Von Willebrandova choroba jako příčina abnormálního děložního krvácení

Úvod

Menoragie, tj. abnormálně silné prodloužené menstruační krvácení trvající déle než 7 dní, je běžnou stížností žen v reprodukčním věku. Etiologie menoragie může být lokální i systémová, ovšem specifická příčina bývá objevena v méně než 50 % případů. Ačkoliv je menoragie velmi běžným příznakem von Willebrandovy choroby a jiných dědičných poruch koagulace, její význam jako prediktoru mírných krvácivých poruch byl vážně studován až od druhé poloviny 90. let.

1. typ vWD, přítomný v 70 % případů, má většinou mírný průběh a problém představuje až v hemostaticky náročnějších situacích, jako je menstruace či porod. Screening žen s menoragií by tedy byl ideálním způsobem identifikace přítomnosti této choroby. Diagnostika vWD, a to hlavně její mírné formy, je však náročná a komplexní a spoléhá se na kombinaci klinických znaků a laboratorních vyšetření antigenu von Willebrandova faktoru (vWF:Ag), funkční aktivity von Willebrandova faktoru (vWF:RCo) nebo aktivity faktoru VIII. Hladiny těchto koagulačních faktorů v plazmě jsou ovlivněny mnoha faktory, jako je věk, rasa či krevní skupina, a fluktuují i v rámci fází menstruačního cyklu. Prevalence vWD se v běžné populaci pohybuje kolem 1 %, ovšem prevalence u žen s menoragií je mnohem vyšší.

Hodnocené studie

Autoři citovaného systematického přehledu hodnotili 11 studií, které se zabývaly prevalencí vWD u žen s menoragií. Celkový počet pacientek ve studiích činil 988 a z nich byla u 131 diagnostikovaná vWD. Prevalence se napříč studiemi pohybovala mezi 5 a 24 %, a ačkoliv tato čísla nebyla jednotná, i tak byla vyšší než v běžné populaci. Ke stanovení diagnózy bylo použito hodnocení von Willebrandova faktoru.

Diskuse

Ve všech studiích byla prevalence vWD u žen s menoragií vyšší než v běžné populaci, i když se lišily přesné hodnoty. To mohlo být způsobeno rozdílným vedením jednotlivých studií nebo také výběrem účastnic. Některé studie zapojovaly ženy, které si menoragii diagnostikovaly samy, jiné je naopak vybíraly na základě medicínských databází či gynekologických klinik. Prevalence vWD byla nejnižší ve skupině žen s vlastní diagnózou menoragie, je tedy možné, že by menoragii při objektivním testování ani diagnostikovanou neměly.

Dalším důležitým faktorem, který ovlivňuje prevalenci, je otázka etnicity. Studie ze Severní Ameriky zahrnovaly i velkou část černošských žen. Černošky mívají vyšší hladiny antigenu vWF a von Willebrandova choroba se u nich vyskytuje méně často než u bělošek.

Třetím důležitým faktorem je krevní skupina. Skupina 0 byla asociována s nižšími hladinami vWF:Ag a vWF:Ac. Podle jiných studií však možná není typ krevní skupiny tak relevantní, jak se dříve myslelo.

Diagnostika

Diagnostika von Willebrandovy choroby je komplexní a diagnostikovat obzvláště mírnou formu této choroby může být náročné. Laboratorní diagnostika a klasifikace vWD zahrnuje screening a diagnostické a rozlišovací testy. Typicky se jedná o testování hladin koagulačního faktoru VIII, antigenu vWF a zhodnocení funkční schopnosti vWF vázat trombocyty (vWF:RCo). Kromě panelu pro von Willebrandovu chorobu by se u abnormálního děložního krvácení měly stanovit minimálně ještě následující parametry: hCG, krevní obraz se zaměřením na počet trombocytů a diferenciální rozpočet leukocytů, hladina ferritinu, protrombinový čas, aktivovaný parciální tromboplastinový čas a hladina fibrinogenu. Dále je vhodné vyloučit infekci a dysfunkci štítné žlázy.

Závěr

Von Willebrandova choroba je příčinou menoragie u malé, ale významné části žen. K otestování ženy na přítomnost této choroby by nás měla vést diagnóza menoragie, bělošská rasa, absence patologie pánve a další krvácivé projevy na těle, obzvláště u žen před chirurgickým výkonem.

(saz)

Zdroje:
1. Shankar M., Lee C. A., Sabin C. A. et al. Von Willebrand disease in women with menorrhagia: a systematic review. BJOG 2004; 111 (7): 734−740, doi: 10.1111/j.1471-0528.2004.00176.x.
2. Elmaoğulları S., Aycan Z. Abnormal uterine bleeding in adolescents. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2018; 10 (3): 191−197, doi: 10.4274/jcrpe.0014.