Jednou z nejzávažnějších poruch růstu dětí s intrauterinní růstovou retardací je Russell-Silver syndrom (RSS).
Jednu z nejzávažnějších poruch růstu dětí s intrauterinní růstovou retardací reprezentuje Russell-Silver syndrom (RSS).
Růstová porucha má během dětství progresivní charakter a vede k finální výšce (FV) −3,6 směrodatné odchylky od průměrné dospělé výšky. Dle literárních údajů je finální výška v dospělosti menší než původně předpokládaná (151 cm u mužů a 140 cm u žen). Je známo, že růstový hormon má pozitivní efekt na růstový potenciál u dětí s IUGR a následně i u pacientů s Russell-Silver syndromem. Cílem studie bylo posoudit efekt sedmileté léčby růstovým hormonem dětí s RSS.
Studie zahrnovala celkem 26 pacientů (16 chlapců), u kterých byl RSS stanoven v průměrném věku 2,9 roku. Klinická kritéria pro stanovení diagnózy zahrnovala hmotnost a/nebo výšku pod −2 směrodatné odchylky (SD – standard deviation) pro gestační věk, typické rysy tváře, asymetrii těla, hypoglykemii buď izolovanou, nebo spojenou s excesivním pocením. Za minoritní příznaky RSS byly považovány klinodaktylie, syndaktylie a nález malého V. prstu.
Před zahájením terapie růstovým hormonem (RH) byli všichni pacienti v prepubertálním období. K terapii byl používán biosyntetický lidský růstový hormon po průměrnou dobu 9,8 roku a všichni pacienti dosáhli FV. Průměrná výška pacientů byla při zahájení terapie −2 SD a zvýšila se na −1,3 SDS.
Finální výška pacientů však nedosáhla cílové výšky (−0,90 SDS, p = 0,003). Faktory, které ovlivnily finální výšku, byly následující: výška na začátku léčby (negativní korelace) a přírůstek výšky při nástupu puberty (pozitivní korelace). Během léčby došlo k podstatnému zvýšení výšky vsedě, z čehož vyplývá pozitivní efekt na spinální výšku pacientů. U pacientů došlo také k signifikantnímu nárůstu hmotnosti a BMI.
Závěrem je možno konstatovat, že dlouhodobá terapie RH signifikantně pozitivně ovlivňuje růst a tělesný vývoj dětí s RSS.
(moa)
Zdroj: Effect of Long-Term Growth Hormone Treatment on Final Height of Children with Russell-Silver Syndrome. Horm Res Paediatr 2010; 74 : 212–217; DOI:
