Jaká je vaše diagnóza?


Autoři: Švajdler Marián 1,2;  Rychlý Boris 3;  Švajdler Peter 4
Působiště autorů: Šiklův ústav patologie, Univerzita Karlova Praha, Lékařská fakulta Plzeň a Fakultní nemocnice Plzeň, Česká republika 1;  Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň, Česká republika 2;  Cytopathos, s. r. o., Bratislava, Slovenská republika 3;  Oddelenie patológie, Univerzitná nemocnica Louisa Pasteura, Košice, Slovenská Republika 4
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 55, 2019, No. 1, p. 60
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

38-ročná žena bola operovaná pre intramedulárny tumor v rozsahu C2-Th4, s maximom zmien C2-Th1. V biopsii bol prítomný low-grade gliálny tumor, s infiltratívnym spôsobom rastu (imunohistochemicky bol na pozadí pozitívny dôkaz neurofilament proteínu), tvorený kompaktnejšími ako aj rozvoľnenými až mikrocystickými časťami. Mitózy, nekrózy ani mikrovaskulárna proliferácia neboli prítomné. Nádorové bunky mali okrúhle mierne hyperchrómne jadrá a svetlú cytoplazmu a pripomínali oligodendroglióm (obr. 1). Kalcifikácie, Rosenthalove vlákna ani eozinofilné granulárne telieska neboli prítomné. Imunohistochemicky boli nádorové bunky difúzne pozitívne v dôkaze Olig2 (obr. 2A), GFAP (obr. 2B), S100 proteínu a synaptofyzínu (obr. 2C) a negatívne v dôkaze NeuN (obr. 2D), p53 a IDH-1. Proliferačná aktivita bola nízka (Mib-1 index cca 1-2 %). Pacientka bola po resekcii tumoru liečená ožarovaním (protónovou terapiou).

Obr. 1.

Obr. 2.

Po štyroch rokoch však bola zistená intratekálna generalizácia nádoru, s postihnutím mozgových obalov a obalov miechy s postupným rozvojom hydrocefalu a syringomyélie. Vyšetrením magnetickou rezonanciou (MRI) bolo zistené postkontrastné patologické sýtenie leptomeningov, s nepravidelnou hrúbkou a drobnými nodularitami okolo predĺženej miechy, ponsu, mezencefala, v bazálnych cisternách pozdĺž ciev Willisovho okruhu, v oblasti Sylviovych rýh, v oblasti falxu cerebri s maximom vo frontálnej oblasti a v oblasti miechy v rozsahu od Th4 až do sakrálnej oblasti (obr. 3A a 3B MRI, T1 s gadolíniom). Zároveň boli prítomné väčšie solídne ložiská vo výške L2 a L4/5. Nádorová infiltrácia bola prítomná aj v komorovom systéme, v pontocerebelárnom priestore a oblasti meatus acusticus internus. V biopsii arachnoidei z oblasti L1-2 a L5 bola v dezmoplastickej stróme zachytená nádorová proliferácia tvorená bunkami pripomínajúcimi oligodendroglióm (okrúhle, mierne hyperchrómne jadrá, svetlá cytoplazma) (obr. 4A-D). Mitózy, výraznejšie atypie ani nekrózy neboli prítomné.

Obr. 3.

Obr. 4.

Genetickým vyšetrením bola dokázaná fúzia génov KIAA1549BRAF. Dôkaz mutácií v génoch IDH1IDH2 bol negatívny. Vyšetrením pomocou fluorescenčnej in situ hybridizácie bola dokázaná delécia 1p (1p36/1q25<0,8), bez kodelécie 19q (19q13/19p13>0,8).

Odpověď na str.66.


Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 1

2019 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Pacient na antikoagulační léčbě v akutní situaci
nový kurz
Autoři: MUDr. Jana Michalcová

Kopřivka a její terapie
Autoři: MUDr. Petra Brodská

Uroinfekce v primární péči
Autoři: MUDr. Marek Štefan

Roztroušená skleróza a plánování těhotenství
Autoři: MUDr. Radek Ampapa

Alergenová imunoterapie v léčbě inhalačních alergií
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se