U části HH je kloubní syndrom vstupní klinickou manifestací; umožňuje tak včasné rozpoznání a start základní terapie erytrocytaferézami. MCP artropatie je u HH často indikována ke kloubní náhradě. (3) Marfanův syndrom (MS) je geneticky determinované onemocnění pojiva s frekvencí 2–3/10 000 obyvatel. Z hlediska pohybového aparátu charakterizují MS disproporce končetin a arachnodaktylie. Hlavní příčinou morbidity a mortality je progresivní aneurysmatická dilatace aorty s rizikem disekce. V patogeneze aortálních změn se rozhodujícím způsobem uplatňuje TGF beta (Transforming Growth Factor). Jeho inhibice blokací receptoru pro angiotenzin II signifikantně redukuje frekvenci a progresi dilatace aorty (Studie COMPARE) u dospělých s MS /2/. Při antropometrických změnách typických pro MS by mělo být doporučeno mj. UZ sledování srdce a aorty. (4) Nemoc spojená s IgG4 /3/ je multiorgánové imunopatologické onemocnění s infiltrací orgánů/tkání IgG4+ plazmatickými buňkami. Do revmatologie zasahuje při postižení synovialis drobných ručních kloubů, v diferenciální diagnóze aortitid a při odlišení Mikuliczovy choroby od Sjögrenova syndromu. Zpravidla dobře reaguje na glukokortikoidy.

Pro mnohá méně častá a vzácná revmatická onemocnění je včasné rozpoznání důležité proto, že umožňuje start účinné terapie nebo terapeutické prevence. Je to úkol náročný pro každého revmatologa, a v jistém smyslu i test kvality jeho práce.

Literatura: 1. Sahingbegovis E et al.: Arthritis Rheum 2010;62:3792-3798. /2/ Radonic T et al.: Trials 2010;11:1-5. /3/ Hrnčíř Z et al.: Čes Revmatol 2011;19: v tisku.

8.
PREVENCE LATENTNÍ TBC A TOXICITA INH U PACIENTŮ LÉČENÝCH ANTI-TNFα V REGISTRU ATTRA

Hviščová K, Šedová L, Pavelka K

Revmatologický ústav, Praha

 

Prevence latentní TBC a toxicita INH u pacientů léčených anti-TNFα v registru ATTRA. Léčba preparáty anti-TNFα výrazně obohatila terapeutické možnosti revmatických onemocnění. Na druhé straně však s sebou přináší i nové problémy, obzvlášť zvýšené riziko reaktivace latentní tuberkulózy (LTB). To vedlo k potřebě vyšetřovat pacienty před zahájením biologické terapie v tomto směru. Česká revmatologická společnost v rámci skríningu doporučuje před zavedením léčby provádět tuberkulínový test, Quantiferon-TB Gold a RTG plic. Stejně důležitá je také podrobná anamnéza zaměřená na TBC v minulosti, kontakt s aktivní TBC a na symptomy, které mohou poukazovat na aktivní TBC (chronický kašel, noční pocení). Test Quantiferon-TB Gold je doporučeno opakovat s odstupem 3 měsíců a pak i po roce biologické léčby současně s kontrolním RTG plic. V případě, že některý z výsledků je patologický, je nutná také konzultace pneumologa. V případě latentní TBC je indikována terapie isoniazidem (INH) v dávce 5 mg/kg, maximálně 300 mg denně po dobu 6 měsíců. Toto navíc přináší další riziko nežádoucích účinků především pro hepatotoxicitu tohoto preparátu. Registr ATTRA nám umožňuje hodnotit různé parametry u pacientů s jednotlivými diagnózami léčenými různými preparáty a v této retrospektivní studii jsme hodnotili toxicitu isoniazidu u pacientů léčených z důvodu LTB před zahájením biologické léčby nebo v jejím průběhu. Pacienti a metodika: V letech 2001–2011 bylo do registru ATTRA zavedených 1056 pacientů na biologické léčbě, z toho 656 pacientů s RA, 335 s AS 65 s PsA. V této skupině bylo 76 pacientů léčených INH, z nichž 8 bylo v tomto období léčených dvakrát. Cílem studie bylo zhodnotit toxicitu INH v těchto případech, ověřit možný vliv komedikace a zjistit rozdíly mezi jednotlivými diagnózami. Výsledky a závěry: Ve skupině 76 pacientů léčených INH pro latentní TBC jsme zaznamenali jistý stupeň hepatotoxicity ve 26 případech. Ve většině případů došlo ke zvýšení jaterních enzymů na 2 až 3násobek normální hodnoty. U 8 pacientů bylo dostačující redukovat dávku INH nebo jiné potenciálně hepatotoxické medikace (MTX, SSZ, NSA) anebo nasadit hepatoprotektiva. K vysazení jsme museli přistoupit u 4 pacientů, kde bylo zvýšení jaterních testů nad 3násobek normálních hodnot. Na základě našich výsledků lze tedy konstatovat, že riziko závažné hepatotoxicity bylo jen mírně zvýšené.

9.
RAYNAUDŮV FENOMÉN Z POHLEDU ANGIOLOGA

Karetová D

II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. LF UK a VFN, Praha

 

Raynaudův fenomén (Rf) popsaný prvně v roce 1862 Mauricem Raynaudem, je záchvatovitý vasospasmus, postihující nejčastěji digitální arterie. Typické je spouštění chladem či stresem a střídání barev postižených prstů (tzv. trikolora), která je však plně vyjádřena jen u menšiny nemocných (cca u 20%). Rf byl posléze rozdělen Thomasem Lewisem na primární – Raynaudovu nemoc (ryze funkční abnormita postihující všechny prsty, bez vzniku ulcerací) a sekundární Raynaudův fenomén (většinou asymetrická distribuce vasospasmu, s možností ulcerací). Druhotně navozený Rf bývá například chorobami pojiva, hematologickými onemocněními, postižením velkých přívodných tepen, léky, profesními traumaty. V současnosti se terminologicky užívá též označení primární a sekundární Raynaudův syndrom.

Diagnostika se opírá o typickou náhlou dyskoloraci prstů, kterou lze i v ordinaci vyvolat expozicí končetiny chladu (s ev. průkazem postižení mikrocirkulace pomocí digitální fotopletysmografie). U každého nemocného by měla být provedena kapilaroskopie. K základnímu vyšetření patří i vyloučení makroangiopatie pomocí ultrasonografie.

K potvrzení či vyloučení druhotné choroby vyvolávající vasospasmus je nutné základní stanovení sedimentace erytrocytů, krevního obrazu a antinukleárních protilátek (ANA). Pokud tato základní vyšetření jsou abnormální, jsou další vyšetření indikována ke zpřesnění a bližší specifikaci problému. Již zmíněná kapilaroskopie by u primárního Raynaudova fenoménů měla být normální. I tak lze mluvit až 3–5 let po prvé epizodě Rf o primární Raynaudově nemoci, protože víme, že předchází 3–10 let některé, zejména autoimunní choroby.

Léčebně jde o vyvarování se vyvolávajících momentů vzniku - zejména chladu. U ojedinělých, nepříliš těžkých záchvatů můžeme vystačit s režimovým opatřením. Vysazujeme léky s vasokonstrikčním potenciálem (ergotamin, betablokátory). U primární nemoci může pomoci i autogenní trénink nebo psychoterapeutická intervence. U těžších stavů jsou lékem volby blokátory kalciových kanálů – nejužívanějšími jsou amlodipin a felodipin (nifedipin pro nevýhodné farmakologické vlastnosti již prakticky nepoužíváme). Bohužel u sekundárního Rf na tuto léčbu odpovídá jen třetina nemocných, u primární nemoci je častým problémem jejich podání konstituční hypotenze (obvyklá u mladých žen s možnými vasospasmy i v jiných lokalitách). U těžkých stavů máme průkaz pozitivního ovlivnění prostanoidy – zejména iloprostem nebo prostaglandinem E1. Měly by být podány dříve než dojde k vývinu ulcerací, pak již jejich efekt není doložen. Nejnověji jsou data o jistém příznivém působení u inhibitorů fosfodiesterázy 5 (sildenafil) a u antagonistů receptorů pro endotelin (bosentan). U nejtěžších stavů, hrozících či již vyvinutých nekróz, zvažujeme sympatektomii, nejčastěji chemickou. Pro další, často užívané léky – pentoxifyllin, naftidrofuryl, acetylsalicylovou kyselinu či hepariny, nemáme dostatek důkazů o pozitivním působení.

Prognóza primárního Raynaudova fenoménu je dobrá, choroba často vyhasne. Prognóza sekundárního Rf závisí na chorobě, která je podkladem.

10.
EDUKAČNĚ-KOMPENZAČNÍ POHYBOVÝ PROGRAM U NEMOCNÝCH ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDOU

Levitová A, Pavelka K

Revmatologický ústav, Praha, FTVS UK Praha

 

Cílem výzkumu bylo zjistit vliv dvou edukačně-kompenzačních pohybových programů na pohyblivost axiálního systému, funkční stav a aktivitu onemocnění (včetně aktivity zánětlivého procesu) u jedinců s ankylozující spondylitidou (AS).

Výzkumu se zúčastnili muži i ženy (průměrný věk 35,42 ± 7,15 roků) navštěvující ambulantně Revmatologický ústav v Praze. Tento reprezentativní výběr (n = 38) byl tvořen respondenty, kteří byli randomizovaně přiřazeni do tří skupin: 1. experimentální (E1) skupina (n = 13) absolvovala edukačně-kompenzační pohybový program (EKPP) v tělocvičně (2x týdně) a ve vodním prostředí – hydrokinezioterapii (1x týdně); 2. experimentální (E2) skupina (n = 13) absolvovala 2x týdně shodný EKPP v tělocvičně; kontrolní (K) skupina (n = 12) neabsolvovala žádnou vedenou pohybovou intervenci, ale mohla využít tzv. „pasivní“ procedury z fyzikální terapie (např. z vodoléčby či elektroléčby).

Jednalo se o randomizovaný, komparativní, meziskupinový, jednofaktorový a tříhladinový experiment. Navíc lze hovořit o experimentu vnitroskupinovém, kde byly sledovány interindividuální změny v daném časovém období (na začátku, po třech měsících a na konci experimentu, tj. po pěti měsících). Vliv pohybové intervence byl posuzován analýzou rozptylu s opakovaným měřením 3 x 3 nebo 2 x 2 (čas x intervence). Experiment byl zaměřen na tři hlavní výstupní proměnné: 1. pohyblivost axiálního systému – měření pohyblivosti BASMI (pět parametrů) a expanze hrudníku; 2. funkční stav – BASFI; 3. aktivitu onemocnění – BASDAI, včetně posouzení aktivity zánětlivého procesu, a to na začátku výzkumu (pretest) a po třech měsících (posttest) u skupin E1 a E2 na reaktanty akutní fáze (C-reaktivní protein – CRP, sedimentace erytrocytů – FW) a jiné zánětlivé parametry – adipocytokiny (resistin, leptin, adiponectin, visfatin).

Po třech měsících se u skupin E1 a E2 významně zlepšily všechny parametry BASMI (p = 0,00), expanze hrudníku (p = 0,00) a BASFI (p = 0,00). Po následujících dvou měsících (2. vs. 3. měření) se signifikantně zlepšily již jen některé parametry indexu BASMI – tragus ke stěně (p = 0,01) a cervikální rotace vpravo (p = 0,00); expanze hrudníku (p = 0,01) a BASFI (p = 0,01). Vlivem tříměsíční a následující dvouměsíční pohybové intervence nedošlo u skupin E1 a E2 k významnému snížení aktivity onemocnění – BASDAI a rovněž nebyly prokázány signifikantní změny po třech měsících u CRP a FW. Navíc jsme jako první zjistili, že hladiny adipocytokinů se během tříměsíční intenzivní pohybové terapie u nemocných AS nemění. Také mezi skupinami E1 a E2 nebyl nalezen za dané časové období významný rozdíl.

11.
RAYNAUDŮV FENOMÉN U DĚTÍ

Němec V, Bočkayová E

Pardubická krajská nemocnice a.s., Dětská revmatologická ambulance, Pardubice

 

Raynaudův fenomén se může projevit již v dětském věku. Má stejné charakteristiky jako je tomu u dospělých. Jde o stav, kdy spontánně, za působení chladu, fyzického či emocionálního stresu dochází k záchvatovité poruše prokrvení končetin ve 3 fázích. V první fázi záchvatu Raynaudova fenoménu (R.f.) dochází k zbělení jednoho nebo všech prstů, což je dáno záchvatovitou vasokonstrikcí digitálních arteriol. Tento stav bývá často spojen s necitlivostí prstů. Druhá fáze je charakterizována stázou krve v kapilárách a venulách s klinickým projevem cyanosy postižených prstů. V poslední třetí fázi v době působení tepla dojde k reaktivní hyperémii a zčervenání postižených končetin. Základním cílem prováděných klinických, laboratorních a instrumentálních vyšetření je rozlišit primární R.f. (neboli Raynaudovu chorobu) a sekundární R.f., který je pouze jedním nebo prvním projevem celkového závažného onemocnění.

Autoři ve své ambulanci vyšetřili 65 dětí s projevy Raynaudova fenoménu průměrného věku 13,9 roku s mediánem 15 let. U každého dítěte vyšetřili antinukleární faktor (ANF), provedli kapilaroskopii a pletysmografii. Celkem u 24 dětí (37 %) byla všechna vyšetření s normálním nálezem, obtíže byly uzavřeny jako Raynaudova choroba s rizikem vývoje systémového onemocnění 3–12 %. Celkem 5 dětí (8 %) mělo všechna uvedená vyšetření s patologickým nálezem, kdy riziko vývoje systémového onemocnění přesahuje 50 % a tomu odpovídá i skutečnost, že u 2 z těchto dětí bylo prokázáno systémové onemocnění – smíšená nemoc pojiva (MCTD). U 36 dětí (55 %) autoři prokázali přítomnost ANF a/nebo nefyziologický kapilaroskopický nález. U žádného z těchto dětí neprokázali v době vyšetření systémové onemocnění. Riziko vzniku systémového onemocnění u této skupiny děti je 30–47 %. Autoři jsou přesvědčeni, že především skupině dětí, u kterých byla prokázána přítomnost ANF a/nebo nefysiologický kapilaroskopický nález je potřeba věnovat zvýšenou pozornost. Je potřebné všem vysvětlit příčinu jejich obtíží, poskytnout jim psané informace o Raynaudově fenoménu, upozornit je na možné první příznaky systémového onemocnění, provádět pravidelné kontroly dětským revmatologem a včas je předat do dispenzární péče praktického lékaře či „dospělého“ revmatologa.

12.
UPLATNĚNÍ PRINCIPU „LÉČBA K CÍLI“ (TREAT TO TARGET) V BĚŽNÉ KLINICKÉ PRAXI PŘI LÉČBĚ RITUXIMABEM

Pavelka K

Revmatologický ústav, Praha

 

Léčba k cíli (Treat to target – T2T) je založena na základních principech:

  • cílem léčby revmatoidní artritidy (RA) je navození remise nebo stavu nízké aktivity;
  • pilířem léčby je pravidelné měření aktivity RA pomocí kompozitního skóre a adjustace léčby v případě, že cíle není dosaženo.

Princip T2T byl zapracován do nových Doporučení EULAR pro léčbu revmatoidní artritidy (1).

Byla provedena retrospektivní analýza léčby rituximabem fází II a III klinického zkoušení. V jedné skupině byli zařazeni pacienti u nichž byla léčba opakována po 24. týdnu léčby, jestliže bylo DAS 28 > 2,6 (opakování režimu T2T). Do druhé skupiny byli zařazeni pacienti, kteří měli 8 a více oteklých a palpačně citlivých kloubů (z 68/66) a to v režimu podle spotřeby (PRN). Nezávisle na režimu, nová léčba byla povolena pouze tehdy, když odpověď na první nebo druhý kurz léčby byla pozitivní.

Do prvé skupiny bylo zařazeno 236 pacientů a do druhé skupiny 257 pacientů. Šestiměsíční opakovaná aplikace v režimu T2T vedla k většímu zlepšení aktivity nemoci v průběhu času než aplikace dle potřeby (PRN) a rovněž k výraznějšímu funkčnímu zlepšení. Aplikace v režimu T2T byla také účinnější ve smyslu navození výrazné klinické odpovědi oproti režimu PRN (12,3 % vs. 5,1 %). Režim T2T byl také spojen s menší frekvencí exacerbace RA (definováno jako DAS 28 > 1,2 jednotky ve srovnání s režimem PRN). Výskyt závažných nežádoucích účinků ve skupině T2T byl 12,0 na 100 pac./roků a ve skupině PRN na 100 pac./roků. Výskyt závažných infekcí pak byl ve skupině T2T 2,2 na 100 pac./roků a 3,4 na 100 pac./roků ve skupině PRN. Tento rozdíl nebyl signifikantní (2).

Opakovaná léčba rituximabem založená na hodnocení ve 24. týdnu a s cílem navození DAS 28 remise vede k zlepšené účinnosti a přísnější kontrole aktivity RA ve srovnání s PRN aplikací rituximabu, aniž by docházelo ke zhoršení bezpečnostního profilu. T2T princip je tedy vhodnou aplikační formou pro pacienty s RA léčených rituximabem.

Literatura: 1. Smolen JS, Landewé R, Breedveld FC, et al. EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis with synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs. Ann Rheum Dis 2010;69:964-975. 2. Emery P, et al. doi:10.1093/rheumatology/ker253

13.
UPDATE - METOTREXÁT V LÉČBĚ REVMATOIDNÍ ARTRITIDY

Pavelka K

Revmatologický ústav, Praha

 

Metotrexát (MTX) je nejčastěji užívaný chorobu modifikujícím lékem (DMARD) revmatoidní artritidy (RA). MTX příznivě ovlivňuje symptomy u časné i pozdní RA a to střední i vyšší aktivity. Zpomaluje rentgenovou progresi RA, ale v menší míře než biologické léky. V monoterapii u časné RA je stejně účinný jako anti TNF preparáty, s výjimkou tocilizumabu. U naivních pacientů s časnou RA je monoterapie stejně účinná jako kombinace více chemických DMARD.

MTX je součástí první léčebné strategie v léčbě aktivní RA. Podle konceptu „Treat to target“ je léčba zahájena dávkami 10–15 mg týdně. Pokud není dosaženo cíle (remise) je dávka titrována do 25 mg týdně. V případě nedostatečného efektu je přidán anti TNF preparát.

Při dosažení odhadované remise (6 měsíců a dále) je možné detrahovat kortikoidy a biologické léky, doporučuje se však setrvávat na udržovacích dávkách MTX.

Poslední studie prokázaly snížení kardiovaskulární mortality pacientů léčených MTX.

Bezpečnost MTX v dlouhodobé léčbě RA je dobrá, je nutné ale respektovat „Doporučení pro monitorování bezpečnosti MTX“.

Literatura: 1. Visser et al. Ann Rheum Dis 2009;68:1086-93; 2. Pavelka K, Vencovský J. Doporučení České revmatologické společnosti pro léčbu revmatoidní artritidy. Čes Revmatol 2010;4:182-191.

14.
ZKUŠENOSTI S LORNOXICAMEM V KLINICKÉ PRAXI

Pavelka K

Revmatologický ústav, Praha

 

Lornoxicam je nesteroidní antirevmatikum, které patří do skupiny oxicamů. V současné době se dostává do distribuce preparát XEFO Rapid ve formě potahovaných tablet s rychlým uvolňováním účinné látky. Doporučené dávkování je 8 mg 1x-2x denně. Lornoxicam ve formulaci s rychlým uvolňováním má hodnoty Cmax, Tmax a AUC shodné s hodnotami lornoxicamu podávaného i.m. Průměrný poločas vylučování je 3–4 hodiny.

Analgetická a protizánětlivá účinnost byla zkoušena ve třech studiích u revmatoidní artritidy a to 2x oproti diklofenaku a jednou oproti naproxenu. Účinnost lornoxicamu byla nejméně tak dobrá, jako u standardních léků. Dále byl lornoxicam zkoušen u osteoartrózy kolenních a kyčelních kloubů a to ve srovnání s diklofenakem a rofekoxibem. Při hodnocení oproti rofekoxibu bylo dosahováno lepších terapeutických výsledků.

Lornoxicam je neselektivní nesteroidní antirevmatikum, ale metaanalýza nežádoucích účinků ukazuje relativně příznivý bezpečnostní profil. Při krátkém poločasu lornoxicamu nedochází ke kumulaci látky v těle. Riziko renální a hepatální toxicity je malé. Nebyl popsán ani vysoký výskyt dermatologických alergických projevů. V oblasti gastrointestinální snášenlivosti je lornoxicam na úrovni ostatních neselektivních nesteroidních antirevmatik (NSA).

V rámci diferenciovaného podávání NSA je nutné přivítat příchod nového NSA, které vzhledem k vyvážené inhibici COX-1, COX-2 a výhodné galenické formulaci vykazuje dobrý poměr účinnosti a toxicity. Jeho indikací je krátkodobá léčba akutních, mírných až středně silných bolestí u revmatických onemocnění.

15.
STILLOVA CHOROBA DOSPĚLÝCH

Skácelová M, Horák P

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF UP Olomouc

 

Stillova choroba dospělých (Adult onset Still’s disease, AOSD) je jednou z poměrně častých příčin febrilií nejasné etiologie, které se v populaci vyskytuje s incidencí 0,16 případů/100 000 osob/rok. Jedná se o onemocnění neznámé etiologie projevující se celou řadou klinických příznaků, zahrnujících intermitentní febrilie, artritidy, kožní vyrážku, bolesti hrdla, leukocytózu, hepatopatii, polyserozitidu, lymfadenopatii, splenomegalii a další systémové příznaky. Z laboratorních nálezů je přítomna elevace reaktantů akutní fáze, leukocytóza, poměrně častá je elevace sérových aminotransferáz a alkalické fosfatázy, výrazně patologické bývají hodnoty sérového ferritinu a jeho glykosylované frakce. Onemocnění je asociováno s elevací hladin sérových cytokinů, např. IL-1, TNF alfa, IL-6, dále pak i IL-18. Nebyla však prokázána žádná asociace mezi tíží a formou onemocnění a sérovými hladinami jednotlivých cytokinů.

Nejčastěji používanými diagnostickými kritérii jsou Yamaguchiho kritéria, zahrnující malá a velká kritéria při vyloučení infekce, malignity či jiného systémového onemocnění. Terapeutická odpověď a prognóza onemocnění jsou velmi variabilní, cca 34 % onemocnění je monofázických (s průměrnou dobou do nastolení remise 9 měsíců) cca 24 % případů je intermitentních (opakovaná vzplanutí choroby s remisemi mezi jednotlivými epizodami), chronická forma onemocnění je pak přítomna v 36 % případů (více než 1 epizoda vzplanutí choroby v posledním roce nebo perzistentně aktivní onemocnění často asociované s destruktivní artritidou). Chronické aktivní onemocnění může kromě těžkých destrukcí kloubů vést k sekundární amyloidóze se všemi jejími důsledky, poměrně vzácnou hematologickou komplikací je pak syndrom aktivovaných makrofágů, který v nerozpoznané formě může vést až k úmrtí pacienta.

Léčba onemocnění se opírá o léčbu NSA, na které v monoterapii odpovídá cca 20 % pacientů, v ostatních případech pak vyvstává nutnost použití glukokortikoidů v dávce 0,5–1,0 mg/kg, v případě život ohrožujících stavů v intravenózních pulzech. Při nedostatečné terapeutické odpovědi se doporučuje zahájit terapii biologiky, opakovaně byla referována účinnost anti TNF terapie (adalimumab, etanercept a infliximab), anakinry a rituximabu. Jedná se však jen o kazuistické série pacientů, doposud nebyla provedena větší klinická studie ohledně účinnosti biologické terapie v léčbě AOSD.

Při neúčinnosti biologické terapie jsou používána v terapii AOSD klasická DMARDs (methotrexát, cyklosporin A, azathioprin, hydroxychlorochin, leflunomid, sulfasalazin, zlato), u těžkých forem je popisováno i použití cyklofosfamidu, mykofenolát mofetilu či intravenózních imunoglobulinů.

Součástí prezentovaného sdělení bude i kazuistika 55leté ženy vyšetřované pro febrilie nejasné etiologie s hepatopatií, kožním rašem a generalizovanou lymfadenopatií verifikovanou pomocí PET CT. Po vyloučení infekčního a maligního onemocnění, zejména lymfomu, byla splněna dg. kritéria Stillovy choroby, která promptně zareagovala na terapii vysokodávkovanými glukokortikoidy.

16.
VZÁCNÝ OVERLAP SYNDROM: KOINCIDENCE WEGENEROVY GRANULOMATÓZY A REVMATOIDNÍ ARTRITIDY U 62LETÉ NEMOCNÉ

Sokalska-Jurkiewicz M, Šedová L

Revmatologický ústav, Praha

 

Wegenerova granulomatóza (WG) je vzácným autoimunitním zánětlivým onemocněním malých cév, které v generalizované systémové formě je charakterizované postižením dýchacích cest a ledvin s přítomností typických granulomů a nekrotických změn v histopatologickém vyšetření. Má značný sklon k relapsům a špatnou prognózu. Koincidence WG a revmatoidní artritidy (RA) je velmi vzácná a v literatuře nacházíme jen několik popisů takových případů. Obvykle RA je prvním onemocněním, ke kterému se následně přidává WG. Částečně společná symptomatologie a vzácnost koincidence těchto nemocí vede k diagnostickým a terapeutickým problémům. Diagnóza RA byla u nemocné stanovena v roce 1974. Od té doby pacientka byla léčena chorobou modifikujícími léky (Delagil, Tauredon, Methotrexat, Arava) a glukokortikoidy do roku 2009, od kdy pro nežádoucí účinky měla pouze nesteroidní antiflogistika (NSA) a glukokortikoidy. Na podzim roku 2009 se u pacientky objevily horečnaté stavy s opakovanými atakami hemoptýzy. Na RTG a CT plic byl zjištěn oboustranně nález kavitovaných uzlů. Na kontrolním CT plic změny popsány již jako solitární uzly. Klinicky se k tomu přidaly opakované výsevy nodozit na bércích a poprvé bylo vysloveno podezření na vaskulitidu. V roce 2010 nemocná podstoupila transtorakální biopsie plicní tkáně s nálezem granulomů bez mykotických vláken, BK negativní. Na kontrolním CT vyšetření plic byl nález stacionární a CT nosních dutin bez větší patologie. Od diagnózy bylo odstoupeno. Za první hospitalizace v RÚ bylo zjištěno zvýšení reaktantů akutní fáze, pozitivita revmatoidního faktoru, antinuklearních protilátek, a-CCP a p-ANCA protilátek ve vysokém titru, vysoký DAS-28 a leukocyturie. Za další hospitalizace pro exophtalmus bylo provedeno NMR vyšetření orbit, kde byl nalezen měkkotkáňový útvar velikosti cca 2 cm vyplňující hrot pravé orbity blízko kavernózních splavů a sfenoidální dutiny, obkružující optický nerv. Druhé čtení bioptického materiálu z kůže a plic provedené odborníkem na vaskulitidy, potvrdilo přítomnost změn shodných s diagnózou ANCA pozitivní vaskulitidy. Byla tedy stanovena diagnóza overlapu WG a RA, dále bylo rozhodnuto o podání imunosupresivní terapie (cyklofosfamid intravenózně). U nemocné s dlouholetou RA došlo k vývoji hemoptýzy, plicních změn a nodozit na bercích, následně i exophtalmu s přítomností granulomatozní tkání v orbitě. V laboratorních výsledcích byly přítomné p-ANCA protilátky, nikoliv c-ANCA protilátky. Vzhledem k diagnostické obtížnosti od času prvních projevů do stanovení diagnózy uplynulo cca 9 měsíců a nemocná musela podstoupit invazivní diagnostický program včetně biopsie plic. Pro většinu případů overlapu WG a RA popsaných v literatuře byl typický vývoj RA před WG, pozitivita ANCA protilátek a RF, postiženi dýchacích cest a nepřítomnost renálního postižení stejně jako u naší nemocné.

17.
ÚSPĚŠNÉ ZHOJENÍ DEFEKTU PRSTU PŘI LÉČBĚ PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE BOSENTANEM U NEMOCNÉ SE SMÍŠENÝM ONEMOCNĚNÍM POJIVA

Soukup T, Veleta T, Bradna P, Jansa P1

2. interní klinika Lékařské fakulty UK Praha a Fakultní nemocnice Hradec Králové

1II. interní klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK, Praha

 

Digitální ulcerace (DU) jsou v 30–50 % projevem systémových nemocí pojiva, zejména systémové sklerodermie. Charakterizovány jsou bolestivostí, špatným a pomalým hojením, významným omezením funkce rukou (interferují s životním režimem), komplikují se infekcí. DU bývají hlavní příčinou nemocnosti a funkčního omezení pacientů a mají významný vliv na kvalitu života.

Popisujeme příběh 31leté nemocné, které bylo ve 14 letech diagnostikováno smíšené onemocnění pojiva (UCTD). Nemoc je spojena s Raynaudovým fenoménem, Coombs pozitivní anémií, perikarditidou, pleuritidou, výskytem autoprotilátek proti U1-RNP a Smithovu antigenu. Vzhledem k rozvoji intersticiálního plicního procesu byla zahájena pulzní léčba cyklofosfamidem. Bohužel byla doprovázena rozvojem sepse, bronchopneumonie a nemocné byla ponechána perorální monoterapie glukokortikoidy. V 21 letech dochází k rozvoji středně závažné plicní arteriální hypertenze (PAH) a nekróze distálních článků prstů levé dolní končetiny. Centrum pro plicní hypertenzi po katetrizačním vyšetření srdce zahájilo léčbu bosentanem. Po roční léčbě jsme zjistili poklesu tlaku v plicnici a plné zhojení DU. Desetiletý průběh léčby nemoci je spojen se stabilizací dechových funkčních parametrů a s absencí jiného orgánového postižení.

Bosentan je antagonista duálního receptoru pro endotelin s užitečným vazodilatačním efektem. Specifická léčba PAH má důsledky na mikrocirkulaci i v jiných lokalizacích, je dána evidence pro prevenci vývoje DU. Ekonomicky náročná terapie s efektem na DU je v tomto případě vedlejším produktem léčby PAH.

18.
DIAGNÓZA A LÉČBA PERIFERNÍHO VASKULÁRNÍHO POSTIŽENÍ U PROGRESIVNÍ SYSTÉMOVÉ SKLERÓZY

Suchý D

Oddělení klinické farmakologie Fakultní nemocnice v Plzni

 

Periferní vaskulární postižení se manifestuje u většiny pacientů s progresivní systémovou sklerózou (SSc). Až u 90 % pacientů dochází k rozvoji Raynaudova fenoménu (RF). Ten je zpravidla vyvolán vlivem chladu, stresu, kouření a postihuje zejména ruce a nohy, ale i jazyk, nos, oblast pately. Sekundární RF v kontextu SSC se v řadě charakteristik liší oproti idiopatickému RF. Mezi zásadní rozdíly řadíme: věk výskytu okolo 30 let, výraznou ischemickou bolest, zvýšené titry ANA, abnormální kapilaroskopii a rozvoj digitálních ulcerací (DU). U pacientů se PSS dochází v důsledku chronické digitální ischemie k rozvoji jizvení v obl. bříšek prstů, zmenšeni jejich objemu nebo v těžších případech rozvoji DU, event. akroosteolýzy. K vývoji DU dochází až u poloviny pacientů s SSc, v 75 % do 5 let od prvních symptomů PSS. Vyšší výskyt DU je popisován u difuzní formy SSc (47 %), méně u limitované formy (33 %). Hojení DU je prolongované, pohybuje se mezi 3–15 měsíci. DU jsou zdrojem bolesti, zhoršené funkce rukou, disability, hospitalizace. Mezi jejich komplikace patří infekce, možný rozvoj gangrén, osteomyelitidy, nutnost amputací. V léčbě RF jsou většinou užívána léčiva s vazodilatačním účinkem. Blokátory kalciových kanálů (CCB), prostanoidy a inhibitory fosfodiesterasy-5 jsou účinnými léky v léčbě sekundárního RF asociovaného se SSc. V léčbě vaskulopatie při SSC jsou podle doporučení EUSTAR doporučeny jako léky první linie dihydropyridinové CCB, jejichž použití pozitivně ovlivňuje projevy RF a hojení DU. Prostanoidy zlepšují projevy digitální vaskulopatie a jsou účinné v léčbě DU, omezením je nutnost i.v. aplikace. Antagonisté endotelinových receptorů (bosentan, sitaxentan) jsou podle doporučení EULAR z r. 2009 vhodné k léčbě pacientů s mnohočetnými DU refrakterními na léčbu CCB a prostanoidy. K potvrzení signifikantního efektu bosentanu na rozvoj nových DU přispěly zejména randomizované klinické studie RAPID-1 a RAPID -2. Na pracovišti autora je k urychlení hojení DU používána kombinace vazodilatační léčby a hyperbarické oxygenoterapie.

19.
METOTREXÁT A SYSTÉMOVÁ ONEMOCNĚNÍ POJIVA

Svobodová R

Revmatologický ústav, Praha

 

Metotrexát (MTX) je v současné době nejužívanějším, tzv. kotevním chorobu modifikujícím lékem revmatoidní artritidy (RA). Kromě toho je s úspěchem používán k léčbě některých projevů u systémových onemocnění pojiva.

Účinnost MTX u systémového lupusu erytematodes (SLE) je prokázána řadou randomizovaných klinických studií, proto je zahrnut v doporučení EULAR pro léčbu SLE. MTX snižuje aktivitu onemocnění (SLEDAI), umožňuje redukci dávky glukokortikoidů, ovlivňuje SLE artritidu a lupusové kožní manifestace (rash, diskoidní i subakutní kožní lupus). Může být užitečný u vaskulitidy, hematologické manifestace a renálního postižení. Intrathekálně podaný MTX byl úspěšně použit u neuropsychiatrického SLE. MTX je též často používán u zánětlivých myopatií – poly/dermatomyositidy (PM/DM) v kombinaci s glukokortikoidy. Nelze zodpovědět, zda je tato kombinace účinnější než samostatný prednisolon, protože všechny 3 randomizované kontrolované klinické studie srovnávaly MTX s jinými imunosupresivními léky nebo MTX v kombinací s azathioprinem. Nebyly nalezeny rozdíly v účinnosti mezi skupinami ani mezi pacienty s PM/DM. Choy provedl revizi na základě Cochranské databáze, která byla publikována v roce 2005. Od té doby nebyly předloženy žádné zásadní změny v terapii těchto onemocnění. Použití MTX u systémové sklerodermie (SSc) není časté. Byly publikovány výsledky 2 multicentrických randomizovaných klinických studií hodnotících účinnost a bezpečnost MTX u SSc. Výsledky prokázaly, že MTX zlepšuje kožní změny u časné difuzní SSc, ale nebylo pozorováno žádné zlepšení interních orgánových manifestací. MTX je velmi často používán u projevů polyartritidy a myositidy u smíšeného onemocnění pojiva (MCTD), ačkoli nebyly dosud publikovány důkazy týkající se účinnosti a bezpečnosti MTX u MCTD, ale pouze jednotlivé kazuistiky a zkušenosti odborníků. I přesto, že není velké množství důkazů o účinnosti metotrexátu u jednotlivých systémových onemocnění pojiva, je často s velmi dobrým efektem používán v klinické praxi k ovlivnění muskuloskeletálních a kožních projevů u jednotlivých systémových onemocnění.

20.
MÁME SE OBÁVAT HEPATOTOXICITY METOTREXÁTU?

Šléglová O

Revmatologický ústav, Praha

 

Dle literárních údajů patří hepatotoxicita methotrexátu (MTX) k nejčastějším nežádoucím účinkům při dlouhodobé léčbě. Toxicita MTX není přesně vysvětlena. Možná je aktivace hvězdicových buněk MTX vedoucí k depozici kolagenu. Další teorie vysvětluje hepatotoxicitu kumulací MTX a jeho metabolitů, které mají za následek poruchu syntézy methionu a nukleotidů vedoucí k jaternímu poškození. Lehká elevace jaterních testů objevuje u 20–48 % léčených pacientů, perzistující elevace ALT koreluje s rizikem rozvoje fibrózy. Vyšší riziko toxicity mají pacienti pravidelně konzumující alkohol, se sníženou funkcí ledvin, mající diabetes mellitus, preexistující jaterní onemocnění nebo kteří jsou obézní.

V rámci studie BeSt (Treatment Strategies in Rheumatoid Arthritis) bylo v jedné z větví sledováno 498 pacientů na MTX po dobu 5 let. Elevace ALT nad dvojnásobek normy se objevila u 89 pacientů, nejčastěji v prvním roce sledování. ALT elevace byla tedy méně častá, než jak bylo dosud referováno (6,3/100 paciento-roků). Pouze u 3 % pacientů přetrvávala elevace nad dvojnásobek normy déle než 6 měsíců po prvním výskytu. Rizikovými faktory pro přetrvávání byla pozitivita citrulinových protilátek a elevace ALT nad normu před zahájením studie. Dále budou prezentovány studie ukazující riziko hepatotoxicity při podávání kombinované léčby MTX se standardními DMARDs či s biologickou léčbou. Závěrem budou shrnuta vhodná vyšetření před nasazením MTX a současné doporučení pro monitorování bezpečnosti léčby. Dosud nepanuje jednotný názor v otázce bezpečné kumulativní dávky ani v otázce indikace k jaterní biopsii.

21.
LUPUS NEONATORUM A MOŽNOSTI JEHO TERAPIE

Tegzová D

Revmatologický ústav a Klinika revmatologie

1. LF UK v Praze

 

Vzácnější, ale závažnou komplikací gravidity u žen s pozitivitou anti Ro a anti La protilátek je lupus neonatorum (LN). Je udáváno, že až 30 % matek s LN je do té doby symptomatických, ale v 50 % se u nich později vyvine systémová nemoc. 24 % matek má UCTD, 15 % SLE a 22 % Sjögrenův syndrom. LN se vyskytuje ve formě přechodného exantému nebo i systémových projevů s leukopenií, trombocytopenií a hepatomegalií. Vysoce závažnou formou LN je kongenitální AV blokáda až třetího stupně. Příčinou LN je přítomnost transplacentárně přenesených anti Ro a anti La autoprotilátek. Jejich vlivem jsou indukovány procesy, které vedou k produkci prozánětlivých a fibrotizujících cytokinů, a tím i fibrotizaci a jizvení převodního aparátu u geneticky citlivých plodů. Problémem je relativně častý výskyt nemoci u asymptomatických matek, u kterých tudíž není ani důvod po patognomických autoprotilátkách preventivně pátrat. Komplikace jsou proto často zachyceny až po porodu, kdy již není možné eventuální AV blokádu terapeuticky ovlivnit. K diagnostice kongenitální AV blokády je užívána fetální dopplerovské echokardiografie. Terapeuticky jsou u LN užívány glukokortikoidy a prognóza nekomplikované formy je příznivá. V případě kongenitální AV blokády je terapie velmi problematická a často neúspěšná, efekt lze předpokládat pouze u včasného nasazení terapie glukokortikoidy s nízkou molekulární váhou, které pronikají placentou (dexametazon, betametazon). Současná léčba prednisonem nebo metylprednisolonem, kterou je léčena eventuální systémová nemoc matky, nemá pro LN žádný preventivní ani léčebný význam. Diskutováno je i preventivní použití intravenózních imunoglobulinů.

V Revmatologickém ústavu ve spolupráci s ÚPMD v Praze probíhá řadu let intenzivní sledování gravidních žen se systémovými chorobami včetně těch, které jsou rizikové právě s ohledem na možnost vzniku LN. Díky pečlivému sledování se daří tyto komplikace včas rozpoznat a tím i adekvátně léčit.

Podporováno Výzkumnými záměry MZČRNO:000 000 23728

22.
SYSTÉMOVÝ LUPUS A POSTIŽENÍ GASTROINTESTINÁLNÍHO TRAKTU

Tomš J

2. interní klinika, Oddělení revmatologie a klinické farmakologie, LF UK a FN Hradec Králové

 

Systémový lupus erythematodes (SLE) je systémové onemocnění charakterizované orgánově nespecifickou autoimunitní reaktivitou. SLE může postihovat téměř všechny tělesné orgány (zejména kůži, klouby, ledviny, plíce aj.). Gastrointestinální (GIT) symptomatologie se u pacientů s SLE vyskytuje poměrně běžně (25–40 %), většinou ale souvisí s nežádoucími účinky léků (nesteroidní antirevmatika, glukokortikoidy, imunosupresiva) nebo s infekčními komplikacemi. Postižení GIT v přímém vztahu k SLE není tak časté, přesto může být život ohrožující. Již v roce 1895 W. Osler zdůraznil, že GIT manifestace může zastínit ostatní projevy SLE a imitovat jakékoliv břišní onemocnění. Na druhé straně bývá GIT postižení u SLE podhodnoceno, zejména v případě absence abdominální symptomatologie. Xu a spol. popsali 177 hospitalizovaných pacientů s SLE, u nichž se GIT projevy vyskytly ve 22 % případů (z toho v 30,8 % se jednalo o první projev SLE). Za rizikové faktory těchto komplikací autoři označili Raynaudův fenomén, depleci sérového komplementu a pozitivní ANCA protilátky. V kohortě 180 pacientů s SLE sledovaných během jednoho roku byly bolesti břicha třetí nejčastější příčinou vedoucí pacienty k akutnímu vyšetření na oddělení pohotovosti (Rojano-Seras a spol.). Mezi klinicky významné projevy GIT postižení u SLE patří vaskulitida mezenterických cév, exsudativní enteropatie (protein loosing enteropathy), intestinální pseudo-obstrukce a akutní pankreatitida. Jedná se o vzácné, ale velmi závažné stavy, u nichž časné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby rozhoduje o další prognóze pacienta. Příznivým faktorem je většinou dobrá odpověď na léčbu glukokortikoidy a/nebo imunosupresivními léky. Nedílnou součástí terapie musí být podpůrná léčba (dietní opatření, nutriční podpora, antibiotika, prokinetika apod.). V rámci GIT manifestace SLE se nesmí ovšem zapomínat ani na abdominální postižení v souvislosti s asociovaným antifosfolipidovým syndromem (např. Bud-Chiari syndrom, jaterní infarkt, trombóza mesenteriálních cév).

23.
INFEKCE SCEDOSPORIUM APIOSPERMUM U PACIENTA S REVMATOIDNÍ ARTITIDOU

Veleta T, Soukup T, Vlček J, Bradna P

2. interní klinika Lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

 

Revmatoidní artritida svou podstatou i léčbou vede k oslabení imunitního systému. Vláknitá houba Scedosporium apiospermum (Pseudallescheria boydii) je častým původcem mykotických infekcí kůže a podkoží (mycetomů), vznikajících nejčastěji po drobných traumatizacích, jako poranění o trny keřů a stromů. U imunokompromitovaných pacientů může Scedosporium apiospermum způsobit i závažné infekce, jejichž nejčastějšími lokalizacemi jsou plíce, kosti, centrální nervová soustava nebo klouby. 63letý pacient s revmatoidní artritidou byl v minulosti opakovaně hospitalizován pro závažné infekční komplikace (infekční endokarditidu, salmonelovou sepsi) a v roce 2006 byl několik měsíců léčen antimykotiky pro nález Scedosporium apiospermum v punktátu z rezistence na levém předloktí a pravé paži. V červenci letošního roku byl pacient přijat na naše oddělení pro bolesti zad, způsobené kompresivní frakturou obratle L3. Od plánovaného neurochirurgického výkonu bylo upuštěno pro recidivu scedosporiové infekce, která byla zachycena v punktátu z burzy v oblasti pravého lokte. Byla zahájena antimykotická terapie vorikonazolem, kontrolní kultivace punktátu z rezistence na pravém předloktí po třech týdnech terapie nepotvrdila mykotickou infekci. Vzhledem k anamnéze opakovaných závažných infekcí je v plánu dlouhodobé podávání antimykotické léčby v terapeutické dávce a po jejím ukončení pravděpodobně i podávání menší dávky antimykotika jako prevence recidivy scedosporiové infekce. U pacientů s revmatoidní artritidou bylo popsáno několik případů podkožních infekcí, ale i závažných komplikací, jako například infekce kloubní náhrady. Jedná se o obtížně léčitelné infekce, vyžadující dlouhodobou antimykotickou terapii, často v kombinaci s chirurgickým výkonem.

SEKCE ZDRAVOTNICKÝCH PRACOVNÍKŮ – NELÉKAŘŮ

1.
HLA B27 POZITIVITA V DĚTSKÉM VĚKU

Bočkayová E, Němec V

Dětská revmatologická ambulance, Pardubická krajská nemocnice, Pardubice

 

Autoři prezentují skupinu 42 dětí s pozitivitou HLA B27. Soubor tvoří 32 dětí s revmatickým onemocněním probíhajícím pod obrazem juvenilní idiopatické artritidy (JIA) a 10 dětí s pozitivitou HLA B27 bez revmatologické diagnózy, které byly vyšetřeny na žádost rodičů pro Bechtěrevovu chorobu (MB) v rodinné anamnéze (RA). Retrospektivním hodnocením obou skupin autoři hledají odpověď na dvě otázky: 1. Je rozdílný průběh revmatického onemocnění u dětí s MB v rodinné anamnéze proti skupině bez onemocnění MBλ a 2. Je u dětí s MB v RA vhodné preventivní vyšetření HLA B27 a sledování nositelů tohoto znaku revmatologem? V první skupině (32) HLA B27 pozitivních dětí s revmatickým onemocněním byl údaj o MB v RA přítomen pouze u 5 dětí (3x rodič, 2x prarodič). Celkem 27 dětí je nemocných JIA bez zátěže manifestního MB v RA a u 25 (93 %) těchto dětí onemocnění probíhalo s příznivým průběhem s přechodem do remise. JIA oligoartikulární mělo 18 (72 %), polyartikulární séronegativní 3 (12 %), psoriatickou 4 (16 %) dětí. U 2 dětí (7 %) probíhalo onemocnění nepříznivě pod obrazem JIA s entezitidou bez dosažení remise. Z 5 dětí s JIA s Bechtěrevovu chorobu v RA u 2 dětí (40 %) probíhalo onemocnění příznivě jako JIA oligoartikulární, u 3 (60 %) dětí nepříznivě s obrazem JIA oligoartritidy rozšíření, nebo nezařazené. Remise u nich nebylo dosaženo. Ve druhé skupině bylo vyšetřeno 10 dětí bez kloubních obtíží s pozitivní rodinnou anamnézou přítomnosti MB. Věkový průměr v době stanovení HLA B27 pozitivity byl 9 roků a děti byly sledovány v průměru 4 roky (0–9). U žádného z dětí se v průběhu sledování neobjevily muskuloskeletální či oční obtíže. Na základě získaných výsledků jsou odpovědi na otázky: Ad. 1 Závažnější průběh onemocnění JIA je ve skupině dětí s pozitivní anamnézou MB v rodině (60 %) proti skupině dětí bez pozitivní anamnézy MB v rodině (7 %). Ad. 2 Autoři nedoporučují preventivní vyšetřování a sledování bezpříznakových dětí rodičů s MB. Jako potřebnou vidí edukaci o prvních projevech onemocnění a upozornění na situace, kdy je potřeba neprodleně vyhledat konzultaci dětského revmatologa. Dostatečnou informovanost autoři považují za důležitou nejen z pohledu uklidnění rodičů, ale i z důvodu včasného stanovení případné diagnózy JIA a brzkého zahájení terapie u těchto dětí, neboť oddálená diagnóza a terapie je obecně považována za prognostický znak horšího průběhu revmatického onemocnění.

2.
PROBLEMATIKA REVMATICKÉ NOHY V RANÉM STADIUIštvánková E, Jarošová H

Revmatologický ústav, Praha

 

Značnou roli v předcházení vzniku deformit a atrofií v kloubech nohy u revmatických pacientů hraje prevence. Revmatické nemoci mají charakter systémového onemocnění, ale jejich nejčastější komplikací je artritida s následným poškozením kloubních struktur. Už v časných stadiích revmatických onemocnění, kdy změny postihují pouze měkké tkáně a jsou většinou jen funkční, pečujeme o svalové skupiny v okolí nejčastěji postižených kloubů. A právě noha je soustava kloubů, jejichž vzájemná souhra a dokonalá spolupráce v pohybových stereotypech je nezbytná. Dbáme o správnou centraci, zapojení do fyziologických hybných stereotypů nejen nohy, ale celého těla. Značný význam zde má aktivace hlubokého stabilizačního systému, správné držení těla, stereotyp chůze. Důležitá je důsledná hygiena, správné obouvání a často i změna životního stylu. K preventivním opatřením patří i zásady správného obouvání.

Ve stadiu tzv. aktivního kloubu je namístě prostá trakce v ose kloubu a pasivně vedené pohyby za současné trakce. Tento manévr má význam jak informativní (rozsah pohybu), tak podpůrný (zvyšování rozsahu pohybu v období akutního zánětu).

Po ústupu aktivity zánětu a bolesti přecházíme na aktivní cvičení, senzomotoriku a využíváme možností mechanoterapie. Doporučujeme i zařazení vhodných sportovních aktivit do volnočasového programu. Rovněž fyzikální terapie a vodoléčba má v raných stadiích revmatickými nemocemi postižené nohy své místo.

3.
REVMATOLOGIE A NELÉKAŘI V ČR

Korandová J

Revmatologický ústav, Praha

 

V důsledku rychlého rozvoje v oblasti medicíny posiluje i význam nelékařů. Zvyšuje se erudice nelékařů, nelékařům přibývají povinnosti a s povinnostmi zvyšují i jejich kompetence. Celému procesu změny napomáhá postupně se měnící legislativa ČR. Obor revmatologie nijak nevybočuje. S nástupem nových diagnostických a především terapeutických možností (biologické léky) se z dříve, mnohdy přehlíženého oboru, stal obor moderní, ale i finančně velmi nákladný.

Spolu s kontinuálně probíhajícími změnami a současnými možnosti oboru revmatologie se rychle mění potřeby a nároky pacientů revmatiků a náročnější se stává práce nelékařů o revmatiky pečujících. Roste jejich potřeba pracovat na základě vědecky podložených důkazů. I přes zlepšující se možností v oboru revmatologie se vzdělávat, má většina českých nelékařů mnoho co dohánět, zvláště porovnáme-li erudici, některé dovednosti a kompetence našich nelékařů s kolegy z GB (zakladateli ošetřovatelství v revmatologii), a nebo z některých severských zemí. To potvrdil i průzkum provedený pod záštitou EULAR v roce 2010.

Na základě výsledků dotazníkové akce vznikla v řadách EULAR nelékařů nová aktivita. Jedním z cílů bylo ujasnit si roli a význam sestry pečující o revmatiky a následně vytvořit EULAR standardizovaná doporučení pro nefarmakologický management pacientů s chronickým zánětlivým revmatickým onemocněním – RA (dále jen EULAR doporučení). V současné době jsou již doporučení hotova, byla přednesena na EULAR 2011 v Londýně a ještě letos budou publikována v Annals of Rheumatic Diseases. Jedním z klíčových úkolů České asociace nelékařů pracujících v revmatologii (CAZR) je rozšířit EULAR doporučení napříč ČR.

Ve svém sdělení chci posluchače seznámit s nově založenou organizací zdravotníků pracujících v revmatologii (CAZR) a vyzvat posluchače ke spolupráci při ověřování EULAR doporučení v praxi.

Metoda: 1. Účastníkům seznámených s EULAR doporučeními budou rozdány dotazníky č. 1 s žádostí o jejich vyplnění, případně rozšíření nepřítomným kolegům; 2. Dotazníky budou vyhodnoceny; 3. Na základě výsledků budou vybrána pracoviště; 4. Vybraná pracoviště budou vyzvána ke spolupráci (ověření použití EULAR doporučení v praxi); 5. Dotazník č. 2 vyplní ta pracoviště, která EULAR doporučení v praxi vyzkoušela.

Cíl: 10 doporučení pro nefarmakologickou léčbu zánětlivých revmatických onemocnění (RA) ověřit v praxi, a to pokud možno zdravotníky z co největšího počtu zdravotnických zařízení, zabývající se diagnostikou, terapií a ošetřováním revmatiků. Výsledek: V praxi vyzkoušená EULAR doporučení se pokusíme v maximální míře využít v podmínkách českých zdravotnických zařízení

4.
DEPRESIVNÍ PŘÍZNAKY U NEMOCNÝCH S ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDOU, VLIV BIOLOGICKÉ LÉČBY

Lábusová J, Bláhová A, Šenková J, Filsaková E, Bradna P

II. interní klinika, oddělení revmatologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové

 

Systémové zánětlivé revmatické onemocnění nezpůsobuje pouze somatické obtíže a omezení, ale působí též na psychiku pacienta. U nemocných s revmatoidní artritidou dosahuje prevalence klinicky významné depresivní symptomatologie až 50 % nemocných. Uvádí se, že nemocní s ankylozující spondylitidou tolerují své obtíže snáze než nemocní s revmatoidní artritidou.

Vyšetřili jsme soubor 30 nemocných s AS ve standardní a 30 v biologické léčbě. Využili jsme souboru dotazníků, objektivizujících depresivní známky. Stanovili jsme celkové skóre deprese dle Zunga, škála HAD dle Zigmunda a spol. umožnila odlišit anxietu a vlastní depresivní příznaky. Stanovili jsme úroveň klinické aktivity (BASDAI), a stupeň omezení běžných úkonů, (BASFI, HAQ-DI). Hodnotili jsme rovněž úroveň unavenosti. Subjektivně jsme se snažili odhadnout stupeň depresivního ladění při ambulantním vyšetření ze strany lékaře a sestry – naše minulé práce ukázaly sklon k významnému podcenění proti objektivním ukazatelům.

V souboru nemocných s ankylozující spondylitidou léčených klasicky jsme prokázali významné zastoupení depresivních příznaků, blížící se stavu u revmatoidní artritidy. Podání biologické léčby se i v psychosociální sféře nemocného projevuje významným zlepšením.

Depresivní příznaky jsou u nemocných ankylozující spondylitidou obtížně odhalitelné bez použití specifických nástrojů. Jejich výskyt je však překvapivě vysoký. Biologická léčba ankylozující spondylitidy umožňuje efektivně zasáhnout i do oblasti psychosociálního rozměru základního onemocnění.

5.
FYZIOTERAPIE U PACIENTŮ S OSTEOPORÓZOU SE ZAMĚŘENÍM NA KINEZIOTERAPII

Rathouská A

Revmatologický ústav, Praha

 

Osteoporóza je progresivní systémové onemocnění skeletu, které je charakterizované úbytkem kostní hmoty a poruchami architektury kostní tkáně. Dochází ke zvýšení fragility kostní tkáně a tím ke zvýšenému sklonu ke zlomeninám. O osteoporóze mluvíme v případech, kdy kostní hmota ubývá rychleji, než je obvyklé, přičemž se její úbytek věkem stupňuje. Význam osteoporózy v poslední době vzrostl. Je to způsobeno zvýšením průměrného věku obyvatel, nedostatkem pohybu, ale i některými léky (léčba glukokortikoidy).

Pravidelná pohybová aktivita (chůze, běh) přispívá ke zpomalení úbytku kostní hmoty, zlepšuje psychiku a má pozitivní vliv při dostatečné intenzitě na kardiovaskulární systém. Dále zlepšuje a urychluje metabolismus. Posilování a další pohybové aktivity stimulují růst kostní hmoty, zlepšují celkovou a lokální látkovou výměnu, zmírňují bolest a napomáhají k uvolnění přetížených svalů. Při nedostatku pohybu dochází velmi rychle ke zvýšenému vyplavování kalcia z kostí a tím ke snížené kostní denzitě. Zejména u starších osob se zvyšuje riziko fraktur při pádech. Důležitou součástí léčebné rehabilitace u pacientů s osteoporózou je fyzioterapie. Jejím cílem je navrátit pacienta, postiženého nemocí, co nejrychleji k aktivnímu životu. K prostředkům fyzioterapie patří kinezioterapie (pohybová léčba), fyzikální léčba a edukace správného životního stylu. Ve své přednášce se zaměřuji zejména na kinezioterapii, která zahrnuje odstranění svalových dysbalancí vyrovnávacím cvičením (protahovat zkrácené, posilovat oslabené svaly, uvolňovací-relaxační cvičení), dechová cvičení, nácvik správných pohybových stereotypů, cvičení proti gravitaci a zátěžová cvičení s využitím pomůcek a přístrojů. Výborným prostředkem ke zlepšení koordinace, kondice, obratnosti a k prevenci pádů, jsou labilní plochy. Mezi nejvíce využívané pomůcky se řadí velké míče, overbally, celotělové vibrační plošiny a v individuální terapii balanční čočky. V akutním stadiu osteoporózy se zařazuje klidový režim s pravidelnou vertikalizací, dechová gymnastika, izometrické kontrakce pelvitrochanterického svalstva a také pasivní cvičení.

6.
VYUŽITÍ MENTÁLNÍHO MAPOVÁNÍ V PÉČI O PACIENTY S ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDOU

Stasková V1, Vaňková M2

1Katedra ošetřovatelství, Jihočeská univerzita Zdravotně sociální fakulta, České Budějovice, 2Ústav ošetřovatelství, 3. lékařská fakulta UK Praha

 

V současné době jsou na sestry pracující ve zdravotnických zařízeních, ať již lůžkového či ambulantního typu, kladeny stále vyšší nároky, jak po stránce administrativní, tak odborné. Intenzivněji je práce sester pak zacílena na specifika poskytované ošetřovatelské péče, zejména pak na vlastní komunikační a edukační proces, péči o nemocné s ankylozující spondylitidou nevyjímaje. Existuje mnoho informačních zdrojů či seminářů týkajících se péče o nemocné s ankylozující spondylitidou, avšak problémem, se kterým se všichni nejčastěji potýkáme, zejména pak nově příchozí zdravotničtí pracovníci do ošetřovatelské praxe, je efektivní zapamatování si nově získaných informací a jejich následné vybavení v ošetřovatelském procesu. Jedním ze způsobů efektivního získání a následné aplikace informací ať již ze zdrojů informačních či seminářů při poskytování péče o nemocné se jeví využití mentálního mapování prostřednictvím tvorby mentálních map. Umožňují poskytnout celkový pohled na rozsáhlou oblast a zároveň jsou schopny soustředit velké množství informací na jednom místě a současně jsou výborným pomocníkem naší paměti. Prostřednictvím tvorby mentálních map se informace oproti tradičnímu způsobu, např. zapisování poznámek, rychleji vštípí do paměti a snáze a spolehlivěji se vybavují. Pokud pracujeme s mentálními mapami, každá nová informace, kterou vložíme do své paměti, se následně propojí se všemi informacemi, které v paměti jsou již uloženy. Smyslem a cílem našeho příspěvku je prakticky poukázat na specifika poskytované ošetřovatelské péče u pacientů s ankylozující spondylitidou s využitím mentální mapy.

7.
NÁCVIK VŠEDNÍCH DENNÍCH ČINNOSTÍ, ERGONOMIE A ÚPRAVA BEZBARIEROVÉHO PROSTŘEDÍ U PACIENTŮ S ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDOU

Šmucrová H

Revmatologický ústav, Praha

 

Pacienti s dg. ankylozující spondylitidy jsou často limitováni ve vykonávání všedních denních činností (ADL – activities of daily living) v důsledku svého onemocnění. V průběhu vstupního ergoterapeutického vyšetření ergoterapeut zjistí, které běžné denní činnosti jsou pro pacienta obtížně proveditelné. Právě na nácvik těchto činností bude následně terapie zaměřena.

Ergoterapeut bude s pacientem nacvičovat provedení těchto aktivit buď běžným, nebo alternativním způsobem. Doporučí mu vhodné kompenzační pomůcky a provádí s ním nácvik v používání dané pomůcky. Nedílnou součástí nácviku všedních denních činností je také konzultace s pacientem v oblasti odstranění architektonických bariér v domácím, pracovním prostředí pacienta a úprava tohoto prostředí na bezbariérové. S úpravou prostředí pacienta souvisí také edukace v rámci správné ergonomie při provádění daných činností.

8.
SYSTÉMOVÁ SKLERODERMIE, KTERÁ SI ZASLOUŽÍ REHABILITAČNÍ INTERVENCI

Špiritović M

Revmatologický ústav, Praha

 

Sklerodermie (systémová skleróza), multisystémová nemoc, postihující mikrovaskulární systém a pojivovou tkáň, je z hlediska léčby považována za jednu z nejtěžších revmatických onemocnění.

Žádný zázračný lék neexistuje. Samozřejmě, sociální a psychologická podpora s fyzikální léčbou hrají pro zlepšení pacientovy kondice velkou roli.

Fyzikální léčba zahrnuje cvičení a používání léčebných přípravků, především:

  • speciální programy, založené na cvičení, jsou při léčbě sklerodermie přínosné, protože pomáhají udržovat pružnost kůže, zachovávají hybnost kloubů a zlepšují krevní oběh.
  • léčebných prostředků existuje celá řada (krémy, tablety, infuze)

Onemocnění vede k těžkým zdravotním postižením, a proto si sklerodermie zaslouží rehabilitační intervenci v jakémkoliv stadiu. Přednáška bude obsahovat jak teoretickou část, tak ukázky (fotodokumentace týkající se fyzioterapeutických postupů používaných v rhb sklerodermie) z praktické části.

9.
POMÁHAJÍCÍ ROZHOVOR A JAZYKOVÝ KONTEXT REVMATOLOGICKÝCH ONEMOCNĚNÍ ANEB PACIENTY A ZDRAVOTNÍKY VYPRÁVĚNÉ A „SLYŠENÉ“ PŘÍBĚHY NEMOCI

Vaňková M1, Stasková V2

1Ústav ošetřovatelství, 3. lékařská fakulta UK Praha, Česká republika, 2Katedra ošetřovatelství, Jihočeská univerzita Zdravotně sociální fakulta, České Budějovice

 

MOTTO

„Skutečnost není složena z ničeho jiného než z příběhů a o nich lidé mluví…“

(von Schlippe, Schweitzer, 2001, s. 30). V příspěvku se zaměřujeme na aspekty terapeutické interakce ve vzájemné konverzaci zdravotníků a pacientů s revmatickým onemocněním. Jakého druhu jsou příběhy, které pacienti s revmatickým onemocněním vypráví svému okolí, zdravotníkům o sobě? Kterých událostí se týkají a kterých ne? Čemu jako zdravotníci (ne)nasloucháme v příbězích pacientů a proč? Anglický výraz „illness“ (stonání) zahrnuje subjektivní zkušenost pacienta se změněným zdravotním stavem, jeho prožívání nemoci. V rámci biopsychosociálního přístupu je možné považovat i tělesné příznaky pacienta za jeho (pacientův) „pokus o komunikaci“. V současné době se vedle medicíny orientované na důkaz (EBM) objevuje nový přístup – takzvaná narativně orientovaná medicína (narrative based medicine). Příběhy, které vznikají v medicínském kontextu a jsou vyprávěny pacienty, jsou označovány jako „illness stories“ (illness narratives) – příběhy nemoci. Také v ošetřovatelství se objevují práce autorů, kteří se pokoušejí formulovat metodologická východiska pro uplatnění vyprávění a narativních postmoderních přístupů v ošetřovatelské teorii a praxi. Uvědomíme-li si, že rozhovor je jedna ze základních, dennodenně se opakujících situací ve vztahu mezi pomáhajícím profesionálem – zdravotníkem – sestrou a pacientem/klientem, pro zdravotníka z toho tedy přirozeně vyplývá požadavek nepodceňovat psychosociální souvislosti, (po)rozumět pacientovi/klientovi, komunikovat s ním, poznat jeho potřeby a být mu po určitou dobu “průvodcem a společníkem“ na cestě, v jeho životní situaci – „příběhu nemocného člověka“.

10.
PROČ JSOU PACIENTI S ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDOU /AS/ DIAGNOSTIKOVÁNI POZDĚ, VE VYŠŠÍCH STÁDIÍCH CHOROBY?

Vincová G

Revmatologický ústav Praha

 

Pacienti s AS jsou velmi často diagnostikováni až po dlouhé době od vzniku prvních příznaků / dle statistiky v ČR po 9 letech/. V dnešní době do ordinací lékařů přichází velké množství pacientů s bolestmi zad. Je velmi důležité rozlišit a dobře odhalit příčiny těchto obtíží. Může se jednat o vertebrogenní onemocnění nezánětlivého charakteru, zvláště v oblasti Ls páteře, které může mít různé příčiny: funkční blokádu, přetížení svalů a vazů, degenerativní onemocnění páteře, spondylóza, chondróza meziobratlové ploténky, následky úrazu, nádory, vrozené vady, osteoporóza či psychogenní faktory. Tito pacienti navštíví svého praktického lékaře a ten je zpravidla odesílá na fyzioterapii. Fyzioterapeut může pomoci rozlišit obtíže pacienta s AS od vertebrogenních obtíží.

AS patří do skupiny spondylartritid. Je charakterizována specifickými klinickými, sérologickými a imunologickými projevy. U AS rozlišujeme axiální a periferní formu. Bolest má typický zánětlivý charakter / budí v noci s kulminací nad ránem/, při pohybu a po rozcvičení se bolest zmírňuje. Pacienta značně omezuje prodloužená ranní ztuhlost a změna statiky a dynamiky páteře a hrudníku. Pacient si často stěžuje na úponové bolesti v oblasti hýždí. V předchorobí je často přítomna zánětlivá bolest úponu Achillovy šlachy, či záněty očí. Obtíže pacienta se objevují v určitých intervalech a zhoršuje je chlad. Tyto obtíže mohou být pacientem léta ignorovány či nesprávně zaměňovány za jinou diagnózu. Toto často vede k pozdní diagnostice AS. V přednášce se pokusím shrnout klinické projevy, se kterými se fyzioterapeut může setkat při vyšetření pacienta a pomoci včas rozlišit dg. AS od vertebrogenních obtíží.

11.
ROČNÍ ZKUŠENOSTI S NOVOU APLIKAČNÍ FORMOU ENBRELU-PŘEDPLNĚNÝM PEREM MYCLIC

Vondřičková K

Revmatologický ústav, Praha

 

Etanercept je používán k biologické léčbě revmatoidní artritidy (RA), juvenilní idiopatické artritidy od 4 let (JIA) +, ankylozující spondylitidy (AS), psoriatické artritidy a psoriázy dospělých i dětí od 8 let (PSO) ++. Podává se subkutánně 1–2x týdně a donedávna byl k dispozici jen ve formě předplněné injekční stříkačky či prášku pro přípravu injekčního roztoku. Aplikace etanerceptu injekční stříkačkou může být pro některé pacienty obtížná, a to z důvodu psychického (strach z jehly) či omezení fyzického (porucha jemné motoriky při onemocnění drobných kloubů ruky). S tím je někdy spojena i možná nižší compliance pacientů. Nová aplikační forma – automatické pero MYCLIC – zaručuje snadnou aplikaci etanerceptu samotným pacientem. Nicméně i tato forma vyžaduje pečlivé zaškolení zdravotní sestrou.

Cílem této práce bylo po ročním používání pera MYCLIC zhodnotit spokojenost pacientů se zaškolením, edukačními materiály a vlastní aplikací.

V Revmatologickém ústavu bylo vybráno pro toto sledování 30 pacientů s diagnózou RA a AS. Polovina z nich byla nově zavedena na léčbu etanerceptem a byla to jejich první zkušenost s injekční aplikací. Druhá polovina již používala přeplněnou injekční stříkačku, měli tedy možnost vlastního srovnání.

Úvodní návštěva vždy zahrnovala obecné informace o etanerceptu i peru MYCLIC a demonstraci pomocí školicí soupravy. Samotný nácvik prvního podání s pacientem obsahoval 4 kroky: 1. příprava na aplikaci, 2. výběr vhodného místa, 3. injekční aplikace perem MYCLIC a 4. likvidace použitého pera.

Po 1 roce aplikací etanerceptu perem MYCLIC vyplnil pacient jednoduchý dotazník, v němž hodnotil na základě předvyplněných políček jednotlivě proškolení, podpůrné edukační materiály, snadnost aplikace, event. provedl také srovnání s předchozí aplikační formou.

Vyhodnocení pacientských dotazníků proběhne na konci listopadu 2011.

+ Evropskou lékovou agenturou EMEA schválen od 2 let

++ Evropskou lékovou agenturou EMEA schválen od 6 let

12.
ASERTIVITA

Vránová H

Revmatologický ústav, Praha

 

Asertivita je jednou s komunikačních dovedností, se kterou bychom se měli naučit pracovat. Je to zdravé přiměřené sebeprosazení. Naučí nás mezi sebou komunikovat a řešit situaci s rozmyslem a v klidu. Každý se dostal do situace, kdy se svým jednáním nebyl spokojený nebo si nevěděl rady. Asertivně jednající člověk dokáže přímo vysvětlit, o co mu jde a jaké jsou jeho cíle. Má přiměřené sebevědomí. Umí naslouchat druhým a přistoupit na kompromis. Není mu trapné požádat sám o laskavost. Umí kolem sebe vytvořit pohodovou atmosféru, je si ve svém jednání jistý. Pokud se mu něco nepovede umí přiznat neúspěch. Dodržováním zásad asertivity člověk zvýší své sebevědomí, uvědomí si svou pravou cenu a nezávislost na druhých, bude sám sebe vnímat jako hodnotného člověka. Je tedy otevřenější, vyrovnanější a má pozitivnější přístup k sobě, svému okolí a vůbec k životu. K záporům asertivity lze říci, že někteří jedinci si toto jednání a chování osvojí pro rozšíření své osobní moci. Ale to je hrozba i jiných psychologických technik. Nelze pominout pozitiva, že asertivita preferuje nemanipulativní chování, napomáhá rozvíjet zdravé sebevědomí, prohlubuje mezilidské stavy, jejich otevřenost, jasnost a přímost a hlavně umožňuje být sám sebou.

13.
INDIKACE A APLIKACE NUTRIČNÍ PODPORY NA REVMATOLOGICKÉM LŮŽKOVÉM ODDĚLENÍ

Vyniklářová K, Valášková E, Hajnová R

II. interní klinika, oddělení revmatologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové

 

V případě poruch polykání, těžkých dyspeptických obtíží, nebo výrazného hypermetabolismu je podmínkou zvládnutí stavu zajištění dostatečného nutričního přívodu. Ideálním stavem je dosažení pozitivní dusíkaté bilance. U nemocných systémovými chorobami pojiva se setkáváme s takovou situací poměrně hojně. Nejčastěji se setkáváme s poruchami polykání u aktivních myositid, s postižením střev u systémové sklerodermie. V takovýchto případech je vhodná nutriční podpora cestou parenterální, enterální, nebo doplňkové perorální výživy. Soubor nemocných a metodika: Retrospektivní analýza nemocných s dg. systémového onemocnění pojiva a nutností nutriční podpory, hospitalizovaných na revmatologickém oddělení FN Hradec Králové v posledních 2,5 letech.

V posledních 2,5 letech bylo na oddělení hospitalizováno 1141 nemocných se základní dg. systémového postižení pojiva. Z toho bylo nutné použít některou z forem nutriční podpory ve 30 případech (2,6 %). Šlo o nemocné s myositidami v 33 %, SLE 23 %, revmatoidní artritidu v 13 % a systémovou sklerodermii v 6 %. Parenterální výživa musela být použita ve 47 % a enterální v 33 % nemocných, u ostatních se jednalo o doplňkovou výživu. Analyzujeme bezprostřední důvody a výsledky nutriční podpory. Závěry: Nutriční podpora představuje na našem oddělení jednu z důležitých léčebných metod aktivních systémových chorob pojiva. Nutriční screening by měl být součástí péče o pacienty v závažných stavech. Adekvátní nutriční podpora tak zvýší šance nemocných na zvládnutí akutního stavu.

SOCIÁLNÍ LIGY

1.
SLOVO ČLENA RL – NIKOLIV PACIENTA

Janatka J

Revma Liga v ČR

 

Význam členů RL- rodinných příslušníků a přátel pacientů. Vztah k pacientovi a formy pomoci: a) Pomoc a podpora fyzická, b) Podpora psychická a účast ve společenském životě.

Výzva k získávání takových členů. Osobní hledisko.

2.
BECHTĚREVICI Z NAŠEHO CENTRA ŽIJÍ NAPLNO

Eichnerová P

Centrum biologické léčby Medipont plus s.r.o., České Budějovice

 

V současné době se v našem centru biologické léčby léčí 39 nemocných s ankylozující spontylitidou. Lékařská péče se sledováním efektu léčby i možných vedlejších účinků je zcela samozřejmá, proto o zdravotní stránce našich bechtěreviků snad víme všechno. Položili jsme si ale otázku ,,Jak žijí naši Bechtěrevici? “Zhodnotili jsme si, jak se v průběhu léčby změnilo jejich pracovní zařazení a zda došlo ke změně v rodinném životě. Také nás zajímalo, jak sami pacienti hodnotí svůj život před biologickou terapií a nyní. Z výsledků šetření jasně vyplývá, že došlo k podstatným změnám k lepšímu, že řadě pacientů s AS se daří žít naplno. Necítí se být vyčleněni do skupiny nemocných, ale žijí skoro stejně tak, jako jejich zdraví vrstevníci. Problematiku demonstruji ve dvou krátkých kazuistikách.

3.
VÝZNAM OBČANSKÝCH SDRUŽENÍ

Janatková J

Revma Liga v ČR

 

Občanská sdružení obecně. Význam občanských sdružení lidí postižených: a) nevyléčitelnou chorobou, b) úrazem s doživotními následky, c) vrozeným postižením. Národní a Evropský kontext těchto organizací. Význam a úkoly občanských sdružení revmatiků: a) Spolupráce s lékařskými společnostmi, b) Vlastní úkoly. c) Možnost existence při klesající finanční podpoře státu.

4.
MOŽNÉ ZPŮSOBY RELAXACE V ČESKOBUDĚJOVICKÉ REVMA LIZE ANEB NENÍ RELAX JAKO RELAX

Lukášová R

Revma Liga, České Budějovice

 

Revmatici mohou relaxovat: ergoterapií, cvičením, jógou, tancem – při kulturním vyžití (návštěva divadla, společné výlety) v rámci pasivní relaxační techniky (masáže, návštěva solné jeskyně). Doporučíme jeden způsob relaxace, který jsme úspěšně aplikovali v naší pobočce.

5.
REVMA LIGA V ČR – MEZINÁRODNÍ SPOLUPRÁCE

Slámová A

Revma Liga v ČR

 

V rámci mezinárodní spolupráce se Revma Liga každoročně zapojuje především do celoevropských aktivit EULAR-PARE, jejichž cílem je zlepšení života lidí s revmatismem a zvyšování povědomí o revmatických chorobách: World Arthritis Day – Svět. Den artritidy/revmatismu (12. říjen): EULAR každoročně vyhlašuje téma SDA, které je pak hlavním mottem celého dalšího roku. Národním ligám k němu dodává elektronickou cestou bohatý materiál (texty, loga propagační polstry). Na webu EULAR je vždy umístěna interaktivní mapka Evropy, kam mohou jednotlivé národní ligy v předstihu umístit pozvánky na své propagační akce. Zajímavé a užitečné materiály bohužel není vždy v silách Revma Ligy všechny přeložit a využít. Tématem letošního SDA je “Move to Improve” (Pohybem ke zlepšení zdraví)

Edgar Sten Prize: vyhlašovaná zprvu jedenkrát za 2 roky, od r. 2009 každoročně. Dotovaná cenou 2000 EUR + autor je pozván na kongres EULAR. Vítězný esej spolu s dalšími vybranými je zveřejněn ve speciální brožuře EULAR. Revma liga se této soutěže zúčastňuje již od r. 2001, v posledních letech však u nás zájem o ni klesá. Tématem ESP 2012 (uzávěrka národního kola je 31. 12. 2011) je “Overcoming the challenges of getting around with a rheumatic or musculoskeletal disease” („Překonávání překážek s revmatickou nemocí nebo nemocí pohybového ústrojí) a eseje by měly pojednávat o tom, jak nemocní překonávají překážky v pohybu u sebe doma, jak se dostávají do práce, do společnosti, za kulturou, jak cestují na dovolenou. K účasti v soutěži bychom rádi přizvali i další organizace lidí s revmatickými chorobami. Working Wonders Exhibition: velmi úspěšná akce na podporu kampaně Revmatismus a práce, jejímž úkolem je pomoci lidem s revmatickými chorobami získat nebo udržet si práci. Na jejím počátku byla fotosoutěž, kde odborná porota vybrala 14 nejzdařilejších snímků revmatiků při práci (mezi nimi i jeden z ČR), které pak byly umístěny na panely putovní výstavy, která již objela množství evropských zemí. Výstavu uvidíme i zde na Jáchymovských revmatologických dnech. Treat To Target (Léčba k cíli): (iniciativa evropských revmatologů) – naše účast na formulaci jejích principů a doporučení v řeči srozumitelné pacientovi.

EULAR Autumn Conference for People with Arthritis/Rheumatism in Europe: Zástupce/i Revma Ligy se pravidelně zúčastňují podzimních pacientských konferencí a jejich závěry se s větším či menším úspěchem snažíme aplikovat v ČR. Hlavním tématem té letošní (Atény 25. – 27. 11. 2011) je fyzická aktivita obecně (Move to Improve) a dále téma práce a aktivizace mladých lidí s revmatismem.

6.
KRÁTKODOBÝ REKONDIČNÍ POBYT

Zuzáková M, Mádlová H

Revma Liga, České Budějovice

 

I. část– z pozice účastníka – Mádlová Helena

  1. Význam členství v pacientském občanském sdružení
  2. Akce pořádané pro své členy, vyhodnocení pořádaných akcí, poučení se z chyb, zdůraznění kladných momentů
  3. Přínos akcí pořádaných pro členy
  4. Krátkodobý rekondiční pobyt, jeho organizace a program
  5. Přínos krátkodobého rekondičního pobytu pro účastníky

II. část – z pozice zdravotníka – Zuzáková Marie

  1. Hodnocení krátkodobého rekondičního pobytu na nemocné s RA
  2. Přínos pro pohybovou aktivitu zúčastněných
  3. Krátkodobý rekondiční pobyt jako zdroj osvěty a informací
  4. Vliv krátkodobé relaxace a aktivního odpočinku na nemocné s RA

Štítky
Dermatologie Dětská revmatologie Revmatologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×