Setkání pacientů s hereditárním angioedémem (HAE), jejich rodinných příslušníků a lékařů různých specializací, které se uskutečnilo ve dnech 9. a 10. června 2018 v Seči, proběhlo za podpory společnosti Shire a jejího edukačního grantu. Na organizaci akce se podílely také společnosti uLékaře.cz a MeDitorial.
Setkání pacientů s hereditárním angioedémem (HAE), jejich rodinných příslušníků a lékařů různých specializací, které se uskutečnilo ve dnech 9. a 10. června 2018 v Seči, proběhlo za podpory společnosti Shire a jejího edukačního grantu. Na organizaci akce se podílely také společnosti uLékaře.cz a MeDitorial.
Společnost Shire, přední světová biotechnologická společnost specializující se na problematiku vzácných onemocnění, iniciovala organizaci prvního pacientského setkání tohoto druhu v České republice a aktivně se na ní podílela. Přední odborníci, kteří se v ČR zabývají léčbou hereditárního angioedému, sestavili pro účastníky blok přednášek, čímž zároveň vznikla platforma pro lékaře k interakci a sdílení zkušeností s léčbou tohoto onemocnění.
Klinický obraz a historii diagnózy hereditárního angioedému coby úvod do problematiky tohoto onemocnění s vrozeným deficitem inhibitoru C1 představil účastníkům setkání MUDr. Pavel Kuklínek, CSc., z Ústavu klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně. Pro pacienty i lékaře byly důležitou součástí přednášky informace o diferenciální diagnostice a vzhledem k podstatě onemocnění také o riziku genetického přenosu HAE. V této souvislosti dr. Kuklínek zmínil například možnosti asistované reprodukce s výběrem zdravého embrya a upozornil na případy nových mutací u pacientů bez familiárního výskytu onemocnění.
Zásady péče o pacienty s HAE shrnul přednášející do několika bodů. V rámci organizace léčby připomněl pravidelné kontroly, sdílení informací o závažných atakách, efektu terapie i plánovaných invazivních výkonech kvůli zajištění potřebné premedikace. Dodržování zásad terapie zdůraznil jak u dlouhodobé, tak u krátkodobé profylaxe, za nedílnou součást péče označil také kooperaci s lékaři z dalších oborů a v neposlední řadě vyzdvihl přínos spolupráce s občanským sdružením pacientů s HAE.
Za rizika porušení zásad péče o pacienty s HAE na straně lékaře označil dr. Kuklínek například nedostatečné zajištění léků pro případ akutní ataky, podcenění premedikace před invazivním výkonem nebo absenci edukace pacientů. U praktických lékařů považuje za riziko zejména zanedbání péče z neznalosti a obecně vzato nedostatečnou informovanost zdravotnických pracovníků, co se týče diagnózy HAE.
Dalším přednášejícím, kterého společnost Shire na pacientské setkání pozvala, byla MUDr. Jana Hanzlíková z Ústavu imunologie a alergologie LF UK a FN Plzeň. Posluchače provedla diagnostikou HAE, jejíž součástí jsou četná klinická vyšetření, laboratorní testy i zobrazovací metody. Upozornila zároveň na případy asymptomatických pacientů (jedná se o 5 % případů) a prezentovala aktuální statistiky HAE. V České republice je v registru primárních imunodeficitů v současnosti evidováno 162 pacientů s HAE, přičemž přibližně další desítka zřejmě není v tomto seznamu registrována.
Blok přednášek zahrnoval i prakticky laděné prezentace, které jsou pro pacienty se vzácným onemocněním velmi přínosné. Jednalo se o příspěvek MUDr. Pavlíny Králíčkové z Ústavu klinické imunologie a alergologie LF UK a FN Hradec Králové, ve kterém hovořila o životě s HAE – mimo jiné o významu rozpoznání spouštěčů atak onemocnění, specifikách zajištění léků při cestování, o psychické kondici, těhotenství u pacientek s HAE nebo péči o potomka s HAE.
O výrobě léků k léčbě HAE hovořil RNDr. Petr Šotkovský, Ph.D., ze společnosti Shire, která celou akci podporovala ze svého edukačního grantu. Pacienti tak měli jedinečnou příležitost dozvědět se přímo od zástupce společnosti specializující se na produkci a vývoj léků na vzácná onemocnění, jak probíhá zpracování plazmy v rámci procesu výroby léků, jaký je časový harmonogram výroby nebo jak se využívaný materiál skladuje a testuje.
Součástí pacientského setkání organizovaného pod záštitou společnosti Shire bylo též představení pacientské organizace zaměřené výhradně na HAE. Přednášku vedla předsedkyně Občanského sdružení na ochranu pacientů s hereditárním angioedémem Iveta Maselli. Mimo jiné připomněla, že u vzácného onemocnění, kterým HAE je, hraje důležitou roli spolupráce s mezinárodní pacientskou organizací HAEi – International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies, a podpořila účastníky setkání v zapojení do všech dostupných pacientských aktivit.
Hojná účast pacientů i lékařů na víkendové akci svědčí o tom, že jak osoby s diagnózou HAE, tak lékaři specializující se na toto vzácné onemocnění mají o podobná setkání zájem a považují je za významnou součást léčby a vztahu mezi lékařem a pacientem. Koncept akce, který díky podpoře společnosti Shire umožnil, aby se jí účastnili i rodinní příslušníci pacientů, se podle zpětné vazby všech posluchačů i přednášejících velmi osvědčil. Shire proto bude i nadále podporovat přímou edukaci pacientů, plánuje dávat prostor pro setkávání odborníků z různých oborů s jejich pacienty i v dalších letech a bude se aktivně zapojovat do šíření novinek z oblasti léčby vzácných onemocnění mezi laickou i odbornou veřejnost.
(pak)
Další informace naleznete na webových stránkách o primární imunodeficienci, které můžete doporučit svým pacientům.
