Klasifikace a strategie léčby chronické obstrukční plicní nemoci

Etiopatogeneze

CHOPN je onemocnění charakterizované nadměrnou chronickou zánětlivou odpovědí na zevní podněty, částice nebo plyny. Vyznačuje se různě rychlou progresí, ale je léčitelné a především preventabilní.

V patofyziologii hraje zásadní roli postupná bronchiální obstrukce v důsledku chronického zánětu. Následuje destrukce plicních sklípků a rozvoj emfyzému. Důsledkem je, zpravidla po mnoha letech, chronická respirační insuficience, plicní hypertenze, pravostranné srdeční selhání a další mimoplicní projevy. Chronický zánět je primárně neinfekční. Charakteristické jsou akutní exacerbace nemoci, které vyžadují přidání medikace ke stávající léčbě, u středně těžké a těžké exacerbace je často nutná hospitalizace a intenzivní péče.

Příčiny 

• Dědičné − například vrozený deficit α₁-antitrypsinu.
• Vnější rizikové faktory − především kouření, dále expozice emisím v ovzduší, škodlivinám v pracovním prostředí v průmyslu aj.

Klinický obraz

CHOPN je heterogenní syndrom s různorodým klinickým obrazem, ve kterém lze vysledovat některé typické příznaky: dušnost, kašel, exspirační pískoty a vrzoty, tlak na hrudi, únavu a sníženou toleranci námahy.

Onemocnění je diagnostikováno na základě spirometrického průkazu bronchiální obstrukce, přítomnosti respiračních symptomů a anamnézy inhalačních rizik. Ke stanovení diagnózy je vždy nutná spirometrie. Podkladem CHOPN je omezení proudění vzduchu při výdechu, tj. zjednodušeně bronchiální obstrukce. Limitace výdechu je definována jako FEV₁/FVC < LLN, kde FEV₁ je usilovně vydechnutý objem za první sekundu, FVC usilovná vitální kapacita plic a LLN dolní limit normálních hodnot (v praxi se používá hodnota 0,7). Diagnóza CHOPN by měla být vždy potvrzena spirometrií po podání inhalačního bronchodilatans.

Další dostupné metody, jakými je rtg. plic, CT plic, podrobnější vyšetření plicních funkcí apod., jsou využívány individuálně. 

Kategorie CHOPN

Podle symptomatologie (skóre v dotazníku hodnotícím míru dušnosti) a četnosti akutních exacerbací v posledních 12 měsících lze nemocné rozdělit do 4 diagnosticko-léčebných kategorií:

• A, B: 0−1 exacerbace. Většinou pacienti s lehkou až středně těžkou bronchiální obstrukcí.
• C, D: ≥ 2 exacerbace. Pacienti s těžkou až velmi těžkou obstrukcí.

Do kategorií A a C spadají nemocní s nízkým skóre v dotazníku, tzv. oligosymptomatičtí pacienti.

Fenotypy CHOPN

Doporučený postup České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP (ČPFS) krom stratifikace nemocných dle tíže obstrukce, symptomů a frekvence akutních exacerbací rozděluje nemocné dle klinických fenotypů. Klinické fenotypy CHOPN představují 6 skupin, do kterých lze zařadit pacienty podle některých typických společných symptomů:

• bronchitický,
• emfyzematický,
• fenotyp plicní kachexie,
• fenotyp častých exacerbací,
• CHOPN s bronchiektáziemi,
• CHOPN s astmatem.

Hranice jednotlivých fenotypů nejsou striktní, nezřídka je možno pacienta zařadit do 2 i více skupin.

Strategie léčby 

Obecně se léčba CHOPN řídí kategoriemi A−D a fenotypem. Léčebná opatření je možno rozdělit do 4 navazujících kroků:

1. krok: eliminace rizik

Na prvním místě musí být snaha o zanechání kouření. Každý kuřák s CHOPN by měl podstoupit intervenci spočívající minimálně v edukaci s možností nikotinové substituce a farmakoterapie i ve spolupráci s centrem pro odvykání kouření.

2. krok: paušální léčba

Léčbu indikovanou u všech symptomatických nemocných lze rozdělit na nefarmakologická opatření (pravidelná aerobní pohybová aktivita, specifická respirační fyzioterapie) a medikamentózní terapii, kam patří zejména inhalační bronchodilatancia:

• • krátkodobě působící (úlevová) beta-mimetika (salbutamol, fenoterol) a anticholinergika (ipratropium);
  • dlouhodobě působící beta-mimetika, long-acting beta₂-agonists, LABA (formoterol, salmeterol, indakaterol, vilanterol, olodaterol);
  • dlouhodobě působící anticholinergika, long-acting muscarinic antagonists, LAMA (tiotropium, umeklidinium, glykopyrronium).

Nejčastěji indikovaná a nejúčinnější je fixní kombinace LABA/LAMA, která využívá aditivního efektu účinných látek z obou dlouhodobě působících skupin.

Významná jsou také preventivní opatření zahrnující vakcinaci proti chřipce a pneumokoku. 

3. krok: fenotypově cílená léčba

Zejména u kategorií B a D je doporučené a mnohdy nutné doplnit paušální terapii o individualizovanou léčbu, která kromě inhalačních bronchodilatancií zahrnuje například:

• inhalační kortikosteroidy, zejména u pacientů s častými exacerbacemi a/nebo astmatem;
• selektivní inhibitor fosfodiesterázy roflumilast u vybraných pacientů;
• substituci α₁-antitrypsinu při jeho prokázaném těžkém deficitu;
• dlouhodobou antibiotickou léčbu (azithromycin, moxifloxacin) u bronchitického fenotypu nebo u CHOPN s bronchiektáziemi;
• mukoaktivní léky v dostatečném dávkování (erdostein 600 mg denně) u bronchitického fenotypu, u frekventních exacerbací a u CHOPN s bronchiektáziemi, a to krátkodobě při exacerbaci, ale i dlouhodobě profylakticky;
• nutriční podporu u kachektických nemocných;
• chirurgickou volumoredukci při heterogenním plicním emfyzému.

4. krok: terapie respirační insuficience a péče o terminální CHOPN

Do tohoto stupně léčby patří kyslíková terapie, neinvazivní ventilační podpora, ale i transplantace plic. Zvláštní kapitolou je multidisciplinární péče o nemocné v terminální fázi CHOPN.

(thr)

Zdroj: Sobotík O. Diagnostika, klasifikace a léčba chronické obstrukční plicní nemoci. Medicína po promoci 2018; 19 (1): 40−44.