Posuzování zdravotního stavu pro účely přiznání mimořádných výhod u klientů s chronickým selháním ledvin


Assessing health status for the purpose of acknowledging exceptional benefits in clients with chronic failure of kidneys

The cooperation with the nephrologist is very important for physicians reviewers in their process of assessing health status for the purpose of acknowledging exceptional benefits in clients with chronic failure of kidneys. Currently, only few physicians reviewers have their own experience with the clinical practice in the field of nephrology. The development of this field is very intensive, with significant changes of diagnostic and therapeutic options which can have a principal impact on the work of the physician reviewer. The aim of the paper is to complete or enlarge the view on data disponible from nefrologist and which the physician reviewer can demand in assessing health status for the purpose of acknowledging exceptional benefits. The paper also presents the current status of applications for exceptional benefits and their acknowledgments at the three nephrological clinics in districts of Uherské Hradiště, Hodonín and Břeclav with the presentations of case studies in more complicated cases.

Key words:
chronic failure of kidneys – dialysis treatment


Autoři: K. Pospíšil
Působiště autorů: Společnost posudkového lékařství ČLS JEP
Vyšlo v časopise: Reviz. posud. Lék., 12, 2009, č. 3, s. 63-69

Souhrn

Při posuzování zdravotního stavu pro účely přiznání mimořádných výhod u klientů s chronickým selháním ledvin je pro posudkové lékaře velmi důležitá spolupráce s nefrologem. V současné době má jen málo posudkových lékařů vlastní zkušenosti s klinickou prací v oboru nefrologie. Rozvoj tohoto podoboru je velmi intenzivní, s výraznými změnami diagnostických a léčebných možností, které mohou mít zásadní význam pro práci posudkového lékaře. Cílem práce je doplnit, eventuálně rozšířit pohled na data, která má posudkový lékař od nefrologa k dispozici, a zejména může požadovat při posuzování pro účely přiznání mimořádných výhod. Dále uvádí současný stav žádostí o MV a jejich přiznání na 3 nefrologických pracovištích sousedních okresů Uherské Hradiště, Hodonín a Břeclav s uvedením kazuistik v posudkově složitějších případech.

Klíčová slova:
chronické selhání ledvin – dialyzační léčba

Příčiny a patogeneze chronického selhání ledvin

Chronické selhání ledvin (CHSL) je konečným stadiem různých onemocnění s trvalým poklesem funkce ledvin na méně než 20 % normy.

Příčiny chronického selhání ledvin jsou různé  a liší se výrazně podle demografických podmínek. V průběhu posledních let se v evropských zemích stále zvyšuje zastoupení diabetické neuropatie, a přibližuje se tak podmínkám severoamerické populace, kde nyní činí cca 1/3 nově zařazených do chronického programu náhrady ledvinných funkcí, u nás pak cca 20 %. Dalšími nejčastějšími příčinami v našich podmínkách jsou chronická glomerulonefritida – cca 25 %, intersticiální nefritida, nefrosklerózapolycystóza ledvin. V zemích jihovýchodní Asie převládá u CHSL chronická glomerulonefritida, která představuje téměř dvě třetiny nově zařazovaných. Příčiny chronického selhání ledvin udávané v jednotlivých registrech jak národních, tak nadnárodních (např. severoamerický USRDS nebo evropský EDTA) je třeba vždy posuzovat ve vztahu k metodice sběru dat. Ne vždy je možno určit přesnou původní diagnózu – jedná se o případy pokročilého selhání ledvin bez předchozí nefrologické dispenzarizace s tzv. end stage kidney nebo o případy chronické glomerulonefritidy neověřené biopticky. Každoročně se počet pacientů zvyšuje – předpovědi ze 70. let minulého století o zastavení nárůstu ustavením rovnováhy mezi nově léčenými a zemřelými a transplantovanými se nepotvrdily. Rozdíl mezi předpovědí a realitou je předmětem odborných nefrologických diskusí, vzhledem k ekonomické náročnosti léčení je i důležitou otázkou zdravotně politickou. Vysvětlení trvalého nárůstu nemocných s CHSL je nutno hledat ve skutečnosti trvalého zvyšování počtu starších osob v populaci, s následnou změnou věkového rozložení léčených. Důležitou úlohu hraje i významné snížení úmrtnosti na kardiovaskulární choroby, dříve zemřelí na fatální koronární příhody se nyní dožijí stadia terminálního selhání ledvin při vaskulární nefroskleróze. Celkově stoupající výskyt chronických renálních onemocnění včetně chronického  poškození vlivy prostředí a léků (např. analgetická nefropatie, balkánská nefropatie vlivem znečištění životního prostředí těžkými kovy, insekticidy) je rovněž závažný. Dalším důvodem je zřejmě snížení úmrtnosti v souvislosti s transplantací ledvin – více pacientů se pak vrací do dialyzačního programu po selhání funkce štěpu. Nárůst počtu léčených v dialyzačním programu je meziročně udáván kolem 7–8 %.

Patogenezi chronického selhání ledvin – postupný zánik funkce ledvin – lze rozdělit do několika stadií:

  • a)  snížení funkční rezervy ledvin – jde o snížení cca do 75 % normálních hodnot glomerulární filtrace, kdy se klinické příznaky (např. proteinurie, hematurie, přechodná elevace dusíkatých látek) objevují  při extremní zátěži organismu;
  • b)  chronická renální insuficience (tj. selhávání ledvin) je charakterizována stavem neschopnosti ledvin plnit požadavky běžného života s klinickými příznaky únavy, snížené výkonnosti a laboratorními změnami ve smyslu retence dusíkatých látek, anémie, počínající metabolickou acidózou při zatížení;
  • c)  chronické selhání ledvin je stav takového snížení funkce ledvin, kdy ani při bazálních podmínkách, dodržování diet a medikamentózní terapii není organismus schopen dlouhodobě udržet složení vnitřního prostředí v mezích slučitelných se životem. Stav je klinicky charakterizován  jako urémie, vyznačuje se souborem laboratorních a klinických  příznaků – slabost, nauzea, zvracení, průjmy, rozvoj polyneuropatie, encefalopatie, poruchy srážlivosti krevní, perikarditida, otoky atd. Dlouhodobější sledování laboratorních ukazatelů funkce ledvin, zvláště sérové hladiny kreatininu, poklesu glomerulární filtrace, hodnot acidobazické rovnováhy, iontů, krevního obrazu atd.,  je potřebné ke stanovení správné léčby a včasnému použití metod nahrazujících funkci ledvin – transplantace nebo některý typ dialýzy. Prediktivní hodnotu progrese renálního onemocnění má sledování reciproké hodnoty SKr (sérového kreatininu) v čase – lze s určitou významnou pravděpodobností určit nutnost zařazení do pravidelného dialyzačního léčení, eventuálně potřebu  tzv. preemptivní transplantace ledviny, tzn. transplantaci před zahájením chronického dialyzačního programu s využitím příbuzenského, popř. i nepříbuzenského dárce. 

CHSL z hlediska posudkového lékaře

Klinický obraz chronického selhání ledvin je velmi pestrý, záleží jak na vyvolávající příčině, tak na akceleraci  procesu ztráty funkce. Individuální posuzování je z tohoto hlediska zcela nutné. Dynamika změn s promítnutím do pohybové a orientační schopnosti organismu je různá, není pouze jednosměrná ve smyslu zhoršení. Naopak po úspěšných transplantacích i při stabilizované peritoneální dialýze nebo hemodialýze pozorujeme podstatné zlepšení pohybových funkcí a mnohdy i zlepšení psychické výkonnosti se zlepšením parametrů orientace. Objektivizace zlepšení pohybových funkcí je možná vyšetřením ortopedickým a zátěžovou ergometrií pro zhodnocení výkonu oběhového aparátu. Zlepšení psychických funkcí je mnohdy hůře prokazatelné, protože psychologická vyšetření s objektivizací formou výkonnostních testů jsou velmi závislá na míře spolupráce.

Klinický obraz chronického selhání ledvin se může výrazně lišit v závislosti na příčině, věku a komplikacích. Nejčastěji je přítomna únava, fyzická i psychická nevýkonnost, bolesti v lumbální krajině, nechutenství, v terminálních stadiích zvracení, známky dehydratace, snížení kvanta moči, snížení turgoru kožního, úbytek na hmotnosti, bolesti kostí a kloubů.

Nejčastější komplikace CHSL:

  • a)  Nemoci kardiovaskulárního systému – hypertenze, ischemická choroba srdeční a v terminálních fázích uremická perikarditida. Podílejí se na více než 50 % úmrtí u CHSL. Hypertenze s hypertrofickou kardiomyopatií je nejčastější srdeční poruchou u nemocných se selháním ledvin s prevalencí 30–80%, dilatace levé komory je často spojena s hyperhydratací, hemodynamicky významnou AV fistulí a anémií. Kontrola hypertenze je u CHSL obtížná, nezaručuje zcela úpravu hypertrofie levé komory a onemocnění může progredovat s délkou dialyzačního léčení. Diskutuje se o podílu vlivu parathormonu na metabolismus srdečních buněk, zvýšený vstup kalcia zvyšuje kontraktilitu srdečního svalu. Na rozvoji hypertenze a srdeční hypertrofie se může podílet zvýšená aktivita sympatického nervového systému. Zvýšený výskyt hypertenze i ICHS  byl zaznamenán u diabetiků. V závislosti na délce dialyzačního léčení se u některých nemocných rozvíjí myokardiální intersticiální fibróza s následnou poruchou funkce levé komory. Jako významný prognostický ukazatel přežití u pacientů se srdečním postižením se v poslední době objevuje hodnocení mozkového natriuretického hormonu (BNP). Ten je uvolňován ze srdečních buněk po stimulaci natažením či napětím svalových vláken srdce a jeho stanovení má tedy význam při posuzování predikce srdečního selhání. Základním vyšetřením však stále zůstává EKG, echokardiografie a ergometrie.
  • b) Nemocní s chronickou  renální insuficiencí jsou zvýšeně rizikoví z hlediska rozvoje aterosklerózy, výskyt rizikových faktorů aterosklerózy u uremiků je vysoký. Patří sem diabetes mellitus, hyperurikémie, hyperlipoproteinémie, chronický stres, vliv imunosuprese. Koronární ateroskleróza se vyskytuje u jedné třetiny nemocných v dlouhodobém dialyzačním léčení a na prokázaný infarkt myokardu umírá kolem 10 % nemocných. V roce 2004 bylo pro ICHS provedeno u pacientů v dlouhodobém dialyzačním léčení 289 koronarografií a 69 aortokoronárních bypassů.
  • c)  Uremická perikarditida se v současné době vyskytuje spíše jen u poddialyzovaného nemocného nebo jako infekční komplikace – virová, mykotická nebo specifická. Vždy je významnou komplikací s mnohdy fatálním průběhem.
  • d) Závažné z posudkového hlediska jsou poruchy v oblasti hormonální, zvláště pak porucha funkce růstového hormonu a štítné žlázy s dopadem na růst dětského organismu s možností vzniku  tzv. renálního nanismu. Závažné jsou poruchy tvorby některých hormonů syntetizovaných v ledvinném parenchymu – erytropoetin a kalcitriol – s možnými závažnými dopady na pohybové a statické funkce organismu při rozvoji anémie a renální osteopatie. Při rozvoji renální osteopatie hraje úlohu několik mechanismů, hlavně obecné účinky základního onemocnění. Zvláště glomerulopatie léčené glukokortikoidy v kombinaci se sníženou mobilitou chronicky nemocných vedou k vývoji osteopenie. Je pravděpodobné, že zánětlivým procesem dochází k narušení rovnováhy mezi aktivátorem receptoru pro NF-kB ligandu a jeho solubilním receptorem osteoprotegerinem a tím ke ztrátě kontroly nad osteoklastogenezí. Přistupuje účinek glukokortikoidů, pod jejichž vlivem dochází k inhibici osteoblastické aktivity a zvýraznění osteoklastické aktivity – vytváří se až určitý stupeň sekundární hyperparatyreózy. Působení kalcineurinových inhibitorů (cyklosporin) je obdobné a jejich působení na skelet se při souběžné léčbě dá těžko odfiltrovat od účinku glukokortikoidů.
  • e)  Postižení nervového systému – při CHRI  je možné postižení mozku uremickou encefalopatií se zvýšenou možností ischemických cévních příhod, ale i epilepsií u generalizovaného lupus erythematodes, u tohoto onemocnění je rovněž výrazně vyšší výskyt demence. Dominují změny psychiky, apatie, insomnie se spánkovou inverzí, poruchy novopaměti. Závažnou iatrogenní příčinou encefalopatie je hliníková intoxikace vznikající při zvýšeném přívodu Al do organismu během hemodialýzy dialyzačním roztokem s jeho zvýšeným obsahem. Příčinou je buď neupravená voda, nebo nekvalitní dialyzační koncentrát; dalšími zdroji Al mohou být léky, antacida, Aludrox nebo příprava jídla v hliníkovém nádobí. Až u 10 % nemocných s autozomálně polycystickými ledvinami se vyskytují aneuryzmata intrakraniálních tepen se zvýšeným rizikem vzniku subarachnoidálního krvácení. Velmi častá je periferní neuropatie, která se vyskytuje u 50 až 90 % nemocných. Dominuje senzitivní porucha s tupostí, brněním až pálením nohou se ztrátou šlachových reflexů, příznačné je zpomalení vedení motorickým nervem podle EMG. Patogeneze uremické neuropatie není jasná, diskutuje se o úloze myoinositolu či středních molekul. Intenzivní hemodialýza ani převedení na peritoneální dialýzu nemusí stav příznivě ovlivnit, pozvolná úprava nastává po úspěšné transplantaci ledviny. Periferní neuropatie na HK může být důsledkem ischémie po AV shuntu – uplatní se zde steal fenomén, častou příčinou je dialyzační amyloidóza nebo hereditární formy amyloidózy a monoklonální gamapatie, v klinickém obraze převládá hrubý třes a ztráta cítivosti. Častou příčinou nervového postižení jsou vedlejší účinky léků – nejčastěji steroidy, diuretika, imunosupresiva.
  • f)  Chronická anémie postihuje většinu pacientů v chronickém selhání ledvin. Hlavní příčinou je snížená tvorba erytrocytů na základě poruchy sekrece erytropoetinu, dalšími příčinami jsou působení uremických toxinů, účinek aluminia, parathormonu a proteinová malnutrice. Sama hemodialýza se podílí krevními ztrátami, které mohou dosáhnout až 300 ml krve měsíčně; nutno počítat také s poruchami hemokoagulace a následnými mikroztrátami většinou v oblasti GIT. Anémie výrazně zhoršovala délku a kvalitu života, po zavedení léčby rekombinantním erytropoetinem se výskyt těchto komplikací podstatně snížil. 

Léčení CHSL v programu RRT

RRT (renal replacement therapy)  zahrnuje:

  • A) Konzervativní léčbu
  • B) Hemodialýzu (HD)
  • C) Peritoneální dialýzu (PD)
  • D) Transplantace

A) Konzervativní léčba je stále základem léčby, umožní příznivé ovlivnění metabolických odchylek cestou dietní a medikamentózní u nemocných, jejichž clearance endogenního kreatininu neklesla pod 0,1–0,2 ml/s, respektive sérový kreatinin nepřestoupil hodnotu 500–600 μmol/l. Konzervativní léčba se neustále rozvíjí podle nových poznatků vývoje chronického selhání ledvin, umožňuje dostatečnou přípravu k zařazení do dialyzačně-transplantačního programu a překlenutí období do zahájení léčby hemodialýzou nebo PD, eventuálně preemptivní transplantací. Hlavní zásady konzervativní léčby lze shrnout do úpravy příjmu bílkovin a energie, kalia, acidobazické rovnováhy, poruch kalciofosfátového metabolismu, krevního obrazu. Pro dlouhodobou dietní léčbu je nutné zajistit příjem bílkovin 0,5–0,6g/kg/den s využitím suplementárních přípravků – ketoanalog esenciálních aminokyselin a adekvátní energetický příjem kolem 145 kJ/kg/den. Bez zajištění dostatečného příjmu energie brzy vzniká malnutrice se  všemi komplikacemi.

Velmi důležitá je dobrá spolupráce nemocného s dietní sestrou, je složité dlouhodobě dietu dodržovat. V současné době je v našich podmínkách používána individuální modifikace dietních schémat podle hladin kreatininu s postupnou regresí bílkoviny, v predialyzačním stadiu kolem 500 μmol/l kreatininu je to použití ketoanalog v dávce 0,1 g/kg/den, případně nízkofosfázové energetické suplementy, např. Sonana ren-o-mil. Včasné nasazení konzervativní léčby může zpomalit progresi renálního selhání, je ale nutné respektovat kontraindikace této léčby. Jsou to nemocní v terminálním stadiu selhání, s uremickými komplikacemi, se známkami retence vody, elektrolytů – hyperkalémií neovlivnitelnou léčbou a těžkou metabolickou acidózou. Dlouhodobě je konzervativní léčba neudržitelná u nemocných se špatnou spoluprací, pak nastupuje převážně léčba dialýzou.

B + C) Hemodialýza a peritoneální dialýza – incidence  v ČR v  roce 2004 činila 166/1 mil. obyvatel a prevalence 759/1 mil. obyvatel. Do léčení hemodialýzou bylo v roce 2004 zařazeno celkem 1708 osob, z toho tzv. „z ulice“ 474, v programu peritoneální dialýzy (PD) celkem 167 osob. Počet pacientů HD postupně narůstá, pro srovnání: v r. 1995 bylo léčeno 286 osob/1 mil. HD, 15 PD. V roce 2004 již bylo léčeno na 1 milion obyvatel 408 osob HD a 33 PD. Celkem bylo k 31. 12. 2004 léčeno v HD programu 5884 osob, v PD programu 492 osob. Z nově zařazených v 2004 bylo 36 % diabetiků, 63 % starších 60 let, z toho nesoběstačných bylo 15 %. Věk léčených se v průměru zvyšuje, stejně jako zastoupení diabetiků – v nejvyšší věkové skupině nad 70 let jsou diabetici zastoupeni v HDP 41 %, v PDP dokonce 59 %. Mortalita diabetiků a nediabetiků v dialyzační péči se dříve výrazně lišila, v roce 1995  byla 32% oproti 13% mortalitě nediabetiků, avšak v roce 2004 je již rozdíl pouze 7% (28% a 21% mortalita). Podílí se na tom postupné zlepšení metod léčení, respektování metabolických odlišností diabetiků, používání nových léčebných možností anémie a kostní nemoci – aplikace erytropoetinu u HDP činí cca 84 %, v PDP 70 %. Nemoci kardiovaskulárního aparátu jsou stále nejčastější příčinou úmrtí, v HDP i PD jsou zastoupeny v rozmezí 55–60 %.

D) Transplantace ledviny od živého nebo zemřelého dárce je jednou z metod léčby nezvratného selhání ledvin již od 50. let minulého století. Hlavní rozvoj nastal v 70. a 80. letech  se  zavedením šetrných  operačních technik a imunosuprese. Stále častěji se uplatňuje provedení transplantace graftu ještě před zavedením dialýzy, je však v současné době podmíněna dárcovstvím od živého dárce. Nespornou výhodou této preemptivní transplantace je zkrácení doby možného vzniku fixovaných závažných metabolických změn, z nichž malnutrice je nejzávažnější. Svým dopadem, zvláště na kardiovaskulární systém, se malnutrice výraznou měrou podílí na dosavadní výši mortality. 

Posuzování MV u pacientů s CHSL

Co lze vyžadovat od nefrologa či jiných specialistů pro posuzování MV:

  • Zevrubnou anamnézu onemocnění s vyznačením délky nemoci, predikci možného zařazení do programu RRT. Významná jsou data funkčního vyšetření ledvinné funkce – stanovení hodnot FW, KO, sérových hladin urey, kreatininu, glomerulární filtrace, minerálů, eventuálně acidobazické rovnováhy, která jsou základní  nutností. Dále je nutné zhodnocení za delší časový úsek, což je výhodné pro možnost posouzení postupu nemoci. Vyšetření ledvin a močových vývodných cest ultrazvukem je základním zobrazovacím vyšetřením, posouzení je důležité i pro možnou transplantaci.
  • Stav kardiovaskulárního systému – významný je výskyt sekundární hypertenze, komplikace, stav cévního systému, zhodnocení stavu AV shuntu. Nejpodstatnější je zhodnocení stavu myokardu, základními údaji je vyšetření ECHO, ergometrie – před zařazením do čekací listiny na transplantaci se u předpokládané ICHS požaduje vyšetření koronarografií.
  • Posouzení pohybových omezení pro uremickou neuropatii, výraznou anémii, kostní nemoc – neurologické a ortopedické vyšetření včetně RTG či EMG.
  • Zhodnocení nežádoucích účinků imunosupresiv po transplantaci ledviny na pohybové a orientační schopnosti – většinou však mají pouze krátkodobé trvání, nehrají tedy pro posuzování závažnou roli.
  • Komplikace chirurgické mohou být posudkově velmi závažné, a to jak v oblasti přípravy AV shuntu u HD, tak zavedení peritoneálního katétru PD.
  • Komplikace při transplantacích – jak v oblasti cévní chirurgie, tak v urologické. 

Posudková problematika CHSL při posuzování pro účely MV

  1. Pro účely přiznávání mimořádných výhod (MV) posudkový lékař vychází ze zákona č. 100/1988 Sb., o sociálním zabezpečení, s prováděcí vyhláškou č. 182/1991 Sb. Zdravotní postižení odůvodňující přiznání mimořádných výhod jsou uvedena v příloze č. 2 vyhlášky.
  2. Posuzování podle znění přílohy v odstavci l se uplatní zřídka, nejčastěji se hodnotí doprovodné nemoci pohybového aparátu, méně často oběhové změny na DK a vertigines smíšené etiologie.
  3. Stadia predialyzační a dialyzační – nejčastěji bývá použito posouzení podle odst. 2, písm. h), podle přidružených komplikací je rovněž možné posouzení podle písmena e) u závažných neuropatií DK, podmínkou je pozitivní nález EMG. Cévní změny na DK mohou dosahovat u uremiků, zvláště při současně se vyskytujícím diabetu, závažného stupně vedoucího až k chronickým trofickým změnám a tím k možnosti  posouzení podle písmene g).
  4. Pokročilá stadia CHSL s rozvinutými změnami pohybového systému ve smyslu renální osteodystrofie opravňují využití odst. 3 písm. d) nebo f) pro možné kostní deformity, pokročilé kloubní a svalové změny s omezením rozsahu pohybu.
  5. Multiorgánová selhávání (např. polymyozitida, Sharpův syndrom, Alportův syndrom, Fabryho nemoc) je možno posuzovat podle písm. f) odst. 3.
  6. Hodnocení zdravotního stavu pro účely posuzování MV u nefrologických pacientů je složité pro vzájemně se ovlivňující postižení více systémů s dopady na pohybové a orientační schopnosti organismu. Navíc s rozvojem léčebných možností jak technických, tak medikamentózních, může dojít ke zvratu ve vývoji stavu ve smyslu zlepšení. Z tohoto hlediska lze doporučit omezenou délku trvání platnosti posudku, zvláště u čekatelů transplantace zařazených na „čekací“ listinu. 

Vlastní údaje

Podkladem byla statistika 3 okresních hemodialyzačních center (Uherské Hradiště, Hodonín, Břeclav). Dotazníková forma tohoto šetření byla uzavřena k 31. 12. 2006.

82 žádostí u 149 dialyzovaných:

  • TP (0),
  • ZTP (53),
  • ZTP/P (4, diabetické  amputace)

Počty přiznání MV u pacientů 3 hemodialyzačních center se v posledních letech zvyšují s narůstajícím věkem dialyzovaných, zvýšením počtu diabetiků a návratem nemocných po transplantaci zpět do dialyzačního programu. Neoficiální data z některých dialyzačních středisek však svědčí o zvýšeném počtu žádostí o MV v posledních měsících, zatím však není možno je přesněji zpracovat. 

Kazuistiky

Kazuistika 1

Pacient: muž, narozen 9. 10. 1978.

Rodinná anamnéza: matka Fabryho choroba, otec zdráv.

Osobní anamnéza: v dětství prodělal spálu, varicellu. V 7 letech mozková komoce. Od roku 1984 pálení rukou a plosek nohou, od 13 let zjištěna hypertenze, diagnóza Fabryho nemoci stanovena v roce 1986 – postupně počínající kardiomyopatie s hypertrofií LK, zhoršování funkce ledvin. Pro selhání ledvin od roku 2003 do roku 2005 chronická hemodialýza. V srpnu 2005 transplantace graftu ledviny doprava. S trvalou enzymoterapií započato 2004, podáván Fabrazym. Pro mírné zhoršení funkce graftu provedena  biopsie štěpu.

13. 11. 2006 – stav stabilizován ve stadiu mírné retence dusíkatých látek při středně snížené funkci štěpu, rekurence základní choroby nepravděpodobná při trvalé enzymoterapii s významnou regresí hypertrofické kardiomyopatie.

Při poslední nefrologické kontrole 11. 1. 2007 stav stabilizován, subjektivně se cítí dobře, chodí bez opory a pomůcek, diuréza 2300 ml, otoky nemá, afebrilní.

Hmotnost: 72 kg, výška: 180 cm. Laboratoř: FW: 10/20, KO: Hmt. 35,1, Er: 4 mil. Hb: 113g/l, Trombo: 277, Le: 5,9 neutrofil 38,6, Lymfo: 49,1, Mo: 8,1. Eo: 3,9. Basofil: 0,3. Moč: pH 5 sp.v. 1,011 čirá, chem: 0 sed: 0, kvantitativní proteinurie: 110 mg/24 hod. Serum: urea: 9,1 mmol/l, glykémie: 4,6 mmol/l, kreatinin: 165 μmol/l, glomerulární filtrace: 1,058 ml/s, TAC (hladina cyklosporinu): 7,8 ng/ml.

Závěr renální biopsie: rekurence t. č. vyloučena, IMF/C4d negat. – vyloučen humorální typ rejekce, známky cyklosporinové intersticiální nefrititidy, celkově CAN 1. stupně.

Terapie: imunosupresiva – Prograf, Prednison 5 mg, Cellcept 1000 750 mg, Prestarium 4 mg, Lokren 5 mg, Milurit 300 mg, Helicid 20 mg, Lipanthyl 100 mg, Fabrazym i. v. á 14 dní.

Posudková hodnocení: invalidní důchod od 7. 7. 1999, II st. MV od 18. 12. 2000, od 10. 9. 2003 do 31. 12. 2006 III. st. MV pro trvalý únavový syndrom na podkladě vrozeného metabolického onemocnění podle odst. 3 písm. f).

Při jednání o prodloužení III. st. MV zjištěn objektivně výše popsaný stav, doložen odbornými vyšetřeními, posouzeno pro trvající imunosupresi s vedlejšími účinky na pohybové schopnosti při mírně snížené funkci graftu. Při trvalé enzymoterapii vyloučena rekurence základní nemoci, potvrzen pozitivní vliv terapie na regresi kardiomyopatie. Uzavřeno podle odborných nálezů s vědomím zvýšeného rizika infekcí, nutnosti trvalého omezení fyzické výkonnosti při základní nemoci podle odst. 2. písm. h) – snížení stupně MV z III. na II. stupeň – Fabryho nemoc po enzymatické léčbě a úspěšné transplantaci. Pacient se proti rozhodnutí odvolal.

Kazuistika 2

Pacient (narozen 1986) – od narození zjištěna hypoplazie ledvin, postupný rozvoj chronického selhání ledvin a zaostávání v růstu jako projev renálního nanismu. Po dlouhodobé konzervativní terapii pro rozvoj uremických příznaků započato s peritoneální dialýzou v 11/2001. Stav stabilizován, zařazen do transplantačního waiting listu. V 7/2002 provedena transplantace doleva, funkce štěpu stabilizována, při trvalé imunosupresivní léčbě upravena výška. Během léčby po transplantaci příznaky rejekce transplantátu s rysy nefrotoxicity tacrolimu (biopsie), po úpravě medikace remise.

Poslední kontrola: hmotnost: 50 kg, výška: 158 cm, TK: 115/70, afebrilní, štěp klidný, bez otoků DK, klouby a kostra bez omezení hybnosti.

Laboratoř: FW: 16/24, KO: HTK: 38,2 %, Ery: 4,07, Hb: 136 g/l, Trombo: 243, Leu: 7,0 (Ly: 41,2; Mo 8,2; Eo: 3,3; Ba: 0,4). Moč chemicky  negativní, specifická hmotnost 1,015, BVM sterilní, kvantitativní proteinurie 53 mg. Sérum: Na: 139; K: 3,2; Ca: 2,49; P: 1,04; urea 6,2 mmol/l; kreatinin 122 μmol/l. Funkční vyšetření: GF: 1,263 ml, ostatní v normě.

Závěr: stabilizovaná dobrá funkce štěpu, GF mírně snížená s lehkou retencí kreatininu, optimální kontrola hypertenze.

Dosavadní posudková řízení: DIČ, SSP – II. stupeň, MV-ZTP.

Nově: snížení stupně MV ze ZTP  podle písm. h) na oduznání po úspěšné transplantaci v dorostovém věku, zlepšení stavu se projevilo i v růstu, t. č. se již nejedná o renální nanismus.

Diskuse

Při posuzování zdravotního stavu pro účely přiznání MV u klientů s chronickým selháním ledvin nejčastěji použijeme posouzení podle přílohy č. 2, odstavec 2 písm. h) – poskytuje dostatečný prostor pro náležité posouzení žádosti. U všech dialyzovaných nutno posoudit míru zhoršení pohybových i orientačních schopností s přesným zhodnocením dlouhodobých komplikací  stavu, vzhledem ke stále se zdokonalujícím metodám léčby je nutno posuzovat velmi obezřetně. V současné době se méně vyskytují opakované stavy dysekvilibračního syndromu s poruchami orientace vznikající během nebo po hemodialýze. Dlouhodobé poruchy orientace se vyskytují spíše jako součást chronického postižení  mozku encefalopatií, která může vést až k rozvoji demence, nutné je psychologické vyšetření. Kromě ischemických a uremických příčin se vyskytuje i aluminiová intoxikace. Klinická symptomatologie je v tomto případě spojena se zvýšenou hladinou hliníku v séru (norma do 30 μg/l, intoxikace ≥ 100 μg/l), který se ukládá v kostech, mozku, játrech a erytrocytech.

Pohybová omezení plynou z celého komplexu příčin – nejčastěji ortopedických, neurologických, metabolických a oběhových, jejichž společnou příčinou je selhání funkce ledvin. Posouzení musí brát v úvahu i psychologické momenty závislosti na pravidelné léčbě hemodialýzou nebo peritoneální dialýzou.

Doba platnosti posudku

Platnost trvalá je přijatelná pouze u definitivních stavů (např. vysoká amputace). U ostatních vzhledem k možnosti zlepšení stavu hybnosti, např. po úspěšné transplantaci, je nutno postupovat uvážlivě, brát v úvahu dlouhodobou imunosupresivní léčbu, možnosti dlouhodobých komplikací s následným zhoršením nově nabytých schopností.

Snížení již jednou přiznaného stupně MV je velmi problematické i u úspěšné transplantace. Stále se zlepšující výsledky transplantací však při dlouhodobější stabilizaci funkce graftu a následném zlepšení stavu pohybového systému opravňují k novému posouzení podmínek přiznání MV.

Posuzování dětí mladších 15 let

Posouzení podle přílohy č. 2 – pro nutnost častých kontrol stavu ve specializovaných centrech je vhodná a téměř vždy i nutná přítomnost doprovázející osoby – možnost  srovnání podle písm. f), péče o děti s chronickým selháním ledvin, je  centralizována do několika center při fakultních dětských nemocnicích.

Zlepšení novými metodami léčení

Například u Fabryho nemoci – geneticky podmíněného deficitu alfa-galaktosidázy – je znovu otevřena možnost trvalého zlepšení stavu s možností nového posouzení zdravotního stavu pro účely přiznání MV. Současné možnosti léčby dodáním chybějícího enzymu navozují zlepšení kardiomyopatie i osteopatie, které dříve nejvíce omezovaly pohybové schopnosti nemocných. 

Závěr

S postupujícími možnostmi diagnostiky a léčby chronického selhání ledvin je nutností velmi úzká spolupráce posudkového lékaře s odbornými lékaři. Pro objektivní posouzení zdravotního stavu při přiznání MV je podle mého soudu vhodná uvážlivost jak v otázce posouzení míry postižení pohybových a orientačních schopností, tak v otázce délky platnosti posouzení.

Možnost srovnání míry postižení by neměla vést k tendenci paušalizovat výrok do konstrukce – jedná se o léčení dialýzou – jasný odst. 2, písm. h). Zvlášť složité je posuzování u stavů CHSL po transplantaci ledviny, o možném snížení stupně MV je vhodné uvažovat při jasné klinické stabilizaci, většinou až po roce funkce graftu s vědomím rizika chronické rejekce, eventuálně jiných komplikací, které mohou opět stupeň MV zvýšit. Platnost délky posouzení je vhodné stanovit přísně individuálně se zcela ojedinělým využitím trvalé platnosti u tzv. definitivních stavů. Nové možnosti léčby (např. výše uvedená enzymoterapie u Fabryho nemoci) mohou znamenat významný přínos v léčbě, ale jejich dopad na celkový stav pacienta je nutno hodnotit po delší době léčení, podle mého soudu minimálně po roce léčby, a to s ohledem na možná komplikující či přidružená onemocnění.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Karel Pospíšil

Na kopcech 124

691 03 Rakvice

e-mail: pospisil.karel@post.cz 


Štítky
Posudkové lékařství Pracovní lékařství

Článek vyšel v časopise

Revizní a posudkové lékařství

Číslo 3

2009 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

hyperpigmentace úvodní foto kurz
Efektivní redukce hyperpigmentace − od výzkumu k inovacím pro praxi
nový kurz
Autoři: dr. Ludger Kolbe, dr. Thierry Passeron, MD, PhD

zveme Vás k zapojení se do videokurzu s tématem Co je a není FENO? Nadhodnocené FENO a podhodnocené eozinofily v krvi u astmatu.
Autoři: doc. MUDr. Petr Čáp, Ph.D.

Postavení moxonidinu a indapamidu v léčbě hypertenze
Autoři: MUDr. Jan Vachek

Magnetická rezonance a diagnostika axiálních spondyloartritid - Virtuální trénink
Autoři: MUDr. Leona Procházková, Ph.D., MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Vladimír Červeňák, MUDr. Eva Korčáková, Ph.D.

Hybridní zubní náhrady – přežitek nebo perspektiva v moderní protetické péči?
Autoři: doc. MUDr. Hana Hubálková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se