Obsáhlý a detailní dokument, který vznikl aktualizací KDP z března 2012, využívá nejmodernějších vědeckých poznatků ověřených vlastními zkušenostmi autorů. Aktualizované KDP obsahují formální, organizační i diagnosticko-terapeutické guidelines, bloková schémata procesu péče (pacient s podezřením na RS nebo NMOSD, pacient s pozvolným nárůstem neurologické symptomatologie) a detailní popis nemoci.
Cílem této aktualizace KDP bylo eliminovat neověřené a zastaralé postupy, sjednotit diagnostické a terapeutické postupy v jednotlivých stadiích onemocnění a zharmonizovat je s evropskými guidelines.
RS je zánětlivé onemocnění CNS s autoimunitními rysy v patogenezi. Zánětlivý proces vede k demyelinizaci, zanikání nervových vláken a neuronů a poškození neuroglií. Klinicky se projevuje poruchami zraku, hybnosti (centrální parézy), citlivosti, rovnováhy, koordinace a sfinkterů a dále mozečkovým třesem. V pozdějších stadiích dochází k potížím s polykáním a artikulací. K nespecifickým příznakům patří únava, deprese a kognitivní poruchy.
Prevalence choroby v Česku se odhaduje na více než 170/100 000 obyvatel, incidence činí 7−10 případů na 100 000 obyvatel za rok. U žen se vyskytuje 2−3× častěji. Jedná se o nejčastější příčinu netraumatické invalidity mladých dospělých. První příznaky se objevují obvykle mezi 20. a 40. rokem věku, ale mohou se vyskytnout i dříve či později.
U 85 % pacientů probíhá onemocnění během prvních 10 let střídáním atak a remisí (relabující-remitující forma). Již v těchto časných fázích dochází k pozvolné progresi dané úbytkem nervových vláken. Nemoc postupně přechází do stadia chronické sekundární progrese, což vede k pozvolnému nárůstu invalidity. 10–15 % pacientů trpí primárně progresivní formou, v jejímž rámci se invalidita zvyšuje už na začátku nemoci. U 3 % pacientů se vyskytuje relabující progredující forma s maligním průběhem, progresí i mezi atakami a časnou invalidizací.
Nová klasifikace dělí onemocnění na klinicky izolovaný syndrom či remitentní neboli relabující-remitující RS (s aktivitou nebo bez ní) a progresivní RS (s progresí a aktivitou, s progresí bez aktivity, s aktivitou a bez progrese, bez progrese a bez aktivity).
Další klasifikace − na základě škály disability EDSS (Expanded Disability Status Scale) − vychází z míry postižení, neurologického nálezu a stadia invalidity.
Komplexní imunopatogeneze zůstává dosud nejasná. V lézích CNS probíhají zánětlivé a degenerativní pochody. Uplatňují se vlivy genetické, hormonální a environmentální (kouření, překonané virové infekce jako infekční mononukleóza, nedostatek vitaminu D, nadbytek soli v potravě, obezita). Nejčastější příčinou manifestace nebo zhoršení je stav oslabení organismu respirační či jinou infekcí, očkováním, stresem nebo operační zátěží v souvislosti s celkovou anestezií. U žen mají dopad hormonální vlivy – porod, poporodní období, menstruace, menopauza.
Primární prevence, která by předcházela vzniku onemocnění, bohužel neexistuje.
Cílem sekundární prevence je zabránit zhoršení stavu. Toho lze dosáhnout pouze včasným zahájením imunomodulační léčby a její včasnou eskalací při nedostatečném efektu (přítomnost relapsu, progrese disability nebo aktivita na MRI). Pacient by měl dbát o fyzickou a psychickou kondici, dostatečně doléčovat interkurentní infekce, vyhnout se kouření, optimalizovat svou hmotnost, eliminovat stres a nadměrnou zátěž, případně si zajistit úpravu pracovních podmínek.
Tato část KDP zahrnuje všechny fáze péče od diagnostiky, přednemocniční péče a nemocniční péče přes základní a imunomodulační léčbu až po její ukončení a následnou a rehabilitační péči.
Léčebná intervence při akutní atace spočívá v podání kortikosteroidů.
Péči o pacienty s RS celkově zlepšuje včasná diagnostika a včasné zahájení imunomodulační léčby (např. teriflunomidem). V případě nedostatečného efektu je třeba provést časnou eskalaci léčby (např. na alemtuzumab). Účinnost léčby i její případné vedlejší účinky musejí být průběžně sledovány. Včasné zahájení imunomodulační léčby může oddálit invalidizaci pacienta, zlepšit kvalitu jeho života a přispět rovněž k farmakoekonomické efektivitě léčby. Pozdní stadia invalidity (EDSS 7,5–9,5) znamenají pro společnost až trojnásobné náklady.
Ve všech fázích nemoci se aplikuje symptomatická léčba. Ta má největší přínos v pokročilých stadiích, protože pomáhá co nejdéle zachovat únosnou kvalitu života pacienta. Léčba probíhá ambulantně v centrech vysoce specializované péče (CVSP), v případě těžké ataky nebo komplikací je nutná hospitalizace. Cílem terapie je stav dlouhodobé remise − koncept NEDA (no evidence of disease activity).
KDP se zabývají také managementem léčby RS v prekoncepčním období, v době gravidity a kojení. Samostatná část pojednává o RS a NMOSD v dětském věku. Přílohy KDP se věnují diagnostickým kritériím a diferenciální diagnostice RS a NMOSD u dospělých i dětí s uvedením podrobných léčebných schémat. Příloha č. 6 detailně popisuje symptomy a symptomatickou terapii (farmakoterapie – doporučení síly A, farmakoterapie s omezenými důkazy účinnosti a nefarmakologické postupy). Příloha č. 7 potom obsahuje detailní rozbor farmakovigilance všech užívaných léčivých přípravků a postupů.
(lkt)
Zdroje:
1. Havrdová Kubala E., Piťha J. Klinický doporučený postup pro diagnostiku a léčbu roztroušené sklerózy a neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra. Česká neurologická společnost ČLS JEP, březen 2020. Dostupné na: www.czech-neuro.cz/content/uploads/2020/04/rs_odborna-2.0_final_pub_web-2.pdf
2. Taláb R. Klinický standard pro diagnostiku a léčbu RS. Aktivnizivot.cz, 24. září 2020. Dostupné na: http://aktivnizivot.cz/2020/09/24/klinicky-standard-pro-diagnostiku-a-lecbu-rs
