Epidemiologie intersticiálních plicních procesů – 2. díl

Pneumokoniózy

IPP související s expozicemi na pracovišti jsou způsobeny vdechováním a zadržováním různých organických a anorganických prachů v plicích. Nejběžnější jsou azbestóza a silikóza.

Azbestóza je pneumokonióza charakterizovaná pomalu progredující intersticiální plicní fibrózou způsobenou expozicí vláknům azbestu. Ten se nachází ve starších budovách, brzdových obloženích, střešních krytinách či obkladech.

Prevalence azbestózy celosvětově klesá, protože klesá i expozice azbestu na pracovištích. Jeho využití v průmyslu však zůstává vysoké v Africe, Asii a Jižní Americe. Ve Velké Británii činil roční výskyt azbestózy mezi lety 1996 a 2014 1,9/100 000 a vrchol nastával ve věku 75–79 let, což souvisí s latencí mezi expozicí a manifestací nemoci. Latence se pohybuje mezi 15 a 30 (40) lety. U fibrotizující azbestózy je prognóza obvykle lepší než u IPF, protože onemocnění postupuje pomalu.

I progrese silikózy od jednoduchého průběhu ke komplikovanému je pomalá a může trvat více než 10 let. U progresivní a komplikované formy silikózy, která je způsobena inhalací volného oxidu křemičitého, je ovšem riziko vzniku rozsáhlé plicní fibrózy.

V českém Národním registru nemocí z povolání byly v roce 2020 pneumokoniózy způsobené prachem s obsahem volného krystalického oxidu křemičitého zaznamenány 64×. Převažovaly pneumokoniózy uhlokopů. Azbest vyvolal onemocnění plic a pohrudnice celkem 17× (azbestóza byla zaznamenána jednou, hyalinóza pohrudnice s ventilační poruchou restrikčního typu 3×, další byly malignity – mezoteliom, karcinom plic). V Česku je práce s azbestem zakázána zákoníkem práce a uvedené případy jsou následkem expozice v minulosti, s dobou latence mezi 40 a 60 lety.

Poléková postižení

Poléková postižení zasahují plicní parenchym, bronchy, plicní cévy a pleuru. Latence mezi délkou podání léčiva a projevem v plicní tkáni je velmi variabilní. Neexistuje typický radiologicko-patologický vzorek pro polékové plicní postižení. Rozsah může záviset na věku, dávce podávaného léčiva nebo aplikaci několika léčiv s podobným účinkem současně. Mechanismem může být přímý toxický účinek vyvolaný působením reaktivních kyslíkových metabolitů (radikálů), nepřímý toxický účinek vyvolaný působením inaktivace antioxidačních a antiproteázových systémům, případně hypersenzitivní reakce, kdy lék působí jako hapten a vyvolává imunologickou odpověď.

Údaje o incidenci polékového plicního postižení nejsou známy, ale jejich výskyt narůstá. Je známo přibližně 400 léčiv, jejichž podání může vést k polékovému plicnímu onemocnění, zejména k IPP. Udává se, že tvoří 1,5–5 % všech intersticiálních plicních procesů. V posledních letech se seznamujeme s pneumotoxicitou u nových léčiv včetně biologik (inhibitory tyrosinkináz jako imatinib, dále interferony, rituximab či anti-TNF-α preparáty). Celou tuto problematiku komplikuje skutečnost, že pacient je často léčen několika látkami současně. Data a informace o plicních nemocech v souvislosti s léčivy jsou k dispozici na webových stránkách www.pneumotox.com.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie s plicními a mimoplicními projevy. Obecně má dobrou prognózu a nízkou letalitu. Obvykle postihuje dospělé pacienty mladého a středního věku a často se projevuje jako oboustranná hilová lymfadenopatie, plicní infiltrace nebo oční a kožní léze. Postižení se může týkat také jater, sleziny, dalších lymfatických uzlin, slinných žláz, srdce, nervového systému, svalů, kostí a jiných orgánů.

Epidemiologická data jsou nepřesná, a to z několika důvodů: sarkoidóza může probíhat zcela asymptomaticky, může dojít ke spontánní regresi, manifestace onemocnění je značně heterogenní, a tím se komplikuje diagnostika. Sarkoidózu nelze diagnostikovat na základě jednoho vyšetření nebo jednoho laboratorního markeru, který by byl dostatečně senzitivní a specifický. Diagnóza je stanovena syntézou výsledků více vyšetření.

Na našem území byly první údaje zaznamenány Levinským v 60. letech 20. století. Tehdy prevalence plicní sarkoidózy v ČSSR činila 3,4/100 000 obyvatel (v jednotlivých okresech ovšem kolísala od 0 do 20,9/100 000). Druhá celostátní epidemiologická studie sarkoidózy na území ČSSR v roce 1971 ukázala incidenci v celkové populaci 2,55/100 000 a prevalenci 16,16/100 000 obyvatel. V 80. letech byla provedena celomoravská epidemiologická dotazníková studie. V období 1981–1990 (údaje z 24 center) se incidence pohybovala od 3,3 do 4,4/100 000 a prevalence se zvýšila ze 41,3 na 63,1/100 000. V další studii, MORSA – multicentrické moravské studii epidemiologických trendů sarkoidózy v letech 1991–2000, byl zjištěn průměrný věk 46,4 roku. Převažovaly ženy (poměr ženy : muži činil 1,8). Incidence se v jednotlivých letech měnila, od roku 1995 se potom stabilizovala mezi 2,6 a 3,2/100 000. Nejčastější stadium bylo I (54,3 %) a II (32 %). Klinický průběh byl příznivý. Spontánní ústup byl pozorován v 19,6 %, ústup po léčbě v 58 % případů. V naší práci analyzující 306 pacientů z naší kliniky činil průměrný věk 45 let, převažovaly ženy a většinu pacientů tvořili nekuřáci.

Obraz o aktuální epidemiologické situaci ve světě nám poskytuje řada studií. Rozdíly v incidenci a prevalenci korelují s věkem, pohlavím, etnickým původem a geografickým výskytem, přičemž největší míra je uváděna v severní Evropě, u afroamerických jedinců a převážně u žen. Nejnižší výskyt sarkoidózy byl pozorován v Japonsku.

Podle švédské studie z roku 2016, která analyzovala data z národního registru, byla roční incidence onemocnění 11,5/100 000 obyvatel a prevalence 160/100 000 obyvatel. Věk v době stanovení diagnózy u žen činil 55 let a u mužů 45 let. V souboru pacientů převažovali muži. Ve francouzské studii byla zjištěna incidence 4,9/100 000 za rok a prevalence 30/100 000, převažovaly ženy ve věku 45–54 let.

Naopak nízká prevalence a incidence ve srovnání se západní Evropou a USA je popisována v Asii. V tchajwanské studii činila prevalence 2,17/100 000 obyvatel, incidence popsána nebyla. U mužů byl věk začátku onemocnění 42 let a u žen 51 let. Ve zkoumaném souboru převažovaly ženy. Nízkou incidenci v asijských zemích potvrzuje již japonská studie z roku 2008, kde byla popsána průměrná incidence 1,01/100 000.

Nejrozsáhlejší objem epidemiologických dat analyzovali v roce 2016 v USA Ungprasert et al., kteří sumarizovali data z parciálních studií v letech 1946–2013 týkající se populace distriktu Olmsted v Minnesotě. Incidence sarkoidózy činila 10/100 000. Podle americké databáze Optum, která zpracovala administrativní údaje zdravotních pojišťoven (2010–2013), byla incidence sarkoidózy 7,6–8,8/100 000 za rok. V této studii jsou popisovány rozdíly ve výskytu onemocnění u různých etnických skupin. U Afroameričanů byla popsána vysoká incidence i prevalence ve srovnání s bělošskou, hispánskou a asijskou populací. Prevalence u Afroameričanů dosahovala 140/100 000 a incidence 17,8/100 000 za rok, oproti tomu u bělochů prevalence činila 5/100 000 a incidence 8,1/100 000 za rok. Nejnižší hodnoty byly zaznamenány ve skupině hispánské a asijské: prevalence 2/100 000 a incidence 3–4/100 000 za rok. Celosvětová prevalence sarkoidózy se přitom odhaduje na 4,7–64/100 000 a incidence na 1,0–35,5/100 000 ročně.

Ve většině výše zmíněných studií převažují ve zkoumaných souborech ženy. Průměrný věk počátku onemocnění se podle posledních studií pohybuje mezi 47 a 51 roky. Rozdíl ve věku v době stanovení diagnózy je zjevný například ve švédské studii – u mužů byl tento věk 45 let oproti 54 rokům u žen. V americké studii je tento rozdíl menší. U mužů byl věk v době stanovení diagnózy 43 a u žen 48 let. Zmíněný věkový rozdíl v době stanovení diagnózy mezi muži a ženami může naznačovat možné odlišnosti v patogenezi onemocnění u obou pohlaví.

U většiny pacientů má sarkoidóza asymptomatický průběh. Prognózu ovlivňují komorbidity pacienta a stadium onemocnění. Ungprasert et al. v Minnesotě zjistili, že se mortalita neliší od běžné populace. Podle švédské studie z roku 2018 však sarkoidóza riziko mortality zvyšuje a toto riziko koreluje se stadiem nemoci v čase stanovení diagnózy. Mortalita pacientů se sarkoidózou činila 11/1000 za rok ve srovnání s kontrolní skupinou, kde to bylo 6,7/1000 za rok; významné odchylky podle pohlaví nebo věku nebyly popsány. Od roku 1999 do roku 2010 byla sarkoidóza hlášena jako bezprostřední příčina smrti v USA u 10 348 osob, s mortalitou 2,8/1 000 000 obyvatel za rok.

ANCA-asociované vaskulitidy

Vaskulitidy jsou heterogenní skupinou onemocnění charakterizovaných zánětem cévní stěny. Na základě převažující velikosti a typu postižených cév se dělí na vaskulitidy malých, středních a velkých cév. Podle revidované nomenklatury z roku 2012 jsou vaskulitidy malých cév dále děleny na ANCA-asociované vaskulitidy (AAV – antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis) a imunokomplexové vaskulitidy (46). ANCA-asociované vaskulitidy představují vzácná, ale velmi závažná až život ohrožující onemocnění. Mezi AAV řadíme 3 klinické jednotky: granulomatózu s polyangiitidou (GPA, dříve nazývanou Wegenerova granulomatóza), mikroskopickou polyangiitidu (MPA) a eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou (EGPA, dříve zvanou syndrom Churga a Straussové). Jedná se o primární systémové nekrotizující vaskulitidy postihující cévy malého až středního průsvitu.

Nejvíce epidemiologických dat je k dispozici u GPA. Míra incidence GPA se dle řady populačních epidemiologických studií stabilně odhaduje mezi 8 a 9/1 000 000 za rok v Evropě, Spojených státech amerických a na Novém Zélandu, v Japonsku je GPA vzácná. Roční incidence GPA je vyšší v severních regionech, zatímco v jižních regionech je zaznamenán vyšší výskyt MPA. Prevalence GPA je více heterogenní a pohybuje se od 24/1 000 000 ve Francii po 160/1 000 000 ve Švédsku. Mahr et al. zjistili, že prevalence ANCA asociovaných vaskulitid vyšší v populaci s evropskými předky ve srovnání s nebělošskou populací. Omezená data jsou k dispozici u EGPA a MPA. Prevalence EGPA se pohybuje od 10,7/1 000 000 ve Francii po 24/1 000 000 v Německu. U MPA se prevalence odhaduje od 28/1 000 000 v severním Německu po 94/1 000 000 ve Švédsku.

Nejkomplexnější pohled na epidemiologii ANCA-asociovaných vaskulitid nabízejí Mohammad et al., kteří mapovali situaci v jižním Švédsku. V roce 2003 byla prevalence v této oblasti odhadována na 160/1 000 000 pro GPA, 94/1 000 000 pro MPA a 14/1 000 000 pro EGPA. Zde byla popsána nejvyšší prevalence GPA vůbec; důvodem může být vysoká incidence, klinické studie s vaskulitidami a záchyt nových pacientů, ale i vysoká míra přežití. Ve studii stejného týmu z roku 2008 se incidence odhadovala na 9,8 (7,4–12,2)/1 000 000 obyvatel pro GPA, 10,1 (7,7–12,6)/1 000 000 pro MPA a 0,9 (0–1,7)/1 000 000 pro EGPA. Nejvyšší výskyt byl zjištěn u pacientů starších 75 let. Míra přežití 1 a 5 let dosahovala u všech pacientů 87,8 a 71,6 %, ale byla nižší u MPA (80 a 55 %) ve srovnání s GPA (95 a 83 %; p = 0,001), ačkoliv rozdíl nebyl statisticky významný.

Ve Velké Británii bylo v letech 1990–2005 zjištěno celkem 295 pacientů (51,2 % mužů) s diagnózou GPA. Střední věk činil 59 let. Celková roční incidence GPA dosahovala 8,4/1 000 000. Zvýšila se roční prevalence z 28,8/1 000 000 v roce 1990 na 64,8/1 000 000 v roce 2005. Téměř dvojnásobný nárůst prevalence u ANCA-asociovaných vaskulitid mezi lety 1994 a 2006 ze 74 na 149/1 000 000 obyvatel popisují i Herlynová et al. v Německu. 5leté přežití pacientů s GPA dosahovalo 75 %, s MPA 45–75 % a u EGPA to bylo 68–100 %. U pacientů s AAV je riziko úmrtí 2,7× vyšší než u běžné populace.

Stoupající trend v prevalenci AAV je možné vysvětlit zvýšeným povědomím o AAV, dostupností nových diagnostických metod a dostupností cílené léčby.

V Česku přesná epidemiologická data chybějí. V českém registru AAV založeném v roce 2009 bylo nicméně v letech 2009–2014 zaregistrováno 689 pacientů v rámci 16 center.

Lymfangioleiomyomatóza

Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je méně běžné multisystémové onemocnění vyskytující se ve 2 formách – samostatně (sporadická forma) nebo ve spojení s tuberózní sklerózou (TSC). Původ nemoci je genetický, konkrétně se jedná o abnormality v genech TSC1 a TSC2 kódujících tuberin a hamartin. Tím dochází ke konstituční aktivaci kinázy mTOR (mammalian target of rapamycin).

LAM je charakterizována proliferací abnormálních buněk hladké svaloviny v plicním intersticiu a podél axiálních lymfatických cest hrudníku a břicha, mediastinálních, břišních a krčních uzlin tenkostěnnými plicními cystami, bez predilekce a přítomností angiomyolipomů. LAM vede k progresivní destrukci plicní tkáně a respiračnímu selhání. Obvykle se manifestuje PNO a dušností.

Ve světové literatuře je možné nalézt více než 1500 prací pojednávajících o LAM a jejich počet stále narůstá v souladu s poznáním nemoci a její přesnější diagnostikou. LAM dominantně postihuje ženy ve fertilním věku, i když byly popsány případy žen po menopauze, u dětí a také u mužů. Některé případy LAM, jež začaly již v reprodukčním věku ženy, mohou být při pomalé progresi diagnostikovány až postmenopauzálně. Dosud nebyl popsán familiární výskyt sporadické LAM a vyšší výskyt u některého z etnik. Z velké části jsou pacienty nekuřáci nebo bývalí kuřáci.

Přesná data o výskytu nemoci v populaci nejsou známa. Sporadická LAM se vyskytuje cca u 3,3–7,7 žen na 1 milion obyvatel. Odhadovaný medián přežití bez plicní transplantace je 29 let od začátku symptomů, 10leté přežití 86 %. Prevalence LAM u TSC se týká většinou žen. Mezi 67 japonskými ženami s TSC bylo 54 % s LAM. Frekvence u mužů je cca 1/28. Prevalence narůstá po 20. roce věku. V Česku přesná epidemiologická data chybějí.

Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk

Jedná se o onemocnění charakterizované proliferací a infiltrací různých orgánů Langerhansovými buňkami. Poznáním původce byl proto zaveden název histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH). Je charakterizovaná abnormální akumulací buněk mononukleárového fagocytového systému (tj. dendritických buněk a makrofágů). Nemoc má tendenci ke spontánní remisi, ale jsou známy i recidivy nebo život ohrožující multisystémová postižení s rychlým až fatálním průběhem. V současné době je zřejmé, že Langerhansovy buňky mají patologické rysy.

Dle nálezů z konce 90. let 20. století se plicní LCH dospělých liší od ostatních forem tím, že proliferující histiocyty jsou polyklonální, zatímco u ostatních forem jsou histiocyty spíše monoklonální. Izolovaná plicní forma LCH se považuje za reaktivní proces na kouření či jiné stimuly a je odlišná od těžkých a smrtících plicních postižení u multisystémového onemocnění. U této formy bylo pozorováno, že v případech pacientů, kteří dokázali přestat kouřit, došlo ke spontánní regresi onemocnění.

Plicní forma LCH je vzácné onemocnění, jež se vyskytuje převážně u mladých kuřáků (souvislost s kouřením až v 95 %), s vrcholem mezi 20–40 lety. Vyskytuje se zejména v bělošské populaci, naopak u osob s africkými či asijskými předky je její výskyt ojedinělý. U mužů a žen je téměř stejný. V minulosti byl častěji popisován u mužů, v recentních pracích i u žen. Tento fakt může souviset se změnou kuřáckého návyku u žen.

Přesná epidemiologická data k plicní formě LCH v Česku nejsou známa, navíc i ze zahraniční literatury máme k dispozici jen omezené informace. Určitý náhled na epidemiologickou situaci nabízí práce japonských autorů (Watanabe et al.) z roku 1997, kde se prevalence ve věkové skupině od 16 do 70 let odhadovala na 0,27/100 000 u mužů a 0,07/100 000 u žen.

MUDr. Martina Doubková, Ph.D.
Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

Literatura:

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733–748.
2. Hunnighake GW, Costabel U, Ando M et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders. Sarc Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 149–173.
3. Wells AU, Hirani N. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008; 63: 1–58.
4. Arkema E, Cozier Y. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Ther Adv Chronic Dis 2018; 9: 227–240.
5. Levinský L, Altmann V. Pokus o zjištění prevalence plicní sarkoidózy na území ČSSR. Rozhl Tuberk 1964; 24: 220–230.
6. Levinský L, Švandová E, Jeníčková-Munzová J a kol. Prevalence a incidence sarkoidózy v jednotlivých okresech ČSSR. Čas Lék Čes 1973; 112: 1505–1509.
7. Kolek V. Epidemiology study on sarcoidosis in Moravia and Silesia. Sarcoidosis 1994; 11: 110–112.
8. Kolek V, Hutyrová B, Lošťáková V. MORSA – multicentrická moravská studie epidemiologických trendů sarkoidózy 1991–2000. Stud Pneumol Phthiseol 2005; 65: 17–20.
9. Doubková M, Pospíšil Z, Skřičková J, Doubek M. Prognostic markers of sarcoidosis: an analysis of patients from everyday pneumological practice. Clin Respir J 2015; 9: 443–449.
10. Baughman RP, Field S, Costabel U et al. Sarcoidosis in America. Analysis based on health care use. Ann Am Thorac Soc 2016; 13: 1244–1252.
11. Dumas O, Abramovitz L, Wiley AS et al. Epidemiology of sarcoidosis in a prospective cohort study of U.S. women. Ann Am Thorac Soc 2016; 13: 67–71.
12. Arkema EV, Grunewald J, Kullberg S et al. Sarcoidosis incidence and prevalence: a nationwide register-based assessment in Sweden. Eur Respir J 2016; 48: 1690–1699.
13. Wu CH, Chung PI, Wu CY et al. Comorbid autoimmune diseases in patients with sarcoidosis: a nationwide case-control study in Taiwan. J Dermatol 2017; 44: 423–430.
14. Morimoto T, Azuma A, Abe S et al. Epidemiology of sarcoidosis in Eur Respir J 2008; 31: 372–379.
15. Duchemann B, Annesi-Maesano I, Jacobe de Naurois C et al. Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi-ethnic county of Greater Paris. Eur Respir J 2017; 50: 1602419.
16. Ungprasert P. Epidemiology of sarcoidosis: 1946–2013: a population-based study. Mayo Clin Proc 2016; 91: 183–188.
17. Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL. Influence of gender on epidemiology and clinical manifestations of sarcoidosis: a population-based retrospective cohort study 1976–2013. Lung 2017; 195: 87–91.
18. Nowinski A, Puscinska E, Goljan A et al. The influence of comorbidities on mortality in sarcoidosis: a observational prospective cohort study. Clin Respir J 2017; 11: 648–656.
19. Rossides M, Kulberg S, Askling J et al. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J 2018; 51: 1701815.
20. Mirsaeidi M, Machado RF, Schraufnagel D et al. Racial difference in sarcoidosis mortality in the United States. Chest 2015; 147: 438–449.
21. Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.
22. Doubková M, Uher M, Bartoš V a kol. Prognostické faktory idiopatické plicní fibrózy (IPF) – analýza Českého registru IPF. Čas Lék Čes 2016; 155: 22–28.
23. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35: 496–504.
24. Ley B, Collard HR. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol 2013; 5: 483–492.
25. Hutchinson J, Fogarty A, Hubbard R, McKeever T. Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur Respir J 2015; 46: 795–806.
26. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810–816.
27. Raghu G, Chen SY, Hou Q et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis in US adults 18–64 years old. Eur Respir J 2016; 48: 179–186.
28. Raghu G, Chen SY, Yeh WS et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–2011. Lancet Respir 2014; 2: 566–572.
29. Fernández Pérez ER, Daniels CE, Schroeder DR et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest 2010; 137: 129–137.
30. von Plessen C, Grinde O, Gulsvik A. Incidence and prevalence of cryptogenic fibrosing alveolitis in a Norwegian community. Respir Med 2003; 97: 428–435.
31. Karakatsani A, Papakosta D, Rapti A et al.; Hellenic Interstitial Lung Diseases Group. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir Med 2009; 103: 1122–1129.
32. Musellim B, Okumus G, Uzaslan E et al.; Turkish Interstitial Lung Diseases Group. Epidemiology and distribution of interstitial lung diseases in Turkey. Clin Respir J 2014; 8: 55–62.
33. Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006; 61: 980–985.
34. Lai CC, Wang CY, Lu HM et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in Taiwan – a population-based study. Respir Med 2012; 106: 1566–1574.
35. Rufino RL, Costa CHD, Accar J et al. Incidence and mortality of interstitial pulmonary fibrosis in Brazil. Am J Respir Crit Care Med 2013; 187: A1458.
36. King TE jr., Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011; 378: 1949–1961.
37. Mannino DM, Etzel RA, Parrish RG. Pulmonary fibrosis deaths in the United States, 1979–1991. An analysis of multiple-cause mortality data. Am J Respir Crit Care Med 1996; 153: 1548–1552.
38. Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC et al. Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from 1992 to 2003. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 277–284.
39. Hodgson U, Laitinen T, Tukiainen P. Nationwide prevalence of sporadic and familiar idiopathic pulmonary fibrosis: evidence of founder effect among multiplex families in Finland. Thorax 2002; 57: 338–342.
40. Hutchinson JP, McKeever TM, Fogarty AW et al. Increasing global mortality from idiopathic pulmonary fibrosis in the twenty-first century. Ann Am Thorac Soc 2014; 11: 1176–1185.
41. Levinský L. Chronická difuzní intersticiální plicní fibróza (idiopatická). 1. sdělení. Čas Lék Čes 1953; 92: 976–981.
42. Levinský L, Houštěk J, Hloušková Z a kol. Prevalence idiopatické difúzní intersticiální fibrózy plic (kryptogenní fibrotizující alveolitis) v ČSSR. Stud Pneumol Phthiseol 1975; 35: 441–448.
43. Kolek V. Epidemiology of cryptogenic fibrosing alveolitis in Moravia and Silesia. Acta Univ Palacki Olomuc Fac Med 1994; 137: 49–50.
44. European MultiPartner IPF REgistry. Dostupné na: http://empire.registry.cz
45. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1–11.
46. Herlyn K, Buckert F, Gross WL, Reinhold-Keller E. Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany. Rheumatology (Oxford) 2014; 53: 882–889.
47. Fujimoto S, Uezono S, Hisanaga S et al. Incidence of ANCA-associated primary renal vasculitis in the Miyazaki Prefecture: the first population based, retrospective, epidemiologic survey in Japan. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1: 1016–1022.
48. Watts RA, Gonzalez-Gay MA, Lane SE et al. Geoepidemiology of systemic vasculitis: comparison of the incidence in two regions of Europe. Ann Rheum Dis 2001; 60: 170–172.
49. Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Prevalences of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Care Res 2004; 51: 92–99.
50. Mohammad AJ, Jacobsson LT, Westman KW et al. Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford) 2009; 48: 1560–1565.
51. Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Mahr AD et al. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology (Oxford) 2007; 46: 1329–1337.
52. Watts RA, Al-Taiar A, Scott DG, Macgregor AJ. Prevalence and incidence of Wegener's granulomatosis in the UK general practice research database. Arthritis Rheum 2009; 61: 1412–1416.
53. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol 2008; 26 (5 Suppl. 51): S94–S104.
54. Tan JA, Dehghan N, Chen W et al. Mortality in ANCA-associated vasculitis: a meta-analysis of observational studies. Ann Rheum Dis 2017; 76: 1566–1574.
55. Hrušková Z, Jančová E, Hanzal V et al. Chronické poškození u pacientů s ANCA-asociovanou vaskulitidou: data z celorepublikového registru. Aktuality v nefrologii 2018; 24 (Suppl. 1): 17.
56. Taveira-DaSilva AM, Moss J. Epidemiology, pathogenesis and diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Expert Opin Ophran Drugs 2016; 4: 369–378.
57. Homolka J, Haškovcová I. Granulomatóza z Langerhansových buněk. Vnitř Lék 2010; 56 (Suppl. 2): 74–75.
58. Aubry MC, Myers JL, Ryu JH et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a man. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162: 749–752.
59. Urban T, Lazor R, Lancronique J et al.; Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies 'Orphelines' Pulmonaires (GERM'O'P). Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a study of 69 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78: 321–337.
60. Harknett EC, Chang WY, Byrnes S et al. Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymphangioleiomyomatosis. QJM 2011; 104: 971–979.
61. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mortality and cause of death in lymphangioleilomyomatosis: a population-based registry. Lung 2013; 191: 35–42.
62. Wataya-Kaneda M, Tanaka M, Hamasaki T, Katayama I. Trends in the prevalence of tuberous sclerosis complex manifestations: an epidemiological study of 1666 Japanese patients. PLoS One 2013; 8: e63910.
63. Lisá P, Vašáková M. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk – doporučený postup. Aktualizace 2021. Česká pneumologická a ftizeologická společnost ČLS JEP, 2021. Dostupné na: pneumologie.cz/upload/1611164855.2173.doc
64. Doubková M, Tomíšková M, Skřičková J. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk – nemoc kuřáků. Stud Pneumol Phtiseol 2014; 74: 158–161.
65. Adam Z, Adamová Z, Krejčí M a kol. Představení histiocytárních chorob, o nichž pojednává toto supplementum časopisu Vnitřní lékařství. Vnitř Lék 2010; 56 (Suppl. 2): 2S9–2S21.
66. Cordier JF, Johnson SR. Multiple cystic lung diseases. Eur Respir Mon 2011; 54: 46–83.
67. Harari S, Caminati A. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Resp Mon 2009; 46: 155–175.
68. Vassallo R, Ryu JH. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Clin Chest Med 2004; 25: 561.
69. Watanabe R, Tatsumi K, Hashimoto S et al. Clinico-epidemiological features of pulmonary histiocytosis X. Intern Med 2001; 40: 998–1003.
70. Šterclová M. Exogenní alergické alveolitidy: minimum pro praxi. Vnitř Lék 2017; 63: 802–806.
71. Hyldgaard C, Hilberg O, Muller A, Bendstrup E. A cohort study of interstitial lung diseases in central Denmark. Respir Med 2014; 108: 793–799.
72. Fernández Pérez ER, Kong AM, Raimundo K et al. Epidemiology of hypersensitivity pneumonitis among an insured population in the United States: a claims-based cohort analysis. Ann Am Thorac Soc 2018; 15: 460–469.
73. Pérez-Padilla R, Salas J, Chapela R et al. Mortality in Mexican patients with chronic pigeon breeder's lung compared with those with usual interstitial pneumonia. Am Rev Respir Dis 1993; 148: 49–53.
74. Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L et al. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol 2019; 11: 257–273.
75. Richeldi L, Rubin AS, Avdeev S et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med 2015; 13: 237.
76. Nemoci z povolání v České republice. Státní zdravotní ústav, 2020. Dostupné na: szu.cz/uploads/NZP/Hlaseni_NzP_2020.pdf
77. Olson AL, Gifford AH, Inase N et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev 2018; 27: 180077.
78. Cottin V, Wollin L, Fischer A et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev 2019; 28: 180100.