Abstrakta přednášek z Třeboňských revmatologických dní, 3.–5. ledna 2007 - pokračování


Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., 15, 2007, No. 1, p. 53-56.
Kategorie: Abstrakta

Revmatochirurgie

17. RADIOSYNOVIORTÉZA DROBNÝCH A STŘEDNÍCH KLOUBŮ U REVMATOIDNÍ ARTRITIDY

Kašpárek R.

Ortopedické oddělení FNsP Ostrava-Poruba

Autoři popisují začlenění radiosynoviortézy (RSO) v algoritmu ošetření synovitidy u revmatických pacientů s postižením středních a drobných kloubů. Následuje popis metodiky a techniky aplikace používaných radiofarmak Rhenia (střední klouby) a Erbia (drobné klouby). Na souboru pacientů z let 2002–2006 je prezentována účinnost RSO. Větší efekt je zaznamenán na souboru 36 pacientů u nichž byl aplikován radionuklid Rhenium. U všech sledovaných parametrů (bolest, otok, rozsah hybnosti, sonografická detekce synoviální reakce) bylo dosaženo podstatného zlepšení stavu pacienta. U souboru 17 pacientů po aplikaci Erbie dochází zejména ke snížení bolestivosti, funkce kloubu je ovlivněna méně. RSO je jednou z možností desaktivace synoviální výstelky u revmatického kloubu a je součástí škály semiinvazivní terapie, která může předcházet nebo následovat po chirurgickém výkonu. Metodu je možné považovat za plnohodnotnou součást terapie revmatických kloubů.

18. ARTROSKOPICKÁ SYNOVEKTOMIE DROBNÝCH KLOUBŮ RUKY

Pilný J.1, Krejsová J. 2, Řihošková M.3

1Ortopedické oddělení, Krajská Nemocnice Pardubice, Fakulta medicínských studií, Univerzita Pardubice

2Revmatologická ambulance Hradec Králové

3Revmatologická ambulance, Nemocnice a poliklinikou Havířov

Autoři představují metodu artroskopické synovektomie drobných kloubů ruky (CMC kloubu palce a PIP kloubů prstů). Představují AS nálezy 11 pacientů kloubů (CMC 8 kloubů , PIP 8 kloubů) a udávají indikace k artroskopické synovektomii (synovitida nereagující na konzervativní terapii déle než 6 měsíců, synovitida bez rtg nálezu, synovitida při nejisté etiologii).

19. ARTROSKOPICKÁ SYNOVIALECTOMIE LOKETNÍHO KLOUBU U REMATOIDNÍ ARTRITIDY

Vodička Z., Stehlík J., Filip L.

Ortopedické oddělení Nemocnice České Budějovice a.s.

Od roku 2003 do roku 2005 provedli autoři celkem 16 AS loketního kloubu z toho 6 v indikaci synovialektomie u RA. Indikováni k výkonu byli pacienti s 3 měsíce trvající synovialitidou loketního kloubu, nereagující na adekvátní medikamentózní terapii, s progredujícím omezením hybnosti, s neúpěnou radiační synovektomií, s nálezem na rtg 0-3 st Larsenovy klasifikace. Rozsah oblouku pohybu po synovialektomii se zlepšil o 30 st, bolest přetrvávala u 1 pacienta, otok u 1 pacienta, recidiva nastala u 1 pacienta. Komplikace neurovaskulární, infekt nebyly zaznamenány. Autoři považují uvedenou operační metodu v indikacích shora uvedených za metodu volby.

20. VÝSLEDKY FYZIOTERAPEUTICKÝCH POSTUPŮ PACIENTŮ REVMATOLOGICKÉHO ÚSTAVU PO TOTÁLNÍCH NÁHRADÁCH KOLENNÍCHKLOUBŮ V r. 2006

Jarošová H., Votavová M., Ištvánková E.

Revmatologický ústav Praha

Přednáška předkládá statistické zhodnocení hospitalizovaných pacientů Revmatologického ústavu léčených fyzioterapeutickými postupy – metodikou Revmatologického ústavu pro stav po čerstvých totálních náhradách kolenních kloubů za rok 2006.

U souboru nemocných je hodnocen věk a pohlaví nemocného, místo operace, dále je sledovaná základní diagnóza, doba trvání základního onemocnění v letech, stupeň gonartrózy, lateralita operované končetiny, rozsah pohybů kolenních kloubů (flexe, extenze), otok, zarudnutí kloubu, event. komplikace, schopnost zaměstnání (pracující/důchodce).

Za období září – prosinec 2006 jsou s pacienty prováděny testy HAQ a SF 36, měření vizuální analogové škály bolesti operované končetiny při přijetí a propuštění nemocného – jedná se zatím 51 nemocných v tomto období. Dále bude pokračovat sledování nemocných za 3, 6, 12 měsíců od operace v kritériích: rozsah pohybu operovaného kolenního kloubu, vizuální analogová škála bolesti operované končetiny, stupeň povolené zátěže operované končetiny operatérem, druh a počet používaných lokomočních pomůcek, HAQ, SF 36, pracující/důchodce.

Varia

21. KARDIOVASKULÁRNÍ PROJEVY SYSTÉMOVÉHO LUPUS ERYTHEMATODES

Tegzová D.,1 Jansa P., Ambrož D.1, Paleček T1., Kameník L.2

Revmatologický ústav v Praze, 1II. interní klinika kardiovaskulárních chorob 1. LF Univerzity Karlovy v Praze, 2Nemocnice Milosrdných sester v Praze

Cíl. Byl sledován výskyt některých kardiovaskulárních projevů, konkrétně plicní hypertenze (PAH), chlopenních vad a perikarditidy u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE) a s antifosfolipidovým syndromem (APS).

Metoda. Bylo vyšetřeno 100 pacientů se SLE bez nebo s přítomností sekundárního APS. Nemocní absolvovali podrobné vyšetření klinické, laboratorní včetně vyšetření spektra autoprotilátek a dále klidové a pozátěžové transtorakální echokardiografické vyšetření (zátěž byla simulována testem šestiminutovou chůzí) s dopplerovským vyšetřením. Bylo stanovena výše aktivity SLE pomocí indexu SLEDAI. Ti pacienti, u nichž byla zjištěna přítomnost plicní hypertenze, dále absolvovali pravostrannou katetrizaci se stanovením výše tlaku v a. pulmonalis a plicní vyšetření se spirometrií, DLCO, rtg plic. V případě podezření na plicní postižení bylo proveden i HRCT plic a bronchoskopie s bronchoalveolární laváží.

Výsledky. Středně významná chlopenní regurgitační vada na mitrální nebo aortální chlopni byla zjištěna u 12 % pacientů, perikardiální výpotek byl přítomen u 15 % pac. U žádného z vyšetřených pacientů nebyl nárůst gradientů na trikuspidální chlopni po zátěži testem šestiminutové chůze dostatečný k stanovení diagnózy plicní hypertenze. U 10 nemocných byla diagnostikována PH na základě echokardiografie. V jednom případě nález pravděpodobně souvisel s významnou mitrální vadou, v ostatních případech se nejspíše jednalo o plicní arteriální hypertenzi. U 4 pacientů byla PAH těžká (systolický tlak v a. pulmonalis 70–80 torrů), u 6 pacientů lehká (do 45 torrů). Pravostranná katetrizace byla provedena u 8 pacientů: u všech 4 s těžkou PAH a u 4 pacientů s mírnou PH. Všichni 4 nemocní s těžkou PH již zemřeli, příčinou smrti bylo pravostranné srdeční selhání, v jednom případě byla zjištěna miliární TBC plic. Všichni tito nemocní měli SLE s vyšší aktivitou (průměrné skóre SLEDAI 12), a 3 měli orgánovou manifestaci SLE (lupus nefritida, neuropsychatrická manifestace). 2 pacienti měli postižení plicního parenchymu intersticiálním fibrotizujícím procesem. Autoprotilátková aktivita byla u těchto pacientů vysoká, ale spektrum autoprotilátek nebylo kvalitativně odlišné od typického nálezu při SLE. Jeden zemřelý měl sek. APS, jeden pozitivitu antifosfolipidovch protilátek, ovšem bez přítomnosti klinického kritéria APS. Při pitvě byla prokázána přítomnost mikroangiopatie s obturací cévního lumen plicních arteriol a mikrotrombózy, tedy nález typický pro vaskulopatii při PH.

Závěr. V našem souboru byl prokázán výskyt PAH u pacientů se SLE a/nebo s APS u 10% pacientů. Nebyla zjištěna korelace mezi výskytem jednotlivých autoprotilátek a PAH. Všichni 4 zemřelí pacienti měli těžkou PAH a vyšší aktivitu choroby. 40 % pacientů s PAH mělo postižení plicního parenchymu intersticiálním fibrotizujícím procesem. Pozátěžové echokardiografické vyšetření po testu šestiminutové chůze nezvýšilo detekci plicní hypertenze, nutný je jiný a intenzivnější typ zátěže.

Podporováno grantem IGA MZ ČR č. NR 7898-3/2004

22. KOSTNÍ A KLOUBNÍ PROJEVY PŘI CELIAKII

Franeková L., Sedláčková M.

Revmatologické a rehabilitační odd. Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha

Celiakie je zánětlivé onemocnění tenkého střeva, které se projevuje různě těžkým malabsorpčním syndromem. Jde o autoimunitní onemocnění navozené gliadinovou frakcí lepku u geneticky disponovaných osob ( HLA DQ2 nebo DQ 8). Onemocnění je všeobecně poddiagnostikováno. V séru těchto nemocných prokazujeme protilátky proti gliadinu, endomyziální protilátky a protilátky proti tkáňové transglutamináze. Vyšetřením těchto protilátek lze odhalit i pacienty s tichou či latentní formou onemocnění, kteří mají pouze necharakteristické dyspeptické obtíže (nebo jsou zcela bez GI obtíží), únavu, osteoporózu, osteomalacii, anémii nebo řadu dalších extraintestinálních projevů (neurologických, kožních, kloubních, infertilitu), pro které nemáme jiné vysvětlení.

Celiakie, podobně jako Crohnova choroba či ulcerózní kolitida, může být příčinou enteropatické artritidy. Nejčastěji jde o obraz neerozivní symetrické polyartritidy postihující ramena, kolena a kyčle a bývá přítomno i axiální postižení. Vzhledem k časté asociaci celiakie s jinými autoimunitními chorobami, může se revmatolog setkat s nemocným s dosud nediagnostikovanou celiakií i u pacientů se systémovými onemocněními pojiva,zejména však u Sjögrenova syndromu.

Uvádíme neobvyklý případ 72leté ženy s osteomalacií a mnohočetnými frakturami, trpící celý život na průjmy, které byly považovány za infekční. Vyšetření protilátek a následná biopsie duodenální sliznice prokázala floridní celiakii.

Závěr. Revmatolog by měl v diferenciální diagnóze kloubních obtíží, osteoporózy či osteomalacie myslet i na možnost, že se setkává s pacientem s dosud nediagnostikovanou celiakií a to i když netrpí na průjmy a ani jiné zažívací obtíže. Vyšetření protilátek proti tkáňové transglutamináze je pro toto onemocnění vysoce senzitivní i specifické, diagnóza však musí být potvrzena biopticky. Prevalenční sérologické studie potvrdily, že na každého diagnostikovaného nemocného s celiakií připadá 5–10 s dosud nediagnostikovaným onemocněním. Pacienti, kteří unikají diagnóze, a nejsou tedy správně léčeni, jsou ohroženi zejména osteoporotickými frakturami a častějším výskytem malignit trávicího traktu. Jednoznačně je proto ze strany gastroenterologů doporučen aktivní přístup při vyhledávání těchto nemocných.

23. DIFUZNÍ ALVEOLÁRNÍ HEMORAGIE JAKO PROJEV A DIFERENCIÁLNĚ DIAGNOSTICKÁ MOŽNOST U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA

Bradna P., Maňák J.1, Soukup T., Tomš J.

II. interní klinika a 1Klinika gerontologická a metabolická Lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice, Hradec Králové

Difuzní alveolární hemoragie je život ohrožující stav spojený s krvácením do plicních sklípků. Může se vyskytnout jako komplikace v průběhu systémových chorob pojiva jako důsledek plicní kapilaritidy, popřípadě být jejich vstupní manifestací. Může však mít i řadu nerevmatologických příčin, které je třeba zvažovat v diferenciálně diagnostické úvaze a zejména k nim přihlížet při stanovení terapeutického plánu.

Podáváme přehled případů difuzní plicní hemoragie, k nimž jsme byli v posledních dvou letech konsiliárně přivoláni. Příčinou syndromu byly jak primární systémová onemocnění, tak jiné choroby, kupř. aspergilová infekce. Syndrom DAH klade na revmatologa značné nároky, neboť co nejvčasnější zahájení adekvátní léčby má pro postiženého vitální význam, naopak nesprávně indikovaná imunosupresivní terapie může být příčinou fatálního vyústění stavu.. Na jednotlivých kazuistách ukazujeme na základní diagnostický algoritmus a pomocná vyšetření, která mohou vést k správné diagnóze. Rozhodování o diagnóze a terapii je vždy prováděno pod značným časovým tlakem a s mírou nejistoty danou absencí déletrvajících pomocných metod. Přesto však syndrom difuzní alveolární hemoragie patří k stavům, k nimž by měl být revmatolog povolán.

24. BAFF (B-CELL ACTIVATING FACTOR) U PACIENTŮ S SLE

Horák P.1, Heřmanová Z.2, Ciferská H1, Ordeltová M.2, Tichý T 3, Žurek M.1, Zadražil J.1

1III. interní klinika FN a LF UP Olomouc, 2Ústav imunologie FN a LF UP Olomouc, 3Ústav patologie FN a LF UP Olomouc

BAFF (B-cell activating factor), jiným názvem také BLyS (B lymphocyte Stimulator), je považován za klíčový protein v regulaci B lymfocytů. BAFF se řadí do skupiny „TNF superfamily“, jejichž zástupci ovlivňují řadu biologických pochodů. BAFF je produkován několika typy buněk a tkání, které po aktivaci (např. viry či bakteriemi) tuto molekulu uvolňují. Ta se váže na receptory B lymfocytů a dochází k přeměně B lymfocytů v plazatické buňky produkující protilátky.

Porovnání hladin BAFF proteinu v séru dárců krve a v séru pacientů se systémovým lupus erythematodes a expresi BAFF molekuly v bioptických vzorcích ledvin s lupusovou nefritidou III/IV typu.

Bylo vyšetřeno 24 vzorků. 10 sér bylo od dárců krve a 14 sér od pacientů s SLE (všechno byly ženy, a to ve věku 20–68 let, průměrný věk 41 let). Vzorky krve pacientů byly uchovávány po odběru při mínus 35 °C až do doby zpracování.

BAFF protein byl stanoven metodou Instant ELISA pomocí komerčního kitu firmy Bender Med System. Výrobce udává očekávané hodnoty u zdravých jedinců v rozmezí 0–0,8 ng/ml.

Nepodařilo se prokázat předpokládané rozdíly v obou souborech vzorků. Hodnoty u zdravých dárců se pohybovaly v rozmezí 0,44–0,54 ng/ml a u pacientů byly hodnoty v obdobném rozmezí 0,43–0,58 ng/ml.

Nabízí se možnost testování plazmy, kde by se urychlilo zpracování vzorků nebo změna režimu centrifugaci – zvýšení počtu otáček a zároveň prodloužení doby centrifugace. BAFF je klíčový regulátor buněčného růstu, diferenciace a buněčné smrti B lymfocytů. BAFF je produkován několika typy buněk a tkání – monocyty, makrofágy, neutrofily, dendritickými buňkami, T lymfocyty, lymfatickými uzlinami, slezinou a kostní dření. Po vazbě na své receptory na povrchu B lymfocytů (BCMA, TACl, BAFFR) stimuluje jejich přeměnu na plazmatické buňky produkující protilátky. Zvýšené hladiny BAFF byly zjištěny u revmatických chorob, primární biliární cirhózy, autoimunitního diabetu a Sjőgrenova syndromu. BAFF považován nejen za nadějný parametr monitorování zvýšené aktivity B lymfocytů, ale i jako slibný terapeutický cílový protein v léčbě SLE.

Podpora grantu IGA NR 8604

25. ZMĚNY STRUKTURY SLOŽENÍ LAMININU V BAZÁLNÍ MEMBRÁNĚ GLOMERULŮ U NEMOCNÝCH S LUPUS NEFRITIDOU

Ciferská H.1, Horák P.1, Tichý M.2, Zadražil J.1, Heřmanová Z.4, Virtanen I.3, Laine M.3, Konttinen Y.T.3

1III. Interní klinika FN a LF UP Olomouc, 2 Ústav Patologie FN a LF UP Olomouc , 3 Department of Medicine, Biomedicum, University of Helsinki, Finland, 4 Oddělení klinické imunologie FN a LF UP Olomouc

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní multiorgánové onemocnění spojené s tvorbou s závažnými poruchami imunitního systému. Je spojené s tvorbou orgánově nespecifických autoprotilátek a hypokomplementémií. Častým projevem onemocnění je vznik renálního postižení, které je úzce spjaté s patologickými změnami bazální membrány glomerulů a mesangiální matrix. Jedním z předpokládaných mechanismů poruchy basální membrány je porucha signálních funkcí na úrovni integrinových a non-integrinových receptorů.

Byly analyzovány bioptické vzorky nemocných s LN III. typu a IV. typu a porovnány s kontrolními vzorky nemocných bez projevů ledvinného postižení. Pro potvrzení předpokladu bylo provedeno vyšetřeni struktury řetězců lamininu α, ß a α stejně tak jako korespondujících podjednotek integrinu za pomoci imunoflourescenčních imunohistochemických metod.

Za fyziologických okolností je glomerulární bazální membrána tvořena lamininem typu Lam-11(α5, ß2, γ1) a k němu korespondujícími integrinovými receptory (Int α6ß1 a Int α3ß1). Potvrzením změny struktury bazální membrány glomerulů a integrinových receptorů u nemocných s LN se otevírá cesta k prohloubení znalostí strukturálních změn způsobených autoimunitním procesem, která rovněž nabízí zatím teoretickou možnost terapeutické blokády integrinových receptorů.

Podpora: Vnitřní grant LF UP 91110031 a grant IGA NR 8406.

26. MŮŽEME PŘEDPOVÍDAT EFEKT ANTI TNFα TERAPIE U PACIENTŮ S REVMATOIDNÍ ARTRITIDOU?

Němec P.

Revmatologická ambulance II. interní kliniky, FN u sv. Anny v Brně a LF MU, Brno

Použití anti TNFα preparátů přineslo průlom do terapie revmatoidní artritidy (RA). Avšak ne všichni pacienti s RA odpovídají dobře na tuto léčbu. Navíc terapie anti TNFα preparáty může být spojena s rizikem nežádoucích příhod, zejména se zvýšeným výskytem infekcí a malignit. Z těchto důvodů je predikce odpovědi na anti TNFα terapii extrémně užitečná. Doposud nejsou k dispozici spolehlivé klinické ani laboratorní markery, které by byly schopny spolehlivě predikovat léčebnou odpověď.

RA je chronické, autoimunitní, zánětlivé onemocnění s významným podílem genetické predispozice určující vnímavost ke vzniku i závažnost průběhu RA. Gen pro TNFα leží ve vysoce variabilní oblasti genomu na krátkém raménku 6. chromozomu (6p21.3) v oblasti genů HLA III. třídy. V promotorových sekvencích genu pro TNFα bylo identifikováno několik jednonukleotidových záměn (SNP). Ve vztahu k RA je intenzivně studována především záměna guaninu (G) za adenin (A) na pozici – 308. Předpokládá se, že jednotlivé varianty tohoto SNP mohou různou měrou ovlivňovat produkci TNFα. Opakovaně byla prokázána asociace tohoto polymorfismu se závažností průběhu RA. V poslední době se objevilo několik prací prokazujících, že pacienti s RA homozygoti GG pro tento polymorfismus lépe odpovídají na terapii anti TNFα preparáty, než pacienti nesoucí alelu A výše zmíněného polymorfismu.

U 28 pacientů s RA, zařazených do projektu ATTRA, byl metodou PCR a RFLP detekován genotyp polymorfismu – 308 G/A genu pro TNFα. Bylo identifikováno 19 pacientů s genotypem GG a 9 pacientů s genotypem AG. 14 pacientů bylo léčeno adalimumabem, 13 infliximabem a jeden pacient etanerceptem. Medián skóre DAS 28 před zahájením anti-TNFα byl v první skupině 6,84 a ve druhé 6,48. Srovnávali jsme rozdíly v klinické odpovědi na terapii mezi oběma skupinami v 10, 22 a 54. týdnu léčby. Za signifikantní klinickou odpověď byl považován pokles skóre DAS 28 ≥ 1,2. U všech pacientů v obou skupinách a ve všech sledovaných týdnech došlo k signifikantnímu poklesu DAS 28. Ve skupině homozygotů GG byl zaznamenán pokles DAS 28 v jednotlivých týdnech o 45; 40 a 45 %, zatím co ve skupině heterozygotů AG o 28; 33 a 19 %. Vzhledem k malému počtu pacientů nebyl rozdíl statisticky významný.

Výsledky práce naznačují, že pacienti s RA s genotypem GG polymorfismu – 308 genu pro TNFα mohou lépe odpovídat na terapii anti TNFα preparáty.

27. VLIV PODÁVÁNÍ ANTI TNF α TERAPIE NA HLADINY VYBRANÝCH BIOMARKERŮ A AKTIVITU ONEMOCNĚNÍ U PACIENTŮ S REVMATOIDNÍ ARTRITIDOU

Brabcová H., Suchý D., Mayer O., Topolčan O.1, Šefrna F.2

Fakultní nemocnice Plzeň, Oddělení klinické farmakologie, 1II. interní klinika FN Plzeň, 2Oddělení statistiky a zdravotního účtování FN Plzeň

Cílem studie bylo zhodnotit vliv léčby anti TNF α preparáty na hladiny vybraných cytokinů, metaloproteinazy 9 (MMP-9), vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF) a adiponektinu na aktivitu onemocnění (CRP, DAS) u 23 pacientů (19 žen, 4 muži) s revmatoidní artritidou, zařazených do registru ATTRA. Dále bylo provedeno stanovení prokalcitoninu (PCT) a thimidinkinázy (TK). Pacienti byli zařazeni dle platných kritérií ČRS pro anti TNF terapii. Srovnáván byl stav před zahájením biologické léčby a během 6 nebo 14 týdne léčby. Analýza vzorků byla provedena ve spolupráci s Útvarem imunologické diagnostiky ONM FN Plzeň multiplexovou a RIA metodou.

Vzhledem k tomu, že veličiny neměly normální rozložení, použili jsme k vyhodnocení neparametrické statistické testy, Wilcoxonův párový test a Spearmanovu pořadovou korelaci.

Statisticky významně byly ovlivněny hodnoty CRP a DAS (p= 0,05), z ostatních došlo k statisticky významnému poklesu VEGF a adiponektinu (P= 0,05). Změny v hodnotách cytokinů, MMP-9, prokalcitoninu a thimidinkinázy nedosáhly statistické významnosti.

28. AMYLOIDOVÁ MYOPATIE IMITUJÍCÍ POLYMYOZITIDU

Tomš J.1, Tyčová V.2, Soukup T.1, Bradna P.1, Hrnčíř Zb.1

12. interní klinika – revmatologické oddělení, 2Fingerlandův ústav patologie, Lékařská fakulta UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

Při amyloidóze dochází typicky k postižení řady vnitřních orgánů, zejm. ledvin, jater a srdce. Myopatie při primární amyloidóze (PA) není tak častá a jestliže je jedinou počáteční manifestací onemocnění, mohou nastat nemalé potíže s určením diagnózy, protože klinické projevy amyloidové myopatie se podobají příznakům při zánětlivých myopatiích.

Autoři prezentují případ 57letého muže, který byl vyšetřen na revmatologickém pracovišti pro pozvolna progredující proximální svalovou slabost. Laboratorní vyšetření prokázalo zvýšené sérové hladiny svalových enzymů (CK 21,6 kat/l, myoglobin 227,3 g/l), autoprotilátky (ANA, ENA) nebyly přítomné. Elektromyograficky byla potvrzena mírná myogenní léze a demyelinizační polyneuropatie motorických nervů. Při vyšetření magnetickou rezonancí byl patrný edém stehenních a hýžďových svalů, byla odebrána svalová biopsie, ale histologické vyšetření nepotvrdilo typické zánětlivé změny. Přesto jsme pacienta sledovali jako suspektní idiopatickou polymyozitidu (diagnóza pravděpodobná dle kritérií Bohana a Petera) a zahájili léčbu perorálními glukokortikoidy. V následujících letech si pacient stěžoval na postupné zhoršování svalové slabosti, sérové svalové enzymy zůstávaly nadále mírně zvýšené. Po 2 letech byla zjištěna významná hepatosplenomegalie a na základě jaterní biopsie byla potvrzena PA (přítomnost amyloidu z lehkých řetězců imunoglobulinů – AL). Dodatečně byly revidovány vzorky ze svalové biopsie (barvení Kongo červení) a ve stěnách drobných cév (ale nikoliv ve svalových vláknech) byla detekována depozita amyloidu. Pacient byl předán do péče hematologů, v současné době je léčen chemoterapií (doxorubicin, dexamethason) a je připravován k transplantaci periferních kmenových buněk.

Myopatie u PA má mnoho podobných znaků s polymyozitidou (proximální svalová slabost, zvýšené hladiny svalových enzymů, EMG abnormality, někdy může být ve svalech dokonce přítomen zánětlivý infiltrát), a proto činí diagnostické obtíže, pokud nejsou zjevné projevy PA i na dalších orgánech. V případě myopatie s nejasným histologickým nálezem je vhodné vyšetření bioptického vzorku s cíleným barvením na amyloidózu.

29. DLOUHODOBÁ LÉČBA ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDY INFLIXIMABEM

Pavelka K.

Revmatologický ústav Praha

Ankylozující spondylitida (AS) je chronické, zánětlivé onemocnění páteře a periferních kloubů, které je závažné tím, že je relativně časté (1%), postihuje mladé nemocné a vede k obdobnému stupni disability jako revmatoidní artritida.

Medicína založená na důkazech ukázala, že jedinými účinnými metodami u AS jsou cvičení, nesteroidní antirevmatika, u periferních forem sulfasalazin a u mono a oligoartritid i.a. kortikosteroidy. Prvními, opravdu chorobu-modifikujícími léky AS jsou anti-TNF preparáty. Infliximab byl zkoušen v řadě randomizovaných, klinických studií oproti placebu, přičemž jeho účinnost dosahovala až 80 % oproti 20 % placeba, při hodnocení pomocí BASDAI 20 % (1). V další studii při použití silnějšího kritéria ASAS 40 % byla účinnost infliximab vs. placebo 47 % vs. 12 % (2). Původně dvojslepé studie pak byly prodlouženy na 3 a 5 let ve formě otevřených studií. Výsledky ukazují přetrvávající efekt a vysokou adherenci k léčbě (3).

Rentgenová progrese AS byla hodnocena po 4 letech léčby za použití modifikovaného Stoke skóre (m SASSS). Oproti srovnávací kohortě bylo zjištěno zpomalení rtg. progrese. Dlouhodobé studie také ukázaly zvýšení BMD u pacientů léčených infliximabem oproti placebu. Rovněž byl zaznamenán nižší výskyt akutních předních uveitid u pacientů léčených infliximabem.

Literatura u autora

30. DOPORUČENÍ ČESKÉ REVMATOLOGICKÉ SPOLEČNOSTI PRO LÉČBU RITUXIMABEM V ČESKÉ REPUBLICE

Pavelka K.

Revmatologický ústav Praha

Dlouhodobě aktivní revmatoidní artritida (RA) vede k destrukci kloubů a disabilitě. Je proto nutné všemi prostředky minimalizovat zánět. Je doporučeno aplikovat DMARDs velmi časně, často i v kombinacích. Po selhání klasické léčby alespoň jedním DMARD je indikována biologické léčba anti TNF preparátem. U části pacientů však anti TNF léky buď nejsou účinné, nebo vyvolávají nežádoucí účinky.

Rituximab je monoklonální protilátka pro CD 20 pozitivním B lymfocytům a původně byl používán k léčbě non-Hodgkinských lymfomů. Nedávno byl schválen FDA a EMEA pro léčbu aktivní RA u pacientů, u kterých selhala léčba alespoň jedním anti TNF preparátem. Konsensuální dokument o aplikaci rituximabu byl publikován zcela nedávno v oficiálním časopise EULAR (1).

Česká revmatologická společnost vydává “Doporučení pro léčbu RA” (2). Indikace pro biologickou léčbu rituximabem jsou formulovány takto:

Pokud nemocný selže léčbu pomocí blokády TNF je možná další biologická léčba rituximabem. Za výjimečných okolností, při nemožnosti použít anti-TNF léčbu, je možné použít rituximab jako první volbu.

Aktivita choroby by měla být hodnocena jako vysoká (pomocí DAS 28 skóre > 5,1).

Léčba je možná samostatně nebo v kombinaci s methotrexatem. Účinnost kombinace rituximabu s metotrexátem je větší ve srovnání s monoterapií.

Opakované podání rituximabu při ztrátě klinické odpovědi je opět účinné. Opakovaná infuze má být podána nejdříve po 16 týdnech od předcházející léčby.

Při podávání rituximabu musí být k dispozici základní resuscitační prostředky.

Literatura u autora

31. REDUKCE FREKVENCE UVEITID PŘI TNF BLOKUJÍCÍ LÉČBĚ U SPONDYLARTRITID

Pavelka K.

Revmatologický ústav Praha

Akutní přední uveitida je častá extraartikulární komplikace ankylozující spondylitidy (AS), která se vyskytuje u 20–40 % pacientů s AS. Je častější u pacientů s periferní artritidou, HLA B27 pozitivních. Je typicky unilaterální a recidivující. Může vyvolávat komplikace – přední a zadní synechie, sekundární glaukom a kataraktu. Hladiny TNFα jsou při uveitidě v komorové tekutině signifikantně výrazný, což byl podkladem pro studování vlivu blokády TNF na frekvenci uveitid. Braun vyhodnotil v systémovém přehledu výskyt vzplanutí uveitid v 7 studiích III. fáze. Incidence uveitid byla 3,4 na 100 pacient/roků u infliximabu, 6,4 na 100 pacient/roků u etanerceptu a 16,2 na 100 000 pacientů u placeba (1). TNF blokáda tedy snižovala výskyt uveitid, ale mohl být určitý rozdíl mezi monoklonálními protilátkami a solubilním receptorem.

Byla provedena retrospektivní observační studie (1997–2004), která vyhodnotila výskyt uveitid (2). Frekvence výskytu vzplanutí uveidity u všech pacientů léčených anti TNF byla 21,4 (pacient/rok) vs 51,8 u placeba (p = 0,03). Pro solubilní receptor anti TNF byl výskyt 54,6 vs 58,5, RR = 0,9, tedy nevýznamný rozdíl. Pro monoklonální protilátky (adalimumab, infliximab) 50,6 vs 6,8 (p = 0,0008), RR = 7,4 NNT 2 (95 % CI 2,5) (2).

Vliv na snížení frekvence uveitid může být tedy selektivní – výrazný u monoklonálních protilátek (adalimumab, infliximab) a neprůkazný u etanerceptu.

Literatura u autora


Štítky
Dermatologie Dětská revmatologie Revmatologie

Článek vyšel v časopise

Česká revmatologie

Číslo 1

2007 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Neutropenie
nový kurz
Autoři: MUDr. Michal Kouba

Imunoterapie urotelového karcinomu močového měchýře
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se