Více než 6 miliónů lidí na celém světě trpí podle odhadů některou z poruch imunitního systému. Primárních imunodeficiencí (PID), jak se tyto poruchy souhrnně označují, existuje více než 380 typů. Zvýšit povědomí veřejnosti o nich má za cíl Světový týden primárních imunodeficiencí, který připadá na tento týden 22.–29. dubna 2019.
V centru letošní kampaně stojí samotní pacienti. Jejím heslem totiž je: Postavme pacienty s primární imunodeficiencí do centra péče, která je jim poskytována. Po celém světě se proto budou konat vzdělávací a osvětové akce, které mají za cíl poukázat na důležitost holistického přístupu k péči zaměřené na pacienty a přispět tak nejen ke zlepšení péče o tyto pacienty, ale i zvýšit kvalitu jejich života a života jejich rodin.
V České republice se u této příležitosti sejdou na Vysočině o víkendu 27.–28. dubna pacienti s lékaři a dalšími odborníky, aby se dozvěděli nové informace o možnostech léčby, ale také aby si vzájemně vyměnili zkušenosti a setkali se s ostatními pacienty, kteří se potýkají s podobnými problémy. V pořadí čtvrté víkendové setkání se koná pod záštitou Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol a jeho organizátory jsou společnosti MeDitorial a Takeda, která pacienty s PID dlouhodobě a celosvětově podporuje.
„Setkání je přínosné jak pro pacienty, tak pro odborníky,” říká primářka Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol prof. MUDr. Anna Šedivá, DSc. „Pacienti se seznámí se stavem a novinkami v oboru, ale hlavně mají možnost setkat se i mezi sebou a sdílet své praktické zkušenosti. Lékaři a další pracovníci v oboru získají zpětné informace od pacientů o jejich potřebách a problémech,” vysvětluje.
Kampaň uzavře vypuštění modrých a zelených balónků, které mají symbolizovat fakt, že dnes už mohou pacienti s PID žít plnohodnotným životem. V minulosti byly totiž děti s touto diagnózou izolovány ve speciálních přístrojích, aby byly uchráněny před infekcemi.
Primární imunodeficience, neboli vrozené poruchy obranyschopnosti, zahrnují v současné době více než 380 geneticky definovaných onemocnění, která mohou způsobovat nesprávné fungování imunitního systému. Díky stále dokonalejším diagnostickým možnostem jejich počet stále narůstá.
U dětí i dospělých způsobují poruchy imunity převážně infekce, které se často vracejí nebo obtížně léčí. V některých případech jsou způsobeny běžnými mikroorganismy, které zdravému člověku neublíží, a paradoxně nemocnému se závažnou poruchou imunity mohou způsobit onemocnění s velmi závažným průběhem. Nejčastější typy PID vedou k neschopnosti organismu vytvářet velmi důležitý typ bílkovin zvaných protilátky (imunoglobuliny), které pomáhají organismu překonávat nákazu převážně bakteriálního původu. V případě závažného poškození funkce jedné z populací bílých krvinek, tzv. T-lymfocytů, bývá organizmus zasažen závažnými virovými, plísňovými či parazitickými infekcemi. Kromě větší náchylnosti k infekcím mohou lidé s primární imunodeficiencí trpět různými poruchami způsobenými chybami při vzájemné komunikaci mezi jednotlivými složkami imunity, tzv. dysregulačními obtížemi. Jejich příkladem jsou autoimunitní onemocnění, při kterých imunitní systém napadá vlastní buňky či tkáně. Lidé s poruchami imunity mohou být náchylní ke vzniku nádorových onemocnění či častěji trpí různými typy alergií. Intenzita, pestrost a četnost obtíží záleží na typu defektu a často se individuálně liší.
„V České republice jsou pacienti s primárními imunodeficiencemi sledováni v národním registru. V současné době se počet diagnostikovaných a sledovaných pacientů u nás pohybuje kolem jednoho tisíce, z čehož největší část tvoří pacienti s poruchami tvorby protilátek. Vzhledem k tomu, že jednotlivých onemocnění jsou v rámci primárních imunodeficiencí až stovky, jedná se o vzácná onemocnění, v některých případech až raritní,” vysvětluje prof. MUDr. Anna Šedivá, DSc.
Právě proto, že se poruchy imunity mohou někdy projevovat jako chronické nebo často se opakující infekce, může u některých pacientů trvat i několik let, než je jim stanovena správná diagnóza. Přitom se správnou diagnózou je možné řadu těchto poruch léčit a vyvarovat se tak možných dalších komplikací. Proto je nutné, aby se veřejnost dozvěděla co nejvíce o těchto onemocněních a aby byli pacienti s primární imunodeficiencí co nejlépe informováni o dostupnosti vhodné péče.
„Péče o pacienty s poruchami imunity u nás funguje na několika úrovních. Základní linii tvoří praktičtí lékaři pro děti i dospělé, kteří při podezření na některou z poruch imunity odesílají nemocné k vyšetření ke spádovému alergologovi a imunologovi. V ČR jsou obě odbornosti v rámci jednoho oboru,” říká MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D., z Ústavu klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice Hradec Králové. „V případě, že je objevena závažnější porucha, je nemocný odeslán do specializovaného centra, kde podstoupí podrobnější vyšetření. Tato centra jsou ve většině případů ustanovena pod záštitou fakultních nemocnic. Léčba primárních imunodeficiencí je tak široce dostupná a dle potřeb mohou i nejtěžší nemocní podstoupit transplantaci kostní dřeně či docházet na pravidelnou léčbu protilátkami,” dodává.
Právě myšlenka svést dohromady všechny zainteresované subjekty v otázce PID a vytvořit tak celosvětové globální hnutí na toto téma přivedla Mezinárodní organizaci pacientů s primárními imunodeficiencemi (IPOPI) v roce 2010 k vytvoření kampaně Světový týden primárních imunodeficiencí. Jejím cílem je propojení zdravotníků s pacienty za účelem podněcování národní i mezinárodní podpory primárních imunodeficiencí jako stále důležitější skupiny onemocnění a prohlubování znalostí o onemocnění mezi odbornou i laickou veřejností, aby byli pacienti dříve diagnostikováni.
Pro české pacienty s PID funguje webová stránka www.poruchy-imunity.cz, za níž stojí společnosti Takeda a MeDitorial. Kromě toho je problematika primárních imunodeficiencí komunikována i na dalších dvou největších edukačních portálech společnosti MeDitorial – odborném www.prolekare.cz a www.ulekare.cz, který je určen laické veřejnosti.
Kdo by chtěl pacienty s PID podpořit, může tak učinit použitím hashtagu #WorldPIWeek na Twitteru nebo na stránkách Světového týdne PID přidat svůj podpis pod petici, která tu je k dispozici (http://www.worldpiweek.org/get-involved/sign-petition/) a která vyzývá vlády po celém světě, aby podnikly kroky k pochopení, diagnostice a léčbě onemocnění ve svých zemích.
Další zdroje informací:
www.worldpiweek.org
www.poruchy-imunity.cz
Kontakt pro novináře:
MeDitorial, s. r. o.
e-mail: redakce@meditorial.cz
