Sekundární imunodeficience: příčiny, projevy, diagnostika a možnosti léčby

1. 4. 2020

Poruchy funkce imunitního systému můžeme dělit na primární (vrozené) a sekundární (získané). Primární imunodeficience (PID) vznikají v důsledku vrozené genetické poruchy molekul důležitých pro správnou funkci imunitního systému, proto jsou to onemocnění vzácná, přičemž nejčastěji se manifestují v dětském věku. Na druhou stranu imunodeficience sekundární (SID) představují získanou poruchu funkce imunitního systému, která se rozvíjí v důsledku negativního působení vnitřních i vnějších vlivů na funkci imunitního systému. Jsou typicky doménou spíše dospělého věku a ve většině případů nejsou příliš závažné. Výjimku tvoří SID vznikající v důsledků onemocnění infekcí HIV a některých forem iatrogenního působení (kromě jiného zejména léčby cílící na buňky nebo molekuly imunitního systému).

Inzerce

MUDr. Zita Chovancová, Ph.D.
Ústav klinické imunologie a alergologie, Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně

Etiopatogeneze

SID sice můžeme dělit dle porušené složky imunitního systému na protilátkové, buněčné, kombinované, fagocytové nebo komplementové, nicméně většinou jsou porušeny humorální i buněčné složky imunitního systému současně. Sekundární poruchu funkce imunitního systému může způsobit řada stavů (viz tab.).

Tab.  Přehled nejčastějších příčin sekundárních imunodeficiencí

CHRONICKÁ ONEMOCNĚNÍ

metabolické choroby

diabetes mellitus, chronická urémie

nádorová onemocnění

leukémie, lymfomy, mnohočetný myelom

imunopatologické stavy

systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, granulomatóza s polyangiitidou a další

další chronické stavy

chronické zánětlivé procesy, chronický stres, porucha funkce jater

INFEKCE

bakteriální infekce

stafylokokové infekce, pertuse, tuberkulóza a další

virové infekce

spalničky, EBV, CMV a HIV infekce, chřipka, zarděnky, virové hepatitidy, parvoviróza, a další

parazitární infekce

leishmanióza, malárie

KARENČNÍ STAVY

malnutrice a malabsorpce

nedostatečná výživa, anorexie, poruchy vstřebávání při postižení zažívacího traktu 

ztráty proteinů

nefrotický syndrom, exsudativní enteropatie, těžké popáleniny, krvácení

deficit vitaminů a minerálů

deficit vitamínů A, C, D, B6, kyseliny listové, železa, selenu, zinku

IATROGENNÍ VLIVY

chirurgické zákroky

splenektomie, závažné operace

léčba

systémová kortikoterapie, imunosupresivní terapie, chemoterapie, radioterapie, biologická léčba, transplantace hematopoetických krevních buněk

DALŠÍ FAKTORY

věkový faktor

problematika novorozeneckého období a senia

faktory prostředí

UV záření, ionizační záření, radiace a další

škodlivé návyky

alkoholismus, drogová závislost, zneužívání léků

Klinické projevy

Míra klinické manifestace SID je značně variabilní a přímo souvisí s tíží SID. Ve většině případů bývá spíše lehká, ale může být i závažná. Rozvoj klinické manifestace SID záleží na řadě faktorů, a to zejména na samotné primární příčině rozvoje SID, na tom, která část imunitního systému je postižena, a zda dojde k zastoupení porušené funkce jinou složkou imunitního systému.

U pacientů s SID se mohou objevovat neobvykle probíhající protrahované infekce způsobené tradičními nebo oportunními patogeny doprovázené často neuspokojivou odpovědí na antimikrobiální léčbu. Nejčastěji se jedná o záněty v oblasti horních dýchacích cest, dutiny ústní, močového traktu, vulvovaginální oblasti a kůže způsobené běžnými patogeny (např. Staphylococcus aureus, Streptococcus faecalis, Klebsiella pneumoniae nebo Escherichia coli), ale mohou to být také oportunní patogeny (např. Staphylococcus epidermidis, Herpes simplex nebo Candida albicans), při závažnějším postižení imunitního systému i další vzácnější původci (Pseudomonas aeruginosa, cytomegalovirus, Aspergillus spp., Mycobacteriae a další).

Diagnostika

Diagnostika SID se – vedle zhodnocení základního hematologického vyšetření (krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů) a biochemického vyšetření séra (základní parametry funkce jater, ledvin, pankreatu, koncentrace celkových bílkovin a albuminu) i moči (ztráty bílkovin) – opírá také o vyšetření imunologické. Jeho součástí je zejména stanovení koncentrace celkových imunoglobulinů ve třídě IgG, IgA a IgM, ale také základních lymfocytárních subpopulací. Imunologické vyšetření může odhalit sekundární hypogamaglobulinémii, která se projevuje typicky izolovaným poklesem koncentrace imunoglobulinů IgG pod dolní hranici normy (normální rozmezí 7,15–15,60 g/l) doprovázeným normální koncentrací ostatních imunoglobulinových tříd. Dále mohou být zjištěny klinicky významné změny v zastoupení lymfocytových subpopulací. Nicméně u většiny pacientů s klinicky relevantními projevy SID nebývají změny v imunologickém obrazu významné.

Terapie

Léčba SID se odvíjí především od tíže klinické manifestace. Základem terapie je vždy snaha o maximální možné ovlivnění primární příčiny rozvoje sekundárního imunodeficitu. U většiny pacientů s mírnějšími klinickým průběhem je léčba pouze symptomatická. Podávání imunostimulačních látek k podpoře funkce imunitního systému je u SID, podobně jako v jiných indikacích, kontroverzní. Navíc u pacientů s autoimunitními onemocněními, jež sama o sobě (nebo jejich léčba) mohou vést k rozvoji SID, není podávání těchto látek vhodné už vůbec.

Pacientům je možné nabídnout antibiotickou či antivirotickou profylaxi (např. kotrimoxazol 480 mg denně, azithromycin 500 mg 3× týdně, herpesin 200–400 mg denně), a to buď celoročně, nebo jen v podzimním a zimním období, kdy je obecně nejvyšší výskyt infekcí. Vakcinace proti opouzdřeným patogenům se provádí jako prevence rozvoje závažné až systémové infekce u ohrožené skupiny pacientů bez sleziny (vakcinace proti pneumokokovým, meningokokovým, hemofilovým infekcím, ale také chřipce). U pacientů s klinicky významnou sekundární hypogamaglobulinémií a poruchou specifické protilátkové odpovědi je možné podávat substituční imunoglobulinovou léčbu.

Závěr

Sekundární imunodeficience představují relativně časté poruchy funkce imunitního systému, které zase na druhou stranu bývají většinou, až na určité výjimky, mírně probíhající. Na možnou přítomnost získaného porušení funkce imunitního systému je třeba v péči o ohrožené pacienty myslet a následkům se snažit, pokud možno, předcházet.



Štítky
Alergologie a imunologie Dětská otorinolaryngologie Dětská pneumologie Otorinolaryngologie Pediatrie Pneumologie a ftizeologie Hematologie a transfuzní lékařství
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×