Epidemiologie intersticiálních plicních procesů –⁠ 1. díl

MUDr. Martina Doubková, Ph.D.
Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza (IPF) představuje specifickou formu chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie postihující pouze plíce. Je spojená s histopatologickým a/nebo radiologickým obrazem UIP (usual interstitial pneumonia). V Česku není aktuální epidemiologická situace přesně známa (viz níže), ale výskyt nemoci má stoupající tendenci. Medián přežití se u neléčených pacientů pohybuje od 2 do 5 let od stanovení diagnózy.

V zahraniční literatuře převažují epidemiologické studie ze Severní Ameriky a Evropy. Validně a přesně srovnat jednotlivé studie je ovšem obtížné, vliv na to má jejich rozdílná metodologie včetně zařazovacích kritérií, měnící se definice IPF i klasifikační kritéria idiopatických intersticiálních pneumonií. Společným rysem je celosvětově stoupající trend incidence onemocnění. V celé Evropě a Severní Americe se odhaduje incidence IPF mezi 2,8 a 19 případy na 100 000 lidí ročně. Dle přehledové práce (25), která analyzovala epidemiologické studie od roku 2000, je předpokládaná roční míra incidence onemocnění v Evropě a Severní Americe 2,8–9,3/100 000. Nižší incidence byla popsána ve východní Asii a Jižní Americe. Ve většině studií lze v jejich průběhu pozorovat nárůst incidence. V přehledové práci z roku 2013 (24), která sumarizuje různé typy studií, byli zařazeni i pacienti diagnostikovaní před rokem 2000, kdy došlo k úpravě diagnostických kritérií IPF. Předpokládaná prevalence činila od 0,7/100 000 na Tchaj-wanu po 63,0/100 000 obyvatel ve Spojených státech amerických a roční incidence od 0,6 po 17,4/100 000. Vliv demografických a geografických rozdílu na riziko vzniku IPF není jasný.

V americké studii z roku 2006 (26) byla prevalence ve věku 18–34 let odhadnuta na 4,0/100 000 osob, ve věku od 75 let výš to bylo 227,2/100 000 osob. Roční incidence se odhadovala na 1,2–76,4 na 100 000. V další americké epidemiologické studii, tentokrát z roku 2016 (27), bylo zjištěno, že prevalence IPF se pohybovala mezi 13,4/100 000 osob v roce 2005 a 18,2/100 000 v roce 2010. Roční incidence IPF se časem snížila ze 7,9/100 000 v roce 2005 na 5,8/100 000 v roce 2010. Celkový pokles byl způsoben zejména klesajícím trendem u mladších osob (ve věku 18–44 let), zatímco výskyt u starších pacientů zůstal stabilní. V další americké studii, hodnotící výskyt IPF u osob starších 65 let (28), byla čísla mnohem vyšší: incidence 93,7/100 000 a prevalence stoupla z 202,2 v roce 2001 na 494,5 v roce 2011. Ve studii z Minnesoty (29) činila prevalence 27,9–63/100 000 a roční incidence 8,8–17,4/100 000 (diagnóza IPF byla postavena na základě definice z roku 2000 –⁠ tzv. malá a velká kritéria). Míra incidence zde v průběhu studie klesala.

V evropských epidemiologických studiích je popsána vyšší prevalence IPF na severu Evropy. V norské studii činila prevalence 23,4/100 000 a roční incidence 4,3/100 000, zatímco na jihu Evropy v Řecku byla popsána prevalence 3,4/100 000 a roční incidence 0,9/100 000. V Turecku činila roční incidence IPF 4,9/100 000. V britské studii (33) byla zjištěna roční incidence onemocnění 4,6/100 000. V průběhu studie incidence stoupala o 11 % za rok. Nízký výskyt onemocnění je popisován v Asii a Jižní Americe. Na Tchaj-wanu byla popsána prevalence 0,7–6,4/100 000 a roční incidence 0,6–1,4/100 000 osob. V brazilské studii (35) činila incidence 0,48/100 000 za rok.

Prevalence a incidence IPF je výrazně větší u vyšších věkových skupin. Začíná stoupat ve skupině nad 50 let a nejvyšší je ve skupině nad 75 let. Tento fakt odráží vliv stárnutí na patogenezi IPF. IPF se častěji vyskytuje u mužů než u žen, dle některých studií je ale tento rizikový faktor spíše asociovaný s anamnézou kouření. I mortalita v souvislosti s IPF má celosvětově stoupající tendenci a vyšší mortalita je zaznamenána u mužů. Dle britské studie (25) se její roční míra pohybovala okolo 4–10/100 000, stoupala s věkem a vyšší byla u pacientů mužského pohlaví. Ročně byl zaznamenán její vzestup o 2–3 %.

V naší zemi se kryptogenní fibrotizující alveolitidě (KFA; starší název pro idiopatickou plicní fibrózu) věnoval již v roce 1953 docent Ladislav Levinský (41). Studie hodnotící epidemiologii IPF provedená na Moravě a Slezsku v letech 1981–1990 (43) ukázala roční incidenci v rozmezí 0,74–1,28/100 000 obyvatel a prevalenci 6,5–12,1/100 000. Byl navíc zaznamenán trend zvyšující se incidence. Poměr muži/ženy činil 1 : 1,2. 54 % pacientů bylo mladších 40 let. Dle údajů věkového rozmezí z registru IPF (44) je většina pacientů středního věku a medián věku 67 let. K 1. 4. 2021 jsou v českém registru EMPIRE (který byl založen v roce 2021) data 1368 pacientů s IPF.

Exogenní alergická alveolitida

Hypersenzitivní pneumonitida (HP), známá i jako exogenní alergická alveolitida (EAA), je granulomatózní zánětlivé onemocnění plic způsobené inhalací antigenních organických částic nebo prachů. Pojmy hypersenzitivní a alergická jsou ovšem zavádějící, HP není atopickým onemocněním. Prevalence HP kolísá v závislosti na rizicích prostředí (koncentrace antigenu, frekvence a trvání expozice, rozpustnost antigenu, velikost částic, použití respirátorů na pracovišti). Významnou úlohu ve vzniku nemoci hraje individuální vnímavost. Profesní rizika zahrnuje expozice Saccharopolyspora rectivirgula, Micropolyspora vulgaris a Thermomonospora viridis nacházející se v plesnivém senu, slámě a zrní a dávající vzniknout tzv. farmářské plíci. Dále můžeme hovořit o tzv. sladovnické plíci, jejíž příčinou je Aspergillus fumigatus, Aspergillus clavatus a Saccharopolyspora rectivirgula. Objevuje se u pracovníků sladoven po kontaktu s plesnivějícím sladem a ječmenem. U chovatelů ptáků se jedná o přecitlivělost na glykoprotein (střevní mucin) ptačího původu (holubů, slepic, papoušků). Ventilátorová pneumonitida je způsobena antigeny mikrobů usídlených ve znečištěných klimatizačních a zvlhčovacích zařízeních (Thermoactinomyces vulgaris, T. saccharri, T. candidus, Klebsiella oxytoca). V dřevozpracujícím průmyslu jsou prokazovány precipitiny proti některým houbám a aktinomycetám (Alternaria, Rhizopus). HP mohou probíhat u zpracovatelů cukrové třtiny, kakaových bobů, javorové kůry, korku –⁠ tzv. suberóza (Thermoactinomyces sacchari, Cryptostroma corticale, Penicillium frequentans). Tzv. izokyanátová plíce je pozorována u pracovníků ve výrobě plastů, gumy či polyuretanové pěny, hot tub lung potom v případě expozice Cladosporium species (horkovzdušné potrubí, bazény). 

Onemocnění je v české populaci pravděpodobně častější než IPF, přesná epidemiologická data však chybějí. Podle prací zahraničních autorů může EAA představovat třetí nejčastější skupinu intersticiálních plicních procesů, a to po IPF a nespecifické intersticiální pneumonii. Nejčastěji se setkáváme s farmářskou plící a plící chovatelů holubů. Mezi švédskými farmáři je výskyt EAA ~20 případů na 100 000 lidí ročně. V jiných zemích se prevalence pohybuje mezi 4 a 170 na 1000 farmářů. U chovatelů holubů byla prevalence v minulosti odhadována na ~1 případ na 1000 chovatelů, ale v poslední době byla udávána prevalence u > 10 % osob s pravidelně vysokou expozicí.

Ve studii z roku 2018 (72), která hodnotila soubor pojištěnců z USA, bylo zjištěno, že průměrný věk nemocných činil 52 let a 58 % tvořily ženy. Jednoroční míra prevalence se pohybovala od 1,67 do 2,71 na 100 000 osob a jednoroční kumulativní incidence od 1,28 do 1,94 na 100 000. Prevalence se zvyšovala s věkem, v rozmezí od 0,95 na 100 000 u dětí ve věku 0–9 let až po 11,2 na 100 000 u osob ve věku ≥ 65 let. 5leté přežití u chovatelů holubů činilo 29 %. V epidemiologické studii provedené ve Francii (15) byla zaznamenána prevalence HP 2,3 na 100 000 a roční incidence 0,9 na 100 000.

V Česku neexistuje registr EAA. V seznamu nemocí z povolání za rok 2019 byla EAA diagnostikována u 2 osob. Jako noxy se uplatnily plesnivé seno/sláma a dále páry zinku při svařování. Za rok 2020 byla EAA jako nemoc z povolání potvrzena u 3 pacientů. Jako noxy se uplatnily prach koření, bioaerosol v potravinářské výrobě a plísně na pracovišti ve sklárnách.

Systémová onemocnění pojiva a intersticiální plicní postižení

Systémová onemocnění pojiva (SOP), starším názvem kolagenózy, jsou heterogenní skupinou imunologicky podmíněných zánětlivých onemocnění projevujících se multiorgánovým postižením. U pacientů se SOP bývá postižena jakákoliv část respiračního ústrojí: dýchací cesty (bronchiektázie, bronchiolitidy, trachea s relabující polychondritidou, postižení hlasových vazů), pleura, plicní parenchym (intersticiální plicní procesy –⁠ IPP, difuzní alveolární krvácení, aspirační pneumonie, pneumonie/oportunní infekce, malignity), plicní cévní řečiště, dýchací svaly (bránice).

Plicní postižení včetně IPP je častou příčinou smrti pacientů se SOP, zejména u systémové sklerodermie (SS) a polymyozitidy/dermatomyozitidy (PM/DM). Současná data ukazují, že přibližně 10 % pacientů s diagnózou intersticiální plicní fibrózy má ověřené SOP, z toho největší skupinu tvoří nemocní s revmatoidní artritidou (RA), dále SS a PM/DM. 

Ve práci analyzující na padesát publikací uvádějících epidemiologické údaje (prevalence, incidence, demografický profil a přežití a úmrtnost) pacientů se SOP (74) byla prevalence SS v Evropě a Severní Americe udávána v rozmezí 7,2–33,9 a 13,5–44,3 na 100 000, incidence potom v rozmezí 0,6–2,3 a 1,4–5,6 na 100 000. IPP-SS byla přítomná u 35 % pacientů v Evropě a 52 % v Severní Americe. V Evropě studie odhadovala prevalenci SS-IPP na 1,7–4,2/100 000 a incidenci na 0,1–0,4/100 000 jedinců. 2–3× častěji byly SS-IPP postiženy ženy oproti mužům. 10leté přežití u pacientů se SS bylo 65–73 % v Evropě a 54–82 % v Severní Americe. IPP negativně ovlivňovalo prognózu. 

IPP je zjišťováno u 15–20 % nemocných s RA. Až v 10 % případů je IPP první manifestací RA. Mezi rizikové faktory spojené s rozvojem IPP u pacientů s RA patří vyšší věk, přítomnost revmatoidního faktoru a kouření cigaret (zejména u mužů), jež mohou podporovat citrulinaci proteinů, což vede k rozvoji cyklických citrulinovaných autoprotilátek. RA/IPP je častější u mužů a její výskyt se zvyšuje s věkem. Nejběžnějším nálezem je běžná intersticiální pneumonie.

U SS je odhadovaná prevalence IPP 70–80 %, nejčastějším nálezem je nespecifická intersticiální pneumonie. U nemocných s PM/DM je IPP jednou z hlavních extramuskulárních komplikací a vyskytuje se u 5–64 % nemocných, v závislosti na použitých diagnostických metodikách (skiagram hrudníku, výpočetní tomografie). U Sjögrenova syndromu (SSj) je odhadovaná prevalence IPP 5–20 %. U systémového lupus erythematodes (SLE) je klinicky významné postižení popisováno v 1–15 % případů. U smíšených chorob pojiva charakterizovaných kombinací klinických projevů SLE, SS, RA, PM/DM a protilátkami proti ribonukleoproteinu (U1-RNP) dosahuje prevalence IPP až 65 %. U nediferencovaných SOP, charakterizovaných klinickými příznaky SOP, ale nesplňujících diagnostická kritéria žádného konkrétního SOP, se prevalence IPP odhaduje na 10 %. U ankylozující spondylitidy (AS) je plicní postižení popisováno v 1,3–15 % případů. Míra výskytu IPP se ovšem liší dle metodiky jednotlivých studií.

V posledních letech pozorujeme rostoucí prevalenci subklinických forem plicních postižení při SOP. Při nich prokazujeme jen mírné změny při vyšetření hrudníku pomocí výpočetní tomografie o vysokém rozlišení (HRCT) a/nebo abnormální buněčný rozpočet při vyšetření bronchoalveolární tekutiny bez klinické symptomatologie. Tato skupina pacientů je stabilizovaná během delšího období sledování.

Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie

Tato podjednotka IIP je na rozdíl od UIP/IPF charakterizována zánětlivými a fibrotickými změnami, jež jsou časově uniformní. Poprvé byla popsána v roce 2008. Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) nepředstavuje jednu entitu, ale je komplexem klinických entit, které zahrnují alespoň 3 různé fenotypy: NSIP s autoimunitními rysy, NSIP s emfyzémem, NSIP jako familiární forma. Existují 2 základní radiologicko-patologické formy:

• „Zánětlivý typ“ s lymfocytovou alveolitidou v bronchoalveolární tekutině (BALT) a plicní biopsii a HRCT nálezem kombinace NSIP/OP (organizující se pneumonie) s léčebnou odpovědí na kortikosteroidy a jiná imunosupresiva.
• „Fibrotický typ“ bez lymfocytové alveolitidy v BALT s fibrózou v plicní biopsii, HRCT nálezem převažujících retikulací a bronchiektázií a špatnou nebo žádnou odpovědí na kortikosteroidy či jiná imunosupresiva.

iNSIP (idiopatická forma) tvoří přibližně 25 % všech IIP. Ačkoliv etiologie iNSIP není známa, onemocnění je častější u žen, nekuřaček ve věku ≥ 50 let. Prevalence iNSIP se odhaduje na 1–9/100 000, ve srovnání s 2–20/100 000 pro IPF. Oproti IPF je prognóza u pacientů s iNSIP příznivější, míra přežití je obvykle vyšší. 5leté přežití u pacientů s iNSIP dosahuje 82 %, zatímco u IPF je střední doba přežití < 5 let. Přesná epidemiologická data v Česku chybějí.

Neklasifikovatelná plicní fibróza

V roce 2013 byl zaveden termín neklasifikovatelné plicní fibrózy neboli idiopatické intersticiální pneumonie špatně definovatelné pro nejasné znaky klinické, radiologické a patologické nebo překryvy postižení.

Uvádí se, že cca 10–25 % všech IPP je neklasifikovatelných. Ve francouzské studii byla prevalence neklasifikovatelné plicní fibrózy odhadnuta na 0,5/100 000. Průměrný věk pacientů s neklasifikovatelnou IPP činil 68 let, podobně jako u IPF. 68 % jich udávalo kouření v anamnéze. Neklasifikovatelné plicní fibrózy mají často progresivní fibrotizující fenotyp. Prognóza neklasifikovatelných IIP může být o něco lepší než prognóza IPF, ale úmrtnost je stále vysoká (jedna z prací ji odhadla na 31 % za 5 let). 

Literatura:

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188 : 733–748.
2. Hunnighake GW, Costabel U, Ando M et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders. Sarc Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16 : 149–173.
3. Wells AU, Hirani N. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008; 63 : 1–58.
4. Arkema E, Cozier Y. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Ther Adv Chronic Dis 2018; 9 : 227–240.
5. Levinský L, Altmann V. Pokus o zjištění prevalence plicní sarkoidózy na území ČSSR. Rozhl Tuberk 1964; 24 : 220–230.
6. Levinský L, Švandová E, Jeníčková-Munzová J a kol. Prevalence a incidence sarkoidózy v jednotlivých okresech ČSSR. Čas Lék Čes 1973; 112 : 1505–1509.
7. Kolek V. Epidemiology study on sarcoidosis in Moravia and Silesia. Sarcoidosis 1994; 11 : 110–112.
8. Kolek V, Hutyrová B, Lošťáková V. MORSA –⁠ multicentrická moravská studie epidemiologických trendů sarkoidózy 1991–2000. Stud Pneumol Phthiseol 2005; 65 : 17–20.
9. Doubková M, Pospíšil Z, Skřičková J, Doubek M. Prognostic markers of sarcoidosis: an analysis of patients from everyday pneumological practice. Clin Respir J 2015; 9 : 443–449.
10. Baughman RP, Field S, Costabel U et al. Sarcoidosis in America. Analysis based on health care use. Ann Am Thorac Soc 2016; 13 : 1244–1252.
11. Dumas O, Abramovitz L, Wiley AS et al. Epidemiology of sarcoidosis in a prospective cohort study of U.S. women. Ann Am Thorac Soc 2016; 13 : 67–71.
12. Arkema EV, Grunewald J, Kullberg S et al. Sarcoidosis incidence and prevalence: a nationwide register-based assessment in Sweden. Eur Respir J 2016; 48 : 1690–1699.
13. Wu CH, Chung PI, Wu CY et al. Comorbid autoimmune diseases in patients with sarcoidosis: a nationwide case-control study in Taiwan. J Dermatol 2017; 44 : 423–430.
14. Morimoto T, Azuma A, Abe S et al. Epidemiology of sarcoidosis in Eur Respir J 2008; 31 : 372–379.
15. Duchemann B, Annesi-Maesano I, Jacobe de Naurois C et al. Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi-ethnic county of Greater Paris. Eur Respir J 2017; 50 : 1602419.
16. Ungprasert P. Epidemiology of sarcoidosis: 1946–2013: a population-based study. Mayo Clin Proc 2016; 91 : 183–188.
17. Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL. Influence of gender on epidemiology and clinical manifestations of sarcoidosis: a population-based retrospective cohort study 1976–2013. Lung 2017; 195 : 87–91.
18. Nowinski A, Puscinska E, Goljan A et al. The influence of comorbidities on mortality in sarcoidosis: a observational prospective cohort study. Clin Respir J 2017; 11 : 648–656.
19. Rossides M, Kulberg S, Askling J et al. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J 2018; 51 : 1701815.
20. Mirsaeidi M, Machado RF, Schraufnagel D et al. Racial difference in sarcoidosis mortality in the United States. Chest 2015; 147 : 438–449.
21. Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183 : 788–824.
22. Doubková M, Uher M, Bartoš V a kol. Prognostické faktory idiopatické plicní fibrózy (IPF) –⁠ analýza Českého registru IPF. Čas Lék Čes 2016; 155 : 22–28.
23. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35 : 496–504.
24. Ley B, Collard HR. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol 2013; 5 : 483–492.
25. Hutchinson J, Fogarty A, Hubbard R, McKeever T. Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur Respir J 2015; 46 : 795–806.
26. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174 : 810–816.
27. Raghu G, Chen SY, Hou Q et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis in US adults 18–64 years old. Eur Respir J 2016; 48 : 179–186.
28. Raghu G, Chen SY, Yeh WS et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–2011. Lancet Respir 2014; 2 : 566–572.
29. Fernández Pérez ER, Daniels CE, Schroeder DR et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest 2010; 137 : 129–137.
30. von Plessen C, Grinde O, Gulsvik A. Incidence and prevalence of cryptogenic fibrosing alveolitis in a Norwegian community. Respir Med 2003; 97 : 428–435.
31. Karakatsani A, Papakosta D, Rapti A et al.; Hellenic Interstitial Lung Diseases Group. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir Med 2009; 103 : 1122–1129.
32. Musellim B, Okumus G, Uzaslan E et al.; Turkish Interstitial Lung Diseases Group. Epidemiology and distribution of interstitial lung diseases in Turkey. Clin Respir J 2014; 8 : 55–62.
33. Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006; 61 : 980–985.
34. Lai CC, Wang CY, Lu HM et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in Taiwan –⁠ a population-based study. Respir Med 2012; 106 : 1566–1574.
35. Rufino RL, Costa CHD, Accar J et al. Incidence and mortality of interstitial pulmonary fibrosis in Brazil. Am J Respir Crit Care Med 2013; 187: A1458.
36. King TE jr., Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011; 378 : 1949–1961.
37. Mannino DM, Etzel RA, Parrish RG. Pulmonary fibrosis deaths in the United States, 1979–1991. An analysis of multiple-cause mortality data. Am J Respir Crit Care Med 1996; 153 : 1548–1552.
38. Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC et al. Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from 1992 to 2003. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176 : 277–284.
39. Hodgson U, Laitinen T, Tukiainen P. Nationwide prevalence of sporadic and familiar idiopathic pulmonary fibrosis: evidence of founder effect among multiplex families in Finland. Thorax 2002; 57 : 338–342.
40. Hutchinson JP, McKeever TM, Fogarty AW et al. Increasing global mortality from idiopathic pulmonary fibrosis in the twenty-first century. Ann Am Thorac Soc 2014; 11 : 1176–1185.
41. Levinský L. Chronická difuzní intersticiální plicní fibróza (idiopatická). 1. sdělení. Čas Lék Čes 1953; 92 : 976–981.
42. Levinský L, Houštěk J, Hloušková Z a kol. Prevalence idiopatické difúzní intersticiální fibrózy plic (kryptogenní fibrotizující alveolitis) v ČSSR. Stud Pneumol Phthiseol 1975; 35 : 441–448.
43. Kolek V. Epidemiology of cryptogenic fibrosing alveolitis in Moravia and Silesia. Acta Univ Palacki Olomuc Fac Med 1994; 137 : 49–50.
44. European MultiPartner IPF REgistry. Dostupné na: http://empire.registry.cz
45. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65 : 1–11.
46. Herlyn K, Buckert F, Gross WL, Reinhold-Keller E. Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany. Rheumatology (Oxford) 2014; 53 : 882–889.
47. Fujimoto S, Uezono S, Hisanaga S et al. Incidence of ANCA-associated primary renal vasculitis in the Miyazaki Prefecture: the first population based, retrospective, epidemiologic survey in Japan. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1 : 1016–1022.
48. Watts RA, Gonzalez-Gay MA, Lane SE et al. Geoepidemiology of systemic vasculitis: comparison of the incidence in two regions of Europe. Ann Rheum Dis 2001; 60 : 170–172.
49. Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Prevalence of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome in a French urban multi-ethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Care Res 2004; 51 : 92–99.
50. Mohammad AJ, Jacobsson LT, Westman KW et al. Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford) 2009; 48 : 1560–1565.
51. Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Mahr AD et al. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology (Oxford) 2007; 46 : 1329–1337.
52. Watts RA, Al-Taiar A, Scott DG, Macgregor AJ. Prevalence and incidence of Wegener's granulomatosis in the UK general practice research database. Arthritis Rheum 2009; 61 : 1412–1416.
53. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol 2008; 26 (5 Suppl. 51): S94–S104.
54. Tan JA, Dehghan N, Chen W et al. Mortality in ANCA-associated vasculitis: a meta-analysis of observational studies. Ann Rheum Dis 2017; 76 : 1566–1574.
55. Hrušková Z, Jančová E, Hanzal V et al. Chronické poškození u pacientů s ANCA-asociovanou vaskulitidou: data z celorepublikového registru. Aktuality v nefrologii 2018; 24 (Suppl. 1): 17.
56. Taveira-DaSilva AM, Moss J. Epidemiology, pathogenesis and diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Expert Opin Ophran Drugs 2016; 4 : 369–378.
57. Homolka J, Haškovcová I. Granulomatóza z Langerhansových buněk. Vnitř Lék 2010; 56 (Suppl. 2): 74–75.
58. Aubry MC, Myers JL, Ryu JH et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a man. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162 : 749–752.
59. Urban T, Lazor R, Lancronique J et al.; Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies 'Orphelines' Pulmonaires (GERM'O'P). Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a study of 69 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78 : 321–337.
60. Harknett EC, Chang WY, Byrnes S et al. Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymphangioleiomyomatosis. QJM 2011; 104 : 971–979.
61. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mortality and cause of death in lymphangioleilomyomatosis: a population-based registry. Lung 2013; 191 : 35–42.
62. Wataya-Kaneda M, Tanaka M, Hamasaki T, Katayama I. Trends in the prevalence of tuberous sclerosis complex manifestations: an epidemiological study of 1666 Japanese patients. PLoS One 2013; 8: e63910.
63. Lisá P, Vašáková M. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk –⁠ doporučený postup. Aktualizace 2021. Česká pneumologická a ftizeologická společnost ČLS JEP, 2021. Dostupné na: pneumologie.cz/upload/1611164855.2173.doc
64. Doubková M, Tomíšková M, Skřičková J. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk –⁠ nemoc kuřáků. Stud Pneumol Phtiseol 2014; 74 : 158–161.
65. Adam Z, Adamová Z, Krejčí M a kol. Představení histiocytárních chorob, o nichž pojednává toto supplementum časopisu Vnitřní lékařství. Vnitř Lék 2010; 56 (Suppl. 2): 2S9–2S21.
66. Cordier JF, Johnson SR. Multiple cystic lung diseases. Eur Respir Mon 2011; 54 : 46–83.
67. Harari S, Caminati A. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Resp Mon 2009; 46 : 155–175.
68. Vassallo R, Ryu JH. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Clin Chest Med 2004; 25 : 561.
69. Watanabe R, Tatsumi K, Hashimoto S et al. Clinico-epidemiological features of pulmonary histiocytosis X. Intern Med 2001; 40 : 998–1003.
70. Šterclová M. Exogenní alergické alveolitidy: minimum pro praxi. Vnitř Lék 2017; 63 : 802–806.
71. Hyldgaard C, Hilberg O, Muller A, Bendstrup E. A cohort study of interstitial lung diseases in central Denmark. Respir Med 2014; 108 : 793–799.
72. Fernández Pérez ER, Kong AM, Raimundo K et al. Epidemiology of hypersensitivity pneumonitis among an insured population in the United States: a claims-based cohort analysis. Ann Am Thorac Soc 2018; 15 : 460–469.
73. Pérez-Padilla R, Salas J, Chapela R et al. Mortality in Mexican patients with chronic pigeon breeder's lung compared with those with usual interstitial pneumonia. Am Rev Respir Dis 1993; 148 : 49–53.
74. Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L et al. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol 2019; 11 : 257–273.
75. Richeldi L, Rubin AS, Avdeev S et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med 2015; 13 : 237.
76. Nemoci z povolání v České republice. Státní zdravotní ústav, 2020. Dostupné na: szu.cz/uploads/NZP/Hlaseni_NzP_2020.pdf
77. Olson AL, Gifford AH, Inase N et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev 2018; 27 : 180077.
78. Cottin V, Wollin L, Fischer A et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev 2019; 28 : 180100.