Perioperační management krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou pomocí koagulačních faktorů

16. 12. 2020

Von Willebrandova choroba je jedním z nejčastějších vrozených krvácivých onemocnění. Jedná se o heterogenní skupinu chorob s různou tíží klinických projevů. Část pacientů vyžaduje v rámci perioperační péče farmakologickou prevenci nebo terapii krvácení. Podávání koncentrátů obsahujících koagulační faktory je v současnosti zlatým standardem u určitých typů von Willebrandovy choroby.

Úvod

Von Willebrandova choroba (VWD) je nejčastějším vrozeným onemocněním srážlivosti krve, jež je způsobené kvantitativním (typ 1 a 3) nebo kvalitativním (typ 2) nedostatkem von Willebrandova faktoru. Krvácivé projevy jsou různé intenzity, převážně nepříliš výrazné, a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Potenciálně jsou však i tito pacienti ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích a invazivních výkonech. Proto je u nich důležitý perioperační management případného krvácení.

Současná terapie VWD se soustředí na normalizaci hladiny von Willebrandova faktoru (VWF) a koagulačního faktoru VIII (FVIII) v případech akutního krvácení, po operačním výkonu nebo traumatu. Podávání koagulačních faktorů je metodou volby v perioperační péči u pacientů s typem 2A, 2B a 3. U pacientů s typem 1, 2M a 2N je podání indikované v případě nedostatečné terapeutické odpovědi na desmopresin nebo jako doplňková terapie.

Výsledky studií

Mezi běžně užívané deriváty plazmy s obsahem VWF a FVIII patří Haemate P, který je považován za zlatý standard v prevenci a terapii krvácivých příhod. Bezpečnost a účinnost přípravku byla ověřena řadou studií. Dobrkovska et al. v retrospektivním hodnocení prokázali dobrou až excelentní terapeutickou odpověď na podání přípravku u 99 % chirurgických zákroků (n = 73) a 97 % epizod krvácení (n = 344).

Lillicrap et al. v rozsáhlé retrospektivní studii organizované kanadskými hemofilickými centry hodnotili účinnost podávání přípravku v dávkování založeném na základě hladiny ristocetinového kofaktoru. V rámci terapie 437 krvácivých epizod byla prokázána dobrá až excelentní klinická odpověď v 97 % celkových případů, u 99 % chirurgických výkonů a u 97 % krvácivých epizod. Při profylaktickém podávání byla pozorována dobrá až excelentní klinická odpověď ve 100 % případů. Ve studii nebyly pozorovány závažné nežádoucí příhody spojené s léčbou.

Doporučení dávkování v perioperační péči

U pacientů nereagujících na podávání desmopresinu je doporučeno podávání antikoagulačních faktorů v následujících dávkách:

  • U pacientů podstupujících velký chirurgický výkon je doporučena minimální dávka 50 IU/kg RiCo aktivity VWF s opakováním dávky 20−40 IU/kg každých 8−24 hodin k udržení specifické aktivity minimální plazmatické koncentrace FVIII > 50 IU/dl po dobu alespoň 7–14 dnů.
  • U pacientů podstupujících malý chirurgický výkon je doporučena iniciální dávka minimálně 30 IU/kg s opakováním dávek každých 12–24 hodin, s cílem udržení specifické aktivity minimální plazmatické koncentrace FVIII > 30 IU/dl po dobu alespoň 5–7 dnů.
  • U pacientů podstupujících extrakci zubů nebo s traumatickým či spontánním krvácením je doporučena jednorázová dávka 20–40 IU/kg.

Závěr

Podávání antikoagulačních faktorů představuje efektivní a bezpečnou modalitu prevence i léčby krvácení u pacientů podstupujících chirurgický výkon nebo invazivní vyšetření při nedostatečné odpovědi na desmopresin nebo při kontraindikaci této terapie.

(holi)

Zdroje:
1. Frederici A. B. Management of von Willebrand disease with factor VIII/von Willebrand factor concentrates: results from current studies and surveys. Blood Coagul Fibrinolysis 2005; 16 (Suppl. 1): S17–S21.
2. Dobrkovska A., Krzensk U., Chediak J. R. Pharmacokinetics, efficacy and safety of Humate-P in von Willebrand disease. Haemophilia 1998; 4 (Suppl. 3): 33–39, doi: 10.1046/j.1365-2516.1998.0040s3033.x.
3. Lillicrap D., Poon M. C., Walker I. et al.; Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada. Efficacy and safety of the factor VIII/von Willebrand factor concentrate, haemate-P/humate-P: ristocetin cofactor unit dosing in patients with von Willebrand disease. Thromb Haemost 2002; 87 (2): 224–230.



Štítky
Gynekologie a porodnictví Hematologie a transfuzní lékařství
Partner sekce logo firmy pro sekci HAE
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se