Jednou z nejzávažnějších poruch růstu dětí s intrauterinní růstovou retardací je Russell-Silver syndrom (RSS).
Jednu z nejzávažnějších poruch růstu dětí s intrauterinní růstovou retardací reprezentuje Russell-Silver syndrom (RSS).
Růstová porucha má během dětství progresivní charakter a vede k finální výšce (FV) −3,6 směrodatné odchylky od průměrné dospělé výšky. Dle literárních údajů je finální výška v dospělosti menší než původně předpokládaná (151 cm u mužů a 140 cm u žen). Je známo, že růstový hormon má pozitivní efekt na růstový potenciál u dětí s IUGR a následně i u pacientů s Russell-Silver syndromem. Cílem studie bylo posoudit efekt sedmileté léčby růstovým hormonem dětí s RSS.
Studie zahrnovala celkem 26 pacientů (16 chlapců), u kterých byl RSS stanoven v průměrném věku 2,9 roku. Klinická kritéria pro stanovení diagnózy zahrnovala hmotnost a/nebo výšku pod −2 směrodatné odchylky (SD – standard deviation) pro gestační věk, typické rysy tváře, asymetrii těla, hypoglykemii buď izolovanou, nebo spojenou s excesivním pocením. Za minoritní příznaky RSS byly považovány klinodaktylie, syndaktylie a nález malého V. prstu.
Před zahájením terapie růstovým hormonem (RH) byli všichni pacienti v prepubertálním období. K terapii byl používán biosyntetický lidský růstový hormon po průměrnou dobu 9,8 roku a všichni pacienti dosáhli FV. Průměrná výška pacientů byla při zahájení terapie −2 SD a zvýšila se na −1,3 SDS.
Finální výška pacientů však nedosáhla cílové výšky (−0,90 SDS, p = 0,003). Faktory, které ovlivnily finální výšku, byly následující: výška na začátku léčby (negativní korelace) a přírůstek výšky při nástupu puberty (pozitivní korelace). Během léčby došlo k podstatnému zvýšení výšky vsedě, z čehož vyplývá pozitivní efekt na spinální výšku pacientů. U pacientů došlo také k signifikantnímu nárůstu hmotnosti a BMI.
Závěrem je možno konstatovat, že dlouhodobá terapie RH signifikantně pozitivně ovlivňuje růst a tělesný vývoj dětí s RSS.
(moa)
Zdroj: Effect of Long-Term Growth Hormone Treatment on Final Height of Children with Russell-Silver Syndrome. Horm Res Paediatr 2010; 74: 212–217; DOI:
Příznaky periferní neuropatie (PN) a nové stížnosti na brnění v končetinách, pálivá bolest nebo svalová slabost mohou být mimo jiné projevem nežádoucího účinku užívané terapie. Léčivy indukované periferní neuropatie jsou navíc častější, než se obecně předpokládá. Následující článek proto přináší stručný přehled hlavních lékových skupin spojených s poškozením periferních nervů.
