Von Willebrandova choroba (VWD) je nejčastějším vrozeným onemocněním srážlivosti krve, jež je způsobené kvantitativním (typ 1 a 3) nebo kvalitativním (typ 2) nedostatkem von Willebrandova faktoru. Krvácivé projevy jsou různé intenzity, převážně nepříliš výrazné, a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Potenciálně jsou však i tito pacienti ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích a invazivních výkonech. Proto je u nich důležitý perioperační management případného krvácení.
Současná terapie VWD se soustředí na normalizaci hladiny von Willebrandova faktoru (VWF) a koagulačního faktoru VIII (FVIII) v případech akutního krvácení, po operačním výkonu nebo traumatu. Podávání koagulačních faktorů je metodou volby v perioperační péči u pacientů s typem 2A, 2B a 3. U pacientů s typem 1, 2M a 2N je podání indikované v případě nedostatečné terapeutické odpovědi na desmopresin nebo jako doplňková terapie.
Mezi běžně užívané deriváty plazmy s obsahem VWF a FVIII patří Haemate P, který je považován za zlatý standard v prevenci a terapii krvácivých příhod. Bezpečnost a účinnost přípravku byla ověřena řadou studií. Dobrkovska et al. v retrospektivním hodnocení prokázali dobrou až excelentní terapeutickou odpověď na podání přípravku u 99 % chirurgických zákroků (n = 73) a 97 % epizod krvácení (n = 344).
Lillicrap et al. v rozsáhlé retrospektivní studii organizované kanadskými hemofilickými centry hodnotili účinnost podávání přípravku v dávkování založeném na základě hladiny ristocetinového kofaktoru. V rámci terapie 437 krvácivých epizod byla prokázána dobrá až excelentní klinická odpověď v 97 % celkových případů, u 99 % chirurgických výkonů a u 97 % krvácivých epizod. Při profylaktickém podávání byla pozorována dobrá až excelentní klinická odpověď ve 100 % případů. Ve studii nebyly pozorovány závažné nežádoucí příhody spojené s léčbou.
U pacientů nereagujících na podávání desmopresinu je doporučeno podávání antikoagulačních faktorů v následujících dávkách:
Podávání antikoagulačních faktorů představuje efektivní a bezpečnou modalitu prevence i léčby krvácení u pacientů podstupujících chirurgický výkon nebo invazivní vyšetření při nedostatečné odpovědi na desmopresin nebo při kontraindikaci této terapie.
(holi)
Zdroje:
1. Frederici A. B. Management of von Willebrand disease with factor VIII/von Willebrand factor concentrates: results from current studies and surveys. Blood Coagul Fibrinolysis 2005; 16 (Suppl. 1): S17–S21.
2. Dobrkovska A., Krzensk U., Chediak J. R. Pharmacokinetics, efficacy and safety of Humate-P in von Willebrand disease. Haemophilia 1998; 4 (Suppl. 3): 33–39, doi: 10.1046/j.1365-2516.1998.0040s3033.x.
3. Lillicrap D., Poon M. C., Walker I. et al.; Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada. Efficacy and safety of the factor VIII/von Willebrand factor concentrate, haemate-P/humate-P: ristocetin cofactor unit dosing in patients with von Willebrand disease. Thromb Haemost 2002; 87 (2): 224–230.
