Poruchy funkce imunitního systému můžeme dělit na primární (vrozené) a sekundární (získané). Primární imunodeficience (PID) vznikají v důsledku vrozené genetické poruchy molekul důležitých pro správnou funkci imunitního systému, proto jsou to onemocnění vzácná, přičemž nejčastěji se manifestují v dětském věku. Na druhou stranu imunodeficience sekundární (SID) představují získanou poruchu funkce imunitního systému, která se rozvíjí v důsledku negativního působení vnitřních i vnějších vlivů na funkci imunitního systému. Jsou typicky doménou spíše dospělého věku a ve většině případů nejsou příliš závažné. Výjimku tvoří SID vznikající v důsledků onemocnění infekcí HIV a některých forem iatrogenního působení (kromě jiného zejména léčby cílící na buňky nebo molekuly imunitního systému).
MUDr. Zita Chovancová, Ph.D.
Ústav klinické imunologie a alergologie, Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně
SID sice můžeme dělit dle porušené složky imunitního systému na protilátkové, buněčné, kombinované, fagocytové nebo komplementové, nicméně většinou jsou porušeny humorální i buněčné složky imunitního systému současně. Sekundární poruchu funkce imunitního systému může způsobit řada stavů (viz tab.).
Tab. Přehled nejčastějších příčin sekundárních imunodeficiencí
|
CHRONICKÁ ONEMOCNĚNÍ | |
|
metabolické choroby |
diabetes mellitus, chronická urémie |
|
nádorová onemocnění |
leukémie, lymfomy, mnohočetný myelom |
|
imunopatologické stavy |
systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, granulomatóza s polyangiitidou a další |
|
další chronické stavy |
chronické zánětlivé procesy, chronický stres, porucha funkce jater |
|
INFEKCE | |
|
bakteriální infekce |
stafylokokové infekce, pertuse, tuberkulóza a další |
|
virové infekce |
spalničky, EBV, CMV a HIV infekce, chřipka, zarděnky, virové hepatitidy, parvoviróza, a další |
|
parazitární infekce |
leishmanióza, malárie |
|
KARENČNÍ STAVY | |
|
malnutrice a malabsorpce |
nedostatečná výživa, anorexie, poruchy vstřebávání při postižení zažívacího traktu |
|
ztráty proteinů |
nefrotický syndrom, exsudativní enteropatie, těžké popáleniny, krvácení |
|
deficit vitaminů a minerálů |
deficit vitamínů A, C, D, B6, kyseliny listové, železa, selenu, zinku |
|
IATROGENNÍ VLIVY | |
|
chirurgické zákroky |
splenektomie, závažné operace |
|
léčba |
systémová kortikoterapie, imunosupresivní terapie, chemoterapie, radioterapie, biologická léčba, transplantace hematopoetických krevních buněk |
|
DALŠÍ FAKTORY | |
|
věkový faktor |
problematika novorozeneckého období a senia |
|
faktory prostředí |
UV záření, ionizační záření, radiace a další |
|
škodlivé návyky |
alkoholismus, drogová závislost, zneužívání léků |
Míra klinické manifestace SID je značně variabilní a přímo souvisí s tíží SID. Ve většině případů bývá spíše lehká, ale může být i závažná. Rozvoj klinické manifestace SID záleží na řadě faktorů, a to zejména na samotné primární příčině rozvoje SID, na tom, která část imunitního systému je postižena, a zda dojde k zastoupení porušené funkce jinou složkou imunitního systému.
U pacientů s SID se mohou objevovat neobvykle probíhající protrahované infekce způsobené tradičními nebo oportunními patogeny doprovázené často neuspokojivou odpovědí na antimikrobiální léčbu. Nejčastěji se jedná o záněty v oblasti horních dýchacích cest, dutiny ústní, močového traktu, vulvovaginální oblasti a kůže způsobené běžnými patogeny (např. Staphylococcus aureus, Streptococcus faecalis, Klebsiella pneumoniae nebo Escherichia coli), ale mohou to být také oportunní patogeny (např. Staphylococcus epidermidis, Herpes simplex nebo Candida albicans), při závažnějším postižení imunitního systému i další vzácnější původci (Pseudomonas aeruginosa, cytomegalovirus, Aspergillus spp., Mycobacteriae a další).
Diagnostika SID se – vedle zhodnocení základního hematologického vyšetření (krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů) a biochemického vyšetření séra (základní parametry funkce jater, ledvin, pankreatu, koncentrace celkových bílkovin a albuminu) i moči (ztráty bílkovin) – opírá také o vyšetření imunologické. Jeho součástí je zejména stanovení koncentrace celkových imunoglobulinů ve třídě IgG, IgA a IgM, ale také základních lymfocytárních subpopulací. Imunologické vyšetření může odhalit sekundární hypogamaglobulinémii, která se projevuje typicky izolovaným poklesem koncentrace imunoglobulinů IgG pod dolní hranici normy (normální rozmezí 7,15–15,60 g/l) doprovázeným normální koncentrací ostatních imunoglobulinových tříd. Dále mohou být zjištěny klinicky významné změny v zastoupení lymfocytových subpopulací. Nicméně u většiny pacientů s klinicky relevantními projevy SID nebývají změny v imunologickém obrazu významné.
Léčba SID se odvíjí především od tíže klinické manifestace. Základem terapie je vždy snaha o maximální možné ovlivnění primární příčiny rozvoje sekundárního imunodeficitu. U většiny pacientů s mírnějšími klinickým průběhem je léčba pouze symptomatická. Podávání imunostimulačních látek k podpoře funkce imunitního systému je u SID, podobně jako v jiných indikacích, kontroverzní. Navíc u pacientů s autoimunitními onemocněními, jež sama o sobě (nebo jejich léčba) mohou vést k rozvoji SID, není podávání těchto látek vhodné už vůbec.
Pacientům je možné nabídnout antibiotickou či antivirotickou profylaxi (např. kotrimoxazol 480 mg denně, azithromycin 500 mg 3× týdně, herpesin 200–400 mg denně), a to buď celoročně, nebo jen v podzimním a zimním období, kdy je obecně nejvyšší výskyt infekcí. Vakcinace proti opouzdřeným patogenům se provádí jako prevence rozvoje závažné až systémové infekce u ohrožené skupiny pacientů bez sleziny (vakcinace proti pneumokokovým, meningokokovým, hemofilovým infekcím, ale také chřipce). U pacientů s klinicky významnou sekundární hypogamaglobulinémií a poruchou specifické protilátkové odpovědi je možné podávat substituční imunoglobulinovou léčbu.
Sekundární imunodeficience představují relativně časté poruchy funkce imunitního systému, které zase na druhou stranu bývají většinou, až na určité výjimky, mírně probíhající. Na možnou přítomnost získaného porušení funkce imunitního systému je třeba v péči o ohrožené pacienty myslet a následkům se snažit, pokud možno, předcházet.
