HEMOFAGOCYTUJÍCÍ LYMFOHISTIOCYTÓZA JAKOMANIFESTACE VISCERÁLNÍ LEISHMANIÓZY


Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Associated with VisceralLeishmaniasis

A 7-year-old previously healthy Czech boy was admitted due to fever, hepatosplenomegaly and pancytopenia.Aspiration of bone marrow revealed no signs of hemoblastosis (nor hemophagocytosis). He was treated withantibiotics and virostatics without effect. Progression of hepatospenomegaly and pancytopenia induced suspicion ofhemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Five weeks later, bone marrow hemophagocytosis of erythrocytes,nuclear elements and platelets was detected. He was given corticoids and intravenous immunoglobulins andtransferred to our haematology department. Laboratory findings of mild pancytopenia, hypofibrinogenaemia,hyperlipidaemia and elevated levels of ferritin, LDH and immunoglobulins were compatible to the diagnosis of HLH.Immunologic evaluation revealed T-lymphocyte activation. Appropriate immunosuppressive treatment with Dexamethason,etoposide and Cyclosporine A was launched, followed by transient subside of fever and improvement ofperipheral blood count, but not regression of hepatosplenomegaly. Four weeks later, relaps of fever and deteriorationof blood count led to intensification of immunosuppression. However, no effect was evident.Moreover, hypertrophiccardiomyopathy with ventricular arytmia occurred. Treatment with antilymphocytic globuline for resistant courseof HLH was planned. Before that, a fifth bone marrow aspiration was performed. Surprisingly, many Leishmaniaamastigotes were observed within marrow macrophages. Leishmania infection was confirmed by positive serology.Immunosuppressive treatment was withdrawn and changed for causal treatment with liposomal Amphotericine B.Positive clinical effect with subside of fever was evident in ten days, splenomegaly gradually resolved during threeweeks, restoration of normal blood count lasted six weeks. No relapses of HLH nor leishmaniasis occurred. In controlbone marrow aspirate performed three months later, the parasites were not detected. Ten months after the event, thepatient is in complete remission of HLH with normal immunologic parameters. Most probably, he contracted visceralleishmaniasis during a visit of a Neapol area in Italy 3 months before the onset of the disease.

Key words:
hemophagocytic syndrome, visceral leishmaniasis.


Autoři: M. Suková ;  J. Starý ;  J. Housková 1;  E. Nohýnková 2
Působiště autorů: II. dětská klinika 2. LF UK a FNM, Praha 1Oddělení klinické hematologie FNM, Praha 2III. klinika infekčních a tropických nemocí 1. LF UK a VFN, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2002; : 581-584
Kategorie: Články

Souhrn

Sedmiletý, dosud zdravý chlapec byl přijat pro febrilní stav s hepatosplenomegalií a pancytopenií. Aspirací kostnídřeně byla vyloučena hemoblastóza. Při opakovaných vyšetřeních kostní dřeně byly nalezenymakrofágy fagocytujícíkrevní elementy, což spolu s klinikou a laboratorními nálezy pancytopenie, hypofibrinogenémie a hyperlipidémievedlo po pěti týdnech k diagnóze hemofagocytující lymfohistiocytózy. Etiologické agens ani primární proces senepodařilo najít, byla tedy zahájena imunosupresivní léčba. Klinická odpověď byla zpočátku příznivá, po čtyřechtýdnech léčby však relabovaly teploty i pancytopenie. Přes zintenzivnění imunosuprese se intervaly mezi relapsyzkracovaly, objevila se komorová tachyarytmie a hypertrofie levé komory. V pátém aspirátu kostní dřeně byly 3měsíce od začátku onemocnění překvapivě v makrofágách nalezeny amastigoty leishmanií. Viscerální leishmaniózajako spouštěč hemofagocytující lymfohistiocytózy byla potvrzena i sérologicky. Proto byla vysazena imunosupresivaa zahájena léčba lipozomálním Amphotericinem B. Pokles teplot byl patrný po deseti dnech, po třech týdnechustoupila splenomegalie a upravila se pancytopenie. Tři měsíce po zahájení léčby Amphotericinem B již leishmanienebyly v kostní dřeni mikroskopicky zjištěny. Nyní je pacient deset měsíců po léčbě v klinické i laboratorní remisis normálními imunologickými parametry. K infekci leishmaniemi došlo s největší pravděpodobností pří návštěvěItálie 3 měsíce před začátkem onemocnění.

Klíčová slova:
hemofagocytující syndrom, viscerální leishmanióza.

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se